远端型肌营养不良护理查房

远端型肌营养不良护理查房临床护理实践与指导汇报人:xxx目录疾病相关知识01病例汇报02护理评估03护理问题与措施04患者出院指导05总结与讨论06疾病相关知识01远端型肌营养不良定义与病理机制01远端型肌营养不良定义远端型肌营养不良是一种遗传性疾病，主要特征为四肢远端肌肉逐渐无力和萎缩。该疾病通常在患者年轻时开始显现，并逐步向近端肌肉蔓延，影响日常生活活动。02病理生理机制远端型肌营养不良的病理生理机制涉及多种因素，包括基因突变、蛋白质缺陷和细胞内信号传导异常。这些因素导致骨骼肌纤维的结构与功能受损，进而引发肌肉无力和萎缩。03遗传因素远端型肌营养不良多为常染色体显性遗传，由特定基因突变引起。最常见的基因突变是D4Z4重复序列的缺失或扩张，这导致了肌肉细胞内蛋白质功能的失调，从而引发疾病的发生和发展。常见临床表现与症状特征0102030405肌肉无力远端型肌营养不良患者常表现为肢体远端肌肉的无力，如手指、脚趾和腿部肌肉。这种无力通常逐渐加重，导致行走困难和站立不稳。运动障碍患者常表现为步态异常、走路摇摆，甚至跌倒。由于肌肉力量减弱，患者的运动能力受限，行走年龄推迟，许多患者在20岁左右无法独立行走。假肥大型表现假肥大型肌营养不良是最常见的类型，主要表现为四肢肌肉肥大，但实际肌肉力量下降。患者常有步态异常、行走摇摆，容易跌倒，需长期依赖轮椅。吞咽困难部分患者因口腔和咽喉部肌肉力量减弱，出现吞咽困难。这可能导致进食障碍，需要特别关注营养摄入和护理方式。呼吸困难在疾病晚期，一些患者可能会因为膈肌和肋间肌的乏力而出现呼吸困难。这不仅影响其日常生活，还可能危及生命，需要及时的医疗干预。诊断标准与鉴别诊断要点临床诊断标准远端型肌营养不良的诊断主要依据患者的临床表现，包括四肢远端对称性肌无力和肌萎缩。需排除感觉障碍，并观察血清肌酶如肌酸激酶是否轻中度升高，以支持诊断。影像学检查影像学检查在远端型肌营养不良的诊断中具有重要作用。常用的影像学方法包括MRI和CT扫描，可以显示肌肉组织的受累范围和程度，帮助鉴别其他可能的疾病。基因检测基因检测对于远端型肌营养不良的确诊具有重要意义。可发现TTN、DYSF等致病基因的突变，通过基因检测能够明确病因，支持临床诊断，并指导治疗方案的制定。肌肉活检肌肉活检是确诊远端型肌营养不良的关键步骤。通过病理学检查，可以观察到特征性的病理改变，确认诊断并排除其他疾病。必要时进行肌肉活检以明确诊断。治疗原则与最新进展02030104药物治疗策略药物治疗是远端型肌营养不良症治疗的重要组成部分，旨在缓解症状、延缓疾病进展和提高患者生活质量。目前，针对不同亚型的远端型肌营养不良症有多种药物可供选择，如泼尼松用于Duchenne型肌营养不良症，可显著提高患者的生存率和生活质量。康复训练与运动疗法康复训练和运动疗法在远端型肌营养不良的治疗中至关重要。通过定期的物理治疗和职业治疗，患者可以维持并改善其肌肉功能和活动能力。最新的研究强调了早期干预的重要性，以最大化患者的运动潜力和生活质量。最新研究进展近年来，针对远端型肌营养不良的研究取得了显著进展，特别是在基因治疗和干细胞疗法领域。新的临床试验显示，基因编辑技术如CRISPR可能为某些患者带来长期疗效。此外，干细胞疗法在改善患者肌肉功能方面展现出巨大潜力。综合治疗模式综合治疗模式结合药物治疗、康复训练、心理支持等多种方法，旨在全面应对远端型肌营养不良的挑战。最新研究强调早期诊断和多学科团队合作的重要性，以提高治疗效果和生活质量。疾病预后与护理核心关注点针对远端型肌营养不良患者，制定长期护理计划至关重要。计划应包括日常生活自理指导、饮食管理、功能锻炼及心理支持，确保患者在家庭和社会环境中能够维持独立生活并减少并发症发生。家庭护理与支持在远端型肌营养不良患者的康复过程中扮演重要角色。家庭护理不仅涉及日常生活照料，还包括提供情感支持和教育患者及其家属如何应对病症和管理症状。疾病预后的评估是护理工作的核心，通过定期评估患者的肌力、活动能力和日常功能，了解疾病进展情况。早期干预和持续护理能有效延缓疾病进展，提高生活质量。长期护理计划制定家庭护理与支持疾病预后评估心理健康与社会支持心理健康与社会支持对于远端型肌营养不良患者的长期护理至关重要。通过提供心理咨询、社会工作介入和建立病友互助小组，可以有效帮助患者及其家属应对情绪障碍、增强社会适应能力，提升生活质量。病例汇报02患者基本信息与入院背景020301患者基本信息远端型肌营养不良患者的基本信息包括年龄、性别和职业等。例如，一名41岁的女性患者因双下肢无力2年余入院，此前无特殊疾病史，体健，否认高血压、糖尿病等慢性病史。入院背景入院背景包括患者入院的原因、主诉、现病史及既往史等信息。如一位患者因进行性四肢远端肌肉无力、萎缩5年，加重伴行走困难1月入院，入院前出现双下肢沉重感，走路易疲劳等症状。体格检查结果体格检查发现患者体温、脉搏、呼吸及血压等生命体征正常。重点检查肌肉力量和活动能力，评估营养状态及吞咽功能。如一位患者入院时体检显示T36.5℃，P66次/min,R18次/min,Bp129/78。主诉现病史与既往史摘要主诉与现病史患者主诉四肢无力，行走困难，病程持续数月。自述症状进展缓慢，表现为行走易跌倒、持物困难，逐渐累及双上肢。入院前无显著疼痛或感觉障碍，症状进一步恶化需重点关注。既往病史患者既往体健，否认高血压、糖尿病史，否认家族性遗传疾病。入院前一般情况良好，饮食睡眠一般，体质量正常。无肝炎结核病史，否认其他慢性疾病史。家族病史经了解，患者无家族遗传性疾病史，近亲中无远端型肌营养不良或其他神经肌肉系统疾病案例。通过家族病史追溯，未发现有相关风险预测模型，为早期干预提供循证依据。010203体格检查关键发现肌力与活动能力体格检查中，重点评估患者的肌肉力量和活动能力。通过测量肌力、观察动作协调性和日常活动能力，了解患者的实际运动功能，为护理计划提供依据。营养状态与吞咽功能评估患者的营养状态和吞咽功能，包括体重、BMI、皮下脂肪厚度及口腔黏膜状况等。吞咽功能评估需特别关注食物摄取和液体摄入情况，确保安全与营养支持。神经电生理检查神经电生理检查如肌电图（EMG）和神经传导速度（NCV）可以辅助诊断远端型肌营养不良，帮助鉴别与其他神经肌肉疾病的不同症状。并发症筛查对患者进行并发症风险筛查，重点关注跌倒、压疮等常见问题。定期评估皮肤完整性、关节活动度和平衡能力，及时采取预防措施，降低并发症发生率。实验室与影像学结果分析010203常见实验室检查远端型肌营养不良的诊断通常需要一系列实验室检查，包括血清肌酸激酶（CK）、肌电图和肌肉活检。这些检查有助于明确病因和评估病情严重程度，指导治疗方案的制定。影像学检查影像学检查如X光、CT和MRI在远端型肌营养不良中具有重要作用。通过这些检查可以观察到骨骼肌的变化，如肌肉萎缩、密度减低以及脂肪浸润等，从而评估疾病的进展和影响范围。检查结果解读对实验室和影像学结果进行综合分析是确诊和治疗的重要环节。肌酶升高、肌电图异常和MRI显示的肌肉受累范围等都需结合患者的临床症状和体征进行综合判断，以确定最佳护理措施。当前病情进展与治疗反应近期病情变化患者入院以来，经过一段时间的治疗，四肢无力症状有所缓解，能够进行简单的日常生活活动。但仍需持续观察病情进展，防止病情反复。药物治疗效果患者目前使用激素类药物和营养支持治疗，近期肌肉力量和活动能力有明显改善。但需定期评估药物疗效，并根据病情调整治疗方案。康复训练反应患者参与了康复训练计划，包括肌力训练、关节活动度训练等，近期体能状态有所提升。但需注意个体差异，根据患者的恢复情况调整训练强度。营养支持状况患者接受了营养支持治疗，包括补充优质蛋白、维生素及微量元素，营养状态有所改善。但需定期评估营养状况，确保摄入足够的营养物质。并发症风险患者存在跌倒和压疮的高风险，已采取安全防护措施，如安装防滑垫和定期翻身。需继续监测并预防其他可能的并发症，如肺部感染。护理评估03生理功能评估肌肉力量活动能力02030104肌肉力量测量方法使用肌力测量仪器，如手动或电动握力计、腿部伸展仪等，评估患者四肢远端肌肉的力量。这些仪器可以提供准确的数值，帮助判断患者的肌力状况。活动能力评估观察并记录患者的日常活动能力，包括起立行走、上下楼梯、穿衣洗漱等。通过评估这些基本动作的完成情况，判断患者的活动能力是否受限。关节活动范围检测检查患者的关节活动范围，特别关注肩、肘、腕、髋、膝和踝关节的活动度。通过测量关节的屈曲和伸展角度，评估患者的运动功能是否受到影响。功能性动作训练根据评估结果，为患者设计针对性的功能性动作训练计划。训练内容包括平衡练习、步态训练和日常生活技能训练，以提高患者的肌肉力量和活动能力。营养状态与吞咽功能评价营养状态初步评估通过测量体重、身高和BMI等指标，初步判断患者的营养状况。评估患者是否存在明显的体重下降或增加，以及是否有营养不良的表现，为后续护理措施提供依据。营养摄入评估了解患者的饮食习惯及其日常饮食内容，评估其营养摄入是否均衡。关注患者是否摄入足够的蛋白质、维生素和矿物质，以支持肌肉功能和维护整体健康。吞咽功能测试采用洼田饮水试验等方法，评估患者的吞咽功能是否正常。观察患者在饮水过程中是否存在呛咳、吞咽困难等症状，以识别潜在的吞咽功能障碍。吞咽功能训练与干预根据吞咽功能测试结果，制定个性化的吞咽功能训练计划。包括口腔运动训练、喉部肌肉锻炼等，旨在改善吞咽困难，提高患者的自我照顾能力。营养支持方案制定根据营养状态评估和营养摄入评估结果，制定针对性的营养支持方案。包括调整饮食结构、补充营养素和营养制剂，确保患者获得充足的营养支持，维持健康水平。心理社会支持系统评估心理状态评估通过与患者及其家属的沟通，了解他们对疾病的认知程度和心理状态。评估患者的抑郁、焦虑等心理问题，以便提供针对性的心理支持和干预措施。社会支持系统评估调查患者家庭及社区的支持情况，包括家庭成员的照顾参与度和社会资源的利用情况。了解这些因素对患者心理和生活质量的影响，为制定个性化护理方案提供依据。自我效能感评估评估患者在面对疾病过程中的自我管理能力和信心。鼓励患者积极参与康复计划，提高其自我效能感，增强战胜疾病的信心和动力。并发症风险筛查如跌倒压疮跌倒风险评估定期评估患者的平衡能力及肌肉力量，通过测量体重、计算BMI和评估患者步态等方法，识别可能的跌倒风险。此外，使用Barthel指数评估工具可以量化患者的日常生活自理能力，进一步判断跌倒风险。01运动功能障碍监测远端型肌营养不良常导致四肢远端肌肉无力，护理人员需密切观察患者的行走、握力及手部精细动作，及时发现运动功能障碍并采取相应护理措施。03压疮风险筛查对于长期卧床或行动不便的患者，需定期进行皮肤状态评估，观察是否有红、肿、热、疼痛或有损伤迹象，早期发现并及时处理压疮风险。02营养状况评价定期测量患者的体重、BMI和体脂率，结合血液生化指标如白蛋白、前白蛋白水平，评估患者的营养状况，确保其获得足够的能量与营养支持。04心理社会支持系统评估评估患者的心理状况，包括情绪波动、自我价值感和社交活动参与度，了解其在疾病过程中的心理需求，提供相应的心理支持和辅导。05日常生活自理能力评分评估工具日常生活自理能力评分常用工具包括Barthel指数评定量表和功能独立性评定（FIM）。这些工具涵盖多个日常生活活动，如进食、洗澡、穿衣等，通过观察患者完成任务的难易程度进行评分。评分标准评分标准根据患者完成任务的独立程度进行打分，最高分为10分，表示完全独立；最低分为1分，表示需极大帮助或完全依赖他人。评估人员会根据患者表现给出相应分数，并记录在案。评估步骤评估步骤通常包括观察患者完成每个项目的情况，如进食、洗澡等，并根据评分标准进行评分。评估过程中需注意患者的自立行为和需要辅助的程度，以准确反映其日常生活自理能力。数据记录与分析数据记录应详细、完整，包括评分项目及其得分情况。分析时需关注患者在不同项目的表现差异，识别出自理能力较弱的项目，为制定个性化护理计划提供依据。护理问题与措施04识别主要护理问题活动受限营养失衡活动能力受限远端型肌营养不良患者常表现为肌肉无力和肌张力降低，导致活动能力显著受限。护理重点在于通过被动运动、功能训练等方法，维持关节活动度和肌肉力量，防止肌肉萎缩和挛缩。营养摄入不足由于吞咽困难和吸收不良，远端型肌营养不良患者容易出现营养不良。护理需特别关注营养状态，提供高蛋白、高热量且易于消化的饮食，必要时采用营养支持手段，如管饲或营养补充剂。心理社会支持缺失疾病对患者心理造成重大影响，可能出现抑郁和焦虑情绪。护理应包括心理评估和支持，帮助患者建立积极心态，增强其应对疾病的信心和能力，同时引导家属参与护理过程。跌倒与压疮风险远端型肌营养不良患者的肢体无力和协调性差，容易发生跌倒和压疮。护理中需采取防跌措施，定期翻身预防压疮，确保环境安全，使用辅助设备如扶手和护具。疼痛管理难度大患者常因肌肉疼痛影响日常活动，疼痛管理成为重要护理内容。护理人员需评估疼痛程度，制定个性化的疼痛缓解方案，包括药物和非药物疗法，以有效控制疼痛症状。制定个体化护理措施功能锻炼营养支持功能锻炼计划根据患者的肌力水平和活动能力，制定个性化的功能锻炼计划。包括被动关节活动、肌肉拉伸和抗阻力训练，以增强肌肉力量和耐力，预防肌肉挛缩和关节僵硬。运动疗法应用采用适宜的运动疗法，如踝背伸、腕屈伸等，帮助患者维持和恢复肢体功能。定期进行有氧运动和适度的负重训练，以改善血液循环和肌肉耐力，延缓病情恶化。营养支持方案提供高蛋白、高能量的饮食方案，确保患者摄入足够的优质蛋白质和维生素。建议每日摄入瘦肉、鱼虾、蛋奶、豆制品等，同时增加新鲜蔬菜和水果摄入，保证营养均衡。吞咽功能评估与护理定期评估患者的吞咽功能，提供适当的饮食调整和护理措施，防止误吸和营养不良。可使用软食、半流质食物，并避免过于粘稠的食物，以提高吞咽能力和舒适度。心理社会支持提供心理和社会支持，帮助患者保持乐观心态，减轻焦虑和抑郁情绪。鼓励家属参与护理，提供情感支持，促进患者积极配合治疗和康复训练，提高生活质量。实施安全防护与疼痛管理策略010203安全防护措施安全防护对于远端型肌营养不良患者尤为重要，应确保病房环境安全、无障碍设施完善。定期检查设备如轮椅和床栏，防止意外发生。此外，提供防压疮垫等辅助用品，减少受伤风险。疼痛管理策略疼痛管理是远端型肌营养不良患者的重点护理内容。采用多模式镇痛方法，包括药物治疗、物理疗法及心理支持。药物选择应根据疼痛程度和个体差异，制定个性化方案，确保有效缓解疼痛。日常护理注意事项在日常护理中，应注意观察患者的肌肉力量和活动能力，及时调整护理计划。避免过度劳累，合理安排康复训练和休息时间。同时，注重营养支持，确保患者摄入足够的高质量蛋白和维生素。监测干预效果与调整方案评估干预效果通过定期评估患者的肌力、活动能力和日常功能，了解护理措施的效果。使用标准化量表和多学科团队的定期评估，确保护理方案有效实施并及时调整。调整护理方案根据评估结果，及时调整护理计划。如果患者对当前护理措施反应不佳，需重新制定或调整护理策略，包括饮食、运动、药物管理等方面，以优化治疗效果。监测并发症风险持续监测患者的并发症风险，如压疮、跌倒、肺部感染等。通过早期预防和积极应对，减少并发症的发生，提高患者的生活质量和康复效果。设定短期与长期护理目标213短期护理目标在短期内，护理目标是减轻患者的痛苦和不适，改善其日常生活能力。具体措施包括通过药物和非药物治疗控制症状，如疼痛和肌肉痉挛。同时，进行适度的康复训练，帮助患者恢复部分功能。长期护理目标长期护理目标是延缓疾病进展，提高患者的生活质量。这需要综合管理患者的生理、心理和社会需求，定期监测病情变化，及时调整护理方案。强调家庭和社区的支持，确保患者在熟悉的环境中得到持续的护理与关怀。个性化护理计划根据患者的个体差异和病情特点，制定个性化的护理计划。重点在于满足患者特定的需求，如营养支持、活动能力和心理状态的维护。通过定期评估和调整，确保护理措施的有效性和适应性。患者出院指导05家庭环境改造与安全建议家居设施改造为防止患者跌倒，应确保家中无滑动或绊倒的障碍物，如地毯、松散的地毯边缘等。在浴室和厕所安装扶手，并确保地面干燥、无积水。使用高度适中的家具，以减少患者弯腰和伸展的需求。环境安全评估定期检查家中的电线、煤气管道及其他设备的安全性。确保所有电器和电源插座都有安全防护措施，避免因电路问题引发的火灾风险。同时，检查煤气阀门和管道是否有漏气现象，确保通风良好。家庭紧急响应计划制定家庭紧急响应计划，明确家庭成员在突发情况下的应对措施。包括如何快速联系医疗救援、使用自动呼叫设备等。定期进行模拟演练，确保在紧急情况下能够迅速有效地应对，保障患者的安全。生活空间优化配置根据患者的活动能力和护理需求，重新配置家庭中的生活空间。确保患者有充足的活动空间，减少搬运的需要。将常用物品放置在易于患者取用的位置，避免频繁弯腰和举重动作，减轻其肌肉负担。家庭护理人员培训为家庭成员提供专业的护理培训，使其掌握基本的护理知识和技能。包括如何正确搬移患者、协助进食、处理紧急情况等。提高家庭护理人员的应对能力，确保患者在出院后能够得到持续有效的护理支持。康复训练计划与日常活动指导0102030405制定康复训练计划根据患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划。包括肌肉力量训练、关节活动度训练和平衡练习，以增强肌肉纤维生长、延缓肌肉萎缩进程。物理治疗与运动疗法物理治疗如热敷、按摩和电刺激可以促进血液循环，减轻肌肉疼痛和疲劳。通过适度的拉伸和低强度力量训练，改善关节活动度和预防肌肉挛缩。日常生活自理能力训练指导患者进行日常自理能力训练，如独立进食、穿衣、洗漱等。通过逐步增加生活自理的难度，提高患者的自我护理能力，提升生活质量。饮食与营养支持提供科学的饮食建议，确保患者摄入充足的优质蛋白和维生素。推荐高蛋白、低脂肪的食物，以及富含维生素D和B群的食物，以维持肌肉营养。心理健康与情绪管理关注患者的心理状况，提供心理支持和情绪管理策略。通过心理咨询、患者互助组织等方式，帮助患者建立积极心态，应对疾病带来的心理压力。药物使用规范与副作用观察药物使用规范药物治疗是远端型肌营养不良的重要手段，常用药物包括皮质类固醇、免疫抑制剂和抗肌萎缩蛋白药物。用药时需严格遵循医嘱，定期复查，并注意药物相互作用，以确保治疗安全有效。常见副作用监测药物治疗可能引发多种副作用，如胃肠道反应、肝肾功能损害等。需密切监测患者的不良反应，及时向医生反馈，以便调整治疗方案。特别是使用利鲁唑和依达拉奉时，要警惕相关副作用的发生。康复期用药管理在康复期，药物治疗需与肌力训练和康复训练相结合，通过肌电图等评估疗效。维持药物治疗的同时，配合适度的物理治疗和作业治疗，可进一步改善患者的日常活动能力和生活质量。营养膳食管理与随访安排营养需求评估通过科学的营养需求评估，确定患者每日所需热量、蛋白质、维生素和矿物质的摄入量。根据评估结果，制定个性化的饮食计划，确保营养均衡，满足患者的生理需求。饮食方案制定根据营养需求评估的结果，制定适合患者的饮食方案。包括优质蛋白、高纤维食物和多种维生素，避免高糖、高脂食物，以维持肌肉功能和预防并发症。饮食记录与反馈定期记录患者的饮食习惯和摄入情况，及时调整饮食方案。建立良好的沟通机制，鼓励患者及其家属参与营养管理，提供饮食建议和反馈，确保营养计划的有效实施。随访安排与监控定期安排患者进行随访，评估营养状况和治疗效果。通过定期监测血常规、肝肾功能等指标，及时发现并纠正营养失衡和不良反应，确保治疗的持续有效性。教育与指导向患者及其家属普及营养知识，提高其对疾病管理和饮食护理的认识。通过开展健康教育讲座、发放营养手册等方式，增强患者的自我管理能力，促进康复效果。紧急情况应对与社区资源链接01020304紧急情况识别与处理远端型肌营养不良患者常见的紧急情况包括呼吸困难、严重吞咽困难和突发的肌肉无力。护理人员需及时识别这些症状，采取紧急措施如使用呼吸机辅助通气、保持呼吸道通畅以及必要时进行急救药物的应用。社区医疗资源链接建立有效的社区医疗资源链接对于远端型肌营养不良患者的护理至关重要。通过与社区医院、康复中心和专业护理机构的合作，可以确保在紧急情况下迅速获得专业的医疗援助，提高患者的生存率和生活质量。家庭护理计划制定家庭是远端型肌营养不良患者护理的重要环节。护理人员应与家庭成员共同制定详细的家庭护理计划，包括日常护理规范、应急处理流程和营养支持方案，确保患者在家庭环境中也能获得持续的专业护理。社会支持与心理辅导社会支持系统对远端型肌营养不良患者的心理康复至关重要。护理人员应积极联系相关的社会支持组织，为患者及其家庭提供心理咨询和情绪管理服务，帮助其面对疾病带来的心理压力和挑战。总结与讨论06护理过程关键经验总结护理评估全面性通过系统的生理功能评估，了解患者的肌肉力量和活动能力，有助于早期发现功能障碍。此外，营养状态与吞咽功能的评估能确保患者获得足够的营养支持，预防营养不良。个体化护理措施制定根据每个患者的具体情况，制定针对性的护理计划。例如，对于活动能力受限的患者，重点在于功能锻炼；对于营养摄入不足的患者，则加强营养支持。安全防护与疼痛管理采取有效的安全防护措施，如防止跌倒和压疮的发生，是保障患者安全的重要环节。同时，通过合理的疼痛管理策略，减轻患者的疼痛感，提高其生活质量。监测与调整护理方案定期监测护理干预的效果，根据患者的反应和病情变化，及时调整护理方案。通过持续的评估与调整，确保护理措施能够有效地改善患者的健康状况。短期与长期护理目标设定为患者设定明确的短期与长期护理目标，有助于指导日常护理工作。短期目标如改善患者的日常生活自理能力，而长期目标则着重于延缓疾病进展和提高生活质量。难点问题讨论与解决方案护理人员短缺与培训不足远端型肌营养不良的护理需要专业知识和技能，但现实中护理人员短缺且专业培训不足，导致护理效果不理想。需加强护理人员的培训和配备，提高护理质量。患者家庭支持有限患者家庭在情感和实际上的支持有限，难以提供持续的护理和关注。需建立社区支持网络，包括志愿者、社工等，为患者家庭提供必要的帮助和支持。药物副作用管理困难某些治疗药物具有副作用，影响患者的生活质量。尽管医护人员已进行告知，但患者及其家属仍难以全面了解并执行。需要制定详细的药物管理计划和定期随访，确保患者安全。营养支持措施落实困难对于远端型肌营养不良患者，合理的营养支持至关重要，但在