2026 年再生障碍性贫血健康宣教

再生障碍性贫血健康宣教认识疾病·科学治疗·守护健康主讲血液科健康宣教团队日期2026年08月讲座导览01认识再障揭开疾病面纱，了解骨髓里的故事02科学诊治明确诊断分型，找到最适合的治疗路径03治疗突破从传统方案到前沿探索，希望就在前方04日常守护防感染、避出血、吃对饭，把护理做到位05康复之路长期随访、心理调适，走向有质量的生活认识再障了解疾病，是战胜疾病的第一步揭开再生障碍性贫血的神秘面纱，从骨髓造血开始讲起揭开再生障碍性贫血的神秘面纱，从骨髓造血开始讲起01正常血液的组成与功能三大血细胞功能血细胞核心功能红细胞携带氧气，供给全身白细胞抵御病原体入侵血小板主导止血凝血造血机制造血干细胞起源所有血细胞起源于骨髓造血干细胞，具有自我更新和分化发育的双重能力血细胞寿命红细胞约120天，血小板7-10天，白细胞数小时至数天每日制造量骨髓每日制造约2000亿个红细胞、1000亿个白细胞、4000亿个血小板造血干细胞就像一颗种子，骨髓微环境是土壤，两者协同才能保障血液健康理解正常造血，才能明白再障的本质——种子受损，土壤荒芜什么是再生障碍性贫血三系血细胞减少的后果红细胞不足贫血、乏力、面色苍白白细胞不足感染风险显著增加血小板不足出血倾向，皮肤瘀斑病情严重程度分级非重型（NSAA）相对较轻重型（SAA）病情危急极重型（VSAA）最为凶险再障的本质是骨髓造血工厂停产，而非原料不足——补充铁剂或维生素无法治愈，必须针对骨髓造血功能进行专业治疗再障的常见病因有哪些大多数后天获得性再障的确切病因尚不明确，患者不必过度纠结于寻找原因化学物质苯及其衍生物油漆、胶水、染发剂药物因素氯霉素、保泰松等特异质反应，发生率极低病毒感染非甲非乙型肝炎、EB病毒、巨细胞病毒触发免疫异常电离辐射X射线、γ射线损伤造血干细胞与骨髓微环境先天性因素范可尼贫血、先天性角化不良儿童再障18.7%不是你的错——大多数再障的病因无法追溯，重要的是积极面对免疫系统为何攻击骨髓T淋巴细胞异常活化——免疫系统将自身造血干细胞误认为敌人，发动持续攻击攻击部队：CD8+T细胞过度活化释放IFN-γ和TNF-α，直接抑制并杀伤造血干细胞刹车失灵：调节性T细胞缺陷Treg数量减少、功能下降，免疫调控机制失效战场破坏：骨髓微环境受损间充质干细胞功能下降，造血支持能力持续减弱10%-15%端粒酶基因突变（TERC/TERT）成人再障高危因素~20%患者后期出现体细胞突变需长期随访监测把免疫系统比作一支失控的军队，治疗目标就是让它回归正常秩序再障的临床表现三联征分型症状特点严重程度NSAA（非重型）以贫血为主，出血感染较轻较轻SAA/VSAA（重型/极重型）出血、感染突出，常危及生命严重出现不明原因的贫血、反复感染或异常出血，请及时就医检查血常规贫血表现面色苍白、头晕乏力、心悸气短、活动后加重红细胞减少→组织缺氧出血表现皮肤瘀点瘀斑、牙龈出血、鼻衄最常见血小板严重减少→消化道出血、颅内出血感染表现反复发热、口腔溃疡、呼吸道感染白细胞减少→抵抗力下降，感染不易控制特别注意：血小板低于20×10⁹/L时，颅内出血风险显著升高，需紧急就医急性与慢性再障有何不同90%6个月内死亡率急性型危重急起病速度进展迅速重输血依赖进行性加重慢性型（NSAA）特点起病缓慢病程较长，可择期治疗贫血程度轻轻中度贫血，可耐受出血风险低以皮肤黏膜为主，较轻无论急性还是慢性，规范治疗均可显著改善预后及时就医再障的流行病学概况中国再障流行病学核心数据0.74/10万中国年发病率90万全国患者数15-25岁青少年高峰人群60岁以上老年另一高峰地域对比与其他特征地区发病率欧美2-3/百万人口日本1.47-2.40/10万亚洲略高于欧美男性略高于女性差异不显著先天性再障占儿童病例18.7%范可尼贫血48%，钻石黑扇贫血22%再障并非罕见病，科学认知和规范治疗是改善预后的关键科学诊治精准诊断，是有效治疗的基石了解诊断流程与疾病分型，与医生并肩作战了解诊断流程与疾病分型，与医生并肩作战02诊断再障需要做哪些检查首诊后

7日内

完成全部检查，由多学科团队（MDT）综合确诊并分型完整的检查是精准诊断的保障，请耐心配合医生完成所有必要检查血常规+网织红细胞初步判断全血细胞减少，网织红细胞降低提示骨髓造血功能减退骨髓穿刺涂片至少两个部位取样，观察骨髓增生程度及各系造血细胞比例骨髓活检（金标准）标本长度≥1.5cm，评估造血组织面积和脂肪化程度流式细胞术检测CD55⁻/CD59⁻细胞比例，排除PNH染色体核型+基因检测排除骨髓增生异常综合征，筛查先天性骨髓衰竭相关基因读懂血常规报告的关键指标建议每次复查后记录关键指标变化，形成个人血象趋势图学会看血常规，你就能更主动地参与自己的治疗管理四大关键指标血红蛋白（Hb）<100g/L男性≥120g/L女性≥110g/L再障患者常见低于警戒值中性粒细胞（ANC）<0.5×10⁹/L重型警戒极重型<0.2×10⁹/L感染风险急剧升高血小板（PLT）<20×10⁹/L正常100-300×10⁹/L出血风险显著增加，需严格预防网织红细胞<20×10⁹/L—提示骨髓造血功能衰竭学会看血常规，你就能更主动地参与自己的治疗管理骨髓检查——诊断的金标准骨髓检查是确诊再障的金标准，安全可靠、疼痛轻微典型骨髓象特征增生减低或重度减低，粒系、红系、巨核系细胞明显减少，非造血细胞比例增高检查须知术前无需空腹，需告知抗凝药物服用情况术后按压穿刺点10-15分钟，不影响正常活动短暂的疼痛，换来明确的诊断方向——这是战胜疾病的第一步两项检查骨髓穿刺从髂骨抽取骨髓液，局部麻醉，全程约10-15分钟骨髓活检取骨髓组织标本（长度≥1.5cm），评估造血组织容量正常成人骨髓造血面积占比

30%-70%脂肪组织

正常再障患者常低于

25%显著增多VS再障的严重程度分型分型ANC阈值血小板(PLT)网织红细胞骨髓增生程度非重型（NSAA）≥0.5×10⁹/L≥20×10⁹/L≥20×10⁹/L减低或活跃重型（SAA）<0.5×10⁹/L<20×10⁹/L<20×10⁹/L重度减低极重型（VSAA）<0.2×10⁹/L<20×10⁹/L<20×10⁹/L极度减低SAA需满足血象标准中的至少两项，VSAA在SAA基础上ANC<0.2×10⁹/L准确分型是选择治疗方案的前提，不同分型对应不同的治疗策略2025版指南新增免疫学分型T细胞亢进型、寡克隆型、免疫沉默型，指导个体化治疗分型需动态监测首次诊断后2周内复查血常规及骨髓象输血依赖程度重要的补充评估指标感染风险分层重要的补充评估指标鉴别诊断——排除其他疾病需排除的五种疾病阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）流式细胞术检测CD55⁻/CD59⁻细胞，克隆数

>1%

需警惕骨髓增生异常综合征（MDS）染色体核型分析发现

-7、+8

等异常，骨髓有病态造血急性造血功能停滞有明确诱因，病程自限，骨髓象可恢复需排除的五种疾病自身免疫性疾病系统性红斑狼疮等，需检测相关自身抗体营养性贫血叶酸、维生素B₁₂缺乏，骨髓增生活跃排除其他疾病不是否定，而是确保诊断万无一失分子检测与遗传筛查基因检测项目端粒长度检测端粒长度<1百分位提示端粒病，IST疗效差，需优先考虑移植基因突变筛查TERT、TERC、DKC1等端粒相关基因突变占成人再障的10%-15%范可尼贫血基因检测年轻患者（<40岁）或有家族史者，需筛查FANCA等23个FA通路基因基因检测项目二代测序panel骨髓衰竭42基因panel可一次性检测多种遗传性骨髓衰竭综合征相关基因分子危险分层高危（端粒显著缩短+TERT/TINF2突变）、中危（BCOR/PIGA突变）、低危（无上述突变）18.7%儿童病例中先天性再障占比基因检测不只是诊断工具，更是精准治疗和预后判断的重要依据治疗突破医学在进步，希望在前方从免疫抑制到造血干细胞移植，治疗手段日益丰富从免疫抑制到造血干细胞移植，治疗手段日益丰富03再障治疗的两大核心策略两种治疗路径的5年生存率均可达80%以上，规范治疗后预后显著改善造血干细胞移植（HSCT）通过输注健康供体的造血干细胞，重建骨髓造血功能目标：根治风险较高追求彻底治愈免疫抑制治疗（IST）使用药物抑制异常免疫攻击，恢复残存造血干细胞的自主造血功能相对安全存在复发可能适合无法移植或风险较高者年龄≤50岁优先移植供体可得性仅约30%患者能找到全相合同胞供体疾病严重程度综合评估个体状况没有最好的方案，只有最适合你的方案——与医生充分沟通，共同决策VS免疫抑制治疗——恢复自主造血方案缓解/反应率起效时间单药（ATG或CsA）20%-40%—ATG+CsA联合约

70%3-6个月

血象改善联合TPO-RA（一线）突破

80%完全恢复需1-2年ATG注意事项警惕过敏反应和血清病环孢素注意事项定期监测血药浓度及肾功能IST是有充分循证依据的有效方案，而非保守治疗IST不是无效的保守治疗，而是有充分循证依据的有效方案ATG+CsA联合协同阻断免疫攻击：ATG清除异常T细胞，CsA持续抑制T细胞活化IST+艾曲泊帕总体血液学反应率突破80%造血干细胞移植——重建造血功能移植不再是最后的选择，而是有条件患者的优先治疗路径同胞全相合移植（MSD-HSCT）HLA完全匹配的兄弟姐妹首选疗效最优无关供体移植（MUD-HSCT）骨髓库无血缘关系供体等待期单倍型移植（Haplo-HSCT）父母、子女或半相合兄弟姐妹供体广预处理方案Flu150mg/m²+Cy120mg/kg+ATG7.5mg/kg，回输CD34⁺细胞

≥5×10⁶/kgGVHD预防环磷酰胺+霉酚酸酯+环孢素联合方案，预防移植物抗宿主病促造血重建移植后第+5天起艾曲泊帕

200mg/d，持续

6

个月移植不再是最后的选择，而是有条件患者的优先治疗路径TPO-RA联合治疗提升疗效突破80%总体血液学反应率作用机制激活TPO受体，促进骨髓巨核细胞增殖和血小板生成，改善造血微环境获益关键与患者残存造血干细胞数量密切相关——基数越多，获益越显著代表药物艾曲泊帕（口服）、海曲泊帕（口服）、罗普司亭（注射）TPO-RA的加入，让IST方案从有效走向更优海曲泊帕——中国原创药物突破疗效指标海曲泊帕+IST单纯IST提升幅度6个月完全缓解率28.1%13.8%提升2倍总缓解率63.8%42.5%显著提升摆脱输血依赖69%48.7%大幅改善首次缓解中位时间87天141天提前54天中国原创1类新药，全球首个初治SAA一线TPO-RA口服剂型医保降价60%中国原研创新药正在改写全球再障治疗格局单倍型移植突破供体瓶颈供体瓶颈与突破方案30%HLA全相合同胞供体覆盖率单倍型移植以父母、子女、兄弟姐妹为供体，彻底解决了供体匮乏问题2026年最新研究成果方案5年总生存率核心数据半相合HSCT联合间充质干细胞（施均教授团队，2026年3月《JCO》）86.6%提升超11个百分点传统方案75.0%—间充质干细胞三大作用：改善骨髓微环境、促进造血重建、降低GVHD发生率里程碑事件全球首个细胞疗法Omisirge（Omidubicel-onlv）于2025年12月获FDA批准，为缺乏匹配供体患者提供全新选择"供体不再是一道难以逾越的障碍，单倍型移植为更多患者点亮生命之光"前沿探索——基因编辑与细胞疗法医学进步的脚步从未停歇，更好的治疗方案正在路上未来

3-5年，再障5年生存率有望从

70%

提升至

90%以上前沿疗法研发管线已进入临床临床前/动物实验早期研究CD38单抗（达雷妥尤单抗）：针对难治性再障，血小板输注无效患者疗效达40%，预计2027年上市基因编辑（CRISPR-Cas9）：修复TERT、TERC等端粒酶基因突变，从根源治疗遗传性再障Treg细胞疗法：扩增调节性T细胞回输，增强免疫调控效能罗普司亭N01：第二代长效TPO-RA，半衰期5天、每周注射1次，全球III期临床，全国50家三甲医院招募JAK2抑制剂：动物模型中阻断IFN-γ信号保护造血干细胞治疗目标与疗效评估治疗效果不以单一指标衡量，生活质量的改善同样是重要的治疗目标完全缓解（CR）≥1.5×10⁹/L中性粒细胞≥110g/L血红蛋白≥100×10⁹/L血小板良好部分缓解（GPR）脱离输血依赖血细胞计数较基线水平翻倍无效（NR）治疗后血细胞计数无明显改善评估时间节点：IST治疗后第3个月首次评估，第6个月再次评估治疗有效标志：输血间隔延长·感染次数减少·血象稳定回升即使未达完全缓解，部分缓解也能显著改善生活质量，降低感染和出血风险日常守护三分治疗，七分护理掌握日常护理要点，做自己健康的第一责任人掌握日常护理要点，做自己健康的第一责任人04预防感染——日常第一要务预防感染是再障患者日常第一要务环境与隔离防护每日通风

2-3次，每次不少于

30分钟物表定期含氯消毒剂擦拭白细胞严重低下时

保护性隔离，限制探视个人卫生要点餐前便后规范洗手生理盐水漱口每日

不少于3次便后高锰酸钾溶液坐浴软毛牙刷

刷牙，口唇涂抹润唇膏防干裂外出与就医避免人群密集场所，外出严格佩戴口罩不接触感冒、发热人员出现

发热（体温≥38℃）

或局部红肿疼痛，立即就医，勿自行服药预防感染不是限制自由，而是为康复创造安全环境预防出血——生活中的安全细节

学会与低血小板和平共处，安全生活每一天科学饮食助力造血恢复吃对每一餐，就是在为造血工厂输送原料推荐摄入高蛋白每日优质蛋白

≥100g，瘦肉、鱼肉、鸡蛋、牛奶、豆制品补铁补血动物肝脏、瘦红肉、黑木耳、深色蔬菜（菠菜、苋菜）维C助吸收餐后橙子、猕猴桃等，促进铁吸收饮食禁忌避免生冷不洁，水果去皮食用，防肠道感染血小板低时切碎煮软，禁坚硬食物防黏膜损伤禁食海鲜、辛辣刺激，减少肠道刺激少食多餐每日

5-6餐，减轻胃肠负担食欲不振选流质/半流质：肉末粥、鸡蛋羹、营养奶昔规范用药与定期监测规范用药是疗效的保障，擅自停药可能前功尽弃免疫抑制用药环孢素：严格遵医嘱服用，定时定量，不可自行调整或停药；需监测血药浓度（目标谷浓度

200-250μg/L）ATG：输注期间可能出现过敏反应，需在医护监护下使用，出现皮疹、呼吸困难立即报告促造血用药雄激素类（如司坦唑醇）：定期检查血脂和肝功能，注意皮肤痤疮、声音变化等副作用TPO-RA类（艾曲泊帕、海曲泊帕）：需空腹服用，与含钙食物间隔至少

4小时监测频率项目周期血常规每周肝肾功能每月骨髓穿刺每3个月

疫苗接种警示：使用免疫抑制剂期间

禁止接种活疫苗，流感疫苗等灭活疫苗可遵医嘱接种适度运动与规律作息运动不是越多越好，规律作息和适度活动才是康复的良方运动分级原则适宜运动血红蛋白

>60g/L

且血小板

>50×10⁹/L太极拳、散步、八段锦等低强度运动每次

不超过30分钟需卧床休息血红蛋白

<60g/L

或血小板

<20×10⁹/L以卧床休息为主床上轻柔肢体伸展携带急救卡片注明血型、诊断、用药，运动时需有人陪同保证睡眠每日

7-8小时

睡眠，午休

30分钟，避免熬夜和过度劳累防寒保暖冬季保暖防感冒，夏季避免阳光直射，随天气变化增减衣物康复之路康复不止于指标正常，更是回归生活长期管理、心理调适、社会支持，走向全面康复长期管理、心理调适、社会支持，走向全面康复05长期随访——康复路上的指南针治疗结束后前2年需密切随访，此后可延长至每半年至一年一次每周血常规观察血象变化趋势每月肝肾功能、环孢素血药浓度评估药物不良反应每3个月骨髓穿刺+活检评估造血恢复情况每6-12个月流式细胞术（PNH克隆）、染色体核型监测克隆演变克隆演变约20%患者可能出现MDS/AML相关突变PNH克隆扩增流式细胞术定期追踪铁过载长期输血者需重点关注；肝R2-MRI≥15mg/g干重或铁蛋白≥2500μg/L需启动去铁治疗阈值:15mg/g2500μg/L康复不是终点，长期随访是守护健康的终身承诺积极心态与心理调适确诊后的恐惧、焦虑、抑郁是正常情绪