脑肿瘤诊疗指南（2023 版）

2026/07/27脑肿瘤诊疗指南（2023版）汇报人：神经肿瘤诊疗培训组目录脑肿瘤流行病学与分类体系临床表现与诊断策略多学科治疗路径围手术期管理要点预后评估与随访体系0102030405脑肿瘤流行病学与分类体系01脑肿瘤定义与流行病学特征5-8/10万脑胶质瘤年发病率中等发病率第3位5年病死率排名仅次于胰腺癌和肺癌14.6个月胶质母细胞瘤中位生存期预后较差高剂量电离辐射暴露明确的环境危险因素，与脑肿瘤发生存在剂量-效应关系罕见综合征相关基因遗传突变高外显率基因遗传突变，具有明确的家族聚集性特征亚硝酸盐食品及感染因素亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等可能参与肿瘤发病过程WHO中枢神经系统肿瘤分类（2021版）神经上皮组织肿瘤占原发性脑肿瘤50%包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤等脑膜肿瘤占原发性脑肿瘤30%-40%多为良性，预后相对较好颅神经和脊旁神经肿瘤周围神经源性肿瘤起源于颅神经或脊神经根淋巴瘤和造血系统肿瘤原发性中枢神经系统淋巴瘤免疫缺陷相关或散发类型生殖细胞肿瘤松果体/鞍区好发包括生殖细胞瘤、畸胎瘤等鞍区肿瘤垂体腺瘤占15%-20%内分泌功能异常为主要表现WHOI-II级低级别肿瘤生长缓慢，边界相对清楚，手术切除后预后较好，复发风险较低WHOIII-IV级高级别肿瘤呈浸润性生长，恶性程度高，易复发，预后较差，需综合治疗原发性与转移性脑肿瘤鉴别特征维度原发性脑肿瘤转移性脑肿瘤主要类型胶质瘤（40%-50%）、脑膜瘤（9%-22%）、垂体腺瘤（15%-20%）肺癌（40%）、乳腺癌（20%）、黑色素瘤（10%）生长方式良性呈膨胀性生长，恶性呈浸润性生长多发病灶（70%），瘤周水肿显著治疗策略手术切除为主，结合放化疗兼顾原发灶与脑转移灶原发性良性肿瘤5年生存率相对较高转移性脑肿瘤5年生存率相对较差临床表现与诊断策略02神经系统定位症状额叶肿瘤人格改变决策能力下降执行功能障碍颞叶肿瘤记忆力减退幻嗅癫痫发作顶叶肿瘤对侧肢体麻木感觉障碍失用症枕叶肿瘤视力下降视野缺损幻视小脑肿瘤行走不稳平衡失调眼球震颤脑干肿瘤吞咽困难复视面瘫颅内高压三联征进行性加重的头痛晨起明显咳嗽、用力时加重持续加重趋势恶心呕吐核心症状喷射性与进食关系不大视乳头水肿眼底检查可见可导致视力模糊癫痫发作与脑肿瘤局部性发作一侧口角、手臂抽动，为胶质瘤相关癫痫的典型起始表现继发全身强直-阵挛局部发作可扩散至全身，出现强直-阵挛性抽搐处理建议出现首次发作后，通常建议尽快做头颅影像学检查，明确病因20%以癫痫为首发症状约20%中枢神经系统肿瘤患者以癫痫为首发症状，多为局灶性发作成年人新发癫痫警示20岁以后首次出现无明显诱因的癫痫发作不能只当作"普通抽搐"看待应进一步检查，排除脑内结构性病变影像学检查方案98.3%MRI对脑胶质瘤检出率首选影像检查方法，清晰显示肿瘤边界及强化特征为手术方案设计、放疗靶区勾画提供精准依据平扫T1WIT2WIFLAIR增强扫描增强T1WIT1WI/FLAIR功能影像学应用功能MRI（fMRI）术前定位运动皮层，术后肢体功能保留率提升至89%CT灌注成像（CTP）评估肿瘤血流灌注状态PET-CT/PET-MRI明确手术指征、疗效评价及确定原发灶MRI影像特征解读MRI信号特征对比T1低信号病灶在T1序列呈暗区T2/FLAIR高信号提示肿瘤浸润、周围水肿或局部含水量增多高级别胶质瘤不规则环状或花环状强化，提示血脑屏障破坏FLAIR序列价值判断肿瘤向周边脑组织扩展的重要依据病理诊断路径→→→立体定向活检或手术切除是获取脑肿瘤病理诊断的唯一途径1手术切除或立体定向活检获取肿瘤组织标本2组织病理学检查明确肿瘤类型和分级3免疫组化检测辅助诊断和鉴别4分子病理学检测指导治疗和预后评估多学科治疗路径03治疗原则与MDT模式MDT团队构成MDT讨论内容原发性脑肿瘤手术切除为主，结合放疗、化疗转移性脑肿瘤兼顾原发灶与脑转移灶的综合治疗良性肿瘤力争全切，预后良好恶性肿瘤综合治疗，延长生存期、提高生活质量核心临床科室神经外科肿瘤内科放疗科诊断支持科室病理科放射诊断科核医学科康复支持科室康复科营养科心理科局部晚期患者治疗方案选择综合评估肿瘤分期与患者状态，制定个体化治疗策略手术指征评判多学科联合评估手术可行性与风险收益比术后辅助治疗策略制定放疗、化疗及靶向治疗的序贯方案复发后挽救治疗评估再手术、再放疗及系统治疗的选择与时机手术治疗策略神经导航精准定位肿瘤位置术中超声实时评估切除程度术中MRI判断残留肿瘤荧光引导手术5-ALA荧光帮助识别肿瘤边界唤醒麻醉功能区肿瘤术中功能监测良性肿瘤力争全切，保护神经功能恶性肿瘤在安全前提下最大程度切除功能区肿瘤结合术中监测和功能定位89%术后肢体功能保留率术前fMRI定位运动皮层，术后肢体功能保留率提升至89%放射治疗原则常规放疗三维适形放疗（3D-CRT），通过三维重建技术实现肿瘤形状的精准照射调强放疗（IMRT）精准调节射线强度，最大限度保护周围正常脑组织立体定向放疗SRS/SRT技术，单次或分次大剂量高精度照射，误差控制在毫米级放疗靶区勾画基于MRI多序列影像（T1增强、T2/FLAIR），综合判定肿瘤实质范围与水肿区域，精准界定靶区边界化疗与靶向治疗常用化疗方案替莫唑胺（TMZ）胶质瘤标准化疗药物，口服烷化剂，可透过血脑屏障PCV方案丙卡巴嗪+洛莫司汀+长春新碱，用于少突胶质细胞瘤贝伐珠单抗抗血管生成药物，用于复发胶质母细胞瘤分子靶向治疗IDH突变型：IDH抑制剂临床试验进行中BRAFV600E突变：BRAF抑制剂EGFR扩增：EGFR靶向药物免疫治疗进展PD-1抑制剂：在胶质母细胞瘤中可延长生存期肿瘤疫苗、CAR-T：新型免疫治疗在探索中脑胶质瘤诊疗规范IDH突变型预后较好，对放化疗敏感1p/19q联合缺失少突胶质细胞瘤特征，化疗敏感MGMT启动子甲基化替莫唑胺疗效预测标志WHO分级与预后分级类型中位生存期WHOII级弥漫性星形细胞瘤8-10年WHOIII级间变型星形细胞瘤2-3年WHOIV级胶质母细胞瘤14.6个月治疗路径手术切除术后放疗同步放化疗辅助化疗随访监测脑膜瘤诊疗规范分子标志物30%-40%脑膜瘤占原发性颅内肿瘤比例绝大多数为良性，女性多见TERT启动子突变预后不良的最强独立分子指标CDKN2A/B纯合缺失提示侵袭性生长SMARCE1突变透明细胞型脑膜瘤相关WHO分级标准分级核分裂象生物学行为WHOI级<4/10HPF良性，生长缓慢，复发率低WHOII级4-19/10HPF具有侵袭性，复发率较高WHOIII级≥20/10HPF恶性，生长迅速，极易复发IWHOI级手术全切，预后良好IIWHOII级手术+术后放疗IIIWHOIII级手术+放疗+化疗脑转移瘤诊疗规范常见原发肿瘤占比分布20-40%恶性肿瘤患者脑转移发生率80%脑转移瘤位于大脑半球影像学特征位置分布：80%位于大脑半球，5%小脑半球，5%脑干形态特征：典型表现为圆形或类圆形，边界清楚信号特点：平扫T1WI多为稍低信号或等信号瘤周水肿：常是引起临床症状的主要原因单发转移手术切除+全脑放疗多发转移全脑放疗或立体定向放疗靶向治疗根据原发肿瘤分子特征选择围手术期管理要点04术前评估与准备全身状况评估心肺功能、凝血功能、营养状态神经系统评估意识状态、神经功能缺损、癫痫史影像学评估肿瘤位置、大小、与重要结构关系功能定位fMRI、DTI定位运动、语言功能区控制颅内压激素、脱水药物控制癫痫抗癫痫药物纠正贫血、低蛋白血症术前营养状态优化术前备血应对术中出血风险肿瘤位置功能区vs非功能区肿瘤血供血供丰富者术中出血风险高患者基础疾病高龄、心肺功能不全者风险增加术中监测与功能保护体感诱发电位SSEP：监测感觉通路功能完整性运动诱发电位MEP：监测运动通路功能状态脑电图EEG：实时监测癫痫样放电活动脑干听觉诱发电位BAEP：监测脑干听觉传导功能唤醒麻醉术中唤醒进行语言、运动功能测试神经导航精准定位肿瘤与功能区间边界术中超声实时评估肿瘤切除程度与残留荧光引导5-ALA荧光识别肿瘤边界与浸润严格止血严密止血预防术后颅内血肿形成血管保护保护重要血管预防术后脑梗死避免过度牵拉轻柔操作预防脑组织挫伤损伤术后并发症管理早发现、早诊断、早治疗，多学科协作处理复杂并发症常见并发症颅内血肿术后24小时内最常见，需紧急手术清除脑水肿术后3-5天高峰，激素、脱水治疗癫痫发作预防性抗癫痫药物颅内感染抗生素治疗，必要时手术引流脑脊液漏保守治疗或手术修补并发症监测术后24小时内密切监测意识、瞳孔、生命体征定期复查头颅CT观察切口情况、体温变化处理原则早发现、早诊断、早治疗多学科协作处理复杂并发症围手术期护理要点心理护理缓解焦虑，建立信心健康教育讲解手术过程、配合要点术前准备备皮、禁食、肠道准备体位管理抬高床头15-30度，利于静脉回流意识监测每小时评估GCS评分引流管护理观察引流量、颜色，保持通畅切口护理保持干燥，观察渗出早期活动预防深静脉血栓功能锻炼肢体功能、语言功能康复吞咽训练预防误吸预后评估与随访体系05预后评估体系肿瘤类型：良性肿瘤预后优于恶性肿瘤WHO分级：分级越高，预后越差分子标志物：IDH突变、1p/19q联合缺失提示预后较好切除程度：全切预后优于部分切除患者年龄：年轻患者预后较好脑肿瘤生存期数据肿瘤类型中位生存期WHOI级脑膜瘤10年以上WHOII级胶质瘤8-10年WHOIII级胶质瘤2-3年胶质母细胞瘤14.6个月RPA分级递归分区分析，用于脑转移瘤预后分层评估GPA评分分级预后评估，整合多因素预测生存期随访监测方案术后第1年每3个月复查MRI术后第2-3年每6个月复查MRI术后3年以上每年复查MRI临床症状评估头痛、癫痫、神经功能缺损神经系统检查意识、瞳孔、肢体活动影像学检查头颅MRI平扫+增强认知功能评估记忆力、执行功能MRI发现新发病灶或原病灶增大新发症状出现新发症状或症状加重鉴别诊断肿瘤复发与放射性坏死康复与生活质量管理肢体功能康复运动训练、作业治疗语言康复失语症训练认知康复记忆力、注意力训练吞咽康复吞咽功能训练EORTCQLQ-C30量表欧洲癌症研究与治疗组织生活质量核心量表BN20量表脑肿瘤专用生活质量量表KPS评分Karnofsky体能状态评分肿瘤诊断带来的心理冲击早期心理干预与情绪疏导神经功能缺损的心理适应功能障碍后的认知与行为调整家庭支持和社会支持的重要性构建多层次社会支持网络长期综合管理脑肿瘤患者术后需建立定期随访机制，持续进行康复训练，配合专业心理支持与科学营养指导，