肝硬化门静脉高压症食管、胃底静脉曲张破裂出血诊治专家共识

肝硬化门静脉高压症食管、胃底静脉曲张破裂出血诊治专家共识一、引言肝硬化门静脉高压症所致的食管、胃底静脉曲张破裂出血（EsophagogastricVaricealBleeding,EGVB）是消化内科领域常见的危急重症之一，具有起病急、进展快、死亡率高的特点，严重威胁患者生命健康。近年来，随着医学技术的不断进步，EGVB的诊断与治疗策略已取得显著进展，但在临床实践中，仍存在诸多亟待规范与统一的问题。为进一步提高我国EGVB的诊疗水平，优化临床决策，改善患者预后，相关领域专家经反复研讨，结合最新临床证据与我国实际情况，达成以下共识意见，旨在为临床医师提供切实可行的指导。二、诊断与评估（一）临床表现与病史采集EGVB的典型临床表现为急性大量呕血（可为鲜红色或暗红色）、黑便或便血，常伴有头晕、心悸、乏力、晕厥等失血性周围循环衰竭表现。部分患者可因出血量大、速度快而迅速出现休克。详细的病史采集对于诊断至关重要，应重点关注：1.肝硬化的基础病因（如病毒性肝炎、酒精性、非酒精性脂肪性肝病、自身免疫性肝病等）及病程。2.有无静脉曲张破裂出血史，及其发作频率、治疗方式与效果。3.近期有无诱发因素，如进食粗糙食物、腹压增加、剧烈咳嗽、情绪激动或服用非甾体抗炎药等。4.有无其他并发症史，如腹水、肝性脑病、肝肾综合征等。（二）体格检查除生命体征（血压、心率、呼吸、体温、血氧饱和度）的密切监测外，还应注意：1.有无贫血貌、皮肤黏膜黄染、蜘蛛痣、肝掌、腹壁静脉曲张。2.肝脾大小、质地，有无腹水征（移动性浊音）。3.意识状态，警惕肝性脑病的发生。（三）辅助检查1.实验室检查：*血常规：血红蛋白、红细胞压积、血小板计数（血小板减少常提示门静脉高压）。*凝血功能：凝血酶原时间（PT）、国际标准化比值（INR）、活化部分凝血活酶时间（APTT）。*肝功能：血清胆红素、白蛋白、转氨酶、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶。*血生化：电解质、尿素氮、肌酐（尿素氮升高可能与消化道出血后肠道吸收增加有关）。*血型及交叉配血，为输血做好准备。2.内镜检查：*胃镜检查：是诊断食管、胃底静脉曲张及其破裂出血的金标准，应在患者血流动力学相对稳定后尽早（建议在出血后12-24小时内）进行。*胃镜下应明确：有无静脉曲张、静脉曲张的部位（食管、胃底、异位）、数量、大小、形态（如有无红色征、糜烂、血栓）、有无活动性出血（如喷射状出血、渗血、血痂附着）及其他潜在出血病灶。*对胃底静脉曲张，应注意与胃底恒径动脉破裂出血（Dieulafoy病）等鉴别。3.影像学检查：*腹部超声：可初步评估肝脏大小、形态、实质回声、有无占位性病变，以及脾脏大小、门静脉主干及属支内径、有无腹水等，有助于门静脉高压的诊断。*腹部CT/MRI：可更清晰地显示肝脏、脾脏、门静脉系统血管解剖结构，评估门静脉高压的程度、侧支循环开放情况，对诊断和鉴别诊断有重要价值。CT血管成像（CTA）或磁共振门静脉成像（MRPV）可更精确地显示门静脉系统血流动力学状态。*超声内镜（EUS）：对于常规胃镜难以发现的细小静脉曲张或黏膜下病变有一定帮助，也可用于评估食管静脉曲张的深度和周围血管情况。4.肝功能储备评估：Child-Pugh分级仍是目前临床广泛应用的肝功能储备评估方法，对于判断预后、选择治疗方案具有重要指导意义。终末期肝病模型（MELD）评分及其衍生评分（如MELD-Na）在预测短期预后（如3个月死亡率）方面有较高价值。5.风险评估：Rockall评分系统可用于评估上消化道出血患者的再出血风险和死亡风险，结合患者的临床情况和内镜所见进行综合判断。三、治疗原则与策略EGVB的治疗目标是：迅速控制急性出血，预防早期再出血，改善患者生存，并进行有效的二级预防以防止远期再出血。治疗应采取个体化综合措施，包括一般治疗、药物治疗、内镜治疗、介入治疗及外科手术治疗等，强调多学科协作（MDT）。（一）一般治疗与监测1.严密监护：应将患者置于重症监护病房（ICU）或有条件的抢救室，密切监测生命体征（血压、心率、呼吸、体温、血氧饱和度）、尿量、呕血及黑便情况。2.保持呼吸道通畅：对于呕血患者，应将头偏向一侧，避免误吸，必要时吸氧，严重者需气管插管保护气道。3.建立静脉通路：尽快建立至少两条以上大口径静脉通路，以便快速补液、输血。4.禁食水：直至出血停止，病情稳定后可逐渐恢复流质饮食。（二）液体复苏与输血治疗1.扩容治疗：*对于血流动力学不稳定的患者，应立即启动液体复苏。首选晶体液（如生理盐水、林格液）快速输注，恢复有效循环血容量。*在输血前或血液制品未及时到位时，可适当应用人工胶体液（如羟乙基淀粉、明胶制剂），但应注意避免过量使用，尤其是肾功能不全或存在高风险的患者。*复苏目标：维持收缩压在____mmHg，心率<100次/分，尿量>30ml/h，血红蛋白维持在70-80g/L左右（对于有冠状动脉疾病等基础疾病者，可适当提高至80g/L以上）。过度输血可能增加门静脉压力，反而诱发再出血或加重肺水肿。2.输血治疗：*当血红蛋白<70g/L或血细胞比容<25%，或出现失血性休克表现时，应考虑输注浓缩红细胞。*对于凝血功能障碍（如INR显著延长、血小板明显减少）或有活动性出血的患者，应根据情况输注新鲜冰冻血浆（FFP）、血小板或冷沉淀。*对于肝硬化患者，应警惕大量输血可能诱发的枸橼酸中毒、高钾血症、低钙血症及门静脉高压性胃病加重等。（三）控制急性出血的药物治疗药物治疗是EGVB治疗的基石，应在怀疑EGVB时立即开始，甚至在胃镜检查前就应使用。1.生长抑素及其类似物：*作用机制：通过选择性收缩内脏血管，减少门静脉血流量，降低门静脉压力，同时不影响全身血流动力学。*用法：*生长抑素：首剂250μg静脉推注，随后以250μg/h持续静脉泵入。若仍有出血，可增加至500μg/h。*奥曲肽：首剂50μg静脉推注，随后以25-50μg/h持续静脉泵入。*疗程：建议持续使用5天，以降低早期再出血风险。此类药物安全性高，副作用少。2.血管加压素及其类似物：*作用机制：通过收缩内脏动脉，减少门静脉血流量，降低门静脉压力。*用法：*垂体后叶素：常用剂量为0.2-0.4U/min持续静脉滴注，出血停止后可逐渐减量至0.1U/min，维持24-48小时。由于其对心脏等全身血管的收缩作用，可引起心绞痛、心律失常、高血压等严重副作用，目前已较少作为一线药物单独使用。*特利加压素：是合成的血管加压素类似物，副作用较垂体后叶素少。常用剂量为1mg静脉推注，每4-6小时一次，出血控制后可改为0.5mg每4-6小时一次，维持24-48小时。*注意事项：使用血管加压素类药物时，建议同时合用硝酸酯类药物（如硝酸甘油舌下含服或静脉滴注），以减少其心血管副作用，并可能增强降低门静脉压力的效果。对于有冠心病、高血压、妊娠等禁忌证的患者应慎用或禁用。3.质子泵抑制剂（PPI）：虽然EGVB为静脉性出血，但出血后胃内pH值降低可影响血小板功能和凝血功能，不利于止血和预防再出血。因此，在控制出血后，可常规使用PPI，以提高胃内pH值，促进溃疡愈合（如合并应激性溃疡或门脉高压性胃病出血时）。（四）内镜治疗内镜治疗是控制EGVB的重要措施，应在患者血流动力学相对稳定后尽早实施。1.食管静脉曲张出血的内镜治疗：*内镜下套扎术（EVL）：是目前治疗食管静脉曲张急性出血和预防再出血的首选内镜方法之一。通过橡皮圈套扎曲张静脉根部，使其缺血、坏死、脱落，达到止血和消除曲张静脉的目的。操作相对简单，并发症较少（如胸骨后疼痛、吞咽不适、溃疡形成等）。*内镜下硬化剂注射治疗（EIS）：将硬化剂（如聚桂醇、鱼肝油酸钠等）注射于曲张静脉内或静脉旁，引起炎症反应、血栓形成，从而闭塞血管。适用于不宜行套扎治疗的患者（如曲张静脉直径过小、过粗、位置过高或过低），或作为套扎治疗的补充。并发症相对较多，如胸骨后疼痛、发热、溃疡、穿孔、狭窄、血栓性静脉炎等。2.胃底静脉曲张出血的内镜治疗：*组织胶注射治疗：是目前治疗胃底静脉曲张急性出血的主要内镜方法。将组织黏合剂（如α-氰基丙烯酸酯胶）注射入曲张静脉内，迅速聚合固化，闭塞血管，达到止血目的。疗效确切，但操作要求较高，需注意防止异位栓塞等严重并发症。*内镜下套扎术：对于孤立的、较小的胃底静脉曲张或胃食管静脉曲张（GOV1型）出血，也可考虑使用，但效果不如组织胶可靠。*硬化剂注射治疗：可作为组织胶治疗的补充或在缺乏组织胶时使用。3.内镜治疗时机：对于药物治疗后仍有活动性出血，或出血停止后出现早期再出血征象的患者，应尽快行内镜治疗。对于高危患者（如Child-PughC级、大量出血、有红色征等），即使暂时无活动性出血，也建议早期内镜干预。（五）介入治疗经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）是通过介入手段，在肝内门静脉主干与肝静脉之间建立人工分流通道，以降低门静脉压力，控制和预防食管胃底静脉曲张出血。1.适应证：*急性食管胃底静脉曲张破裂出血，经药物和内镜治疗失败者。*虽经药物和内镜治疗成功，但存在再出血高风险因素（如Child-PughB/C级、肝功能储备差、内镜治疗后短期内再出血等）。*顽固性腹水。*肝性胸水。*肝肾综合征（部分患者）。2.禁忌证：*严重肝功能衰竭（如Child-PughC级，MELD评分极高者）、肝性脑病反复发作且难以控制者。*严重感染、败血症。*心、肺、肾等重要脏器功能严重衰竭。*难以纠正的凝血功能障碍。*肝内大血管畸形、门静脉主干血栓形成或闭塞（无法开通者）。3.并发症：主要包括肝性脑病、分流道狭窄或闭塞、感染、出血、肝功能损害加重等。随着覆膜支架的应用，分流道狭窄或闭塞的发生率已显著降低。（六）外科手术治疗由于TIPS等微创技术的发展，外科手术在EGVB治疗中的地位有所下降，主要用于药物、内镜及介入治疗无效，或不具备上述治疗条件的患者。1.门体分流术：如脾肾分流术、肠腔分流术等，通过手术建立门静脉与体静脉之间的分流通道，降低门静脉压力。但术后肝性脑病发生率较高，且对肝功能储备要求较高。2.断流术：如贲门周围血管离断术（Hassab术式），通过手术切断门奇静脉间的反常血流，达到止血目的。该手术操作相对简单，对肝脏血流影响较小，肝性脑病发生率较低，但术后再出血率可能较高。3.肝移植：对于终末期肝硬化患者，肝移植是唯一可能治愈疾病的方法，可同时解决门静脉高压和肝功能衰竭问题。对于反复出血、肝功能严重受损、药物及其他治疗效果不佳的患者，应尽早评估肝移植的可能性。（七）早期再出血的预防急性出血控制后72小时至6周内的再出血称为早期再出血。预防早期再出血至关重要。1.药物维持治疗：在急性出血控制后，应继续使用生长抑素类似物（如奥曲肽）或特利加压素2-5天，以巩固止血效果，预防早期再出血。2.早期内镜复查与治疗：对于行套扎治疗的患者，可在首次套扎后1-2周内进行第二次套扎，以清除残留或复发的曲张静脉。3.TIPS：对于高风险患者（如Child-PughC级、内镜治疗困难或失败、反复出血），可考虑在出血控制后早期（72小时内）行TIPS，以有效预防早期再出血，改善生存率。（八）二级预防（远期再出血的预防）急性出血控制后，所有患者均应接受二级预防治疗，以降低远期再出血风险。1.药物治疗：*非选择性β受体阻滞剂（NSBB）：如普萘洛尔、纳多洛尔等，是二级预防的基础药物。通过减慢心率、降低心输出量及内脏动脉收缩，从而降低门静脉压力。应从小剂量开始，逐渐增加至最大耐受剂量（静息心率控制在55-60次/分左右），并长期维持。*硝酸酯类药物：常与NSBB合用，可增强降低门静脉压力的效果，但单独使用效果有限，且副作用较多。*螺内酯：对于合并腹水的患者，螺内酯等利尿剂在控制腹水的同时，可能对预防再出血有一定帮助。2.内镜治疗：定期内镜下套扎术或硬化剂注射治疗，直至曲张静脉基本消除或明显缩小。通常每2-4周进行一次，直至曲张静脉消失或变为细小，然后定期复查胃镜（如每3-6个月一次）。3.TIPS：对于NSBB和/或内镜治疗失败、或不能耐受药物治疗、或属高再出血风险的患者，TIPS是有效的二级预防措施。4.外科手术：对于不适合TIPS或内镜治疗，肝功能储备较好（如Child-PughA或B级）的患者，可考虑外科手术（断流术或分流术）。5.病因治疗：积极治疗肝硬化的基础病因，如慢性乙型肝炎患者的抗病毒治疗、慢性丙型肝炎患者的直接抗病毒药物（DAA）治疗、酒精性肝硬化患者的戒酒等，可延缓肝硬化进展，改善肝功能，从而降低再出血风险。四、并发症的防治EGVB及其治疗过程中可出现多种并发症，应积