临床泪腺淋巴瘤肿块疾病要点

双侧泪腺肿块的影像诊断一、泪腺概述·位置：位于眼眶外上象限的泪腺窝内，属肌锥外间隙，呈杏仁形，

紧邻上直肌和外直肌；上睑提肌外侧腱膜从泪腺中穿行，将泪腺分

为前缘的睑部和深部的眶部·

大小：20mm×12mm×5mm,

双侧对称·构成：腺泡上皮细胞、导管上皮细胞、肌上皮细胞Drbital

lobe

Intraconal

space(Lacrimal

gland)Intraoeuli

fOMpicnervesheathIntracanalicular(ONExtraconalspaceLevatorpalpebraeLacrimalgland(Orbital

Lobe)LacrimalductsL

acrimalpunctumLacrimal

gland(PalpebralLobe)NasolacrimalductSecretoryAcini(Producing

water,electrolytes,andproteins)architecture

&contractilefunction)Basallamina解剖Lacrimal

duct(Altering

thelacrimalfluid

components)Palpebral

lobe(LacrimalglandMyoepithelium(Maitining

acinisuperiorisaponeurosisLacrimalcanaliculusOrbitalseptumAmpullaLacrimal

sacDuctcels-正常影像表现·

CT:

泪腺通常表现为等密度，内侧是眶内脂肪，外侧是眶骨壁·MRI:

泪腺在T1WI和T2WI均呈等信号(与邻近的肌肉比较),增强后呈均匀、显著强化病变类型肿瘤性病变

淋巴瘤泪腺炎特发性眼眶炎症IgG4相关性疾病干燥综合征结节病IgG4相关性眼病Mikulicz

病关注中大放射伴你一起成长炎性病变

泪腺淋巴瘤·

可为原发，35%为继发性淋巴瘤(

IV

期

)·病理类型：黏膜相关淋巴组织(

MALT)

淋巴瘤最为常见·流行病学：发病高峰年龄为50～70岁，女性多见·

临床表现：起病隐匿，病程缓慢，无痛性缓慢生长肿块·生长特性：沿眶间隙铸型生长，继而包绕挤压但不侵犯视

神经、眼球及眼外肌等结构，且无明显骨质破坏，可有骨

质重塑·

诊断：

首选活检

影像表现·CT双侧或单侧泪腺区软组织肿块，呈“铸型”改变，导致视神经、眼球及眼外肌等结构受压推移或增粗(眼上肌群为著,以肌腱和肌

腹同时增粗最为常见);邻近骨质可见重塑，但无明显骨质破坏·MRIT1WI和T2WI呈等或稍低信号>

DWI高信号，ADC明显减低(<0.6-1×10-3)中度均匀强化，TIC曲线呈流出型或平台型(

Cl≤1)·

PET/CT:示踪剂大量摄取·继发性泪腺淋巴瘤影像表现与原发淋巴瘤相似，但影像检查可见全

身多发淋巴瘤一影像表现原发性泪腺淋巴瘤·

双侧泪腺肿块，T1WI等信号，

T2WI等信号，中度均匀强化，弥散受限·

冠状位显示外直肌受压和视神经移位，但无浸润或侵袭·

PET-CT显示FDG

代谢增加，类似于大脑皮层双侧泪腺肿块T2压脂呈等信号，均匀强化，肿块围绕眼球

铸形生长；右侧腮腺肿块T2压脂呈高信号，FDG代谢增加sT2FS

T1

C+T2

FS影像表现T1

C+一继发性泪腺淋巴瘤：·

双侧泪腺肿块T2压

脂呈等信号，均匀

强化，肿块围绕眼

球铸形生长·

右侧腮腺肿块T2压

脂呈高信号，FDG

代谢增加影像表现伴你

病例3·

姓名：

性别：女

年龄：53岁·

病史不详·

检查日期：2018-09-07眼眶CT平扫影像号：

2018-09-09眼眶MR增强影像号：

2018-11-26眼眶MR平扫影像号：双侧泪腺区等T2信号影，均匀强化激素治疗2月后复查：双侧泪腺区软组织体积明显缩小

病例3一特发性眼眶炎症·

特发性眼眶炎症(

IOI):又称眼眶炎性假瘤，是一种良性非特异

性炎性病变·病因不明，目前认为可能与炎症

(鼻窦炎)、免疫有关·好发部位：可侵犯眼眶任何结构，泪腺为最常受累部位·发病率：仅次于甲状腺相关眼病和淋巴增生性疾病，居眼眶病变的

第三位，在所有眼眶疾病中的发病率约为6%·流行病学：发病高峰年龄40岁左右，无性别差异·

临床表现：多急性起病，明显眼眶疼痛·诊断：排他性诊断，组织病理学检查是明确诊断的金标准·

治

疗

：该病激素治疗有效但易复发一

病理分型·

特征：伴有不同程度纤维化的多形性淋巴细胞浸润·根据组织病理学特征可分为：(1)弥漫性淋巴细胞浸润型：以淋巴细胞增生为主(2)硬化型：以胶原纤维增生为主，细胞成分较少(3)混合型：胶原纤维与慢性炎性病变细胞混杂分期持续时间病理特征临床表现急性期数天-数周淋巴细胞浸润(弥漫性淋巴细胞浸润型)眼眶疼痛、眼球突出、球结膜充血水肿、眼睑皮肤红肿等亚急性期数周-数月大量纤维血管基质形成(混合型)眼球运动受限慢性期数月-数年纤维化程度加重(硬化型)眼球运动受限分期及临床表现一·

影像分型(根据病变累及部位及形态学表现进行分型)泪腺炎型弥漫型肿块型肌炎型视神经周围型·累及泪腺时主要为泪腺炎型及弥漫型影像分型·CT:泪腺炎型：泪腺弥漫性增大，可凸出于眶缘，常无局部骨质破坏弥漫型：病变范围广，可表现为泪腺肿大、眼外肌增粗(内直肌最多见，典型者肌腱和肌腹同时增粗)、眶内脂肪信号为软组织信号取代，

视神经增粗，无骨质破坏，增强后均匀强化·

MR:

在鉴别急、慢性期炎性假瘤方面具有优势急性期：T1WI等信号，T2WI高信号亚急性期：T1WI、T2WI等信号慢性期：T1WI、T2WI低信号无明显弥散受限，ADC值不低，TIC曲线呈上升型或平台型(

CI>1)·

常有鼻窦炎相关影像表现影像表现一影像表现泪腺炎型，T1WI等信号、T2WI压脂呈低信号，增强均匀强化一影像表现弥漫型：CT显示左侧外直肌和泪腺肿大；冠状面显示下直肌增厚且边

缘不规则，左上直肌和上睑提肌复合体肿胀，视神经、眶下神经增粗；

左侧上颌窦黏膜增厚·

IgG4相关性疾病(

immunoglobulin-G4

relateddisease,

IgG4-RD)

是近年来新定义的一种由免疫介导的慢性炎

症伴纤维化的疾病·

病理特征：IgG4+

浆细胞浸润，并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润·流行病学：中老年人常见，男女患病比例相当·

典型特征：显著升高的血清IgG4水平和肿块样病变·

治疗：糖皮质激素是治疗的一线药物IgG4相关性疾病Orbits:proptosis,visionloss.diplopiaMeninges:cranialnervepalsiesEar:hearingloss.bonedestructionSkullbones

and

sinuses:chronicsinusitis,midlinedestructivelesions.anosmiaThyroidand

pituitarygland:Pancreas:diabetesmelititusandmalabsorption

due

to

exocrineinsufficiencyBilliarytractand

liver:Billary

stenting.

infectious

cholangitis.hepaticfailurePericardium:constrictivepercarditisHeart

coronary

artery

diseaseAorta:inflammatorythoracicorabdominalaorticaneurismsRetroperitoneum

renalatrophyor

injuryduetohydronephrosis,chronic

abdominalpainsyndromeMediastinum:

compress

on

oflocalstructuresLacrimal

glands:siccaSalivaryglands

siccaP

ancreas

dlabetes

melitusandmalabsorption

duetoexocrineinsufficiencyLungs:pulmonaryfibrosis

ancinterstitial

lung

diseasePloura:effusonand

thickening临床分型Outcomesandmorbldities

G4RDphenotypes(24%)(31%)(24%)(22%)RETROPERITONEAL/AORTITISMIKULICz/SYSTEMIC°HEADAND

NECK

LIMITEDPANCREATO-BILIARY·

IgG4相关性眼病(IgG4-RelatedOphthalmic

Disease,IgG4-ROD),

为Ig

G4相关性疾病出现眼部症状时的疾病类型。累及范围广泛，其中以泪

腺为最常见的受累组织，占比高达88%~98%,其次为三叉神经分支

(眶下神经多见)等·

IgG4相关性泪腺炎和唾液腺炎，该病仅累及泪腺和唾液腺时的疾病类型，

也称Mikulicz病(

MD)·

临床表现：双侧腺体对称性无痛性肿大·

影像表现：常见征象：腺体对称性弥漫性肿大，边界清楚，密度均匀，强化均匀辅助征象：双侧眶下神经增粗有助于诊断IgG4-RODT1WI

等或低信号，T2WI

等或低信号泪腺相关疾病类型

影像表现--IgG4-RODB:43岁男性患者，右侧泪腺，右侧视神经周围、眼外肌、右侧海绵窦、双侧眶下神经多发病灶AB影像表现--Mikulic

z病67岁男性Mikulicz病患者·

T2WI显示腮腺和下颌

下腺双侧低信号肿胀；·

增强显示泪腺和唾液

腺弥漫性均匀强化伴你

起成

长

干燥综合征·

又名Sjogren

综合征，是一种以淋巴细胞增殖和进行性外

分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病·疾病类型：原发性和继发性，后者常与类风湿性关节炎等

自身免疫疾病相关·病理特征：灶性淋巴细胞浸润、腺泡萎缩与纤维化、血管

及导管病变·

好发部位：

唾液腺、泪腺，往往双侧和弥漫性受累·

流行病学：40-50岁，女

性多见(90%

-95%)·

血清学特征：抗SSA、抗SSB抗体阳性一伴你

起

成

长

干燥综合征·

临床表现：原发性：眼干、口干、角膜结膜炎、眼睑炎及干燥性角结膜炎等>

继发性：多系统受累，全身性表现明显干燥综合征患者，患淋巴瘤的相对风险比正常人高出约16-18倍·

诊断：金标准为唇腺活检·治疗：替代及对症治疗为主，包括人工泪液和避免低湿

度环境一伴你

起成长

影像表现·

CT:早期腺体肿大，无骨质破坏，可见脂肪变；晚期泪腺萎缩，而唾液

腺因唾液排泄障碍，导致导管末梢扩张呈网状或多囊状，呈“苹果树”样

外观·MRI:早期脂肪变，表现为腺体内可见T1WI高信号斑块，故呈不均匀轻

度强化；晚期泪腺萎缩，而唾液腺呈多囊状肿大，表现为T2压脂高信号·

患淋巴瘤的相对风险比升高，故可有淋巴瘤的相关影像表现一B:45岁女性，右侧泪腺淋巴瘤病史·

T1压脂显示右侧泪腺淋巴瘤

，T2

压脂显示双侧

腮腺囊性改变A:41

岁女性·

T1压脂显示双侧泪腺萎缩；冠状位T1压脂显示

双侧腮腺和下颌下腺增

大且呈囊性改变，右侧颈部淋巴结肿大影像表现AB伴你

起成长一三、总结伴你

起成

长

诊断要点---泪腺淋巴瘤·

病史：老年女性+缓慢起病+双侧眼眶外上区无痛性肿块+继发者可有全身

多部位淋巴瘤(典型表现：颈部或锁骨上无痛性进行性淋巴结肿大)·

影像学特征：双侧泪腺区软组织肿块，增强明显强化，无明显骨质破坏弥散明显受限，ADC明显减低，TIC曲线呈流出型或平台型呈“铸型”生长，视神经、眼球及眼外肌等结构受压、包绕增粗PET/CT:

示踪剂大量摄取继发性淋巴瘤可见全身多发淋巴瘤，此时影像学随访应包括全身影像学检查一伴你

起

成长

诊断要点---泪腺炎性假瘤·

病史：40岁中年人+急性起病+明显眼眶疼痛+鼻窦炎+激素治

疗有效但易复发·

影像学特征：慢性期T2WI呈低信号无明显弥散受限，

ADC值不低(可与淋巴瘤相鉴别)TIC曲线常呈上升型或平台型

(

CI>1)>PET/CT:

示踪剂大量摄取常有鼻窦炎影像表现>

弥漫型常有内直肌增粗、眶内脂肪信号为软组织信号取代一伴你

起

成长

诊断要点--IgG4泪腺相关疾病·

病史：中年人+缓慢起病+双侧泪腺无痛性弥漫性肿大+

血清IgG4水平显著升高+激素治疗有效·

影像学特征：>IgG4-ROD:泪腺肿大、双侧眶下神经、眼外肌增粗>

Mikulicz

病：唾液腺、泪腺对称弥漫性肿大头颈部还可累及鼻腔鼻窦、淋巴结、甲状腺、耳部等其他部位lgG4-RD

相关表现，包括自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、腹膜后纤维化一诊断要点--干燥综合征·

病史：40-50岁女性+缓慢起病+口干、眼干+可有淋巴瘤病

史+抗SSA、抗SSB抗体阳性·

影像学特征：早期腺体内见T1WI高信号斑块，伴有不均匀轻度强化晚期泪腺萎缩；唾液腺T2WI压脂高信号，呈网状或多囊状无骨质破坏常有淋巴瘤征象及病史一淋巴瘤炎性假瘤IgG4-RD干燥综合征疼痛无痛明显疼痛无痛无痛血清学检查/IgG4个/NIgG4个个个抗SSA(+)影像学特征泪腺表现·

“铸型”生长·ADC明显减低·

TIC曲线呈流

出型或平台型·

慢性期T2WI低信号·

ADC值不低·

TIC曲线呈上

升型或平台型·

泪腺弥漫性肿大·

早期增大，晚期

萎缩·

T1WI高信号其他表现·

继发者全身多

发淋巴瘤·

内直肌增粗·

常有鼻窦炎·

唾液腺、眶下神经、眼外肌肿大·

IgG4-RD累

及其他部位·

唾液腺晚期多囊

状肿大，T2WI呈高信号·

合并淋巴瘤骨质改变骨质重塑无无无激素治疗预处理有效但易复发一线药物改善症状一DWI

T1WI·

手术记录：2024-07-22行右眼眶内肿物摘除术，术中见肿物侵犯

上睑提肌、上直肌·

病理诊断：(右眼眶内肿物)肿瘤细胞：CD3(-),CD5(-),CD43(-),CD19(+),CD20(+),P