2024年12月主任医师考试呼吸内科肺动脉高压检查复习题及答案

2024年12月主任医师考试呼吸内科肺动脉高压检查复习题及答案（试卷满分：100分考试时间：120分钟）一、判断题（本大题共10题，每题1分，共10分）1．静息状态下经右心导管测得平均肺动脉压≥25mmHg即可诊断肺动脉高压。（）2．右心导管检查是肺动脉高压确诊的金标准。（）3．动脉性肺动脉高压（PAH）属于毛细血管前性肺动脉高压，其肺小动脉楔压≤15mmHg。（）4．超声心动图估测的肺动脉压力可以完全替代右心导管进行确诊。（）5．慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）可行肺通气灌注显像进行筛查。（）6．特发性肺动脉高压患者若急性血管反应试验阳性，可首选大剂量钙通道阻滞剂治疗。（）7．内皮素受体拮抗剂（如波生坦）禁用于妊娠患者。（）8．六分钟步行试验可以替代右心导管检查确诊肺动脉高压。（）9．左心疾病所致肺动脉高压属于临床分类中的第3类。（）10．肺动脉高压患者应进行高强度运动训练以增强心肺功能。（）二、X型多项选择题（本大题共10题，每题2分，共20分）11．肺动脉高压的临床分类包括（多项选择）A．动脉性肺动脉高压（PAH）B．左心疾病相关肺动脉高压C．肺疾病和（或）低氧相关肺动脉高压D．慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）E．机制不明或多因素所致肺动脉高压12．肺动脉高压的靶向治疗药物包括（多项选择）A．内皮素受体拮抗剂B．磷酸二酯酶5型抑制剂C．前列环素类似物D．可溶性鸟苷酸环化酶激动剂E．他汀类调脂药13．与动脉性肺动脉高压（PAH）相关的疾病或因素包括（多项选择）A．系统性硬化症B．先天性心脏病C．门静脉高压D．HIV感染E．慢性阻塞性肺疾病14．肺动脉高压患者右心衰竭的表现包括（多项选择）A．双下肢水肿B．颈静脉怒张C．肝大D．腹水E．杵状指15．肺动脉高压的常见症状包括（多项选择）A．活动后气促B．乏力C．晕厥D．胸痛E．大量脓痰16．评估肺动脉高压患者病情严重程度与预后的手段包括（多项选择）A．右心导管检查B．六分钟步行试验C．血清BNP/NT-proBNPD．超声心动图E．皮肤活检17．慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的治疗措施包括（多项选择）A．肺动脉血栓内膜剥脱术B．球囊肺动脉成形术C．利奥西呱D．终身抗凝E．无需治疗18．肺动脉高压患者的一般治疗措施包括（多项选择）A．低氧患者长期氧疗B．右心衰时合理利尿C．避免妊娠D．酌情抗凝E．鼓励妊娠分娩19．与遗传性肺动脉高压相关的基因包括（多项选择）A．BMPR2B．ACVRL1C．ENGD．KCNK3E．CFTR20．肺动脉高压预后不良的指标包括（多项选择）A．WHO功能分级Ⅲ～Ⅳ级B．六分钟步行距离明显缩短C．BNP/NT-proBNP持续升高D．右心室扩大与功能减退E．六分钟步行距离超过500米三、A1型单项选择题（本大题共30题，每题1分，共30分）21．静息状态下诊断肺动脉高压的血流动力学标准是右心导管测得mPAP？A．≥20mmHgB．≥25mmHgC．≥30mmHgD．≥35mmHgE．≥40mmHg22．确诊肺动脉高压的金标准检查是？A．超声心动图B．胸部CTC．右心导管检查D．肺功能测定E．六分钟步行试验23．动脉性肺动脉高压（PAH）的核心病理生理改变是？A．肺小动脉重构、管腔狭窄B．肺静脉压被动性升高C．肺动脉血栓栓塞D．胸膜纤维性增厚E．以肺间质纤维化为主24．左心疾病相关肺动脉高压（第2类）最常见于？A．支气管扩张B．肺气肿C．肺栓塞D．二尖瓣病变与左室舒张功能不全E．脊柱畸形25．慢性阻塞性肺疾病伴低氧所致肺动脉高压属于临床分类的哪一类？A．第1类B．第2类C．第4类D．第5类E．第3类26．慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）属于临床分类的哪一类？A．第1类B．第2类C．第4类D．第3类E．第5类27．诊断动脉性肺动脉高压时，右心导管测得的肺小动脉楔压（PAWP）应满足？A．>15mmHgB．≤15mmHgC．≥25mmHgD．≤8mmHgE．无特殊要求28．肺动脉高压患者最常见且最早出现的症状是？A．活动后气促B．咯血C．夜间阵发性呼吸困难D．大量胸腔积液E．发热29．肺动脉高压患者发生晕厥的主要机制是？A．低血糖B．脑血管痉挛C．心排血量不能随活动增加、脑供血不足D．过度换气E．体位性低血压30．肺动脉高压最具特征性的心脏听诊体征是？A．心尖部舒张期隆隆样杂音B．主动脉瓣区收缩期杂音C．心包摩擦音D．肺动脉瓣区第二心音亢进E．二尖瓣开瓣音31．特发性肺动脉高压最常见的致病基因突变是？A．EGFRB．ALK5C．VEGFD．K-RasE．BMPR232．下列结缔组织病中合并PAH风险最高的是？A．痛风B．系统性硬化症C．骨关节炎D．强直性脊柱炎E．类风湿关节炎缓解期33．超声心动图估测肺动脉压力主要依据？A．二尖瓣口血流速度B．主动脉瓣跨瓣压差C．三尖瓣反流速度D．左室射血分数E．心包厚度34．六分钟步行试验在PAH评估中的主要价值是？A．评估运动耐量、预后与治疗反应B．确诊PAHC．判断PH临床分类D．替代右心导管检查E．测定肺弥散功能35．血清BNP/NT-proBNP在肺动脉高压中的意义是？A．确诊PAHB．判断致病菌C．鉴别PH临床分类D．反映右心室负荷与预后E．评估肺通气功能36．急性血管反应试验（急性肺血管扩张试验）常用药物是？A．硝普钠B．吸入一氧化氮或静脉依前列醇C．美托洛尔D．呋塞米E．硝酸甘油舌下含服37．急性血管反应试验阳性的PAH患者，首选治疗是？A．波生坦B．西地那非C．伊洛前列素D．肺移植E．大剂量钙通道阻滞剂38．内皮素受体拮抗剂代表药物波生坦的突出不良反应是？A．肾毒性B．耳毒性C．肝功能损害与致畸性D．低血糖E．甲状腺功能亢进39．磷酸二酯酶5型抑制剂（PDE5抑制剂）的代表药物是？A．西地那非B．波生坦C．利奥西呱D．曲前列尼尔E．华法林40．前列环素类似物依前列醇的给药方式是？A．口服B．皮下注射C．雾化吸入D．持续静脉输注E．肌内注射41．利奥西呱（riociguat）属于哪类药物？A．内皮素受体拮抗剂B．可溶性鸟苷酸环化酶激动剂C．前列环素类似物D．PDE5抑制剂E．β受体阻滞剂42．CTEPH患者筛查首选的无创影像学检查是？A．胸部X线B．支气管镜检查C．肺通气灌注显像D．超声胃镜E．肌电图43．CTEPH的根治性手术治疗是？A．肺动脉血栓内膜剥脱术B．肺叶切除术C．冠状动脉旁路移植术D．胸膜剥脱术E．肺减容术44．肺动脉高压患者长期氧疗的指征是？A．所有患者无论氧分压高低B．仅夜间低氧者C．PaO2<80mmHgD．PaO2<60mmHg（或SaO2<90%）E．合并贫血者45．下列肺动脉高压患者中，抗凝治疗获益最明确的是？A．系统性硬化症相关PAHB．特发性PAH与CTEPHC．门脉高压相关PAHD．先天性心脏病相关PAHE．左心疾病相关PH46．关于肺动脉高压女性患者的妊娠问题，正确的建议是？A．鼓励妊娠B．妊娠期停用所有药物即可C．应避免妊娠，已妊娠者评估终止妊娠D．妊娠期加大利尿剂剂量E．妊娠对病情预后无影响47．药物治疗无效的终末期PAH患者可考虑的治疗是？A．肺移植或心肺联合移植B．肾移植C．肝移植D．心脏起搏器植入E．血液透析48．评估PAH患者临床严重程度最常用的功能分级是？A．GCS评分B．NYHA/WHO功能分级C．APACHE评分D．Child-Pugh分级E．TNM分期49．右心导管检查时，计算肺血管阻力（PVR）需要测得的参数包括？A．仅mPAPB．仅PAWPC．血压与心率D．肺活量E．mPAP、PAWP与心排血量50．下列哪项不属于PAH的常规靶向治疗药物？A．波生坦B．西地那非C．华法林D．他达拉非E．安立生坦四、填空题（本大题共10题，共20空，每空0.5分，共10分）51．肺动脉高压的血流动力学诊断标准为静息状态下经右心导管测得平均肺动脉压≥（1）____mmHg；动脉性肺动脉高压（PAH）的肺小动脉楔压≤（2）____mmHg。52．肺动脉高压的临床分类中，动脉性肺动脉高压为第（1）____类，慢性血栓栓塞性肺动脉高压为第（2）____类。53．肺动脉高压患者最常见症状是活动后（1）____，晕厥多发生于（2）____或用力时。54．肺动脉高压确诊依赖（1）____检查，评估运动耐量常用（2）____试验。55．肺动脉高压超声估测压力主要依据三尖瓣（1）____速度，PAH患者右心导管测得肺小动脉楔压≤（2）____mmHg。56．PAH靶向药物中，内皮素受体拮抗剂代表药物为（1）____，PDE5抑制剂代表药物为（2）____。57．前列环素类靶向药物包括依前列醇、（1）____与伊洛前列素等，其中依前列醇需（2）____给药。58．CTEPH患者首选的无创筛查方法是（1）____显像，根治性治疗为肺动脉血栓（2）____术。59．特发性PAH最常见的致病基因突变为（1）____基因，终末期PAH可考虑（2）____治疗。60．肺动脉高压患者长期氧疗的指征为动脉血氧分压（1）____60mmHg；合并右心衰时可使用（2）____剂减轻容量负荷。五、A2型病例单项选择题（本大题共10题，每题1分，共10分）61．女性，32岁，近半年活动后气促、乏力，曾两次运动后晕厥。查体：肺动脉瓣区第二心音亢进，超声示三尖瓣反流速度4.0m/s，估测肺动脉收缩压78mmHg。确诊首选的检查是？A．肺功能测定B．右心导管检查C．胸部CT增强D．动态心电图E．骨髓穿刺62．女性，45岁，系统性硬化症病史8年，近1年活动后气促加重。为评估是否合并PAH，最有价值的检查策略是？A．超声心动图初筛并联合右心导管确诊B．直接进行肺移植评估C．支气管激发试验D．24小时尿蛋白定量E．甲状腺超声检查63．男性，68岁，COPD病史15年，FEV1占预计值35%，血气示PaO252mmHg，超声估测肺动脉压升高。其肺动脉高压最可能属于？A．第1类PAHB．第2类左心疾病相关C．第3类肺病低氧相关D．第4类CTEPHE．第5类64．女性，58岁，心肌梗死史，LVEF35%，双下肢水肿，超声示右心扩大、估测肺动脉压升高。处理重点应放在？A．给予波生坦B．大剂量钙通道阻滞剂C．肺移植评估D．针对左心衰竭优化治疗E．肺动脉血栓内膜剥脱术65．男性，50岁，6个月前左下肢深静脉血栓，规范抗凝3个月后停药。现活动后气促，超声估测肺动脉压明显升高。为明确病因应首选？A．肺通气灌注显像B．支气管镜检查C．肺穿刺活检D．腹部CT检查E．脑电图检查66．女性，26岁，特发性PAH，右心导管示急性血管反应试验阳性，血压100/65mmHg，心率78次/分。首选治疗是？A．波生坦B．西地那非C．依前列醇D．利奥西呱E．大剂量钙通道阻滞剂67．男性，40岁，PAH合并右心衰竭，颈静脉怒张、双下肢水肿明显。在靶向治疗基础上应加用？A．利尿剂B．中枢兴奋剂C．升压药D．铁剂E．糖皮质激素68．女性，29岁，PAH确诊1年，现妊娠10周，活动后气促较前加重。关于妊娠的处理，正确的建议是？A．继续妊娠并定期观察B．建议终止妊娠并加强管理C．停用所有靶向药物D．妊娠期加用利尿剂E．待孕晚期再评估69．男性，35岁，PAH口服波生坦治疗3个月，复查肝功能ALT升高至正常上限3倍。正确处理是？A．继续原剂量并每月复查B．仅加用保肝药而不调整方案C．调整或停用波生坦并监测肝功能D．换用利尿剂E．立即行肺移植70．女性，52岁，PAH治疗6个月，六分钟步行距离由380米降至300米，NT-proBNP持续升高。该结果提示？A．病情稳定B．疾病进展、需调整治疗方案C．治疗过度D．无需特殊处理E．仅需加强营养支持六、名词解释（本大题共2题，每题5分，共10分）71．肺动脉高压（5分）72．慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）（5分）七、解答题（本大题共1题，共10分）73．试述动脉性肺动脉高压（PAH）的诊断评估流程与治疗原则（10分）答案与解析1．【答案】正确【解析】mPAP≥25mmHg是现行肺动脉高压的血流动力学诊断标准。2．【答案】正确【解析】右心导管可精确测量mPAP、PAWP与心排血量，为确诊依据。3．【答案】正确【解析】PAH为毛细血管前性PH，PAWP≤15mmHg为其特征。4．【答案】错误【解析】超声仅可估测压力，确诊必须依靠右心导管检查。5．【答案】正确【解析】肺通气灌注显像是筛查CTEPH的首选无创手段。6．【答案】正确【解析】急性血管反应试验阳性且稳定的患者，大剂量CCB为首选。7．【答案】正确【解析】波生坦具有致畸性，妊娠为其禁忌证。8．【答案】错误【解析】六分钟步行试验用于评估运动耐量与预后，不能替代右心导管确诊。9．【答案】错误【解析】左心疾病相关PH属于第2类，第3类为肺疾病和（或）低氧相关PH。10．【答案】错误【解析】PAH患者应避免过度用力与高强度运动，以防诱发晕厥或心衰加重。11．【答案】ABCDE【解析】临床分类共五类，涵盖从动脉性到机制不明各类型。12．【答案】ABCD【解析】四类靶向药物分别作用于不同通路，他汀类不属于PAH靶向治疗。13．【答案】ABCD【解析】COPD相关PH属于第3类（肺病低氧相关），而非PAH相关疾病。14．【答案】ABCD【解析】右心衰以体循环淤血表现为主，杵状指非右心衰特征。15．【答案】ABCD【解析】活动后气促、乏力、晕厥、胸痛为PH典型症状，大量脓痰提示化脓性感染。16．【答案】ABCD【解析】右心导管、6MWT、BNP与超声分别评估血流动力学、运动耐量、心功能及预后。17．【答案】ABCD【解析】CTEPH需终身抗凝，可手术、介入及靶向药物综合治疗。18．【答案】ABCD【解析】氧疗、利尿、避免妊娠与酌情抗凝均为一般治疗内容。19．【答案】ABCD【解析】BMPR2最常见，ACVRL1、ENG、KCNK3等突变也与遗传性PAH相关。20．【答案】ABCD【解析】功能分级差、步行距离缩短、BNP升高及右心功能恶化均提示预后不良。21．【答案】B【解析】静息状态下平均肺动脉压≥25mmHg为肺动脉高压的诊断标准。22．【答案】C【解析】右心导管可直接测量肺动脉压力与心排血量，为确诊金标准。23．【答案】A【解析】PAH以肺小动脉中层肥厚、内膜增生及丛样病变导致管腔狭窄为特征。24．【答案】D【解析】左心瓣膜病及左室舒张功能不全使肺静脉压升高，是第2类PH最常见原因。25．【答案】E【解析】肺疾病和（或）低氧相关肺动脉高压归为临床分类第3类。26．【答案】C【解析】CTEPH以肺动脉血栓机化、慢性栓塞为特征，属第4类。27．【答案】B【解析】PAH为毛细血管前性PH，PAWP≤15mmHg是重要诊断条件。28．【答案】A【解析】活动后气促是PH最常见、最早的临床表现，随病情进展逐渐加重。29．【答案】C【解析】PH时肺血管阻力升高，活动时心排血量不能相应增加致脑缺血而晕厥。30．【答案】D【解析】肺动脉高压时P2亢进，常伴肺动脉瓣关闭不全或三尖瓣反流杂音。31．【答案】E【解析】BMPR2基因突变是遗传性与特发性PAH最常见的致病因素。32．【答案】B【解析】系统性硬化症（尤其局限型）合并PAH风险高，需定期筛查。33．【答案】C【解析】根据三尖瓣反流速度经Bernoulli方程估测肺动脉收缩压。34．【答案】A【解析】6MWT简单易行，步行距离与PH患者预后及疗效相关。35．【答案】D【解析】BNP/NT-proBNP反映右心负荷，是PH危险分层与预后评估的重要指标。36．【答案】B【解析】常用吸入NO或静脉依前列醇等短效血管扩张剂进行试验。37．【答案】E【解析】试验阳性且血流动力学稳定者可首选大剂量钙通道阻滞剂并密切随访。38．【答案】C【解析】波生坦可致转氨酶升高且有致畸性，用药需监测肝功能并避孕。39．【答案】A【解析】西地那非、他达拉非为PDE5抑制剂，通过提高cGMP扩张肺血管。40．【答案】D【解析】依前列醇半衰期极短，需通过持续静脉泵入维持疗效。41．【答案】B【解析】利奥西呱为sGC激动剂，可用于PAH及CTEPH治疗。42．【答案】C【解析】肺通气灌注显像对CTEPH筛查灵敏度高，阴性可基本排除。43．【答案】A【解析】肺动脉血栓内膜剥脱术可直接解除中心性血栓阻塞，是CTEPH根治手段。44．【答案】D【解析】静息PaO2<60mmHg或SaO2<90%的PH患者推荐长期氧疗。45．【答案】B【解析】特发性PAH与CTEPH抗凝获益较明确，其他类型需个体化评估。46．【答案】C【解析】妊娠显著增加PH患者死亡率，应避免妊娠并加强避孕指导。47．【答案】A【解析】终末期PAH靶向治疗无效时，肺移植或心肺联合移植为最终选择。48．【答案】B【解析】WHO功能分级（Ⅰ～Ⅳ级）是PAH危险分层与随访的核心指标。49．【答案】E【解析】PVR按（mPAP-PAWP）/心排血量计算，需同时测量三项参数。50．【答案】C【解析】华法林为抗凝药而非靶向治疗，属于部分患者的辅助治疗。51．【答案】（1）25；（2）15【解析】mPAP≥25mmHg且PAWP≤15mmHg支持PAH诊断。52．【答案】（1）1；（2）4【解析】第1类为动脉性PAH，第4类为CTEPH。53．【答案】（1）气促；（2）活动【解析】活动后气促最早出现，晕厥常由活动时心排血量不足引起。54．【答案】（1）右心导管；（2）六分钟步行【解析】右心导管为确诊金标准，6MWT评估运动耐量与预后。55．【答案】（1）反流；（2）15【解析】超声据三尖瓣反流速度估压，PAH为毛细血管前性PH。56．【答案】（1）波生坦；（2）西地那非【解析】波生坦为ERA代表药，西地那非为PDE5抑制剂代表药。57．【答案】（1）曲前列尼尔；（2）持续静脉输注【解析】依前列醇半衰期极短，须持续静脉泵入。58．【答案】（1）肺通气灌注；（2）内膜剥脱【解析】V/Q显像筛查CTEPH，内膜剥脱术为其根治手段。59．【答案】（1）BMPR2；（2）肺移植【解析】BMPR2突变最常见，终末期药物无效者考虑肺移植。60．【答案】（1）低于；（2）利尿【解析】PaO2<60mmHg需氧疗，右心衰时利尿有助于减轻淤血。61．【答案】B【解析】临床表现与超声高度提示肺动脉高压，需右心导管确诊。62．【答案】A【解析】硬皮病为PAH高危人群，超声初筛异常者需右心导管确诊。63．【答案】C【解析】COPD伴低氧所致PH符合第3类，治疗重点为原发病与氧疗。64．【答案】D【解析】左心疾病相关PH应首先优化左心衰竭治疗，而非针对肺血管靶向。65．【答案】A【解析】深静脉血栓史加气促应警惕CTEPH，肺通气灌注显像是首选筛查。66．【答案】E【解析】急性血管反应试验阳性且血流动力学稳定者首选大剂量CCB。67．【答案】A【解析】右心衰淤血表现明显时应加用利尿剂减轻容量负荷。68．【答案】B【解析】PAH患者妊娠风险极高，应建议终止妊娠并规范管理。69．【答案】C【解析】波生坦致转氨酶升高时应调整或停药，并密切监测肝功能。70．