急性主动脉夹层合并灌注不良综合征诊疗共识2026

急性主动脉夹层合并灌注不良综合征诊疗共识01020304疾病基础与分型标准化诊断体系分层综合治疗策略共识总结与展望CONTENTS目录疾病基础与分型灌注不良综合征是急性主动脉夹层危重并发症合并MPS显著增加住院死亡风险临床难点在于早期识别与血运重建方案选择灌注不良综合征（MPS）由主动脉夹层导致分支血管阻塞引起，约20%～30%的急性主动脉夹层患者合并该病症，是临床早期识别与血运重建的难点。数据显示，合并MPS的急性主动脉夹层患者住院病死率高达30.8%，而无MPS者仅为9.1%，死亡风险提升约3倍，预后极差。由于缺血表现多样且动态变化，临床医生需快速判断灌注不良类型，并依据循证分层策略制定个体化治疗方案，以降低死亡率。定义与临床危害010203血管阻塞病理分型约占80%，由假腔压迫真腔或内膜片摆动遮挡分支血管开口引起，缺血呈间歇性，通过调控血流动力学药物可缓解灌注异常，无需立即手术。动态型阻塞分支血管内假腔血栓形成导致真腔持续性狭窄或闭塞，缺血持续存在，单纯药物治疗效果差，通常需要手术或介入方式重建血运。静态型阻塞同时存在动态和静态两种阻塞机制，属于独立高危预后因素，仅修复原发破口无法解除脏器缺血，需综合处理两种阻塞机制。混合型阻塞TEM综合分型系统T-A累及升主动脉，急诊高风险，优先外科开放手术；T-B仅降主动脉受累，首选TEVAR腔内修复；T-NonA-NonB仅累及主动脉弓，临床罕见，需个体化评估。E0影像未见明确破口；E1升主动脉；E2主动脉弓；E3降主动脉。破口位置直接决定手术或介入术式选择，如升主动脉破口需开放手术，降主动脉破口可行TEVAR。M0无灌注不良；M1冠脉；M2弓上血管（脑供血）；M3脊髓、内脏、髂动脉。后缀+表示有缺血症状，-表示仅影像异常。该分型用于判断急诊干预指征及评估脏器损伤风险。T分型（夹层类型）E分型（原发破口位置）M分型（脏器灌注状态）标准化诊断体系CTA确诊主动脉夹层及分型CTA评估真假腔及分支血管受累CTA量化脏器灌注状态CTA主动脉全程成像作为金标准，可明确诊断急性主动脉夹层，并依据夹层累及范围进行T型分型（T-A、T-B、T-NonA-NonB），为急诊手术或介入方案选择提供核心依据，是临床决策的第一步。CTA能清晰显示真假腔形态、内膜片位置及分支血管开口受压情况，区分动态型、静态型或混合型阻塞，判断缺血机制（如假腔压迫或血栓形成），指导后续血运重建策略选择。CTA通过观察冠脉、脑、脊髓、肠系膜、肾及下肢动脉的显影情况，结合临床缺血症状，可量化评估各脏器灌注不良程度，辅助M型分级（M0-M3），确定急诊干预指征与脏器损伤风险。首选影像学CTA冠脉与脑缺血诊断标准脊髓与肠系膜缺血诊断标准肾与肢体缺血诊断标准冠脉缺血需满足心肌标志物升高、心电图缺血改变，且CTA证实夹层累及主动脉根部或冠脉开口；脑缺血需意识障碍、局灶神经缺损，伴CTA累及头臂干或颈总动脉。脊髓缺血诊断依据双侧下肢感觉运动减退，结合CTA显示脊髓供血分支受累；肠系膜缺血需持续性腹痛、血便、血乳酸升高，且CTA证实肠系膜动脉受累。肾缺血需急性肾损伤、少尿无尿，伴CTA显示肾动脉开口受压闭塞；肢体缺血需患肢脉搏消失、皮色苍白、感觉运动减退，且CTA证实髂或下肢动脉受累。六脏器缺血标准010302心肌缺血与脑缺血发生率及风险肾缺血与下肢缺血发生率及风险肠系膜缺血与脊髓缺血发生率及风险心肌缺血发生率为5.3%～24.7%，脑缺血为8.5%～17.1%。两者均可能导致严重功能障碍，其中脑缺血易引发多器官衰竭，需高度警惕。肾缺血发生率为9.0%～16.8%，下肢缺血为11.0%～17.0%。肾缺血可致急性肾损伤，下肢缺血严重时需截肢，均需及时血运重建。肠系膜缺血发生率为3.7%～9.5%，脊髓缺血为0.3%～4.8%。肠系膜缺血易致多器官衰竭，脊髓缺血致残概率极高，治疗需优先评估。各脏器缺血发生率分层综合治疗策略绝对卧床，持续心电、有创血压监测，严密观察生命体征及脏器灌注变化，为早期识别血流动力学不稳定和灌注不良恶化提供实时数据支持，确保及时调整治疗方案。监护管理核心目标为心率维持60～80次/分，收缩压100～120mmHg，无禁忌首选β受体阻滞剂，通过降低主动脉壁剪切力减缓夹层进展，减轻动态型阻塞导致的间歇性缺血。血流控制充分镇痛、镇静以降低应激反应，严重躁动或呼吸衰竭者行气管插管机械通气，保障氧合与循环稳定，为后续原发破口修复或靶血管血运重建创造安全条件。对症处理基础药物治疗010203升主动脉置换、半弓或全弓孙氏手术（支架象鼻）是标准术式，术中需采用中低温全麻联合单侧顺行脑灌注保护，确保脑部供血安全，降低手术风险。A型急性主动脉夹层首选开放外科手术胸主动脉腔内修复术封堵原发破口，当锚定区长度＜15mm时需同期重建左锁骨下动脉；术后若脏器缺血未缓解，应立即开展靶血管血运重建。B型急性主动脉夹层根据E0-E3分型明确破口在升主动脉、弓部或降主动脉，从而指导开放手术或介入方案；静态混合型阻塞仅修复破口无法解除缺血，需联合靶血管重建。原发破口位置决定术式选择原发破口修复术010203心肌缺血与脑缺血救治方案肠系膜缺血与脊髓缺血救治方案肾缺血与肢体缺血救治方案A型夹层合并心肌缺血术中同期冠脉修复，遵循Neri分型选择重建方式。脑缺血轻中度优先急诊主动脉修复，重度昏迷需多学科评估手术获益，平衡风险。肠系膜缺血需多学科MD评估，A型先重建肠系膜血管再行主动脉手术，B型TEVAR联合支架。脊髓缺血维持MAP≥90mmHg，脑脊液引流，保留左锁骨下动脉供血。肾缺血A型先修复主动脉根部，术后肾动脉持续狭窄再介入球囊支架；B型TEVAR联合PETTICOAT裸支架。肢体缺血先修复主干，残留缺血球囊支架，不可逆坏死截肢防多器官衰竭。分脏器个体化方案共识总结与展望依据TEM解剖分型（T夹层类型、E破口位置、M脏器灌注状态）制定个体化方案，T-A型优先开放手术，T-B型首选TEVAR，M+缺血症状需急诊干预，实现精准分层治疗。TEM分型指导分层干预治疗首要步骤是修复主动脉原发破口，通过外科手术或TEVAR封堵假腔、恢复真腔血流，解除多数动态型阻塞，为后续靶血管重建奠定基础，降低死亡风险。先修复主动脉原发病变主动脉修复后若脏器缺血未缓解，需立即针对受累血管行介入球囊、支架或外科搭桥。同时兼顾脏器保护（如肠系膜缺血时腹腔镜探查），避免不可逆损伤导致多器官衰竭。针对性重建缺血靶血管核心诊疗原则精准无创评估研发可动态量化脏器灌注的影像学技术，实现术前术后精准分层，指导个体化血运重建方案，降低灌注不良综合征漏诊风险。动态量化脏器灌注影像技术CTA主动脉全程成像作为金标准，能够确诊夹层、评估真假腔及分支血管受累，明确脏器灌注状态，为TEM分型提供关键依据。术前CTA评估与分层术后通过无创影像动态监测脏器灌注恢复情况，及时发现残留缺血，指导靶血管介入或外科干预，避免多器官衰竭恶化。术后灌注监测与调整010203多学科团队联合评估与决策肠系膜缺血救治中的MDT协作围术期多学科监护与并发症管理心内、心外、影像、重症等科室专家共同参与急性主动脉夹层合并MPS患者的全程诊疗，依据TEM分型及脏器灌注状态，制定个体化分层策略，降低危重患者远期病死率。针对肠系膜缺血患者，需多学科联合评