ILAE对癫癎发作和癫癎综合征分类的建议

NEUROLOGY·症状学定位局灶性发作症状与脑区定位对应关系不同脑区的局灶性发作具有特征性的症状学表现，系统分析可为致痫灶定位提供重要线索脑区常见发作表现关键结构颞叶内侧腹部上升感、恐惧感、似曾相识、口部自动症海马-杏仁核额叶过度运动、不对称强直姿势、发声或尖叫辅助运动区、扣带回顶叶躯体感觉异常、肢体变形感、旋转感初级感觉皮层枕叶简单视幻觉（闪光、色斑）、眼球偏转初级视觉皮层岛叶喉部紧缩感、味觉异常、内脏不适感岛叶皮层医学学术分类指南ILAE对癫癎发作和癫癎综合征分类的建议国际抗癫癎联盟分类体系与临床应用指导Contents目录ILAE对癫痫发作和癫痫综合征分类的建议01概述与历史沿革022017年发作分类新框架03发作类型深入解析04常见发作诊断要点05癫痫综合征分类体系06临床应用与最新进展CHAPTER01概述与历史沿革回顾ILAE分类体系从1981年到2010年的发展脉络与核心理念演变ILAE·全球学术框架ILAE组织与分类体系的全球意义ILAE成立于1909年，是全球癫痫领域最权威的学术组织，其制定的发作与综合征分类体系为世界各国的临床诊疗、科研交流和药物试验提供了统一的语言框架，是连接基础研究与床旁实践的关键桥梁。01国际抗癫痫联盟（ILAE）成立于1909年，目前覆盖全球超过120个国家的专业分会，是推动癫痫标准化诊疗的核心学术力量02统一分类体系使不同国家和中心的临床数据具有可比性，为多中心药物临床试验和国际流行病学调查奠定了方法论基础03分类系统直接影响临床诊断编码、治疗方案选择和预后评估，是将神经科学基础研究成果转化为床旁诊疗实践的关键桥梁04症状学发作分类（SSC）在部分癫痫中心作为ILAE分类的补充使用，更侧重术前评估中的时序化症状记录ILAEClassification1981年ILAE癫痫发作分类1981年分类是ILAE首个被全球广泛接受的发作分类标准，以临床表现和脑电图改变为依据，确立了部分性发作与全面性发作的"两分法"框架，在全球应用近30年，影响延续至今。01以临床表现和EEG改变（发作间期及发作期）作为核心分类依据，将发作分为部分性、全面性和不能分类三大类02部分性发作按有无意识障碍进一步细分为简单部分发作、复杂部分发作和继发全面性发作，逻辑清晰便于床旁应用03"部分性发作"概念定义为最初表现提示一侧大脑半球内一组神经元首先受累，奠定了局灶起源的理论基础04该分类在全球应用近30年成为标准参考框架，但随神经影像和电生理技术进步其概念局限逐渐显露ILAE2010·CLASSIFICATIONUPDATE2010年ILAE分类修订要点2010年修订保留了"两分法"核心框架，但引入"致痫网络"新概念替代传统的"病灶"思维，并建议将"部分性"更名为"局灶性"，标志着分类理论从解剖定位向网络科学的范式转换。术语更名：部分性→局灶性建议将"部分性（partial）"改称"局灶性（focal）"，术语更准确地反映发作起源于特定脑网络而非简单解剖区域。Focal局灶性发作的网络化重定义重新定义局灶性发作为起源于一侧大脑半球内呈局限性或广泛分布的致痫网络，引入网络概念取代传统病灶定位思维。致痫网络全面性发作的双侧网络起源全面性发作被重新定义为起源于双侧皮质及皮质下结构构成的致痫网络中的某一点，强调每次起源点位置可不固定。双侧皮质多网络共存与个体化诊疗承认患者可存在多个致痫网络和多种发作类型，但每种发作类型的起始部位恒定，为个体化诊疗提供理论依据。个体化CHAPTER022017年发作分类新框架基于症状学描述的实用性分类体系与多层级细化方案ILAE2017·CLASSIFICATIONFRAMEWORK2017年分类框架与核心理念2017年ILAE推出最新版本发作分类，在沿用两分法基础上引入三层级分类模式，强调以发作起始症状为细化分类的主要依据，并新增"起始不明"选项以应对临床信息不完整的现实场景。两层级分类沿用局灶性-全面性两分法，提供基本版与扩展版两个层级，允许临床医生根据实际需求选择分类细化程度。基本版·扩展版起始症状细分以发作起始症状为细化分类的主要依据，无论局灶性还是全面性起始均首先区分运动症状与非运动症状。运动·非运动起始不明选项新增Unknownonset类别，对发作起始信息不足的患者可暂归此类，待信息完善后再确定局灶或全面起始。UnknownOnset综合判断方法分类以症状学描述为基础，同时鼓励结合发作录像、脑电图及影像学等辅助检查资料进行综合判断。症状学+辅检FOCALONSETSEIZURES局灶性起始发作：运动症状2017年分类将局灶性发作的运动症状细分为多种亚型，新增自动症、过度运动等具有定位意义的发作类型，并以"知觉保留/障碍"替代了传统的"简单/复杂部分性"分类术语。知觉状态分类更新01术语替代：以"知觉保留"和"知觉障碍"替代旧分类中"简单部分"和"复杂部分"，更准确描述患者发作期间的意识状态02废弃旧术语：明确建议废弃"认知障碍（dyscognitive）""精神性（psychic）"等旧术语，减少概念混淆和跨中心沟通障碍运动症状亚型03自动症：口部和手部自动症常见于颞叶癫痫，具有重要的定位提示价值，是术前评估的关键观察指标颞叶04过度运动：大幅度躯干和肢体运动，多见于额叶癫痫，以往常被误诊为非癫痫性发作额叶05扩展症状谱：强直、阵挛、肌阵挛、失张力和癫痫性痉挛均可作为局灶性发作的起始表现，扩展了局灶性发作的症状谱FOCALONSET·NON-MOTOR局灶性起始发作：非运动症状非运动症状起始的局灶性发作涵盖自主神经、认知、情感和感觉等多个维度，这些先兆症状往往是癫痫灶定位的重要线索，对术前评估具有不可替代的临床价值。自主神经性发作表现为心悸、出汗、面色改变、腹部上升感等内脏症状，是颞叶内侧癫痫最常见的先兆表现颞叶内侧认知性发作涉及记忆闪回、似曾相识感（déjàvu）或陌生感（jamaisvu），高度提示海马-杏仁核区域受累海马-杏仁核情感性发作以突发恐惧、焦虑或欣快为主要表现，需与精神科疾病鉴别，定位价值在于指向边缘系统结构边缘系统感觉性发作包括视觉闪光、听觉嗡鸣、味觉异常或躯体感觉异常，可为枕叶、颞叶或顶叶癫痫提供精确定位线索枕/颞/顶叶ILAEClassification·Motor全面性起始发作：运动症状全面性运动发作包括强直-阵挛、阵挛、肌阵挛、强直、失张力和癫痫性痉挛六种亚型，2017年分类新增了肌阵挛-强直-阵挛和肌阵挛-失张力两种复合类型。全面性强直-阵挛发作最严重的发作类型，以意识丧失后双侧对称强直紧接阵挛为特征，伴显著自主神经受累GTCS肌阵挛-强直-阵挛发作以肌阵挛为先导随后进展为强直-阵挛，常见于青少年肌阵挛癫痫等特发性全面性癫痫2017新增肌阵挛-失张力发作肌阵挛后紧跟肌张力丧失导致跌倒，是Doose综合征（肌阵挛-站立不能性癫痫）的核心发作类型Doose综合征癫痫性痉挛被同时归入局灶性和全面性发作，反映其起源机制的复杂性，典型表现为婴儿痉挛症中的点头拥抱样动作双重归类CHAPTER03发作类型深入解析失神发作亚型、起始不明分类与新旧分类核心变化的系统对比全面性起始发作：失神发作亚型2017年分类将失神发作细分为典型失神、不典型失神、肌阵挛失神和眼睑肌阵挛失神四种亚型，每种亚型对应不同的脑电图模式和综合征背景，对治疗方案选择具有直接指导意义。典型失神发作01突发突止的意识中断，持续约10-30秒，发作中患者动作停滞凝视对呼唤无反应，发作后立即恢复02EEG显示3Hz双侧对称同步棘慢波暴发，背景活动正常，过度换气试验是有效的床旁诱发方法03主要见于儿童失神癫痫和青少年失神癫痫，丙戊酸和乙琥胺为一线药物，多数患者预后良好儿童失神癫痫非典型失神发作01起止较典型失神缓慢，意识障碍程度较轻，常伴肌张力改变如头部缓慢下垂或口部自动症02EEG呈不规则慢棘慢波（<2.5Hz），背景活动多有异常，睡眠中发作频率可显著增加03主要见于Lennox-Gastaut综合征，常合并智力发育障碍和多种发作类型，治疗难度大预后较差Lennox-Gastaut综合征ClassificationUpdate起始不明发作与双侧强直-阵挛2017年分类设立"起始不明"类别以应对临床信息不足的现实场景，同时以"局灶进展为双侧强直-阵挛发作"取代旧术语"继发全面性发作"，更精确描述发作的空间传播过程。"起始不明"类别下包含运动症状和非运动症状两个分支，允许信息不完整时先记录症状特征待后续明确起源OnsetUnknown以"局灶进展为双侧强直-阵挛发作"取代"继发全面化"，术语更精确描述发作从一侧起始向双侧传播的空间过程SpatialPropagation双侧强直-阵挛发作可出现在局灶性、全面性和起始不明三大类别中，提示该发作形式并非某一类型的专属表现Cross-Category设置"不能归类"选项用于描述不符合任何已知类型的发作，避免在诊断信息不足时被迫做出不准确的分类UnclassifiableClassificationEvolution新旧分类核心变化对比从1981年到2017年，ILAE发作分类经历三次重大修订，核心理念从单纯解剖定位演变为网络理论指导下的症状学实用分类，术语体系更加精确且包容性更强。分类维度1981年分类2010年修订2017年分类核心框架部分性／全面性／不能分类局灶性／全面性两分法局灶性／全面性／起始不明三分法意识术语简单部分／复杂部分保留旧术语知觉保留／知觉障碍理论依据临床表现+EEG致痫网络理论起始症状学为主层级设计单一层级单一层级基本版+扩展版全面化术语继发全面性发作未修订局灶进展为双侧强直-阵挛术语系统全面更新"部分性"改为"局灶性"，"简单/复杂部分"改为"知觉保留/障碍"，"继发全面化"改为空间传播描述。新术语更准确地反映发作起始的解剖部位和传播模式，避免"简单"与"复杂"带来的歧义，使临床沟通更加精确高效。分类依据转向从以EEG为核心转向以发作起始症状为首要依据，EEG等辅助检查转为支持性证据角色。这一转变体现了症状学在癫痫诊断中的基础地位，使分类更贴近临床实践，减少对设备依赖，提高资源有限地区的适用性。SYMPTOMATOLOGY局灶性发作的定位诊断价值局灶性发作的症状学特征与特定脑区功能密切相关，系统分析先兆症状、运动表现和发作传播模式可为致痫灶定位提供重要线索，是癫痫术前评估中不可替代的临床信息。局灶性发作症状与脑区定位对应关系脑区常见发作表现关键结构颞叶内侧腹部上升感、恐惧感、似曾相识、口部自动症海马-杏仁核额叶过度运动、不对称强直姿势、发声或尖叫辅助运动区、扣带回顶叶躯体感觉异常、肢体变形感、旋转感初级感觉皮层枕叶简单视幻觉（闪光、色斑）、眼球偏转初级视觉皮层岛叶喉部紧缩感、味觉异常、内脏不适感岛叶皮层不同脑区的局灶性发作具有特征性症状学表现，系统分析可为致痫灶定位提供重要线索01症状学定位分析是视频脑电监测的核心内容，详细的发作症状记录可补充影像学发现的不足，提高术前评估的准确性02发作传播时序反映致痫网络的扩布路径，为手术切除范围划定提供功能学依据CHAPTER04常见发作诊断要点基于2017年分类的各型发作临床特征、脑电图表现与鉴别要点EpilepticSeizures全面性强直-阵挛发作（GTCS）GTCS是癫痫最具标志性和最危险的发作类型，以意识丧失、双侧对称强直后阵挛为特征序列，发作期EEG呈现特征性节律性演变模式，需与晕厥、心因性非癫痫发作等进行鉴别。视频脑电图（VEEG）监测下的临床发作评估01典型发作序列：突然意识丧失→全身强直（10–20秒）→阵挛（30–60秒），全程通常1–3分钟，常伴舌咬伤和尿失禁02发作期EEG演变：强直期弥漫性低波幅快活动渐演变为节律性棘波，阵挛期棘慢波交替，发作后广泛性慢波抑制03自主神经受累：瞳孔散大、心率增快、血压升高、呼吸暂停和发绀，是SUDEP风险的重要相关因素04发作后状态：意识模糊、头痛、肌痛和嗜睡持续数分钟至数小时，有助于与晕厥的快速恢复相鉴别Tonic&ClonicSeizures强直发作与阵挛发作强直发作和阵挛发作既可独立出现也可作为GTCS的组成部分，强直发作是Lennox-Gastaut综合征的标志性发作类型，而单纯阵挛发作在成人中相对少见，更多见于婴幼儿。强直发作表现为躯体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持续性收缩僵直，通常持续2–10秒，偶尔可达数分钟发作期EEG显示双侧性波幅渐增的棘波节律（约20±5Hz）或低波幅约10Hz节律性放电活动是Lennox-Gastaut综合征最主要的发作类型之一，频繁的强直发作提示预后不良需积极干预阵挛发作表现为双侧肢体节律性抽动频率约1–3Hz，不伴强直成分，意识可保留或受损发作期EEG呈弥漫性棘慢波或多棘慢波节律，与抽动的节律基本同步单纯阵挛发作在成人中较少见，更常见于婴幼儿热性惊厥或某些儿童期癫痫综合征ILAEClassification·SeizureTypes肌阵挛发作与失张力发作肌阵挛发作表现为短暂电击样肌肉收缩，失张力发作导致突发肌张力丧失和跌倒，两者均可单独或组合出现，跌倒发作的防护是临床管理的重点。肌阵挛发作MyoclonicSeizures01表现为突发短暂的电击样肌肉收缩，可累及单个肌群或全身，多在清晨醒后出现<100ms02EEG显示广泛性多棘慢波暴发，肌电图可见短暂肌肉电位爆发与EEG棘波具有锁时关系03青少年肌阵挛癫痫（JME）中最常见，对丙戊酸和左乙拉西坦治疗反应良好但需终身服药JME失张力发作AtonicSeizures01突发全身或局部肌张力丧失持续1-2秒，导致头下垂、物体坠落或全身跌倒，是外伤高风险因素1-2s02EEG显示广泛性高幅棘慢波或多棘慢波暴发后紧跟电衰减，肌电图显示短暂静息期03常见于Lennox-Gastaut综合征和Doose综合征，频繁跌倒发作需要头盔防护和综合治疗策略LGS/DooseClassification·SpecialSeizureTypes癫痫性痉挛与特殊发作类型癫痫性痉挛是2017年分类中唯一被同时归入局灶性和全面性发作的类型，其典型表现为婴儿痉挛症中的成串点头拥抱样动作，早期识别和及时治疗对神经发育预后至关重要。临床表现表现为突发短暂的躯干和近端肢体屈曲或伸展，持续约1–2秒，常成串出现，每串可达数十次发作。1–2秒/成串EEG特征发作间期特征性表现为高度失律（hypsarrhythmia），发作期为弥漫性电衰减伴或不伴棘波。Hypsarrhythmia经典综合征婴儿痉挛症（West综合征）为最常见背景，发病高峰4–8月龄，需首选ACTH或氨己烯酸紧急治疗。4–8月龄高峰分类突破2017年分类将其同时归入局灶性和全面性起始，因研究发现部分痉挛可有局灶性皮质起源的颅内电生理证据。局灶+全面CHAPTER05癫痫综合征分类体系基于年龄依赖性与病因学的综合征诊断框架及各年龄组代表性综合征ILAEClassificationFramework癫痫综合征分类框架与原则ILAE癫痫综合征分类以发病年龄、发作类型、EEG特征和病因学为四维诊断框架，强调综合征诊断不仅描述发作本身，更涵盖病因、共患病和预后等全面信息，是实现精准治疗的基础。四维诊断整合综合征诊断整合发病年龄、发作类型组合、特征性EEG模式和神经影像学发现，形成完整的疾病画像4维度年龄分层体系2022年ILAE按年龄分为新生儿/婴儿期、儿童期和青少年/成人期三大组，另设"任何年龄起病"类别3+1组六大病因框架病因学遵循结构性、遗传性、感染性、代谢性、免疫性和未知病因六大分类，为靶向治疗提供方向6类病因精准诊疗导向综合征诊断可预测自然病程、指导一线药物选择和评估手术适应证，超越单纯发作分类的诊疗深度精准治疗EpilepsySyndromes新生儿与婴儿期癫痫综合征新生儿和婴儿期癫痫综合征多为严重脑病性表现，早期精准诊断对改善神经发育预后至关重要。新生儿重症监护病房01良性家族性新生儿癫痫：KCNQ2/KCNQ3基因突变，发作多在生后1周内，多数预后良好可在数周内自行缓解。02早期婴儿癫痫性脑病（Ohtahara综合征）：生后数周内起病，爆发抑制EEG，多为结构性病因，预后极差。03婴儿痉挛症（West综合征）：4–8月龄高峰发病，痉挛发作+高度失律+发育倒退三联征，需紧急干预。04Dravet综合征：SCN1A基因突变，热敏感发作起病，1岁后出现多种发作类型，属遗传性癫痫性脑病。05自我限局性婴儿癫痫：以往称良性婴儿癫痫，预后良好多在2岁前自然缓解，无需长期药物治疗。PediatricEpilepsy儿童期常见癫痫综合征儿童期是癫痫综合征发病率最高的年龄段，精确的综合征诊断是避免过度治疗和识别高危患者的关键。Self-Limiting自限性综合征儿童失神癫痫：4-10岁起病，典型3Hz棘慢波，多数青春期缓解，乙琥胺为一线治疗Rolandic癫痫：最常见儿童癫痫，睡眠中面口部发作，青春期自愈Panayiotopoulos综合征：自主神经症状为主的长程发作，预后极好EpilepticEncephalopathy癫痫性脑病Lennox-Gastaut综合征：多种发作类型+慢棘慢波+智力障碍，治疗极为困难Doose综合征：2-5岁起病，肌阵挛和失张力发作致频繁跌倒，生酮饮食疗效较好ILAEClassification·Syndrome青少年与成人期癫痫综合征青少年和成人期癫痫综合征以特发性全面性癫痫为代表，其中青少年肌阵挛癫痫最为常见，虽对药物反应良好但多需终身治疗，停药后高复发率是临床管理的核心挑战。特发性全面性癫痫01青少年肌阵挛癫痫（JME）：12-18岁起病，清晨肌阵挛为主，可合并GTCS和失神发作；对丙戊酸反应良好，但停药后复发率极高>80%02青少年失神癫痫：10-17岁起病，失神发作频率低于儿童型，常合并全面强直-阵挛发作；整体预后较儿童失神癫痫差GTCS其他成人期综合征03颞叶内侧癫痫伴海马硬化：最常见的成人局灶性癫痫综合征，药物难治性比例高，是手术治疗的经典适应证Surgery04睡眠相关过度运动性癫痫：原称夜间额叶癫痫，睡眠中出现短暂且频繁的运动性发作，需与异态睡眠仔细鉴别SleepCHAPTER06临床应用与最新进展症状学分类体系、诊断流程优化与2025年ILAE分类更新要点SEIZURECLASSIFICATION症状学发作分类（SSC）体系SSC是一种纯粹基于临床症状学的分类方法，舍弃EEG参与分类的要求，强调按时间顺序描述发作演变过程并提供定侧定位信息，在癫痫术前评估中心被广泛采用。NoEEG纯临床症状学仅依据临床症状学进行分类，不要求EEG参与分类判定，适用于视频脑电监测条件下的系统化症状记录与分析。通过标准化症状描述术语，实现不同评估中心间的数据可比性。症状驱动标准化术语3–4Phases时序演变记录按时间顺序依次列出主要发作类型（通常3–4种），完整呈现一次发作从起始到终止的演变全过程。时序记录有助于识别发作起源区与症状传播路径。时间序列演变规律Lateralizing定侧定位信息记录格式包含躯体定位、意识状态变化和定侧体征，如"腹部先兆→左手自动运动→GTCS"。定侧体征对致痫灶侧别判定具有重要参考价值。躯体定位定侧体征Pre-surgical术前评估价值在以术前评估为重点的癫痫中心更受青睐，详细的症状学时序分析对致痫灶定位具有独特补充价值。与神经影像、电生理数据整合，提升手术决策准确性。术前评估多模态整合CLINICALPRACTICE癫痫诊断的临床实践流程IL