慢性肺源性心脏病基层诊疗指南（实践版・2018）

慢性肺源性心脏病基层诊疗指南（实践版・2018）一、定义慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病）是由于支气管-肺组织、胸廓或肺血管的慢性病变，引起肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构和（或）功能改变的心脏病。慢性肺心病的发病年龄多在40岁以上，随着年龄增长，患病率逐渐升高，我国成人总体患病率约为0.49%，北方地区患病率高于南方，农村高于城市，吸烟者患病率明显高于不吸烟者，冬春季节、气候骤然变化时易出现急性加重。二、基层医疗机构在慢性肺心病诊疗中的职责1.为确诊慢性肺心病的患者提供长期规范化的疾病管理，定期评估病情，开展健康生活方式宣教，监督患者规范用药，及时识别急性加重并转诊。2.在患者基层首诊时，结合病史、体征、基础检查初步疑诊慢性肺心病，完善初步鉴别检查，及时转诊至上级医院明确诊断，确诊后转回基层长期管理。3.完成慢性肺心病急性加重患者治疗好转出院后的后续康复与维持治疗，降低再住院率，改善患者生活质量。三、诊断与鉴别诊断（一）诊断要点1.病史：存在慢性支气管-肺疾病、胸廓疾病或肺血管疾病病史，最常见病因为慢性阻塞性肺疾病（COPD），占慢性肺心病病因的80%~90%，其他病因包括支气管哮喘、支气管扩张、肺结核、间质性肺疾病、胸廓畸形（如脊柱侧弯）、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。2.临床表现：（1）肺、心功能代偿期：主要表现为原发肺部疾病的症状，如慢性咳嗽、咳痰、气短或呼吸困难，活动后加重，可伴有乏力、劳动耐力下降；部分患者可出现胸痛、咯血。体征可见发绀、肺气肿体征（桶状胸、叩诊过清音、双肺呼吸音减低），可闻及干湿性啰音；肺动脉瓣区第二心音（P2）亢进，三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，提示肺动脉高压和右心室肥厚；部分患者可出现颈静脉充盈，下肢轻度水肿，下午加重，晨起减轻。（2）肺、心功能失代偿期：以呼吸衰竭为主要表现，可合并右心衰竭。呼吸衰竭表现为呼吸困难加重，夜间为著，伴头痛、失眠、食欲下降，重者出现肺性脑病，表现为表情淡漠、神志恍惚、谵妄、嗜睡甚至昏迷。右心衰竭表现为明显气促、心悸、腹胀、食欲缺乏、恶心，体征可见颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性、下肢水肿明显，重者出现腹腔积液、胸腔积液，三尖瓣区可闻及收缩期反流性杂音，严重者可出现舒张期奔马律及各种心律失常。3.辅助检查：（1）心电图：诊断敏感性约为60%~70%，特异性约为85%。主要改变包括：①右心室肥大改变：电轴右偏，额面平均电轴≥+90°；重度顺钟向转位；Rv1+Sv5≥1.05mV；肺型P波（P波高尖，振幅≥0.25mV）；②可出现右束支传导阻滞、低电压图形，部分可见V1~V3导联出现QS波，需与陈旧性心肌梗死鉴别。（2）胸部X线检查：诊断阳性率约为60%~80%。诊断标准：①肺动脉段突出，右下肺动脉干扩张，横径≥15mm；或右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07；或动态观察右下肺动脉干增宽>2mm；②中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成“残根”征；③肺动脉圆锥部显著凸出（右前斜位45°），圆锥高度≥7mm；④右心室增大征，心尖上翘。结合肺部原发疾病的X线表现可协助诊断。（3）超声心动图：诊断敏感性约为80%~90%，特异性约为90%，是基层诊断慢性肺心病的首选无创检查。诊断标准：右心室流出道内径≥30mm，右心室内径≥20mm，右心室前壁厚度≥5mm，或有右心室增大，左心室与右心室心室内径比值<2，右肺动脉内径≥18mm，或肺动脉干≥20mm，肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象（a波低平或<2mm，有收缩中期关闭征等）；估算肺动脉收缩压>30mmHg可提示肺动脉高压。（4）实验室检查：①血常规：长期缺氧可引起红细胞计数和血红蛋白升高，红细胞比容≥50%提示红细胞增多；合并感染时白细胞总数和中性粒细胞升高。②动脉血气分析：代偿期可出现低氧血症，部分合并高碳酸血症；失代偿期低氧血症和高碳酸血症进一步加重，PaO2<60mmHg，PaCO2>50mmHg提示Ⅱ型呼吸衰竭。③肝肾功能、电解质：右心衰竭合并淤血性肝损伤时可出现谷丙转氨酶、谷草转氨酶升高；肾功能不全时血尿素氮、肌酐升高；长期利尿或进食差可出现低钾、低钠、低氯等电解质紊乱。④NT-proBNP/BNP：右心负荷增加时可升高，也可用于鉴别心力衰竭，急性肺心病失代偿期患者NT-proBNP通常>300ng/L，BNP>100ng/L。（5）肺功能检查：可明确原发慢性阻塞性肺疾病等气道疾病的严重程度，对慢性肺心病的病因诊断和病情评估有重要意义。4.诊断标准：根据患者有慢性支气管-肺疾病病史，有肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全的临床表现，结合心电图、X线、超声心动图检查结果，排除其他引起右心病变的心脏病即可诊断。（二）鉴别诊断1.冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）：冠心病多有典型心绞痛、心肌梗死病史，多合并高血压、高脂血症、糖尿病，以左心室增大和左心衰竭为主要表现，冠状动脉造影可发现冠状动脉狭窄。慢性肺心病合并冠心病时需结合病史、心电图和超声心动图鉴别，若慢性肺心病患者出现胸痛，心电图出现病理性Q波，需进一步行心肌酶、肌钙蛋白、冠状动脉CT或造影鉴别。2.风湿性心脏病：风湿性心脏病二尖瓣狭窄可引起肺动脉高压、右心受累，需要与慢性肺心病鉴别。风湿性心脏病多有风湿热病史，心脏超声可发现二尖瓣瓣膜特征性结构改变，可资鉴别。3.原发性心肌病：原发性心肌病多表现为全心扩大，以左心室扩大为著，无慢性肺部疾病病史，结合肺功能、胸部X线、超声心动图可鉴别。四、慢性肺心病的分期和严重程度分级1.分期：（1）急性加重期：指在短期内患者原有呼吸道症状加重，出现咳嗽加重、痰量增多、咳脓痰、呼吸困难加重、发热等，多由呼吸道感染诱发，可出现呼吸衰竭、右心衰竭加重，是慢性肺心病患者就诊和住院的主要原因。（2）稳定期：患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状稳定或轻微，病情相对平稳，肺心功能可维持在代偿或相对稳定的失代偿状态。2.严重程度评估：可结合基础疾病（COPD）的GOLD分级、NYHA心功能分级、NT-proBNP水平和6分钟步行试验综合评估：（1）轻度：肺功能GOLD1~2级，NYHA心功能Ⅰ~Ⅱ级，6分钟步行距离>300m，NT-proBNP<300ng/L，日常活动无明显呼吸困难，无明显右心衰竭表现。（2）中度：肺功能GOLD3级，NYHA心功能Ⅱ~Ⅲ级，6分钟步行距离150~300m，NT-proBNP300~1000ng/L，日常活动出现明显呼吸困难，可有轻度下肢水肿。（3）重度：肺功能GOLD4级，NYHA心功能Ⅲ~Ⅳ级，6分钟步行距离<150m，NT-proBNP>1000ng/L，静息状态下仍有呼吸困难，存在持续右心衰竭表现（颈静脉怒张、下肢水肿、胸腹腔积液）。五、稳定期的基层管理与治疗（一）健康宣教1.戒烟：包括避免二手烟暴露，戒烟是延缓慢性肺心病进展最重要的措施，可降低肺功能下降速率，减少急性加重风险。2.氧疗教育：告知患者长期家庭氧疗的意义和注意事项，强调低流量吸氧的重要性，避免高流量吸氧引起二氧化碳潴留。3.运动与康复：指导患者根据自身耐受情况进行适量运动，包括呼吸功能锻炼（缩唇呼吸、腹式呼吸）、步行、太极拳等，避免过度劳累，预防感冒，换季时及时增减衣物，可接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗，降低呼吸道感染风险。4.营养支持：慢性肺心病患者多存在营养不良，应指导患者进食高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食，避免高碳水化合物饮食，减少二氧化碳产生；水肿患者适当限制钠盐摄入。（二）长期氧疗1.指征：稳定期慢性肺心病患者动脉血氧分压PaO2≤55mmHg，或脉搏血氧饱和度（SpO2）≤88%，伴或不伴高碳酸血症；或PaO255~60mmHg，或SpO2<89%，同时合并肺动脉高压、右心衰竭或红细胞增多症（红细胞比容>55%）。2.方法：采用鼻导管吸氧，氧流量1~2L/min，吸氧时间每天≥15h，长期氧疗可改善缺氧，延缓肺动脉高压进展，提高患者生活质量和生存率。3.监测：指导患者居家监测SpO2，定期复查动脉血气分析，调整吸氧流量，维持SpO2在88%~92%即可，避免SpO2过高引起二氧化碳潴留。（三）基础疾病治疗针对原发疾病进行规范治疗是稳定期慢性肺心病管理的核心，针对最常见的COPD，按照COPD指南规范吸入支气管扩张剂和糖皮质激素，常用方案：1.GOLD1~2级急性加重风险低的患者：按需使用短效β2受体激动剂（沙丁胺醇气雾剂），或规律使用长效支气管扩张剂（噻托溴铵粉吸入剂）。2.GOLD3~4级或反复急性加重的患者：联合使用长效β2受体激动剂+吸入糖皮质激素，或联合长效抗胆碱能药物，可显著改善肺功能，减少急性加重。3.对于支气管扩张、肺结核等其他病因引起的慢性肺心病，需针对性控制感染、抗结核治疗，维持肺功能稳定。（四）肺动脉高压和右心衰竭管理1.对于存在明确肺动脉高压但无明显右心衰竭的稳定期患者，不建议常规使用利尿剂和肺血管扩张剂，以基础疾病治疗和长期氧疗为主。2.存在轻度右心衰竭水肿的患者，可给予小剂量利尿剂治疗，常用氢氯噻嗪25mg1次/d，联合螺内酯20mg1次/d，用药期间监测血钾和肾功能，避免电解质紊乱。3.对于难治性肺动脉高压，可转诊至上级医院评估后使用靶向药物治疗，如磷酸二酯酶-5抑制剂（西地那非）、内皮素受体拮抗剂（波生坦）等，基层做好用药监测和不良反应管理。4.合并心律失常的患者，慢性肺心病心律失常多由缺氧、电解质紊乱、感染诱发，首先纠正诱因，若仍持续存在可选择小剂量β受体阻滞剂（比索洛尔）或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂（地尔硫卓），避免使用普罗帕酮等对心肌抑制较强的药物。（五）基层随访管理1.稳定期患者每1~3个月随访1次，内容包括症状评估（咳嗽、咳痰、呼吸困难程度）、体征（颈静脉、肺部啰音、水肿情况）、SpO2监测、血常规、电解质、NT-proBNP，每6~12个月复查心电图、胸部X线、超声心动图，评估肺功能。2.指导患者自我监测，若出现咳嗽加重、痰量增多、咳脓痰、呼吸困难加重、水肿加重，及时就诊，识别早期急性加重。六、急性加重期的诊疗和转诊（一）诱因判断慢性肺心病急性加重最常见的诱因是呼吸道感染，约占80%以上，其他诱因包括吸烟、空气污染、镇静药物使用不当、氧疗不当、电解质紊乱、心力衰竭、肺栓塞等，首先需明确诱因。（二）基层初步处理1.保持呼吸道通畅：及时清除口咽部分泌物，鼓励患者咳痰，对于痰多黏稠不易咳出者，给予祛痰药物（氨溴索30mg3次/d口服，或N-乙酰半胱氨酸600mg1次/d口服），可辅以体位引流，避免使用镇咳药物，以免抑制呼吸中枢加重痰液潴留。2.氧疗：给予低流量鼻导管吸氧，氧流量1~2L/min，维持SpO2在88%~92%，避免高浓度吸氧抑制呼吸中枢，加重二氧化碳潴留；对于II型呼吸衰竭患者，可采用无创正压通气（NIPPV）改善通气，基层具备无创通气条件者可早期使用，参数设置：吸气压力（IPAP）从8~10cmH2O开始，逐渐升至12~20cmH2O，呼气压力（EPAP）4~5cmH2O，呼吸频率12~16次/分，每天使用时间不少于8h。3.控制感染：急性加重多由细菌感染诱发，基层可根据患者病情严重程度、当地细菌耐药流行病学经验性选择抗菌药物：（1）轻症患者，无铜绿假单胞菌感染危险因素（近期未住院、近3个月未使用抗菌药物、无重度气道阻塞）：可选择口服阿莫西林克拉维酸钾（0.457g，每12h1次），或二代头孢菌素（头孢呋辛0.25g，2次/d口服），或呼吸喹诺酮类（左氧氟沙星0.5g1次/d口服），疗程5~7d。（2）中重度患者，存在铜绿假单胞菌感染危险因素：建议静脉用药，可选择第三代头孢菌素（头孢他啶2g，每8h1次静脉滴注，或头孢哌酮舒巴坦3g，每12h1次静脉滴注），联合喹诺酮类，或哌拉西林他唑巴坦4.5g，每8h1次静脉滴注，疗程7~10d，同时尽快完善痰培养+药敏试验，根据结果调整用药。4.利尿治疗：存在右心衰竭水肿的患者，可给予小剂量利尿剂，减轻水钠潴留，降低心脏前负荷。常用呋塞米20~40mg口服，1~2次/d，联合螺内酯20~40mg口服，1次/d；水肿严重者可给予呋塞米20~40mg静脉推注，用药期间监测尿量、体重、电解质和肾功能，避免过度利尿引起低钾低氯性碱中毒、血液浓缩加重痰液黏稠，导致痰栓形成。5.正性肌力药物：慢性肺心病急性加重合并右心衰竭，不常规使用正性肌力药物，仅在合并左心衰竭、或感染控制、利尿治疗后右心衰竭仍无改善时使用。小剂量短效洋地黄类药物，常用毛花苷丙0.2mg加入25%葡萄糖注射液20ml缓慢静脉推注，用药前需纠正缺氧和低钾血症，避免洋地黄中毒。6.血管扩张剂：不常规使用，仅在合并高血压、冠心病等左心疾病时使用，钙通道阻滞剂地尔硫卓可降低肺动脉压力，同时减慢心率，对于合并快心室率心房颤动的患者可优先使用。（三）转诊指征基层医疗机构出现以下情况，需及时转诊至上级医院：1.疑似慢性肺心病，初次诊断需要完善相关检查明确诊断者；2.急性加重经基层初步处理后，呼吸困难无缓解，仍有严重发绀、意识障碍（嗜睡、谵妄、昏迷）等肺性脑病表现者；3.经氧疗、无创通气后仍持续低氧血症伴高碳酸血症，需要有创机械通气治疗者；4.出现严重电解质紊乱、酸碱平衡失调，经处理无法纠正者；5.出现严重心律失常、休克、消化道出血、多器官功能不全等严重并发症者；6.规范药物治疗后右心衰竭无改善，需要评估肺动脉高压靶向治疗或其他侵入性治疗者。（四）转诊注意事项1.转诊前评估生命体征，保持呼吸道通畅，吸氧维持SpO2在安全范围，建立静脉通路，稳定生命体征，对于意识障碍患者，采取侧卧位防止误吸。2.向上级医院完善转诊资料，包括患者病史、既往检查结果、本次处理的用药情况，便于接诊医生快速评估病情。七、并发症识别与处