再生障碍性贫血题目及答案

再生障碍性贫血题目及答案考试时间：______分钟总分：______分姓名：______一、选择题（每题1分，共10分）1.再生障碍性贫血的核心病理改变是：A.红系造血干细胞显著减少B.网状纤维增生C.淋巴细胞浸润D.血管套袖样改变2.与药物相关的再生障碍性贫血，停药后多数病例可望恢复，停药时间通常至少需要：A.1个月B.3个月C.6个月D.1年3.再生障碍性贫血最常见的首发症状是：A.黄疸B.发热C.严重贫血D.出血倾向4.再生障碍性贫血血常规检查最具特征性的改变是：A.红细胞大小不均B.白细胞分类中淋巴细胞相对增高C.巨核细胞显著减少D.血小板大小改变5.骨髓穿刺检查显示增生极度减低，非造血细胞（如脂肪细胞）比例显著增高，这是：A.急性白血病B.慢性粒细胞白血病C.再生障碍性贫血D.骨髓纤维化6.诊断再生障碍性贫血时，以下哪项检查结果不支持该诊断？A.外周血全血细胞减少B.骨髓增生重度减低C.骨髓铁染色显示细胞外铁明显增多D.网织红细胞计数显著降低7.对于中重度再生障碍性贫血且无合适供体的患者，首选的治疗是：A.促红细胞生成素B.免疫抑制剂（如ATG+CsA）C.雄激素D.输血8.下列哪项是再生障碍性贫血治疗的禁忌证？A.轻度贫血B.感染C.出血D.骨髓增生极度减低，伴明显病态造血9.患者女，30岁，因“反复酱油色尿2月，乏力、面色苍白1年”入院。查体：轻度黄疸，肝脾肋下未及。血常规：Hb78g/L，WBC3.5×10^9/L（N0.6，L0.3），Plt50×10^9/L。网织红细胞0.8%。骨髓象：增生减低，红系相对增生，可见较多环形铁粒幼细胞，粒系、巨核系减少。外周血涂片见少量有核红细胞。最可能的诊断是：A.再生障碍性贫血B.溶血性贫血C.铁粒幼细胞贫血D.骨髓增生异常综合征10.针对溶血性贫血患者，以下哪项检查结果不支持该诊断？A.外周血网织红细胞计数升高B.骨髓红系增生明显活跃C.血清总胆红素升高，以间接胆红素为主D.骨髓铁染色显示细胞外铁显著增多二、简答题（每题5分，共10分）11.简述再生障碍性贫血的主要临床表现。12.简述再生障碍性贫血与骨髓增生异常综合征在临床表现和骨髓象上的主要鉴别点。三、病例分析题（10分）患者男，25岁，因“逐渐加重乏力、头晕、面色苍白半年”入院。平素身体健康，无特殊病史。近半年症状逐渐加重，无发热、出血倾向，无酱油色尿。查体：中度贫血貌，全身浅表淋巴结未触及肿大，胸骨无压痛，肝脾肋下未及。外周血常规：Hb65g/L，WBC2.0×10^9/L（N0.4，L0.6），Plt20×10^9/L。网织红细胞0.3%。骨髓穿刺检查：增生极度减低（＜10%），粒系、红系、巨核系均明显减少，淋巴细胞比例增高（40%），可见较多脂肪细胞。骨髓铁染色：细胞外铁消失。诊断为再生障碍性贫血。请回答：(1)该患者属于哪型再生障碍性贫血？（根据FAB标准）(2)针对该患者，请提出初步的治疗方案。试卷答案一、选择题（每题1分，共10分）1.A解析：再生障碍性贫血的核心病理是骨髓造血干细胞的数量减少和功能衰竭，导致全血细胞减少。2.C解析：药物引起的再生障碍性贫血通常有自限性，多数患者在停药后6个月内逐渐恢复。3.C解析：贫血是再生障碍性贫血最常见和最早出现的症状，表现为乏力、头晕、面色苍白等。4.C解析：巨核细胞显著减少是反映骨髓造血功能衰竭的重要指标，尤其在血小板减少程度与巨核细胞减少程度不成比例时更为典型。5.C解析：骨髓增生极度减低，非造血细胞（如脂肪细胞）比例显著增高是再生障碍性贫血骨髓象的典型表现。6.C解析：再生障碍性贫血时骨髓铁染色通常显示细胞外铁减少或正常，而细胞内铁粒幼细胞减少。细胞外铁明显增多是缺铁性贫血或铁过载的表现。7.B解析：对于中重度再生障碍性贫血且无合适供体的患者，首选的治疗是免疫抑制剂治疗（如ATG联合CsA）。8.D解析：骨髓增生极度减低伴明显病态造血是骨髓增生异常综合征的表现，不是再生障碍性贫血的禁忌证。再生障碍性贫血的禁忌证通常与治疗相关，如严重感染未控制、活动性出血等。9.C解析：患者有酱油色尿提示可能存在溶血，结合贫血、肝脾不大、外周血涂片见有核红细胞、骨髓红系相对增生伴较多环形铁粒幼细胞，符合铁粒幼细胞贫血的诊断。10.D解析：溶血性贫血时骨髓铁染色通常显示细胞外铁显著增多，因为铁利用增加。选项A、B、C均是溶血性贫血的常见表现。二、简答题（每题5分，共10分）11.简述再生障碍性贫血的主要临床表现。答案：再生障碍性贫血的主要临床表现包括贫血、感染和出血。贫血表现为乏力、头晕、面色苍白、心悸、气短等；感染表现为反复发热，常由细菌感染引起，易迁延不愈；出血表现为皮肤黏膜出血（如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血）、内脏出血（如咯血、便血、血尿）甚至颅内出血。12.简述再生障碍性贫血与骨髓增生异常综合征在临床表现和骨髓象上的主要鉴别点。答案：临床表现上，部分MDS患者可无贫血或出血，病情进展可较慢，部分患者可出现原发疾病相关的表现。骨髓象上，MDS的主要特征是病态造血，表现为粒系或红系细胞出现形态异常（如巨大核、核分叶过多或过少、核浆发育不平衡等），且常伴有无效造血和造血调控异常（如病态造血指数、骨髓铁粒幼细胞比例增高、染色体核型异常等）。而再生障碍性贫血骨髓象的主要特征是增生极度减低，三系细胞均减少，淋巴细胞相对增高，脂肪细胞比例增加，通常无病态造血。三、病例分析题（10分）(1)该患者属于哪型再生障碍性贫血？（根据FAB标准）答案：根据FAB标准，该患者属于重型再生障碍性贫血（SAA），因为其骨髓增生极度减低（＜10%），伴明显贫血、感染和出血表现。(2)针对该患者，请提出初步的治疗方案。答案：对该患者的初步治疗方案包括：1.支持治疗：根据贫血程度输注红细胞，根