2026年干燥综合征诊疗基础考试题(含答案)

2026年干燥综合征诊疗基础考试题(含答案)一、单项选择题（共25题，每题4分，共100分。每题只有1个正确选项，多选、错选、不选均不得分）1.依据2025年中华医学会风湿病学分会修订的《原发性干燥综合征诊疗规范（2026版）》，适配东亚人群特征调整后的原发性干燥综合征（pSS）分类标准权重体系中，下列症状、体征及实验室指标的权重赋值错误的是A.每日感口干持续3个月以上，权重1分B.唇腺活检发现灶性淋巴细胞浸润（每4mm²浸润灶≥1个，灶内淋巴细胞数≥50个），权重3分C.抗SSA/Ro60抗体阳性，权重3分D.VanBijsterveld角膜荧光素染色评分≥3分，权重2分2.我国汉族人群原发性干燥综合征关联度最高的遗传易感基因位点是A.HLA-DR3B.HLA-B27C.HLA-DR4D.HLA-DQB1*03:023.介导pSS患者唾液腺、泪腺腺泡上皮早期进行性破坏、分泌功能快速下降的核心效应细胞是A.CD4+CD25+调节T细胞B.Th17细胞C.浸润腺体局部的细胞毒性CD8+T细胞D.外周滤泡辅助T细胞（Tfh）4.下列关于pSS患者泪腺功能评估的操作规范，描述正确的是A.行非麻醉状态下SchirmerⅠ试验前需滴用表面麻醉剂，排除反射性流泪的干扰B.角膜荧光素染色评分需在自然光下裸眼观察，记录着色点总数量C.非麻醉状态下SchirmerⅠ试验5分钟滤纸湿润长度≤5mm，提示总泪液分泌功能显著异常D.泪膜破裂时间（BUT）正常值为≥8s，低于该值即可直接确诊pSS相关眼干5.静态全唾液流率是反映pSS患者唾液分泌功能的核心量化指标，其正常参考值及提示重度分泌功能受损的临界值分别为A.≥0.1ml/min、≤0.05ml/minB.≥0.2ml/min、≤0.08ml/minC.≥0.3ml/min、≤0.1ml/minD.≥0.5ml/min、≤0.2ml/min6.pSS最具特征性的内脏受累类型是肾脏受累，其临床最常见的病理类型为A.系膜增生性肾小球肾炎B.远端肾小管间质性肾炎，伴Ⅰ型肾小管酸中毒C.膜性肾病D.局灶节段性肾小球硬化7.临床筛查pSS患者隐匿性肾小管酸中毒的最便捷、性价比最高的基线指标是A.血电解质检测B.动脉血气分析C.尿pH值（晨尿尿渣除外）检测D.24小时尿钾测定8.下列pSS的脏器受累表现中，不属于2026版诊疗规范定义的“高活动度重症受累”范畴的是A.肺间质病变伴肺一氧化碳弥散量（DLco）占预计值百分比<60%B.免疫性血小板减少，血小板计数持续<50×10^9/LC.反复发作的腮腺无痛性肿大D.冷球蛋白血症相关性血管炎伴皮肤溃疡、紫癜9.下列不属于pSS合并非霍奇金淋巴瘤高危预警因素的是A.持续3个月以上的单克隆巨球蛋白升高B.外周血CD4+T淋巴细胞计数进行性下降<300/μlC.反复出现的冷球蛋白血症D.抗SSB抗体持续高滴度阳性10.2026版pSS诊疗规范推荐所有无禁忌证的原发性干燥综合征患者均需长期使用羟氯喹干预，其推荐的成人使用剂量范围及最大剂量限制为A.每日3-4mg/kg，最大剂量不超过200mg/dB.每日6-7mg/kg，最大剂量不超过400mg/dC.每日8-10mg/kg，最大剂量不超过600mg/dD.无严格剂量限制，依据耐受情况调整11.毛果芸香碱是临床常用的pSS促腺体分泌对症药物，其作用机制及绝对禁忌证包括A.M胆碱受体激动剂，闭角型青光眼患者禁用B.N胆碱受体激动剂，消化性溃疡患者禁用C.α肾上腺素受体激动剂，高血压患者禁用D.β肾上腺素受体激动剂，心动过缓患者禁用12.2025年国家药监局（NMPA）首个获批用于活动性原发性干燥综合征成人患者治疗的全人源B淋巴细胞刺激因子（BLyS）抑制剂是A.利妥昔单抗B.阿巴西普C.贝利尤单抗D.巴瑞替尼13.针对pSS合并免疫性血小板减少、常规激素联合免疫抑制剂应答不佳的患者，一线生物制剂选择为A.托珠单抗B.利妥昔单抗C.依那西普D.乌司奴单抗14.pSS患者妊娠管理的临床规范中，错误的描述是A.抗SSA/Ro抗体阳性患者妊娠前3个月需常规停用羟氯喹，避免胎儿畸形风险B.抗SSA/Ro抗体阳性患者妊娠16-24周需常规行胎儿心脏超声筛查，排查先天性房室传导阻滞C.妊娠期间出现病情活动的患者可使用最低有效剂量泼尼松控制病情D.哺乳期可安全服用羟氯喹，无需停止哺乳15.pSS患者唇腺活检的临床操作规范中，取样的标准部位为A.下唇内侧黏膜距口角2-3cm处，切取至少2块大小约2-3mm的唇腺组织B.上唇内侧黏膜随机取样，切取至少4块大小约1mm的唇腺组织C.腮腺导管开口周围黏膜下取样，切取1块大小约5mm的腺体组织D.颌下腺表面黏膜取样，切取3块大小约1mm的腺体组织16.下列关于pSS患者肺间质病变的临床特征描述，错误的是A.超过30%的初诊无呼吸道症状pSS患者胸部高分辨率CT可检出肺间质异常改变B.pSS相关肺间质病变最常见的病理类型为非特异性间质性肺炎（NSIP）C.所有肺间质病变pSS患者均需立即使用大剂量激素联合环磷酰胺治疗D.合并纤维化型肺间质病变的患者可联合吡非尼酮抗纤维化治疗17.用于pSS疾病活动度量化评估的国际通用评分体系是A.ESSDAI评分B.SLEDAI评分C.DAS28评分D.BASDAI评分18.ESSDAI评分界定pSS中高疾病活动度的临界值为A.≥2分B.≥4分C.≥6分D.≥14分19.下列实验室指标中，与pSS患者远期淋巴瘤发生风险相关性最高的是A.高滴度抗核抗体阳性B.血清补体C4持续降低C.高球蛋白血症D.血沉升高20.老年人初发pSS患者的临床特征与中青年患者相比，差异描述正确的是A.口干眼干症状更显著，主观不适主诉更多B.抗SSA/SSB抗体阳性率更高C.隐匿性脏器受累占比更高，疾病活动度整体偏低D.淋巴瘤发生风险显著低于中青年患者二、多项选择题（共10题，每题5分，共50分。每题至少有2个正确选项，多选、少选、错选均不得分）1.依据2026版国内pSS诊疗规范，初诊患者必须完成的基线常规脏器筛查项目包括A.胸部高分辨率CTB.尿常规+尿pH检测C.心脏超声评估肺动脉收缩压D.全身PET-CT排查恶性肿瘤E.双能X线骨密度检测2.原发性干燥综合征临床需重点鉴别的疾病包括A.IgG4相关性涎腺炎B.系统性红斑狼疮继发干燥综合征C.类风湿关节炎继发干燥综合征D.慢性移植物抗宿主病E.结节病3.pSS患者长期随访管理的核心监测指标包括A.每3个月复查血常规、肝肾功能、血沉、CRP、免疫球蛋白、补体B.每6-12个月复查胸部高分辨率CT、心脏超声C.每年行散瞳眼底检查排查羟氯喹相关视网膜病变D.每1-2年筛查血清蛋白电泳、免疫固定电泳，排查单克隆蛋白异常E.每年常规行全身PET-CT排查淋巴瘤4.针对pSS相关的Ⅰ型远端肾小管酸中毒患者，规范的干预方案包括A.口服枸橼酸合剂纠正酸中毒，维持血pH在正常范围B.常规补充氯化钾纠正低钾血症，避免单纯使用枸橼酸钾C.合并肾间质活动性炎症的患者加用中小剂量糖皮质激素联合吗替麦考酚酯干预D.已出现严重肾间质纤维化的患者无需再使用免疫抑制剂E.鼓励大量饮用纯净水，提升尿液pH值5.下列属于pSS神经系统受累典型表现的是A.感觉神经受累为主的周围神经病B.三叉神经痛C.多发性单神经根炎D.横贯性脊髓炎E.重症肌无力6.EULAR2024年更新的pSS管理推荐中，不推荐常规使用的干预方案包括A.无内脏受累的轻症pSS患者大剂量激素（泼尼松≥1mg/kg/d）长期维持B.常规使用TNF-α抑制剂治疗pSSC.无关节肌肉受累的pSS患者常规使用甲氨蝶呤D.羟氯喹用于轻症pSS患者的长期维持治疗E.匹罗卡品用于改善口干眼干症状7.pSS合并自身免疫性肝病的常见类型包括A.自身免疫性肝炎B.原发性胆汁性胆管炎C.原发性硬化性胆管炎D.乙肝病毒相关性肝炎E.药物性肝损伤8.下列属于pSS患者眼干局部对症治疗的规范方案是A.常规使用不含防腐剂的人工泪液局部点眼B.夜间使用眼膏缓解眼干症状C.泪点栓塞术改善重度泪液丢失D.局部使用糖皮质激素滴眼液长期点眼E.每日用抗生素滴眼液预防角膜感染三、案例分析题（共2题，每题50分，共100分）1.患者女性，41岁，因“反复四肢软瘫1年，伴口干、眼干6个月”入院。1年前无明显诱因出现突发四肢对称性软瘫，查血钾2.1mmol/L，予静脉补钾后症状完全缓解，未进一步查找病因；近6个月自觉进食干性食物需伴随清水送服，眼部有明显磨砂异物感，龋齿进展加快，先后3颗后牙残根脱落。入院查体：双侧腮腺轻度肿大，无压痛，猖獗齿改变，双下肢无水肿。实验室检查：血钾2.3mmol/L，血氯112mmol/L，血碳酸氢根17mmol/L，动脉血pH7.31，晨尿pH7.8，血沉42mm/h，CRP12mg/L，ANA1:1000（颗粒型），抗SSA/Ro60抗体1:1280阳性，抗SSB抗体阳性，抗dsDNA抗体阴性，补体C30.72g/L、C40.18g/L，唇腺活检病理提示每4mm²腺体组织内可见2个灶性淋巴细胞浸润，灶内淋巴细胞数≥80个，胸部高分辨率CT提示双肺下叶散在少量磨玻璃影，无明确纤维化改变。请回答以下问题：（1）该患者的完整临床诊断；（2）需要补充哪些检查明确病情分层；（3）制定个体化的长期治疗方案。2.患者女性，53岁，确诊原发性干燥综合征3年，未规律随访及用药，近2个月出现活动后胸闷气短，双下肢散在紫癜样皮疹，四肢末端麻木，皮肤出现多处难治性溃疡，查血常规提示血小板计数21×10^9/L，血清冷球蛋白阳性，补体C30.32g/L、C4<0.05g/L，肺功能检查提示DLco占预计值41%，胸部高分辨率CT提示双肺间质纤维化伴局部蜂窝肺形成。请回答以下问题：（1）评估该患者的疾病活动度分层；（2）给出诱导缓解阶段的规范治疗方案；（3）明确淋巴瘤筛查的核心随访要点。参考答案及解析一、单项选择题1.答案：C。解析：2026版国内pSS诊疗规范基于东亚人群大样本队列验证结果，将原2016年ACR/EULAR分类标准中抗SSA抗体的权重从3分提升至4分，取消了3项主观症状的前置准入要求，将分类诊断cutoff值设为≥4分，大幅降低了无典型口干眼干表现的内脏受累型pSS的漏诊率，其余选项描述均符合规范要求。2.答案：A。解析：我国汉族人群pSS患者关联度最高的遗传易感位点为HLA-DR3，相对风险值达3.72，HLA-B27为强直性脊柱炎易感位点，HLA-DR4为类风湿关节炎易感位点。3.答案：C。解析：pSS患者唇腺浸润的淋巴细胞中40%以上为细胞毒性CD8+T细胞，可通过释放颗粒酶、穿孔素直接裂解腺泡上皮细胞，是导致早期腺体分泌功能下降的核心效应细胞；外周滤泡辅助T细胞异常升高与自身抗体大量产生、生发中心形成风险高度相关。4.答案：C。解析：非麻醉状态下SchirmerⅠ试验检测总泪液分泌功能，正常值≥10mm/5min，≤5mm提示显著异常；常规SchirmerⅠ试验无需滴用表面麻醉剂，麻醉状态下试验仅检测基础泪液分泌量；角膜荧光素染色需在钴蓝光下观察；泪膜破裂时间正常值≥10s，≤5s提示泪膜稳定性显著下降，不可单独作为诊断依据。5.答案：C。解析：静态全唾液流率正常参考值为≥0.3ml/min，≤0.1ml/min提示重度唾液分泌功能受损，患者口干症状通常难以通过常规对症干预缓解。6.答案：B。解析：pSS肾脏受累90%以上为远端肾小管间质性肾炎，临床以Ⅰ型肾小管酸中毒为典型表现，肾小球受累占比不足10%，多继发于冷球蛋白血症血管炎。7.答案：C。解析：超过40%的初诊pSS患者存在隐匿性Ⅰ型肾小管酸中毒，无低钾血症临床表现，仅表现为持续尿pH升高，筛查晨尿以外的随机尿pH值是临床性价比最高的早期筛查手段。8.答案：C。解析：反复发作的无痛性腮腺肿大属于淋巴瘤的高危预警因素，不属于重症脏器受累范畴，其余选项均符合2026版规范中高活动度重症受累的定义。9.答案：D。解析：抗SSB抗体高滴度阳性与pSS疾病活动度、腺体受累程度相关，不是淋巴瘤的独立高危预警因素，其余3项均被EULAR指南明确列为pSS合并淋巴瘤的高危指征。10.答案：B。解析：羟氯喹长期使用推荐剂量为每日6-7mg/kg，最大剂量不超过400mg/d，超过该剂量羟氯喹相关视网膜病变风险会显著升高。11.答案：A。解析：毛果芸香碱为M胆碱受体激动剂，可促进外分泌腺分泌，闭角型青光眼、肠梗阻患者禁用。12.答案：C。解析：2025年NMPA正式批准贝利尤单抗用于活动性原发性干燥综合征成人患者的治疗，是国内首个获批pSS适应症的全人源BLyS抑制剂。13.答案：B。解析：利妥昔单抗是国内外指南一致推荐的pSS合并免疫性血细胞减少、常规治疗应答不佳患者的首选用药，总体应答率超过75%。14.答案：A。解析：现有大样本队列证实羟氯喹妊娠全程使用安全性良好，不会增加胎儿畸形风险，抗SSA阳性患者妊娠前无需停用羟氯喹，停用反而会升高母体病情活动风险。15.答案：A。解析：唇腺活检标准取样部位为下唇内侧黏膜距口角2-3cm处，切取至少2块2-3mm大小的唇腺组织，避免取到唇部脂肪或纤维组织导致病理结果假阴性。16.答案：C。解析：pSS相关非进展型肺间质病变仅需中小剂量激素联合抗纤维化治疗，无需常规使用大剂量激素联合环磷酰胺，过度免疫抑制会显著升高肺感染风险。17.答案：A。解析：ESSDAI为国际通用的干燥综合征疾病活动度评估体系，其余评分分别对应狼疮、类风湿关节炎、脊柱关节炎的活动度评估。18.答案：C。解析：ESSDAI评分≥6分定义为pSS中高疾病活动度，需要启动强化免疫抑制治疗。19.答案：B。解析：多项长期随访队列证实，血清补体C4持续降低是pSS患者远期发生非霍奇金淋巴瘤的最强独立预测因素，风险提升12倍以上。20.答案：C。解析：老年初发pSS患者主观口干眼干主诉相对较少，抗SSA/SSB抗体阳性率低于中青年患者，隐匿性脏器受累占比更高，淋巴瘤发生风险无显著差异。二、多项选择题1.答案：ABCE。解析：全身PET-CT不作为pSS初诊常规筛查项目，仅在怀疑合并恶性肿瘤、淋巴瘤时按需开展，其余项目均纳入2026版规范的基线筛查要求。2.答案：ABCDE。解析：上述所有疾病均可出现口干眼干、涎腺肿大等类似pSS的临床表现，需结合病理、血清学特征逐一鉴别。3.答案：ABCD。解析：pSS常规随访无需每年行全身PET-CT检查，仅在存在淋巴瘤高危预警指征时按需开展。4.答案：ACD。解析：pSS合并Ⅰ型肾小管酸中毒患者优先补充枸橼酸钾，避免使用氯化钾加重高氯性酸中毒；已出现严重肾间质纤维化的患者免疫抑制剂治疗无额外获益，无需继续使用。5.答案：ABCD。解析：pSS神经系统受累以周围神经病最为常见，也可出现颅神经受累、横贯性脊髓炎等表现，重症肌无力不属于pSS典型神经系统受累表现。6.答案：ABC。解析：EULAR2024年pSS管理推荐明确指出，无重症受累患者不推荐长期使用大剂量激素，不推荐常规使用TNF-α抑制剂、甲氨蝶呤干预，后两类药物无明确pSS治疗获益证据。7.答案：ABC。解析：超过15%的pSS患者合并自身免疫性肝病，以原发性胆汁性胆管炎最为常见，其余两类不属于