慢性肺源性心脏病基层诊疗指南

慢性肺源性心脏病基层诊疗指南一、概述慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病）是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。慢性肺心病是我国呼吸系统的常见病、多发病，尤其在中老年人群中发病率较高，且随年龄增长而增加。其患病率存在地区差异，北方高于南方，农村高于城市，高原地区也相对高发。冬春季节和气候骤变时，易出现急性加重。慢性肺心病严重危害人民健康，给社会和家庭带来沉重负担，因此，加强基层医疗机构对本病的规范诊疗与长期管理，对于延缓疾病进展、减少急性加重、改善患者生活质量、降低致残率和死亡率具有重要意义。二、病因与发病机制（一）病因引起慢性肺心病的病因繁多，主要包括以下几类：1.支气管、肺疾病：以慢性阻塞性肺疾病最为多见，约占病因的八成左右。其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、间质性肺疾病、尘肺等。2.胸廓运动障碍性疾病：较少见，如严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患（如脊髓灰质炎）等。3.肺血管疾病：甚少见，如慢性血栓栓塞性肺动脉高压、特发性肺动脉高压等。4.其他：睡眠呼吸暂停低通气综合征等亦可引起肺心病。（二）发病机制慢性肺心病的发病机制主要是由于肺循环阻力增加，导致肺动脉高压，进而引起右心室负荷加重，右心室肥厚、扩大，最终发生右心功能不全。1.肺动脉高压的形成：是慢性肺心病发病的中心环节。*肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是最重要的因素。*肺血管阻力增加的解剖学因素：长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞；肺气肿导致肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，也可造成毛细血管管腔狭窄或闭塞；肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过一定范围时肺循环阻力增大。*血容量增多和血液黏稠度增加：慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加；缺氧可使醛固酮增加，导致水、钠潴留；缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水、钠潴留，血容量增多。2.心脏病变和心力衰竭：肺动脉高压早期，右心室发挥其代偿功能，克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。随着病情进展，肺动脉压持续升高，超过右心室的代偿能力，右心失代偿，排血量下降，右心室收缩末期残留血量增加，舒张末压增高，促使右心室扩大和右心衰竭。此外，缺氧、高碳酸血症、酸中毒、相对血流量增多等因素，不但可引起右心室肥厚，也可以引起左心室的损害，甚至导致全心衰竭。三、临床表现本病发展缓慢，临床上除原有肺、胸疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征象。按其功能的代偿期与失代偿期进行分述。（一）肺、心功能代偿期（包括缓解期）此期主要是原发病的表现。患者常有慢性咳嗽、咳痰、气急，活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。体检可有明显肺气肿征，听诊呼吸音减弱，偶有干、湿性啰音，下肢轻微水肿，下午明显，次晨消失。心浊音界常因肺气肿而不易叩出。心音遥远，但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高压。三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动，多提示有右心室肥厚、扩大。部分病例因肺气肿使胸膜腔内压升高，阻碍腔静脉回流，可见颈静脉充盈。又因膈下降，使肝上界及下缘明显地下移。（二）肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）本期临床主要表现以呼吸衰竭为主，有或无心力衰竭。1.呼吸衰竭：急性呼吸道感染为常见诱因。临床表现除原发病症状加重外，主要是缺氧和二氧化碳潴留所致的一系列症状。低氧血症表现为呼吸困难加重，发绀明显，心率增快，严重者出现意识障碍、躁动不安、抽搐、昏迷等肺性脑病的表现。高碳酸血症表现为头痛、头胀、多汗、失眠，白天嗜睡，夜间兴奋，严重者出现幻觉、精神错乱、扑翼样震颤、昏迷等。2.心力衰竭：以右心衰竭为主，也可出现心律失常。患者心悸、气短明显，发绀更甚，颈静脉怒张，肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，严重者可有腹水。少数患者可出现急性肺水肿或全心衰竭的表现。心脏体征：除原有心脏病体征外，可出现心率增快，心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。四、辅助检查（一）血液检查血常规：红细胞及血红蛋白可升高，全血黏度及血浆黏度可增加；合并感染时白细胞总数增高，中性粒细胞增加。血液生化：可有肝肾功能异常、电解质紊乱（如低钠、低钾、低氯血症等）。血气分析：对判断呼吸衰竭的类型、严重程度及指导治疗有重要意义。呼吸衰竭时，PaO2降低，PaCO2升高。（二）胸部影像学检查1.X线检查：除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚有肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm；其横径与气管横径之比值≥1.07；肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”征；右心室增大征，皆为诊断肺心病的主要依据。个别患者心力衰竭控制后可见心影有所缩小。2.心电图检查：主要表现有右心室肥大的改变，如电轴右偏，额面平均电轴≥+90°，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5≥1.05mV及肺型P波。也可见右束支传导阻滞及低电压图形，可作为诊断肺心病的参考条件。在V1、V2甚至延至V3，可出现酷似陈旧性心肌梗死图形的QS波，应注意鉴别。3.超声心动图检查：通过测定右心室流出道内径（≥30mm），右心室内径（≥20mm），右心室前壁的厚度，左、右心室内径比值（<2），右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大等指标，可诊断慢性肺心病。（三）其他如痰细菌学检查有助于指导抗生素的选用。BNP或NT-proBNP检测有助于评估心功能不全的程度及预后。五、诊断与鉴别诊断（一）诊断标准根据患者有慢性支气管炎、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变，并已引起肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全，如颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉反流征阳性、下肢水肿及体静脉压升高等，心电图、X线胸片、超声心动图有右心增大肥厚的征象，可以作出诊断。（二）鉴别诊断1.冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）：肺心病与冠心病均多见于老年人，且可合并存在。冠心病有典型的心绞痛、心肌梗死病史或心电图表现，若有左心衰竭的发作史、高血压、高脂血症、糖尿病史等更有助于鉴别。体检、X线、心电图、超声心动图检查呈左心室肥厚为主的征象，可资鉴别。肺心病合并冠心病时鉴别困难，应详细询问病史，体格检查和有关心、肺功能检查加以鉴别。2.风湿性心瓣膜病：风湿性心脏病三尖瓣疾患应与肺心病的相对三尖瓣关闭不全相鉴别。前者往往有风湿性关节炎和心肌炎病史，其他瓣膜如二尖瓣、主动脉瓣常有病变，X线、心电图、超声心动图有特殊表现。3.原发性心肌病：本病多为全心增大，无慢性呼吸道疾病史，无肺动脉高压的X线表现等，有助于鉴别。六、治疗慢性肺心病的治疗原则是积极控制感染，保持呼吸道通畅，改善呼吸功能，纠正缺氧和二氧化碳潴留，控制呼吸衰竭和心力衰竭，防治并发症。（一）急性加重期的治疗1.控制感染：参考痰菌培养及药敏试验选择抗生素。在还没有培养结果前，根据感染的环境及痰涂片革兰染色选用抗生素。社区获得性感染以革兰阳性菌占多数，医院感染则以革兰阴性菌为主。常用的有青霉素类、氨基糖苷类、喹诺酮类及头孢菌素类抗感染药物，原则上选用窄谱抗生素为主，选用广谱抗生素时必须注意可能的继发真菌感染。2.氧疗：通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留。可用鼻导管吸氧或面罩给氧。根据血气分析结果调整吸氧浓度，一般给予低流量（1～2L/min）、低浓度（25%～30%）持续吸氧，避免吸入高浓度氧引起二氧化碳潴留加重。3.控制心力衰竭：肺心病心力衰竭的治疗与其他心脏病心力衰竭的治疗有其不同之处，因为肺心病患者一般在积极控制感染、改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善。患者尿量增多，水肿消退，肿大的肝缩小、压痛消失，不需加用利尿剂。但对治疗后无效的较重患者，可适当选用利尿、正性肌力药或血管扩张药。*利尿剂：有减少血容量、减轻右心负荷、消除水肿的作用。原则上宜选用作用轻、小剂量的利尿剂，如氢氯噻嗪，联合螺内酯。应用利尿剂时应注意电解质紊乱，尤其是低钾、低氯性碱中毒，可加重缺氧，应及时监测和纠正。*正性肌力药：肺心病患者由于慢性缺氧及感染，对洋地黄类药物耐受性很低，疗效较差，且易发生心律失常。应用指征是：①感染已控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能得到良好疗效而反复水肿的心力衰竭患者；②以右心衰竭为主要表现而无明显感染的患者；③合并急性左心衰竭者。宜选用作用快、排泄快的洋地黄类药物，小剂量（常规剂量的1/2～2/3）静脉给药，如毛花苷丙。用药前应注意纠正缺氧，防治低钾血症，以免发生药物毒性反应。*血管扩张药：血管扩张药可减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定效果。常用药物有硝酸酯类、钙通道阻滞剂等。应用时需注意监测血压，避免血压过低。4.控制心律失常：一般心律失常经过治疗肺心病的感染、缺氧后可自行消失。如果持续存在可根据心律失常的类型选用药物。5.抗凝治疗：肺心病患者由于缺氧、高碳酸血症、感染等因素，血液黏稠度增加，存在血栓前状态，可给予低分子肝素抗凝治疗，以防止肺微小动脉原位血栓形成及深静脉血栓形成。6.加强护理工作：翻身、拍背、促进排痰，对意识障碍患者应加强安全防护，防止意外发生。（二）缓解期治疗原则上采用中西医结合综合治疗措施，目的是增强患者的免疫功能，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，希望逐渐使肺、心功能得到部分恢复。1.增强免疫功能：适当的体育锻炼，如散步、太极拳等，增强体质。可使用免疫调节剂，如流感疫苗、肺炎疫苗等预防感染。2.长期家庭氧疗（LTOT）：对具有明显缺氧表现（静息状态下PaO2≤55mmHg或SaO2≤88%，或PaO255～60mmHg伴肺动脉高压、心力衰竭或红细胞增多症）的患者，应给予长期家庭氧疗。一般采用鼻导管吸氧，流量1～2L/min，每天吸氧时间不少于15小时。LTOT可提高患者生存率，改善生活质量。3.营养支持：慢性肺心病患者多有营养不良，应给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，必要时给予肠内或肠外营养支持。4.康复治疗：包括呼吸生理治疗、肌肉训练、营养支持、精神心理支持和教育等多方面措施。5.中医中药治疗：根据患者具体情况进行辨证论治，可选用补肺益肾、活血化瘀等方剂，以扶正固本，提高机体抵抗力。七、病情评估、转诊与随访管理（一）病情评估对慢性肺心病患者应定期进行病情评估，包括症状、体征、肺功能、血气分析、心脏功能等，以判断疾病的严重程度、治疗效果及预后。（二）转诊指征基层医疗机构在遇到以下情况时，应及时将患者转诊至上级医院：1.诊断不明确或治疗效果不佳者。2.出现严重并发症，如肺性脑病、消化道出血、弥散性血管内凝血、休克等。3.呼吸衰竭、心力衰竭经积极治疗后无明显改善或进行性加重者。4.需要有创机械通气或其他高级生命支持治疗者。5.合并严重基础疾病，如冠心病、糖尿病等，病情复杂者。转诊前应积极进行初步处理，如保持呼吸道通畅、吸氧、控制感染、纠正心力衰竭等，同时与上级医院联系，确保转诊安全。（三）随访管理1.随访频率：病情稳定的患者，可每1～3个月随访一次；病情不稳定或近期有急性加重史者，应增加随访频率。2.随访内容：包括询问症状变化（咳嗽、咳痰、呼吸困难、水肿等）、体格检查（血压、心率、呼吸、肺部啰音、水肿等）、用药情况及不良反应、生活方式指导（戒烟、避免劳累、预防感冒等）。根据情况复查血常规、肝肾功能、电解质、血气分析、胸片、心电图等。3.患者教育：向患者及家属普及慢性肺心病的基本知识，使其了解疾病的发生、发展过程，掌握自我管理技能，如正确吸氧方法、腹式呼吸和缩唇呼吸训练、识别病情加重的征象及紧急处理方法等。鼓励患者戒烟，避免接触粉尘、烟雾等有害气体。八、预防慢性肺心病的预防主要是积极防治原发病，如慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘等，以降低发病率。具体措施包括：1.戒烟：吸烟是导致慢性阻塞性肺疾病的主要原因，戒烟是预防慢性肺心病最有效的措施。2.防治呼吸