临床回肠MALT淋巴瘤影像表现

患者男，66岁，

主诉间断上腹部疼痛1月余，加重1日入院。

患者于2019年3月底突发上腹部疼痛，住院完善各项检查后未示异常，腹痛自行缓解后离院。于2019年5月4日再次出现上腹部疼痛，

较前明显加重，仍无恶心、呕吐，无反酸、

嗳气，无寒战、发热，无腹泻、便秘，就诊

于急诊科，完善相关各项检查后考虑“腹腔

占位性病变

”。

腹部彩超示腹腔低回声区，肠管扩张，肠间隙积液。盆腔CT示结肠管壁增厚伴肠梗阻、盆腔积液。腹部CT平扫示肠管增厚。

术中所见：距回盲部80cm回肠中段系膜可

见10cm*10cm大小囊性肿物，边界清，包膜

完整，肿物周围可见乳糜样渗液，囊肿有长

约18cm小肠包绕，难以分离。

病理：

镜下：瘤细胞片状实性排列，中等大小，核圆形或卵圆形，部分核皱缩，少量散在细

胞核大、胞浆丰富，可见核仁、间质纤维化、

玻变，其间散在含铁血黄素沉积。IGH基因存在克隆性重排；MALTT1基因断裂阳性结果。

免疫组化结果：AE1/AE3(-),Vimentin(一),CD3(一),CD20(弥漫+)

,CD21(残留FDC网+,不规

则

)

,CD30(散在强弱不等+),Ki67(+约10%),Bcl-6

(

一),S100(一),CD10(一),CD5(一),CD23(残

留FDC网+,不规则),CyelinD

1(一),C-myc(

个别细胞+)

,CD38(一),P53

(散在+),MUM1(-)

。肠系膜肿物BOB1(

部分+)

,Oct-

2(部分+),PAX-5(+),LCA(+),

CD79a(+),CD15(

一),HMB45(一),Melan-

A(一),CMV(一);大网膜Ki67(+约10%),CD20(+),EMA(一),CMV(一),S100(一),HMB(一),Melan-A(一)。

原位杂交结果：EBER(-)诊断：回

肠MALT淋巴瘤。

黏膜相关淋巴组织(

MALT)淋巴瘤是起源

于黏膜相关淋巴组织的B细胞淋巴瘤，属非

霍奇金淋巴瘤的一种独立类型，约占非霍奇

金淋巴瘤的8%左右。它被认为是一种具有独

特病因、病理和临床预后特征的低度恶性淋

巴瘤。根据肿瘤发病部位，临床将MALT淋巴瘤分为胃和非胃MALT淋巴瘤。胃MALT淋巴瘤

约占50%左右，以成人多见，男女比例相近，

约为1:1.

2。

Isaacso

和Wright

于1983年首次提出了黏膜相关淋

巴组织淋巴瘤的概念，黏膜相关淋巴组织淋巴瘤

好发于胃，非胃MALT淋巴瘤可以发生在胃外各种

组织，包括甲状腺、小肠、唾液腺、眼附属器(结膜、泪腺、眼眶)、呼吸道(肺、咽喉、支气管)、皮肤、乳腺、泌尿生殖道(膀胱、前列

腺、输尿管、肾脏),甚至硬脑膜等多个器官。

肠的黏膜相关淋巴组织淋巴瘤非常少见，临床与

内镜检查常误诊为息肉，间质瘤或癌。病因

胃、甲状腺等器官并不含有黏膜相关淋巴组织。原发

性胃MALT淋巴瘤中的幽门螺杆菌感染率非常高，因此

认为胃MALT淋巴瘤的发生可能与幽门螺杆菌

(Hp)感染有关。

有研究(组)证实，临床上清除Hp

后，部

分胃MALT

淋巴瘤获得缓解，但仅对早期黏膜和黏膜下层的MALT有效。这些现象均说明，Hp

感染与一部分胃

MALT淋巴瘤的关系。

部分患者发生MALT淋巴瘤之前也常常有慢性炎症或自身免疫性疾病病理

组织上由滤泡、浆细胞、中心细胞样细胞构成。

中心细胞样细胞侵犯病破坏被覆上皮或腺上皮层

内形成的“淋巴上皮病变”,并且形成反应性滤

泡，滤泡呈肿瘤性改变，滤泡间有浆细胞、组织

细胞、中性和嗜碱性粒细胞浸润。腹痛：出现较早，多数患者为间歇性疼痛，回肠上段

累及时可呈规律样节律性发作。腹痛部位与肿瘤部位有关。腹泻与便秘：可出现脂肪泻，但此种腹泻无里急后重

或肉眼可见的血便。腹水：常为乳糜性肠出血：见于老年患者，以黑便为主。体重减轻其他症状：腹部包块及淋巴结肿大少见。可出现周期

性及不规则发热、厌食、乏力。临床表现消化道外的MALT淋巴瘤临床表现的描述比较困难，

主要是累及部位的相应临床特征，例如最常见的累及

是肺，可表现咳嗽、呼吸困难、咯血和胸痛等。检查8∞内镜活检消化道MALT淋巴瘤可以通过内镜检查发现。胃

MALT淋巴瘤在有条件的医院可以采用胃超声内镜，

进一步提供胃壁浸润深度和胃周淋巴结转移的信息，

可以补充传统内镜的不足。80CT检查可以发现消化道壁的异常，特征性表现为肠

腔动脉瘤样扩张的肠壁环形增厚以及后腹膜、肠系膜

淋巴结肿大，如发现其受累增厚的肠段较长或多发阶

段性病灶，则更支持诊断。MRI或PET/CT

检查对病变组织的分辨能力强，更能

准确地判断全身病变的范围。80小肠造影检查其阳性率可达50%-60%,X线表现有肠壁增厚僵硬、

蠕动减慢或消失、肠粘膜粗糙紊乱、单个或多个充盈

缺损及肠腔动脉瘤样扩张，可表现为4种类型：①扩张

性病变：扩张范围超过病变范围，粘膜破坏，蠕动消

失，钡剂停留时间长；②狭窄性病变：可为中心性、外压性或偏心性狭窄；③弥散性病变：病变广泛累及

整个小肠，正常粘膜皱襞消失或多个息肉状充盈缺损；④肠套叠征象：多由于回肠末端息肉引起。胃幽门螺杆菌检查

可采用胃镜下活体组织标本检查，也可采用同位素标

记的13C

、14C呼气试验或血清ELISA法进行检查。

骨髓检查是MALT淋巴瘤必做的检查。

其他试验室检查

血常规、生化等。诊断

MALT淋巴瘤诊断主要依据病理诊断。有时候仅靠形

态学特点很难做诊断，结合免疫组化和PCR技术有助

于诊断。

综合组织学与免疫组织化学做出诊断的同时，须结

合Dawson

标准——无浅表淋巴结肿大；无肝脾大；外

周血白细胞分类正常。这个标准可以排除慢性淋巴细

胞白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤。鉴别诊断∞

肠

的

套

细

胞

淋巴瘤：肠的套细胞淋巴瘤常呈息肉

样生长，镜下可见嗜黏膜上皮现象，且细胞形态是中

等大小淋巴样细胞。套细胞淋巴瘤cyclinDi及SOX-11

阳性，以此可资鉴别。0淋巴浆细胞样淋巴瘤：应使用Kappa及Lambda标记判

断浆细胞的性质。若可见杜氏小体，未见较明显的嗜

黏膜现象且浆细胞呈单克隆增生(Kappa与Lambda其

中一种抗体表达占绝对优势),则须考虑淋巴浆细胞样淋巴瘤。

肠道的T细胞淋巴瘤：该肿瘤呈浸润型生长方式，免疫组织化学T细胞标记可资鉴别。

其他非淋巴造血系统圆形细胞恶性肿瘤：这些肿瘤均

不表达淋巴瘤的标记，免疫组织化学可以鉴别。

克罗恩病：确诊需依赖小肠镜下活检。

乳

糜

泻

：乳糜泻可表现为腹泻、体重减轻等临床症状。

小肠常有功能性改变，多见于空肠中段及远端