AIP自身免疫性胰腺炎课件

自身免疫性胰腺炎4床董茂杰男52岁病案号1582160CC：间断皮肤巩膜黄染伴皮肤瘙痒8年，再发8天2007.6皮肤巩膜黄染、皮肤瘙痒、尿色加深、便色变浅、体重下降10kgCT：胰头占位，胰腺癌？肿标（-）2007.7.11剖腹探查+胆囊切除病理：胆囊慢性炎2008.5我院生化：球蛋白48g/L，GGT556U/L,ALP359U/L,IgG32.6g/L（7-17）,ESR51mm/h,hsCRP2.7mg/L

CA（-）；ANA、抗ENA（-）

腹部增强CT+CTA：胰腺增粗，胰腺外周包绕低密度，胰体尾部胰管扩张，肝内外胆管扩张，其周围包绕低密度影，腹主动脉下段管壁环形增厚，自身免疫性胰腺炎可能性大5-28ERCP胆管支架，胆管涂片未见瘤细胞EUS：胰腺增大，以胰头明显，形态尚规则，内部回声减低不均匀，体尾部胰管轻度扩张，胰头部胰管无扩张，胆管中上段扩张，下段狭窄，胆管壁增厚达3cm，胆管周围见肿大淋巴结最大直径14mm，诊断自身免疫性胰腺炎？鉴别诊断自身免疫性胰腺炎：典型影像学表现，IgG4升高，激素治疗有效胰腺癌：CA19-9，CEA升高，IgG4不高，CT上可见明确肿物，增强后弱强化，主胰管突然截断伴近端胰管扩张。病理鉴别慢性胰腺炎：影像学上可有钙化、结石、假性囊肿、胰管扩张胆管癌：不均匀低回声团块（IAC为胆管壁均匀、同心圆增厚）PSC：胆管带状、串珠状或截枝样狭窄（IAC为节段性、长型末端胆管狭窄，近端胆管扩张）2008-6-9

强的松30mgqd*3月（联合优思弗、易善复）→20mgqd*2月→10mgqd*2月→5mgqd*2月，2008-12停用黄疸完全缓解更加支持自身免疫性胰腺炎的诊断自身免疫性胰腺炎临床表现：·胰腺相关：胰腺肿物/弥漫增大；轻度腹痛；腹泻；糖尿病表现·胆管相关：梗阻性黄疸·其它相关：涎腺受累、肺部结节、自身免疫性甲状腺炎分型：I型IgG4相关性疾病所致AIPII型特发性导管中心性胰腺炎（中性粒细胞浸润，但无IgG4阳性细胞，无系统性受累，但常与炎性肠病相关，缓解率较I型高，亚洲少见）SahRP,ChariST,PannalaR,etal.Gastroenterology2010;139:140.IgG4相关性疾病诊断HISORt——MayoClinicDiagnosticHistologyCharacteristicImagingoncomputedtomographyand/orpancreatographyElevatedserumIgG4levelsonSerologictestingOtherorganinvolvementResponseofpancreaticandextrapancreaticmanifestationstoglucocorticoidtherapyAnti-plasminogen-bindingprotein(PBP)peptideantibodies我国自身免疫性胰腺炎诊治指南（2012）以下任何一组均可诊断：A：胰腺组织病理学B：典型影像学征象+血清IgG4水平升高或典型胰腺外器官受累表现C：非典型的影像学征象+血清IgG4水平升高和（或）其他脏器中出现IgG4阳性细胞+除外胰腺肿瘤+激素疗效显著治疗：口服泼尼松30-40mg/d，或0.6mg/kg/d，起始治疗3-4周，每1-2周减5mg。二线药物采取免疫调节剂及利妥昔单抗2010-7再次出现皮肤巩膜黄染伴皮肤瘙痒、尿色加深、粪色变浅等情况。查IgG478.59g/L（13.5）MRCP提示肝内外胆管周围弥漫稍短T2信号，继发胆管不规则狭窄、肝内胆管梗阻扩张，考虑胆管来源占位病变可能，胆总管内少许低信号充盈缺损，结石不除外行ERCP取石及置入胆道支架泼尼松35mgqd