《小儿血液系统》课件

小儿血液系统造血生理·贫血·出血与肿瘤授课对象：医学生课程导览01造血生理基础小儿造血与血象特点02小儿贫血精讲营养性贫血与溶血性贫血03出血与肿瘤疾病ITP、血友病与白血病04临床思维整合诊断路径与治疗原则01造血生理基础知常方能达变掌握小儿造血分期与血象正常值，是识别血液病的基石。胚胎期造血三期演化理解造血迁移规律，是解释髓外造血现象的基础造血部位从胚外迁移至胚内，最终建立以骨髓为中心的多能干细胞造血体系胚胎期造血三期演化造血分期时间主要造血部位主要细胞类型中胚叶造血期胚胎第3周起卵黄囊血岛原始有核红细胞肝脾造血期胚胎第6-8周起肝脏为主，脾脏为辅有核红细胞、粒细胞、巨核细胞骨髓造血期胚胎第4-5月起骨髓各类血细胞肝脏造血在胚胎中期达到高峰，出生后停止；骨髓造血则持续终生生后造血与血象特点出生后造血机制骨髓造血红骨髓逐渐向黄骨髓转换髓外造血肝、脾、淋巴结恢复造血，小儿特有代偿机制，表现为肝脾淋巴结肿大血象特点生理性贫血生后2-3个月正常现象，Hb可低至100g/L白细胞分类两次交叉4-6天首次交叉，4-6岁再次交叉各年龄阶段血细胞正常值年龄阶段红细胞（×10¹²/L）血红蛋白（g/L）白细胞（×10⁹/L）出生时5.0-7.0150-22015-202-3个月3.0左右100-11010-121岁4.0-4.5110-13010-12学龄前4.5-5.0120-1408-10小儿造血与血象要点总结正常是诊断异常的参照系造血分期演进卵黄囊→肝脏→骨髓从胚外到胚内，从原始到成熟髓外造血特点小儿特有代偿机制，出现肝脾淋巴结肿大时，应考虑血液系统需求增加血象年龄动态变化不可用成人标准判断小儿是否贫血150-220g/L出生Hb100-110g/L生理性贫血白细胞交叉白细胞分类两次交叉为儿科特有现象，需与病理性粒细胞变化相鉴别02小儿贫血精讲贫血是信号，不是诊断从形态学分类到病因治疗，建立贫血的系统分析框架。贫血的定义与诊断标准WHO年龄分层诊断切点年龄血红蛋白诊断切点（g/L）6个月-6岁<1106岁-14岁<120新生儿（0-28天）<145核心定义贫血是指外周血中红细胞计数、血红蛋白或红细胞比容低于正常值贫血严重程度分度分度血红蛋白范围（g/L）轻度90-109中度60-89重度30-59极重度<30形态学分类是病因诊断的第一步——按红细胞平均体积分为小细胞性、正细胞性、大细胞性三类贫血的形态学分类小细胞低色素性<80fLMCV常见病因缺铁性贫血、地中海贫血典型特征体积小、中央淡染区扩大正细胞正色素性80-94fLMCV常见病因急性失血、溶血性贫血、再障典型特征形态基本正常大细胞性>94fLMCV常见病因巨幼细胞性贫血、MDS典型特征体积增大、中性粒细胞分叶过多营养性缺铁性贫血6个月至2岁好发年龄<15μg/L血清铁蛋白铁缺乏最敏感指标5-7天诊断性治疗网织红细胞达高峰铁缺乏是小儿贫血最常见的可预防病因病因与高危因素摄入不足吸收障碍丢失过多高危因素储备不足：早产儿、低出生体重儿添加延迟：纯母乳喂养超6个月未加含铁辅食饮食问题：牛乳喂养、偏食挑食早产儿辅食延迟饮食不当临床表现皮肤黏膜苍白口唇、甲床最明显消化神经症状食欲减退、异食癖，精神萎靡、注意力不集中严重表现心率增快、心脏扩大缺铁性贫血的治疗与预防治疗方案口服铁剂首选硫酸亚铁、富马酸亚铁，按元素铁计算剂量标准剂量元素铁

4-6mg/(kg·d)，分2-3次口服服用要点两餐之间服用减少胃肠刺激，同服维生素C促进吸收疗效判断网织红细胞

5-7天

开始上升，2-3周后血红蛋白升高足量疗程血红蛋白正常后继续服药

6-8周，补充储存铁输血指征重度贫血伴心功能不全或合并感染，输注浓缩红细胞预防措施治疗核心三原则：去除病因·补充铁剂·纠正贫血喂养干预提倡母乳喂养，出生后

4-6个月

及时添加含铁辅食早产儿方案出生后

2个月

起补充元素铁

2mg/(kg·d)，定期血常规筛查营养性巨幼细胞性贫血维生素B12

或

叶酸

缺乏→DNA合成障碍→大细胞性贫血病因与临床表现病因来源维生素B12缺乏：纯母乳喂养+母亲素食；叶酸缺乏：羊乳喂养为主临床表现皮肤蜡黄、毛发稀疏细黄；神经精神症状：表情呆滞、反应迟钝、震颤（与缺铁性贫血的关键鉴别点）；食欲减退、镜面舌（舌乳头萎缩）实验室与治疗实验室与骨髓特征MCV>94fL，中性粒细胞分叶过多；血清维生素B12和叶酸水平降低；骨髓象：幼核老浆治疗原则维生素B12缺乏伴神经症状：肌注维生素B12为首选，同时补充叶酸缺铁性贫血MCV：降低神经精神症状：注意力不集中治疗核心：补充铁剂巨幼细胞性贫血MCV：升高神经精神症状：震颤、呆滞治疗核心：维生素B12+叶酸VS溶血性贫血概述溶血性贫血的共同特征：红细胞寿命缩短，破坏超过骨髓代偿红细胞破坏加速、寿命缩短，超过骨髓造血代偿能力所致遗传性缺陷类型代表疾病红细胞膜缺陷遗传性球形红细胞增多症红细胞酶缺陷葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症血红蛋白异常地中海贫血获得性类型病因免疫性自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病非免疫性感染、药物、理化因素临床表现类型主要表现急性溶血发热、寒战、腰背痛、酱油色尿慢性溶血贫血、黄疸、脾大，可伴胆石症实验室检查网织红细胞增高血清间接胆红素升高血红蛋白尿抗人球蛋白试验是诊断免疫性溶血性贫血的关键检查03出血与肿瘤疾病出血不止与异常增生，都是危险信号识别血小板疾病、凝血障碍与血液肿瘤的关键特征。识别血小板疾病、凝血障碍与血液肿瘤的关键特征。特发性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少性紫癜是小儿最常见的出血性疾病，约80%急性型可自行缓解发病特点与临床分型发病高峰

2-5岁前驱感染

1-3周病毒感染史病毒感染后产生抗血小板抗体分型病程人群特点急性型≤6个月多见于儿童，起病急骤慢性型>6个月多见于年长儿和成人出血分度与治疗策略分度临床表现血小板计数轻度皮肤散在瘀点瘀斑50-100×10⁹/L中度皮肤黏膜出血明显25-50×10⁹/L重度广泛出血或内脏出血<25×10⁹/L01观察为主轻中度无活动性出血，等待自行缓解02一线治疗糖皮质激素或静脉注射丙种球蛋白03二线治疗脾切除、免疫抑制剂，适用于慢性难治性病例血友病分型与机制血友病A：缺乏凝血因子Ⅷ占80%-85%血友病B：缺乏凝血因子ⅨX连锁隐性遗传临床表现出血特点延迟性、持续性，轻微外伤后出血不止关节出血（最具特征性）膝、踝、肘关节最常见，反复出血致畸形危重表现肌肉出血、深部血肿；消化道和颅内出血实验室与确诊筛查指标APTT延长，PT与出血时间正常确诊依据凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性测定治疗原则替代治疗补充缺乏因子，按需或预防急性关节出血：RICE原则休息(Rest)、冰敷(Ice)、加压(Compression)、抬高(Elevation)禁忌避免阿司匹林等影响血小板功能药物儿童急性白血病首位儿童最常见恶性肿瘤70-80%急性淋巴细胞白血病（ALL）占比临床表现发热最常见首发症状，不规则热，抗感染治疗无效贫血进行性加重，面色苍白、乏力出血皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血浸润肝脾淋巴结肿大、骨关节疼痛、中枢神经系统症状诊断要点01血常规正细胞正色素性贫血，白细胞计数可高可低，血小板减少02外周血涂片可见原始和幼稚细胞03骨髓穿刺确诊金标准，原始细胞

≥25%

即可诊断80%以上5年无病生存率（规范化疗后）联合化疗分层治疗策略，根据危险度分组制定方案04临床思维整合从症状到诊断，从诊断到治疗构建小儿血液病的临床思维框架。小儿血液病诊断路径诊断原则：病史→体格检查→实验室检查→特殊检查六步诊断路径01病史采集发病年龄、出血倾向、用药史、家族史02体格检查面色、皮肤黏膜、淋巴结、肝脾大小03血常规+血涂片贫血程度、白细胞/血小板计数、细胞形态04网织红细胞计数区分增生性与增生低下性贫血05骨髓穿刺明确白血病、再障等骨髓疾病06特殊检查铁代谢、凝血功能、免疫分型、基因检测关键鉴别线索三系减少→提示骨髓功能障碍，紧急骨髓穿刺单纯贫血+网织红细胞增高→提示

溶血或失血血小板减少+出血表现→鉴别

ITP与其他血液病血常规是筛查血液病的

第一道门槛，任何异常都应深入分析治疗原则与综合管理小儿血液病治疗遵循支持治疗→病因治疗→根治治疗的层级原则，个体化方案需综合病因、严重程度与患儿年龄疾病治疗方案对比疾病类型一线治疗二线/特殊治疗预后特点缺铁性贫血口服铁剂+饮食调整输血（重度）治愈率高，可预防ITP激素/丙种球蛋白脾切除80%