2026版：脑血管病相关性正常颅压脑积水中国专家共识

2026版：脑血管病相关性正常颅压脑积水中国专家共识前言随着我国人口老龄化进程的加速及脑血管病发病率的居高不下，脑血管病后认知功能障碍、步态异常等慢性并发症日益受到临床关注。其中，脑血管病相关性正常颅压脑积水（CerebrovascularDisease-relatedNormalPressureHydrocephalus,CV-NPH）作为一种特殊类型的脑积水，因其潜在的可治性，逐渐成为神经内外科、老年医学、康复医学等多学科领域共同关注的焦点。尽管正常颅压脑积水（NPH）的概念已提出多年，但针对脑血管病这一特定病因所致NPH的临床特点、诊断标准、治疗策略及预后判断等方面，仍缺乏系统性的中国专家共识。本共识由国内相关领域专家共同发起，在参考国内外最新研究进展、结合我国临床实践经验的基础上，经过多次讨论修订而成。旨在规范CV-NPH的临床诊疗行为，提高对该病的认识水平，改善患者预后，减轻社会及家庭负担。本共识的制定遵循循证医学原则，同时充分考虑临床实用性，希望能为广大临床医师提供有益的指导。一、概述与定义1.1正常颅压脑积水（NPH）的经典概念正常颅压脑积水是一种以步态障碍、认知障碍和尿失禁为典型三联征，影像学上表现为脑室扩大（Evans指数≥0.3）而脑脊液压力在正常范围（腰椎穿刺测得压力通常为____mmH₂O）的临床综合征。其核心病理生理机制被认为是脑脊液循环动力学异常，导致脑室系统扩大，进而引发脑实质受压和神经功能障碍。特发性正常颅压脑积水（iNPH）病因不明，多见于老年人；而继发性正常颅压脑积水（sNPH）则可由明确病因如颅脑外伤、颅内感染、蛛网膜下腔出血等引起。1.2脑血管病相关性正常颅压脑积水（CV-NPH）的定义脑血管病相关性正常颅压脑积水特指由各种脑血管病变（包括缺血性卒中和出血性卒中，以及慢性脑小血管病等）作为主要或重要病因，导致脑脊液循环通路受损、吸收障碍或脑组织顺应性改变，从而引起的以脑室扩大为特征的正常颅压脑积水综合征。CV-NPH可视为sNPH的一个重要亚型，但其临床过程、影像学特征及治疗反应可能具有一定特殊性。二、流行病学与危险因素2.1发病率与患病率目前关于CV-NPH的确切流行病学数据尚缺乏大规模前瞻性研究。现有资料显示，在脑血管病患者中，尤其是多次卒中或伴有广泛脑白质病变的患者，CV-NPH的发生率显著高于普通人群。在老年人群中，脑血管病与iNPH的危险因素可能存在重叠，部分CV-NPH患者可能被误诊或漏诊为iNPH或血管性痴呆。2.2主要危险因素CV-NPH的危险因素与脑血管病本身的危险因素基本一致，包括：*高血压*糖尿病*高脂血症*吸烟*高龄*既往卒中史（特别是累及脑室周围、基底节区或蛛网膜下腔的出血）*慢性脑小血管病（表现为广泛脑白质高信号、腔隙性脑梗死、微出血）三、病理生理机制CV-NPH的病理生理机制复杂，尚未完全阐明，可能涉及以下多个方面：3.1脑脊液循环通路的机械性梗阻或受压急性或慢性脑血管病变（如脑出血破入脑室系统、大面积脑梗死伴脑水肿、脑内血肿或脑软化灶形成）可直接或间接压迫脑脊液循环通路（如室间孔、中脑导水管、第四脑室出口、基底池等），导致脑脊液流通不畅。3.2脑脊液吸收障碍蛛网膜下腔出血、脑表面小血管病变或炎症反应可导致蛛网膜颗粒或绒毛受损、纤维化，影响脑脊液的吸收。慢性脑小血管病可导致软脑膜血管病变，进而影响蛛网膜下腔的脑脊液转运和吸收。3.3脑组织顺应性降低与颅内压动力学改变长期慢性脑缺血、脑白质疏松、脑萎缩等可导致脑组织弹性降低、顺应性下降。尽管静息颅内压在正常范围，但颅内压的波动性可能增加，脑室系统在这种病理状态下逐渐扩大，以代偿颅内压的变化，即“脑顺应性衰竭”假说。3.4脑血流与代谢改变脑血管病导致局部脑血流灌注不足，脑组织缺血缺氧，可能影响脑脊液的生成与吸收平衡。脑室扩大本身也可能进一步加重脑血流灌注异常，形成恶性循环。3.5神经炎症与血脑屏障破坏脑血管病后的炎症反应、氧化应激以及血脑屏障破坏，可能参与了脑室周围间质水肿和脑脊液循环紊乱的过程。四、临床表现CV-NPH的临床表现兼具脑血管病和NPH的双重特点，其典型症状出现顺序、严重程度及进展速度可能因脑血管病的类型、部位、病程及严重程度而异。4.1核心症状4.1.1步态障碍通常是CV-NPH最早出现且最突出的症状之一，表现为步态不稳、步幅变小、启动困难、转身缓慢，呈“磁性步态”或“冻结步态”。与iNPH相比，CV-NPH患者的步态障碍可能更易与卒中后肢体偏瘫、共济失调等后遗症相混淆，需仔细鉴别。4.1.2认知障碍多表现为执行功能障碍（如计划、组织、决策能力下降）、注意力不集中、记忆力减退，部分患者可出现淡漠、抑郁等精神行为异常。其认知障碍模式可能与血管性痴呆有重叠，但CV-NPH的认知损害在分流术后可能有一定程度改善，这有助于鉴别。4.1.3尿失禁相对出现较晚，早期表现为尿频、尿急等膀胱过度活动症状，后期可发展为充盈性尿失禁。尿失禁的发生与额叶、旁中央小叶及相关神经通路受损有关。4.2伴随症状与体征CV-NPH患者常伴有脑血管病的其他神经系统体征，如肢体肌力下降、肌张力增高、病理征阳性、构音障碍等。部分患者可出现假性球麻痹表现。4.3临床病程特点CV-NPH的起病相对隐匿，多在脑血管病事件后数周至数月甚至数年内逐渐出现症状并缓慢进展。部分患者可能在一次新的脑血管事件后症状急性或亚急性加重。五、辅助检查5.1影像学检查影像学检查是诊断CV-NPH的关键。5.1.1头颅CT与MRI*脑室扩大：双侧侧脑室额角、体部明显扩大，Evans指数≥0.3。部分患者可伴有第三脑室、第四脑室扩大。*脑沟变化：早期脑沟变浅或正常，即“脑室扩大而脑沟不宽”，具有一定特征性。随着病情进展或合并脑萎缩，脑沟可增宽。*脑血管病证据：可见陈旧性脑梗死灶（皮层或皮层下）、脑出血灶、腔隙性梗死、脑白质高信号（WMH，尤其侧脑室周围）、微出血等。5.1.2脑脊液电影（CSFFlowStudy）MRI脑脊液电影可评估中脑导水管脑脊液流动情况，CV-NPH患者可表现为中脑导水管脑脊液流速降低或流空信号减弱，但该指标的敏感性和特异性仍有争议。5.1.3脑灌注成像与代谢成像SPECT或PET检查可显示脑室周围脑组织灌注减低或代谢降低，分流术后部分患者的脑灌注和代谢可改善，有助于预测手术效果。5.2腰椎穿刺与脑脊液检查*脑脊液压力测定：侧卧位腰椎穿刺测得脑脊液压力通常在____mmH₂O范围内。*脑脊液常规、生化检查：通常正常，有助于排除颅内感染、肿瘤等其他疾病。*脑脊液放液试验（TapTest）：放出一定量脑脊液（通常30-50ml）后，观察患者步态、认知等症状的短期变化（通常为数小时至24-48小时）。阳性提示患者可能从分流手术中获益。5.3神经心理学评估5.4步态分析采用客观的步态分析方法（如起立-行走试验（TUG）、10米步行试验、动态平衡仪等）评估步态障碍的严重程度及分流术后的改善情况。六、诊断标准与鉴别诊断6.1CV-NPH的诊断标准（试行）结合病史、临床表现、影像学特征及脑脊液检查结果，CV-NPH的诊断可参考以下标准：1.必备条件：*存在明确的脑血管病病史（如卒中史、慢性脑小血管病证据）。*至少具备步态障碍、认知障碍、尿失禁中的两项核心症状，其中步态障碍或认知障碍为必备。*头颅CT或MRI显示脑室扩大（Evans指数≥0.3）。*腰椎穿刺脑脊液压力≤200mmH₂O（侧卧位）。2.支持条件：*影像学上同时存在脑血管病征象（如脑梗死灶、脑出血灶、脑白质高信号、腔隙灶等）。*脑脊液放液试验（TapTest）或脑脊液持续引流试验（ELD）阳性。*排除其他引起脑室扩大的病因。3.排除条件：*明确的颅内占位性病变。*近期颅内感染或出血（急性期）。*严重的脑萎缩（与脑室扩大不成比例）。*其他神经系统变性疾病（如帕金森病、阿尔茨海默病等）的典型临床表现及影像学特征。6.2鉴别诊断CV-NPH需与以下疾病进行鉴别：*特发性正常颅压脑积水（iNPH）：无明确脑血管病病史及影像学证据，多见于无明显脑血管病危险因素的老年人。*血管性痴呆（VaD）：以认知障碍为主要表现，影像学上以多发性脑梗死或广泛脑白质病变为主，脑室扩大程度与脑萎缩程度基本平行，对脑脊液放液试验反应较差。*阿尔茨海默病（AD）：隐袭起病，以记忆障碍为突出表现，影像学可见海马萎缩、颞叶内侧萎缩，脑脊液Aβ₄₂/Aβ₄₀比值降低、p-tau蛋白升高。*帕金森病及帕金森综合征：以静止性震颤、肌强直、运动迟缓为核心症状，步态障碍多为慌张步态，对多巴类药物反应良好。*其他原因引起的继发性脑积水：如颅脑外伤后、颅内感染后、肿瘤相关性等，均有明确原发病史。*脑萎缩：弥漫性脑萎缩表现为脑室扩大与脑沟、脑池普遍增宽并存，无NPH典型三联征或程度较轻。七、治疗CV-NPH的治疗目标是改善患者神经功能，提高生活质量。治疗方案应个体化，综合考虑患者的年龄、基础疾病、病情严重程度及预期寿命。7.1非手术治疗非手术治疗主要用于症状轻微、不宜手术或等待手术期间的患者，以及作为手术治疗的辅助手段。*控制脑血管病危险因素：积极控制血压、血糖、血脂，戒烟限酒，抗血小板或抗凝治疗（根据脑血管病类型）。*康复训练：包括步态训练、平衡功能训练、认知功能训练及膀胱功能训练，有助于改善症状，提高患者的自理能力。*药物治疗：目前尚无特效药物。对于认知障碍，可试用胆碱酯酶抑制剂等；对于尿失禁，可试用抗胆碱能药物等对症处理。7.2手术治疗脑脊液分流术是目前治疗CV-NPH的主要有效方法。7.2.1手术指征与禁忌症*手术指征：*符合CV-NPH诊断标准。*核心症状明显，影响生活质量。*脑脊液放液试验或持续引流试验阳性（强烈推荐）。*无严重的基础疾病及手术禁忌症。*手术禁忌症：*严重的心、肝、肾等重要脏器功能衰竭，不能耐受手术。*严重凝血功能障碍。*颅内感染或腹腔感染未控制。*意识障碍或严重痴呆，预计术后无法改善生活质量。*患者或家属拒绝手术。7.2.2手术方式选择*脑室腹腔分流术（VPS）：是目前应用最广泛的术式，疗效确切。分流管通常选择可调压式阀门，以减少过度分流或分流不足的风险。*腰大池腹腔分流术（LPS）：适用于某些特定患者，如交通性脑积水、不能耐受脑室穿刺者。但其对CV-NPH患者的疗效及安全性尚需更多研究证实。*内镜第三脑室底造瘘术（ETV）：在CV-NPH中的应用经验有限，一般不作为首选，可用于部分中脑导水管梗阻或合并其他梗阻因素的患者。7.2.3围手术期管理*术前评估：全面评估患者全身状况，优化脑血管病危险因素控制，评估手术风险。*术中监测：精准放置分流管，避免损伤脑组织及血管。*术后管理：密切观察意识、瞳孔、生命体征及神经系统症状变化。术后早期控制血压，防治颅内出血、感染、分流管阻塞、过度分流（低颅压）、癫痫等并发症。7.2.4术后阀门压力调整对于可调压分流管，术后应根据患者症状改善情况、影像学变化及颅内压监测结果（必要时），逐步调整阀门压力至最佳状态。7.2.5并发症防治常见并发症包括感染、分流管阻塞、过度分流（头痛、头晕、硬膜下血肿/积液）、不足分流（症状无改善或复发）、癫痫等。应针对不同并发症采取相应的预防和治疗措施。八、预后与随访8.1预后影响因素CV-NPH患者的预后受多种因素影响，包括：*脑血管病的严重程度及控制情况。*诊断和手术治疗的及时性。*脑脊液放液试验或引流试验的反应性。*术前症状的严重程度和病程长短。*患者年龄及基础健康状况。*是否出现严重手术并发症。一般而言，对脑脊液放液试验反应良好、病程较短、无严重脑血管病后遗症的CV-NPH患者，分流手术效果较好。8.2随访计划术后应建立长期随访制度：*短期随访（术后1-2周）：评估早期疗效，调整分流阀压力，观察有无早期并发症。*中期随访（术后1-3个月）：评估症状改善情况，调整药物治疗及康复方案。*长期随访（术后6个月、1年、以后每年）：定期评估神经功能、认知状态、步态、影像学变化，监测分流管功能及远期并发症。九、展望与未来方向CV-NPH作为一个新兴的研究领域，仍有许多问题亟待解决：1.发病机制研究：深入探讨脑血管病导致脑脊液循环障碍的分子机制和病理生理过程。2.早期诊断标志物：寻找敏感性和特异性更高的生物学标志物或影像学指标，实现CV-NPH的早期诊断和风险预测。3.优化治疗策略：开展多中心随机对照试验，比较不同分流术式、不同类型分流管阀门的疗效，探索更个体化的治疗方案。4.疗效预测模型：建立基于临床、影像、生化等多因素的疗效预测模型，指导手术患者选择。5.长期预后研究：开展大样本、长期随访研究，明确CV-NPH患者的长期预后及影响因素。十、结语脑血管病相关性正常颅压脑积水是临床上常见