2024年12月住院医师规范化培训呼吸内科特发性肺纤维化检查应试技巧专练及答案

2024年12月住院医师规范化培训呼吸内科特发性肺纤维化检查应试技巧专练及答案（试卷满分：100分考试时间：120分钟）一、填空题（本大题共10题，共20空，每空0.5分，共10分）1．特发性肺纤维化是病因未明的慢性进行性（1）____性间质性肺炎，其组织病理学类型为（2）____型。2．UIP的病理特征包括病变分布不均、新旧并存，可见（1）____灶和（2）____样改变。3．IPF最常见的临床表现为（1）____，多为进行性加重，常伴（2）____。4．IPF患者肺部听诊的特征性体征是（1）____，晚期多出现（2）____。5．IPF的HRCT典型表现为双肺（1）____分布为主的网格影伴（2）____样改变。6．临床背景相符且HRCT符合UIP型标准的IPF，可（1）____确诊而无需（2）____。7．目前获推荐用于治疗IPF的抗纤维化药物是（1）____和（2）____。8．IPF患者静息低氧血症（PaO2≤55mmHg或SpO2≤88%）时应给予（1）____治疗，终末期可评估（2）____。9．IPF急性加重是指在（1）____天内出现的无法解释的呼吸症状急性恶化，HRCT在原有UIP基础上出现新的（2）____影。10．IPF预后较差，确诊后中位生存期约为（1）____年，诊断需经（2）____讨论确认。二、A2型病例单项选择题（本大题共10题，每题1分，共10分）11．男性，62岁，退休教师，因“进行性活动后气促2年”就诊。无粉尘接触史，不吸烟。双下肺可闻及吸气末细湿啰音，可见杵状指。HRCT示双肺胸膜下网格影伴蜂窝样改变，双下肺为著。最可能的诊断是（）A．慢性阻塞性肺疾病B．特发性肺纤维化C．支气管哮喘D．浸润性肺结核E．支气管扩张症12．男性，58岁，确诊IPF并服用吡非尼酮治疗1年。近3天出现干咳加重、气促明显恶化，伴发热38.0℃，血白细胞轻度升高，胸片示双肺纹理增重。首要注意排查的是（）A．IPF急性加重B．肺血栓栓塞C．自发性气胸D．心包积液E．甲状腺功能亢进13．女性，65岁，IPF患者，HRCT呈典型UIP型表现。其肺功能检查最可能的结果是（）A．限制性通气功能障碍伴弥散功能下降B．阻塞性通气功能障碍C．弥散功能正常D．残气量明显增高E．肺总量明显增大14．男性，55岁，HRCT示双下肺胸膜下网格影及牵拉性支气管扩张，未见蜂窝影。外科肺活检病理示病变新旧不一，可见成纤维细胞灶及蜂窝区。最可能的病理诊断是（）A．寻常型间质性肺炎（UIP）B．非特异性间质性肺炎C．隐源性机化性肺炎D．脱屑性间质性肺炎E．淋巴细胞性间质性肺炎15．女性，60岁，确诊IPF，静息状态下SpO287%。关于氧疗，正确的处理是（）A．符合长期氧疗指征，应予长期氧疗B．仅活动时吸氧即可C．无需氧疗D．必须立即机械通气E．氧疗对IPF无益16．男性，67岁，吸烟30年，2年前确诊IPF并开始尼达尼布治疗，病情曾稳定。近半年症状加重，FVC较基线下降12%，HRCT示蜂窝影增多。下一步最合理的处理是（）A．评估并继续抗纤维化治疗，同时评估肺移植时机B．立即停用尼达尼布C．仅给予镇咳对症D．长期大剂量口服糖皮质激素E．放弃所有治疗17．女性，58岁，因干咳、活动后气促3个月就诊。HRCT示双下肺胸膜下磨玻璃影及网状影。血清抗核抗体1:640阳性，抗SSA抗体阳性，口眼干燥症状明显。最可能的诊断是（）A．特发性肺纤维化B．结缔组织病相关间质性肺病C．慢性过敏性肺炎D．肺结核E．支气管肺癌18．男性，70岁，IPF患者，因“突发气促加重伴右侧胸痛1天”急诊。查体右肺呼吸音减低，胸片示右侧气胸，肺压缩约30%。处理原则是（）A．及时排气减压（穿刺抽气或闭式引流）B．长期卧床休息C．仅加大吸氧流量D．口服抗生素即可E．暂不处理观察19．女性，52岁，确诊IPF并接受吡非尼酮治疗3个月，出现明显恶心、食欲下降和光敏性皮疹。正确的处理是（）A．对症处理并评估调整剂量，必要时换用尼达尼布B．立即停药并改服抗生素C．增大吡非尼酮剂量D．仅用胃药不予调整E．无需任何处理20．男性，63岁，因进行性气促2年就诊，HRCT符合UIP型，未行肺活检。关于该患者的确诊方式，正确的是（）A．临床背景相符时可按UIP型影像临床诊断IPFB．必须外科肺活检才能诊断C．单凭肺功能即可确诊D．需支气管镜肺泡灌洗确诊E．仅凭症状即可确诊三、X型多项选择题（本大题共10题，每题2分，共20分）21．IPF的临床表现包括（多项选择）（）A．进行性劳力性呼吸困难B．干咳C．双下肺Velcro啰音D．杵状指E．发热和咯血为常见首发症状22．UIP的组织病理学特征包括（多项选择）（）A．病变分布不均、新旧不一B．成纤维细胞灶C．蜂窝样改变D．胸膜下和间隔旁分布为主E．广泛的弥漫性肺泡腔实变23．IPF的HRCT典型表现包括（多项选择）（）A．双下肺胸膜下分布B．网状影C．蜂窝样改变D．牵拉性支气管扩张E．上肺为主的实变影24．IPF需与下列哪些疾病进行鉴别（多项选择）（）A．结缔组织病相关间质性肺病B．慢性过敏性肺炎C．石棉肺D．矽肺E．支气管哮喘25．IPF的治疗措施包括（多项选择）（）A．抗纤维化药物（吡非尼酮、尼达尼布）B．长期氧疗C．肺康复训练D．肺移植E．大剂量糖皮质激素作为一线常规治疗26．关于IPF急性加重，正确的是（多项选择）（）A．30天内呼吸症状急性恶化B．在原有UIP基础上出现新的磨玻璃影或实变影C．需排除感染、气胸等可解释的原因D．预后差、病死率高E．常见于疾病早期且预后良好27．IPF肺移植的评估指征包括（多项选择）（）A．抗纤维化治疗后病情仍进行性恶化B．FVC进行性下降C．氧疗需求不断增加D．终末期呼吸衰竭E．确诊IPF者无论年龄均应立即移植28．IPF患者应避免或积极处理的情况包括（多项选择）（）A．吸烟B．胃食管反流C．反复肺部感染D．未防护的职业性粉尘接触E．规律的肺康复锻炼29．关于吡非尼酮和尼达尼布，正确的是（多项选择）（）A．均可延缓FVC下降B．不能逆转已形成的纤维化C．常见不良反应包括消化道症状D．尼达尼布以腹泻为最常见不良反应E．两者可根治IPF30．IPF预后不良的相关因素包括（多项选择）（）A．高龄B．基线FVC较低C．弥散功能明显下降D．蜂窝样改变范围广泛E．确诊时年龄轻且初次诊断四、A1型单项选择题（本大题共30题，每题1分，共30分）31．特发性肺纤维化最主要的组织病理学类型是（）A．寻常型间质性肺炎（UIP）B．非特异性间质性肺炎C．隐源性机化性肺炎D．呼吸性细支气管炎伴间质性肺病E．淋巴细胞性间质性肺炎32．IPF最典型的症状是（）A．进行性劳力性呼吸困难B．发作性喘息C．咯血D．寒战高热E．夜间阵发性呼吸困难33．IPF患者听诊最具特征性的体征是（）A．双下肺吸气末Velcro啰音B．呼气相哮鸣音C．胸膜摩擦音D．大水泡音E．心包摩擦音34．IPF患者出现杵状指主要与下列哪项有关（）A．长期慢性低氧血症B．反复细菌感染C．抗纤维化药物不良反应D．缺铁性贫血E．高脂血症35．HRCT诊断UIP型最关键的表现是（）A．胸膜下基底部分布的蜂窝样改变B．上肺空洞形成C．大量胸腔积液D．纵隔淋巴结普遍增大E．单肺实变36．关于IPF的流行病学特点，正确的是（）A．多见于中老年男性B．多见于青少年C．女性显著多于男性D．儿童多见E．发病与年龄无关37．IPF急性加重诊断中，呼吸症状急性恶化的时间通常为（）A．30天以内B．半年以内C．1年以内D．2年以内E．无时间限制38．下列药物中获推荐用于IPF抗纤维化治疗的是（）A．吡非尼酮B．青霉素C．阿司匹林D．二甲双胍E．硝酸甘油39．尼达尼布治疗IPF最常见的不良反应是（）A．腹泻B．光敏性皮炎C．脱发D．耳鸣E．视物模糊40．吡非尼酮治疗IPF常见的不良反应包括（）A．恶心、食欲下降及光敏性皮炎B．以腹泻为主C．大量脱发D．严重耳鸣E．视力进行性下降41．IPF患者长期氧疗的静息低氧指标之一是PaO2（）A．≤55mmHg或SpO2≤88%B．≤90mmHgC．≤70mmHgD．≤80mmHgE．≤95mmHg42．IPF的确诊通常需要（）A．多学科讨论综合临床、影像与病理B．单凭肺功能检查C．单凭血常规D．单凭胸片E．单凭血气分析43．下列哪项不符合UIP的病理特点（）A．病变均匀弥漫分布B．病变分布不均、新旧不一C．可见成纤维细胞灶D．可见蜂窝样改变E．以胸膜下分布为主44．关于IPF的发病年龄特征，正确的是（）A．好发于60岁以上老年人，男性多见B．好发于20岁以下青年C．男女发病无差异D．主要见于新生儿E．好发于育龄期女性45．IPF患者合并胃食管反流时的处理原则是（）A．积极治疗反流，可能有利于延缓病情B．无需处理C．禁用抑酸药物D．立即行抗反流手术E．加用大剂量激素46．关于IPF的自然病程，正确的是（）A．呈慢性进行性，中位生存期约3～5年B．多数可自行痊愈C．5年生存率接近100%D．急性加重罕见E．确诊后无需随访47．慢性过敏性肺炎与IPF鉴别时，下列最有提示意义的是（）A．明确的致敏原接触史及HRCT小叶中心结节、空气潴留B．杵状指C．Velcro啰音D．进行性呼吸困难E．男性多见48．IPF患者出现下列哪种情况提示预后较差（）A．FVC和DLCO进行性下降B．症状轻微且稳定C．肺功能长期正常D．确诊年龄较轻E．无杵状指49．IPF急性加重时HRCT的特征性改变是（）A．原有UIP基础上出现新发双侧磨玻璃影或实变影B．单侧胸腔积液C．肺门淋巴结蛋壳样钙化D．空洞形成E．单纯肺气肿加重50．关于IPF的治疗目标，正确的是（）A．延缓疾病进展、改善生活质量、延长生存期B．彻底清除肺内纤维化病灶C．使肺功能完全恢复正常D．确诊后停用一切药物E．仅给予镇咳对症51．IPF患者肺康复训练的主要作用是（）A．改善运动耐量和生活质量B．逆转肺纤维化C．替代抗纤维化药物D．替代长期氧疗E．使HRCT恢复正常52．下列哪项不符合IPF的诊断要点（）A．排除其他已知原因所致的间质性肺病B．HRCT符合UIP型C．肺活检符合UIP型D．由明确的风湿免疫病引起肺纤维化E．多学科讨论支持诊断53．IPF急性加重期的常用治疗措施包括（）A．大剂量糖皮质激素并加强支持治疗，积极排查感染等因素B．常规使用抗凝药物C．必须预防性使用抗生素D．立即行肺移植E．仅口服镇咳药物54．关于IPF的Velcro啰音，描述正确的是（）A．吸气末、双下肺为主的细湿啰音（爆裂音）B．以呼气相为主C．局限于单侧上肺D．粗糙的大水泡音E．仅剧烈活动后出现55．IPF患者静息SpO2为86%时，正确的处理是（）A．开始长期氧疗B．仅定期观察C．仅夜间吸氧D．仅活动时吸氧E．无需处理56．与IPF发病较为明确相关的危险因素是（）A．吸烟B．长期大量饮酒C．长期素食D．规律运动E．低盐饮食57．关于IPF急性加重的预后，正确的是（）A．住院病死率高、预后差B．多数可完全康复C．对远期预后无影响D．仅影响影像学而不影响临床E．不需特殊治疗58．尼达尼布治疗IPF的主要作用机制是（）A．抑制酪氨酸激酶受体等信号通路，减少纤维化形成B．扩张支气管C．杀灭细菌D．促进纤毛运动E．抗凝溶栓59．吡非尼酮治疗IPF的可能机制包括（）A．抑制转化生长因子-β等促纤维化因子B．促进胶原纤维沉积C．增强成纤维细胞增殖D．升高炎症细胞因子E．扩张肺血管60．IPF终末期最有效的治疗手段是（）A．肺移植B．长期氧疗C．肺康复训练D．抗纤维化药物E．糖皮质激素五、解答题（本大题共1题，共10分）61．试述特发性肺纤维化的诊断要点与治疗原则。（10分）六、判断题（本大题共10题，每题1分，共10分）62．特发性肺纤维化是一种病因未明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎。（）63．UIP的病理特点之一是病变在肺内均匀一致分布。（）64．IPF患者的典型体征是双下肺吸气末Velcro啰音，晚期可出现杵状指。（）65．HRCT呈典型UIP型改变且临床背景相符时，可临床诊断IPF而无需肺活检。（）66．糖皮质激素是IPF的一线常规治疗药物，应长期使用。（）67．尼达尼布最常见的药物不良反应是光敏性皮炎。（）68．IPF患者确诊后的中位生存期一般为3～5年。（）69．IPF急性加重时HRCT可在原有UIP基础上出现新的双侧磨玻璃影或实变影。（）70．肺移植是IPF终末期患者可能显著改善生存的治疗手段。（）71．IPF主要发生于青壮年女性。（）七、名词解释（本大题共2题，每题5分，共10分）72．特发性肺纤维化（IPF）（5分）73．寻常型间质性肺炎（UIP）（5分）答案与解析1．【答案】（1）纤维化；（2）寻常型间质性肺炎（UIP）【解析】IPF对应UIP型组织病理学改变。2．【答案】（1）成纤维细胞（成纤维细胞灶）；（2）蜂窝【解析】成纤维细胞灶和蜂窝样改变是UIP的两大特征。3．【答案】（1）活动后（劳力性）呼吸困难；（2）干咳【解析】进行性劳力性呼吸困难加干咳是IPF典型表现。4．【答案】（1）双下肺Velcro啰音（吸气末爆裂音）；（2）杵状指【解析】Velcro啰音和杵状指是IPF的重要体征。5．【答案】（1）胸膜下、基底（下肺胸膜下）；（2）蜂窝【解析】胸膜下基底部分布加蜂窝影符合UIP型。6．【答案】（1）临床（直接）；（2）外科肺活检【解析】典型UIP影像加相符临床可避免有创肺活检。7．【答案】（1）吡非尼酮；（2）尼达尼布【解析】吡非尼酮与尼达尼布是获批的抗纤维化药物。8．【答案】（1）长期氧疗；（2）肺移植【解析】长期氧疗改善低氧，肺移植是终末期根治性手段。9．【答案】（1）30；（2）磨玻璃（或实变）【解析】急性加重时限为30天以内，影像上新发磨玻璃影。10．【答案】（1）3～5；（2）多学科【解析】IPF中位生存期约3～5年，多学科讨论是诊断关键环节。11．【答案】B【解析】中老年进行性气促加Velcro啰音、杵状指及典型UIP影像，符合IPF。12．【答案】A【解析】IPF患者短期内呼吸症状显著恶化，需首先排查急性加重。13．【答案】A【解析】肺纤维化致肺顺应性下降，呈限制性通气障碍伴弥散下降。14．【答案】A【解析】病变不均、成纤维细胞灶及蜂窝区符合UIP病理特征。15．【答案】A【解析】静息SpO2≤88%即符合长期氧疗指征。16．【答案】A【解析】病情进展时应优化抗纤维化治疗并适时评估肺移植。17．【答案】B【解析】自身抗体阳性加干燥症状提示干燥综合征相关间质性肺病。18．【答案】A【解析】IPF合并气胸需及时排气减压，避免呼吸功能进一步恶化。19．【答案】A【解析】吡非尼酮消化道和光敏反应常见，可对症、调整剂量或换药。20．【答案】A【解析】典型UIP影像加相符临床背景可临床诊断IPF，无需活检。21．【答案】ABCD【解析】IPF以进行性呼吸困难、干咳、Velcro啰音和杵状指为特征，发热咯血不常见。22．【答案】ABCD【解析】UIP以纤维化为主，弥漫性肺泡实变不是其特征。23．【答案】ABCD【解析】UIP影像以胸膜下基底部分布的网格、蜂窝和牵拉扩张为主。24．【答案】ABCD【解析】IPF需排除职业、环境和结缔组织病等所致的肺纤维化，哮喘易区分。25．【答案】ABCD【解析】糖皮质激素对IPF无明确获益，不推荐常规使用。26．【答案】ABCD【解析】急性加重病死率高，多发生于疾病中晚期，E错误。27．【答案】ABCD【解析】肺移植需综合年龄、并发症和病情进展评估，并非确诊即移植。28．【答案】ABCD【解析】肺康复锻炼对IPF有益，不应避免。29．【答案】ABCD【解析】抗纤维化药延缓进展但不能根治，尼达尼布常见腹泻。30．【答案】ABCD【解析】年轻、早期诊断者预后相对较好，E错误。31．【答案】A【解析】IPF组织病理学对应UIP型。32．【答案】A【解析】进行性加重的活动后呼吸困难是IPF核心症状。33．【答案】A【解析】双下肺吸气末Velcro啰音（爆裂音）是IPF标志性体征。34．【答案】A【解析】杵状指多与慢性低氧有关，是IPF常见体征。35．【答案】A【解析】蜂窝样改变是UIP型影像的核心特征。36．【答案】A【解析】IPF好发于60岁以上中老年，男性相对多见。37．【答案】A【解析】IPF急性加重定义为30天内症状急性恶化。38．【答案】A【解析】吡非尼酮和尼达尼布为推荐抗纤维化药物。39．【答案】A【解析】尼达尼布最常见不良反应为腹泻，光敏性皮炎以吡非尼酮多见。40．【答案】A【解析】吡非尼酮常见消化道症状和光敏性皮炎，腹泻多见于尼达尼布。41．【答案】A【解析】长期氧疗指征为静息PaO2≤55mmHg或SpO2≤88%。42．【答案】A【解析】IPF诊断需呼吸、影像、病理等多学科讨论确定。43．【答案】A【解析】UIP病理特点恰恰是分布不均、新旧不一。44．【答案】A【解析】IPF为中老年疾病，男性略多见。45．【答案】A【解析】胃食管反流可能加重IPF，应积极治疗，常为合并症管理内容。46．【答案】A【解析】IPF预后差，中位生存期约3～5年，需长期随访。47．【答案】A【解析】致敏原接触史和小叶中心结节、空气潴留提示过敏性肺炎。48．【答案】A【解析】肺功能进行性下降是IPF预后不良的重要标志。49．【答案】A【解析】急性加重表现为UIP背景上新出现的磨玻璃影或实变。50．【答案】A【解析】IPF治疗目标为延缓进展、改善生活质量和延长生存。51．【答案】A【解析】肺康复可改善症状与生活质量，不能逆转纤维化。52．【答案】D【解析】肺纤维化可由结缔组织病明确解释时不能诊断IPF。53．【答案】A【解析】急性加重无特效疗法，常以糖皮质激素冲击加支持治疗，并处理诱因。54．【答案】A【解析】Velcro啰音为吸气末双下肺细湿啰音。55．【答案】A【解析】静息SpO2≤88%符合长期氧疗指征。56．【答案】A【解析】吸烟是IPF发病的明确危险因素之一。57．【答案】A【解析】急性加重是IPF死亡的重要原因，预后差。58．【答案】A【解析】尼达尼布通过抑制多条酪氨酸激酶通路发挥抗纤维化作用。59．【答案】A【解析】吡非尼酮抑制TGF-β等促纤维化因子，减少胶原沉积。60．【答案】A【解析】肺移植是终末期IPF最有效的治疗手段。61．【答案】一、诊断要点（5分）

1.临床表现：中老年人，进行性劳力性呼吸困难伴干咳，双下肺吸气末Velcro啰音，晚期出现杵状指（2分）；

2.影像学：HRCT呈双下肺胸膜下网格影、蜂窝样改变及牵拉性支气管扩张，符合UIP型（2分）；

3.排除其他病因（职业性粉尘接触、结缔组织病、药物等），必要时外科肺活检，经多学科讨论确诊（1分）。