IgA 肾病诊疗专家共识（2024 版）

2026/07/27IgA肾病诊疗专家共识（2024版）汇报人：肾内科目录共识制定背景与更新亮点IgA肾病诊断标准与病理分型风险评估与分层管理治疗目标与策略框架基础支持治疗方案对因治疗药物应用特殊人群诊疗管理随访监测与患者教育0102030405060708共识制定背景与更新亮点01疾病负担与诊疗挑战500万54%流行病学特征IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病，成人患者规模庞大，占原发性肾小球疾病半数以上，疾病负担沉重15-39岁高发年龄段青壮年为主8.9个月确诊平均耗时延误干预风险高20%-40%20年内进展率终末期肾病缺乏本土化规范指南不同地区诊疗水平差异显著，临床管理缺乏统一标准，亟需建立符合我国国情的专家共识肾活检认知不足67%患者需2位以上医生宣教才接受，诊断路径受阻，影响早期精准分型随访依从性不足年平均随访仅3.1次，远低于慢病管理要求，病情监测与方案调整滞后治疗目标认知偏差仅34%患者知晓蛋白尿<0.5g/d标准，达标意识薄弱，影响长期预后2024版共识四大更新亮点01更新治疗路径强调诊断后需完成病理分型和危险分层基于评估结果制定个体化管理方案所有治疗患者需定期随访监测02优化支持治疗生活方式干预为基础，尽早启用RAASi、SGLT2iRAASi滴定至最大耐受剂量SGLT2i正式纳入基础治疗药物03核心确立对因治疗布地奈德肠溶胶囊列为对因治疗基石用药标志我国IgA治疗进入靶向阶段填补特异性治疗空白04细化联合用药小剂量多靶点协同策略升级治疗目标：蛋白尿<0.5g/d（理想<0.3g/d）设定eGFR年下降速率<1ml/min/1.73m²硬终点IgA肾病诊断标准与病理分型02诊断金标准与活检指征诊断依据免疫荧光：IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区颗粒状沉积光镜：系膜细胞增生、系膜基质增多电镜：系膜区电子致密物沉积需排除继发性病因（如过敏性紫癜、肝硬化等）成人肾活检指征蛋白尿≥0.5g/d且无禁忌证的疑似患者肾功能持续或快速恶化反复发作肉眼血尿怀疑继发性因素特殊人群活检决策单纯血尿或尿蛋白<0.5g/d且肾功能正常者：可密切随访有家族史或进展风险者：充分沟通后可考虑活检需排查薄基底膜肾病等其他情况牛津分型MEST-C评分体系指标定义评分M（系膜细胞增生）反映肾小球炎症程度M0/M1E（内皮细胞增生）评价血管损伤和炎症反应E0/E1S（节段性肾小球硬化）标志慢性化改变S0/S1T（肾小管萎缩/间质纤维化）反映不可逆损伤T0/T1/T2C（新月体形成）标志严重肾小球损害C0/C1/C2结合肾活检时的临床与病理数据采用国际IgAN预测工具进行风险分层牛津分型用于预后评估，不作为疗效判断依据治疗决策以可动态监测的临床指标为基础病理分型的临床价值与局限缺乏直接指导药物选择的证据单次结果难以反映整体病情全貌"病理看的是切片，临床看的是全片"静态结果无法替代动态监测以可动态监测的临床指标为基础（蛋白尿、血压、eGFR）不应将MEST-C评分用于治疗方案决策结合临床表现综合判断定期随访评估病情变化确诊IgA肾病的唯一依据病理检查是IgA肾病诊断的金标准，无替代方案评估病变急慢性程度区分活动性病变与慢性化改变，判断可逆性判断病情严重度MEST-C评分量化病理损伤程度指导免疫抑制剂使用病理活动性指标支持免疫治疗决策"时间局限性"·"空间局限性"KDIGO指南核心警示·需理性认识病理价值风险评估与分层管理03风险评估核心指标风险评估核心指标24小时尿蛋白定量≥0.5g/d认定为"具有进展风险"肾功能评估eGFR水平及下降速率动态监测血压控制目标值≤120/70mmHg，评估达标情况病理分级牛津分型MEST-C评分系统临床表现血尿类型、水肿等症状综合评估分层管理原则低风险定期随访，生活方式干预为主中风险启动基础药物治疗，密切监测高风险强化治疗，考虑对因治疗药物风险分层工具国际IgAN预测工具：结合临床与病理数据评估进展至终末期肾病风险指导治疗强度和随访频率5年风险预测时间窗治疗目标与策略框架04治疗目标升级0.5g/d→0.3g/d蛋白尿控制目标常规→理想<1ml/min/1.73m²eGFR年下降速率肾功能保护120/70mmHg血压达标目标严格达标目标升级的意义以往临床普遍将蛋白尿控制在1.0g/d即视为达标新目标显著降低肾小球硬化、肾间质纤维化风险改善患者远期预后降低尿毒症发病风险目标达成的挑战存在广泛肾脏纤维化的患者可能难以达标需联合非药物干预等综合治疗策略个体化调整治疗方案双轮驱动治疗策略支持治疗管理肾单位丢失后引起的通常反应生活方式干预控制血压降低心血管风险基础对因治疗抑制致病性IgA1生成减少免疫复合物沉积从源头干预疾病进展关键管理导致肾单位丢失的特异性驱动因素基础支持治疗方案05生活方式干预措施<2g/d钠摄入0.6-0.8g/kg/d蛋白摄入30-35kcal/kg/d能量摄入饮食管理低盐饮食：成人钠摄入<2g/d蛋白摄入：CKD1-2期0.8g/kg/d，CKD3-5期0.6g/kg/d能量摄入：30-35kcal/(kg·d)避免肾毒性食物及过度加工食品运动习惯每周至少150分钟中等强度体力活动避免久坐行为，建立规律运动习惯严格戒烟控制体重戒烟控重严格戒烟降低心血管风险控制体重维持代谢健康特殊人群麸质相关疾病：避免含麸质食物跌倒风险高：个性化评估活动强度与类型根据心血管状况及身体耐受度调整RAAS抑制剂应用规范适用人群尿蛋白>0.5g/d的IgA患者是RAAS抑制剂治疗的核心目标人群。共识强调无论是否伴有高血压，此类患者均应尽早启用ACEI/ARB类药物，以最大化肾脏保护效益，延缓疾病进展至终末期肾病。用药原则•滴定策略：逐步增加至患者可耐受的最大剂量，或说明书规定的最大剂量•监测时机：开始用药或加量后2-4周内必须监测血肌酐和血钾水平•继续用药标准：除非血肌酐在4周内升高超过30%，否则应继续使用监测调整•常规监测：定期监测血压、血肌酐、血钾，评估药物安全性与疗效•减量停药指征：出现症状性低血压或难治性高钾血症时应减量或停药•肾功能不全患者：即使eGFR低于30ml/min/1.73m²，仍应继续使用RAAS抑制剂禁忌注意•绝对禁忌：禁止同时使用ACEI、ARB和直接肾素抑制剂（三联疗法），以避免严重不良事件•特殊人群：计划怀孕、已怀孕或哺乳期患者必须停用RAAS抑制剂，以防胎儿毒性适用人群尿蛋白>0.5g/d的IgA患者，无论是否伴有高血压均应尽早启用用药原则滴定至可耐受最大剂量，2-4周后监测血肌酐和血钾变化监测调整定期监测血压、血肌酐、血钾，即使eGFR<30也应继续使用禁忌注意禁止ACEI、ARB和直接肾素抑制剂三联使用，妊娠哺乳期停用SGLT2抑制剂临床应用适用人群eGFR阈值25成人标准阈值mL/min/1.73m²20扩展适用阈值mL/min/1.73m²四大心肾获益延缓肾病进展降低eGFR下降速率降低尿白蛋白肌酐比（UACR）降低心血管死亡和心力衰竭住院风险用药监测肾功能受损者密切监测肾功能及时停用或调整药物剂量已使用患者即使eGFR下降到20mL/min/1.73m²以下也可继续维持药物选择选择有循证证据支持心肾获益的SGLT2i如达格列净、恩格列净等其他支持治疗药物内皮素受体拮抗剂(ERA)司帕生坦：推荐使用不应与沙坦或普利类药物合用可降低蛋白尿，保护肾功能联合禁忌非类固醇盐皮质激素受体拮抗剂(nsMRA)可联合使用降低蛋白尿需监测血钾可联合联合用药原则小剂量多靶点协同减毒增效密切监测不良反应个体化调整方案个体化对因治疗药物应用06布地奈德肠溶胶囊作用机制抑制肠道派尔淋巴结B细胞活性，减少Gd-IgA1生成，作用于"四重打击"学说源头(Hit0)临床定位对因治疗基石用药适用蛋白尿≥500mg/d的进展风险患者标志我国IgA治疗进入靶向阶段治疗原则确诊并评估有进展风险后尽早启动疗程9个月或低剂量维持可能需要重复疗程摒弃"见好就收"观念终身管理布地奈德肠溶胶囊临床应用对因治疗·尽早治疗·长期治疗·联合治疗适应症存在IgAN相关肾功能进行性下降风险的患者蛋白尿≥0.5g/d为期9个月的治疗联合用药策略在基础对症治疗之上尽早联合对中重度病理损伤、新月体病变等人群可联用小剂量激素或免疫抑制剂实现个体化协同干预替代方案布地奈德肠溶胶囊不可得时可选用吗替麦考酚酯或羟氯喹替代糖皮质激素医保与卫生经济学价值纳入医保大幅降低患者用药门槛从源头延缓向尿毒症进展减少透析、肾移植高额医疗支出实现临床获益与医保可持续发展多方共赢新型靶向药物展望APRIL单抗靶向APRIL通路减少致病性IgA产生临床研究显示显著疗效BLyS/APRIL双靶点融合蛋白泰它西普双重阻断B细胞活化为进展性患者提供新选择补体B因子抑制剂伊普可泮阻断补体活化通路减少肾小球损伤临床应用前景为传统治疗效果不佳的患者提供新选择需关注临床研究进展个体化选择靶向药物特殊人群诊疗管理07妊娠规划与用药调整妊娠前准备治疗具有进展风险的IgA肾病病情缓解后讨论停药方案停用RAASi、SGLT2i、司帕生坦及布地奈德使用替代药物优化治疗妊娠期间用药禁用药物RAASiSGLT2i司帕生坦布地奈德全身激素使用相对安全妊早期使用可能略有增加唇裂风险需密切监测肾功能和血压哺乳期用药禁用RAASi、SGLT2i、司帕生坦需权衡利弊选择安全药物定期随访监测特殊临床类型处理肾病综合征（NS）大剂量激素治疗可选择环磷酰胺等配合治疗必要时使用"冲击"剂量急性肾损伤（AKI）积极寻找并去除诱因支持治疗为主必要时透析过渡急进性肾炎（RPGN）大剂量甚至"冲击"剂量激素联合环磷酰胺等免疫抑制剂密切监测肾功能治疗原则根据临床类型选择治疗方案激素使用可考虑大剂量必要时联合免疫抑制剂同时进行预防性抗感染治疗其他特殊情况管理感染预防与治疗针对肺孢子菌预防乙型肝炎病毒预防与治疗保护胃肠道与骨骼肾移植后复发IgA肾病肾移植后可复发需密切监测尿蛋白、肾功能必要时调整免疫抑制方案必要时可考虑扁桃体切除术适用于反复发作肉眼血尿与扁桃体感染相关者需权衡利弊严格把握手术指征随访监测与患者教育08随访频率与监测指标3-6个月非进展性患者1-2个月进展性患者加密确诊/调药/波动核心监测指标24小时尿蛋白定量血压肾功能（血肌酐、eGFR）尿常规治疗有效标准24小时尿蛋白<0.5g/d（理想<0.3g/d）eGFR年下降<1ml/(min·1.73m²)血压≤120/70mmHg需加密复查的情况蛋白尿突然明显升高血压持续不达标肌酐上升或eGFR下降出现明显水肿感染后异常持续不恢复患者教育与依从性提升建立"医患共策"管理模式，提升患者认知与用药依从性患者教育重点明确蛋白尿等指标目标值强化对肾活检的认知，消除恐惧强调其对精准治疗的意义提供灵活复诊方案（如远程随访）依从性提升策略规律用药，避免肾毒性药物健康生活方式：低盐饮食、中低强度运动监测血压、血脂等并发症风险必要时寻求心理支持医患共策模式建立包含30家三甲医院的诊疗协作网络