儿童护理第九章循环系统疾病

儿童护理

第九章循环系统疾病

法洛四联症法洛四联症法洛四联症（tetrologyofFallot,TOF）约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形TOF的四种畸形右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变

NormalHeartTOF病理生理非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成病理生理及血液动力学改变病理生理及血液动力学改变

Pathophysiology影响血液动力学改变的重要因素右室流出道梗阻的程度青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循环缺血气体交换减少狭窄的肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少左心房左心室骑跨的主动脉体循环血氧饱和度下降紫绀②③①②③导致紫绀右心房右心室左心房左心室血流量减少肥大血流量增加扩张

混合血VSD分流肺动脉循环血流量减少血流量减少主动脉骑跨扩大右心室流出道梗阻

体循环主动脉心室水平双向分流肺循环少血体循环混合血右心室肥厚TOF临床表现

临床表现主要取决于右室流出道梗阻的程度症状

发绀出现时间 常生后3～6月

重者新生儿

轻者年长儿部位 毛细血管丰富的浅表部位

如唇，指（趾）甲床等临床表现临床表现主要取决于右室流出道梗阻的程度症状

缺氧发作主要表现 阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡持续时间 数分钟或数小时诱发因素 吃奶、哭闹、贫血、感染等多发年龄 婴儿期（25％）产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧临床表现

临床表现主要取决于右室流出道梗阻的程度症状

活动耐力差、蹲踞现象动脉血氧↓，活动耐力↓喜蹲踞位，婴幼儿喜膝胸位蹲踞现象TOF的突出特点临床表现

体征一般体征发绀生长发育低下杵状指、趾1岁后渐明显并发症

脑血栓4％脑脓肿年长儿及成人多见细菌性心内膜炎多见发绀不重者

较少发生肺炎或心力衰竭体征心脏体征望无隆起触一般无震颤有时L2-4收缩期震颤叩轻大听L2-42-4/6喷射SM（RVOB程度）

P2减弱或消失临床表现

TOF听诊胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显TOF心电图电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大

典型靴型心心/胸多正常，或右心室轻至中度增大

肺门影缩小，肺野血管纤细，肺少血若肺纹理增多和左心室增大，应考虑 合并PDA或侧支循环形成X光胸片辅助检查TOFX线检查心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影患儿，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴ⅠoRBBB。

二维超声对TOF的诊断有特异性价值右心室流出道狭窄VSD主动脉骑跨右心室肥大（右室前壁及室间隔增厚）超声心动图辅助检查TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流心导管及造影

需行右心导管术及选择性右心室造影右心导管血氧资料异常途径压力资料右心室↑，肺动脉↓连续压力曲线可鉴定

右室流出道梗阻类型股动脉血氧↓(右→左分流)右心室→升主动脉右心室→左心室心导管及造影

选择性右心室造影主、肺动脉同时显影VSD的位置、部位及直径右心室流出道狭窄的部位及程度肺动脉分支发育情况TOF治疗防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）治疗

内科治疗加强护理限制活动，预防感染足够水分，防脱水治疗缺氧发作诱因阵发性缺氧发作（anoxicspell）处理:①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服治疗

手术治疗绝大多数可行根治术一般认为：适宜手术年龄为5～9岁3月内姑息性手术，6～12月根治术年龄小，症状重周围肺动脉分支发育差左心室发育不全常见四种先天性心脏病的鉴别

类型VSDASDPDATOF分类LtoRshuntRtoLshunt心脏体征杂音部位杂音响度

和性质震颤P2L3-4L2-3L2L2-32-5

粗糙SM传导广2-3

吹风SM

传导小2-4

连续机器

传导广2-4

喷射SM

传导广yesNoyesMaybeyes亢进亢进

固定分裂亢进减低常见四种先天性心脏病的鉴别

类型VSDASDPDATOF分类LtoRshuntRtoLshuntX线检查房室增大肺动脉段肺野肺门‘舞蹈’LV,LARVRA,RVLA,LVRV

肥厚凸出凸出凸出凹陷充血充血充血少血YesYesYesNo护理诊断1．活动无耐力与氧的供需失调有关。2．有感染的危险与机体免疫力低下有关。3．营养失调低于机体需要量与心脏结构缺损导致体循环血流量减少，组织氧及营养缺乏有关。护理诊断4．潜在并发症（1）脑血栓：与红细胞增多，血液粘稠度增高有关。（2）心力衰竭：与心脏结构缺损，肺充血有关。（3）感染性心内膜炎：与心内膜损伤及感染有关。5．恐惧与疾病的威胁及陌生环境有关。护理目标1．患儿能掌握限制活动量的方法，使活动耐力增加。2．能描述引起感染的危险因素，不发生感染。表现为体温、血白细胞数保持正常。3．患儿营养状况改善。4．住院期间患儿不发生并发症。5．患儿及家长能获得本病的有关知识及心理支持。护理措施1．制定适合患儿活动量的生活制度轻型无症状者：与正常儿童一样生活；有症状患儿：限制活动，避免情绪激动和剧哭，以免加重心脏负担；重型患儿：卧床休息，给予妥善的生活照顾。护理措施2．预防感染避免与感染性疾病患者接触。病室要空气新鲜，穿着衣服冷热要适中，防止受凉。一旦发生感染应积极治疗。护理措施3．供给营养需要

给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，以增强体质。适当限制食盐摄入，适量的蔬菜类粗纤维食品，以保证大便通畅，重型患儿喂养困难，应特别细心、耐心、少食多餐，必要时从静脉补充营养。护理措施4．观察病情变化，防止并发症发生。（l）注意心率、心律、脉搏、呼吸、血压及心杂音变化，必要时使用监护仪监测。（2）防止法洛四联症患儿因哭闹、进食、活动排便等引起缺氧发作，一旦发生可立即置于膝胸卧位，吸氧，通知医师，并做好普萘洛尔、吗啡应用和纠正酸中毒等准备。护理措施（3）青紫型先天性心脏病患儿，由于血液粘稠度高，暑天、发热、多汗、吐泻时体液量减少，加重血液浓缩，易形成血栓，造成重要器官栓塞的危险，因此应注意多饮水、必要时静脉输液。护理措施（4）合并贫血者，可加重缺氧，导致心力衰竭，须及时纠正，饮食中宜补充含铁丰富的食物。（5）合并心力衰竭者参阅本章心力衰竭护理。护理措施5．心理护理关心患儿，建立良好护患关系，充分理解家长及患儿对检查、治疗、预后的期望心情，介绍疾病的有关知识、诊疗计划、检查过程、病室环境，消除恐惧心理，说服家长和患儿主动配合各项检查和治疗，使诊疗工作顺利进行。健康指导指导患儿及家长掌握先天性心脏病的日常护理，建立合理的生活制度及正常社会行为方式，按医嘱用药，定期复诊，预防并发症，调整心功能到最好状态，使患儿安全到达手术年龄，择期手术。小于3mm的房间隔缺损多能自然关闭，分流量较大的一般在3～5岁手术治疗；室间隔缺损有自然闭合的可能，中小缺损可随访至学龄前期，大中型缺损和难以控制的心衰者应及时手术修补