原发性醛固酮增多症诊治专家共识解读 课件

原发性醛固酮增多症诊治专家共识解读2024中国共识·2025国际指南——从筛查到治疗的全流程更新汇报人内分泌科日期2026年08月内容导览01疾病再认识重新定义原醛症的流行病学与临床危害02筛查策略革新从高危人群到全人群筛查的范式转变03确诊路径优化确诊试验的选择与2025指南重大调整04分型精准定位AVS金标准与影像学协同分型05治疗目标升级单侧手术、双侧药物与靶器官保护新理念01疾病再认识原醛症不是少见病，而是被严重低估的常见继发性高血压从流行病学数据到靶器官损害，重新审视原醛症的临床地位不同高血压人群PA患病率患病率随高血压严重程度递增，难治性高血压中高达

17%-23%5-10%普通高血压人群7.1%亚洲普通高血压5%·中国难治性高血压不同高血压人群PA患病率对比42.5%高血压合并房颤患者28.1%高血压合并低钾血症患者病因分型与构成比95%APA与IHA合计占所有诊断病例家族性醛固酮增多症虽罕见，但早发、症状严重，需基因检测明确病因分型构成比靶器官损害远重于原发性高血压醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的独立危险因素靶器官损害发生率对比即使血压控制达标，PA患者靶器官损害风险仍持续高于原发性高血压低血钾并非诊断必备条件低血钾敏感性极低，影像学正常不能排除——双重盲区导致临床漏诊率超90%低血钾敏感性有限仅约1/3甚至10%的PA患者出现低钾血症，早期患者血钾可完全正常影像学盲区显著约50%的PA患者双侧肾上腺影像学无明显异常，仅表现为散在细胞团样功能异常漏诊后果严峻临床漏诊率高达90%以上，多数患者在发展为不可逆靶器官损害后才被诊断02筛查策略革新从"谁该查"到"都该查"，筛查理念的颠覆性跨越带药筛查简化流程，ARR标准化操作与药物管理策略筛查对象：2024中国共识推荐2024共识新增筛查对象：2024中国共识明确推荐筛查以下人群难治性高血压血压＞150/100mmHg或需≥4种降压药（含利尿剂）方可达标生化/影像异常合并自发性或利尿剂所致低钾血症或合并肾上腺意外瘤家族史早发性高血压家族史或＜40岁脑血管意外家族史或PA患者一级亲属高血压合并阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）高血压合并代谢综合征降压治疗下仍存在靶器官损害筛查范围扩展：2025国际指南重大更新从"谁该查"到"都该查"——筛查理念的颠覆性跨越2024中国共识筛查范围：高危人群为主1级高血压：不常规筛查筛查时机：初诊高血压时药物调整：尽可能停药2025国际指南筛查范围：所有高血压成人1级高血压：推荐筛查筛查时机：一生中至少一次药物调整：允许带药初筛2025国际指南首次建议将PA筛查扩展至所有高血压成人，包括1级高血压患者；既往限制性筛查策略导致漏诊率高达90%以上VS2025指南新增筛查指征醛固酮的靶器官损害独立于血压水平——即使血压控制良好，醛固酮过量仍持续损害心肾2025指南新增筛查指征高危场景核心特征患病率/关键数据房颤无明显房颤原因的高血压患者可达

42.5%心脏重构/肾损害左心室肥大、舒张功能不全、微量白蛋白尿、CKD3期以上超出血压预料程度年轻高血压18-40岁患者16.2%心力衰竭高血压合并心衰—筛查属性2025指南

强制推荐，非可选项—ARR标准化操作与截断值采血前准备≥4周停用干扰药物螺内酯/依普利酮/利尿剂≥2周停用ACEI/ARBβ受体阻滞剂≥2小时非卧位状态（坐位/站立/行走）5-15分钟静坐后采血采血标准化流程与截断值纠正低血钾维持正常钠盐摄入停用干扰药物螺内酯/依普利酮/利尿剂≥4周；ACEI/ARB/β受体阻滞剂≥2周血压控制不佳时可换用α受体阻滞剂或非二氢吡啶类CCB标本保存PRA标本冰浴保存，DRC标本室温保存检测方法常用截断值PAC(ng/dL)/PRA(ng·mL⁻¹·h⁻¹)30PAC(ng/dL)/DRC(mU/L)3.7带药筛查：2025指南的突破性简化2025指南突破性提出"无需停药"筛查路径，大幅简化临床操作，利于基层推广，提高PA检出率ACEI/ARB±CCBARR阳性→直接进入确诊流程阴性但临界→调整药物后复查β受体阻滞剂ARR阳性→停药调整后复查（可致假阳性）ARR阴性→可排除PA利尿剂或MRAARR阴性但临床高度怀疑→调整用药方案后复测初筛时维持现有降压方案，通过动态评估ARR变化，可更准确诊断PA03确诊路径优化盐水输注试验成为一线首选，确诊路径更简洁高效四种确诊试验的适应人群、操作规范与结果判读标准四种确诊试验概览盐水输注试验成为2025指南一线首选，卡托普利试验取消首选推荐指南更新四种确诊试验对比试验名称方法要点诊断标准适用场景生理盐水输注试验4h内输注

2000mL0.9%NaCl滴注后PAC>10ng/dL

确诊无严重心肾功能不全者卡托普利试验口服

50mg

卡托普利后2h测醛固酮醛固酮抑制率

<30%门诊患者，操作简便口服高钠饮食试验每日钠

≥200mmol

×3天24h尿醛固酮

>12μg/d梅奥医学中心最常用氟氢可的松抑制试验连续4天每6h服

0.1mg第4天PAC>6ng/dL诊断金标准，仅用于疑难病例ARR阳性患者推荐进行

≥1种

确诊试验；国内应用较多的是

生理盐水试验

及

卡托普利试验盐水输注试验：2025指南一线首选94%

一线首选SIT敏感度83%

确诊方法SIT特异度操作流程01患者准备卧床休息1小时，8:00-9:30开始02静脉滴注4小时内滴注0.9%NaCl溶液

2000mL03测定指标滴注前后分别测定PAC、肾素、皮质醇、血钾04全程监测血压、心率结果判读PAC水平判定临床意义>10ng/dL确诊PA原醛症阳性<5ng/dL排除PA原醛症阴性5-10ng/dL灰区需结合其他试验综合判断灰区需结合其他试验综合判断卡托普利试验与其他确诊方法三种确诊试验——补充确诊路径，识别特定亚型卡托普利试验清晨站立1小时后，口服50mg卡托普利服药2小时后测定醛固酮；正常人抑制≥30%，PA患者不受抑制国内最佳诊断切点11ng/dL优点操作简便、安全性高缺点存在假阴性口服高钠饮食试验每日钠摄入≥200mmol×3天，第4天留24小时尿24小时尿醛固酮排泄量>12μg/d确诊PA严重高血压禁用心肾功能不全禁用氟氢可的松抑制试验诊断金标准，但操作繁琐、易致低钾血症适用仅用于疑难病例注意不作为常规首选严重高血压、心肾功能不全者禁用口服高钠试验氟氢可的松试验不作为常规首选，仅限疑难病例可直接诊断的特殊情况自发性低钾血症+肾素低于可检测水平+醛固酮>20ng/dL，可直接诊断PA，无需额外确诊试验自发性低钾血症低于可检测肾素水平>20ng/dL醛固酮浓度动态临界值设定（2025指南更新）临床表现典型且醛固酮瘤可能性大，直接进入分型诊断阶段2025指南确诊试验调整要点调整一：SIT一线首选一线首选盐水输注试验（SIT）列为确诊一线首选取消卡托普利试验首选推荐地位SIT首选地位调整二：LC-MS/MS法7.5ng/dL新临界值引入LC-MS/MS法检测醛固酮临界值从15ng/dL降至7.5ng/dL降低假阴性率质谱法临界值下调调整三：动态临界值动态新增动态临界值设定机制根据钠摄入量调整确诊阈值提高诊断灵活性动态阈值钠摄入关联调整四：简化路径>20ng/dL直接诊断阈值允许直接诊断简化路径自发性低钾血症+肾素不可测+醛固酮>20ng/dL直接诊断简化路径2024中国共识推荐等级：强推荐（1）/弱推荐（2）+证据质量四级04分型精准定位AVS是分型金标准，CT仅能提供形态学线索选择指数、优势侧指数与可免除AVS的特殊情况CT与AVS分型准确性对比CT：形态学线索，分型陷阱重重准确性仅52%-81%无法判断功能状态单侧腺瘤患者约20%实际为双侧病变约50%患者双侧肾上腺影像学无明显异常CT核心指标分型方法准确性核心局限肾上腺CT52%-81%仅形态学信息，无法判断功能AVS：功能诊断金标准直接采集血样双侧肾上腺静脉血样同步测定双指标醛固酮与皮质醇水平精准鉴别病变单侧与双侧病变AVS核心指标分型方法准确性核心局限AVS金标准有创操作，右侧插管技术难度大AVS选择指数与插管成功标准刺激方式插管成功标准非ACTH兴奋SI≥2.0ACTH兴奋SI≥3.02025版共识推荐首选非ACTH兴奋的AVS穿刺路径经股静脉入路，由下腔静脉行肾上腺静脉取血采血位置导管不宜过深，尽量位于中央静脉采血；建议先右后左采样次数每侧采集2-3次血样，减少激素分泌波动SI=肾上腺静脉皮质醇/外周静脉（或下腔静脉）皮质醇优势侧指数与侧化判断LI计算方法LI=皮质醇校正后醛固酮高侧值/皮质醇校正后醛固酮低侧值三级判读标准前提条件双侧肾上腺静脉插管均成功LI计算皮质醇校正后醛固酮高侧值/低侧值临床决策≥4.0推荐手术，2.0-4.0综合判断，<2.0首选药物

一侧取血失败：结合CT或二次AVS

双侧均失败：改用其他分型方法可免除AVS的特殊情况合并亚临床库欣综合征的PA患者，AVS结果需谨慎解读五项核心条件免除条件具体要求关键阈值年龄<35岁<35岁血钾自发性低钾血症低钾醛固酮≥20ng/dL≥20ng/dL肾素≤5μIU/mL≤5μIU/mLCT影像单侧腺瘤≥10mm，对侧形态正常≥10mm亦建议免除AVS的情形·拒绝手术或存在手术禁忌者·家族性醛固酮增多症患者·临床怀疑肾上腺恶性肿瘤者新兴影像技术在分型中的应用为AVS失败、双侧失败或存在禁忌的患者提供替代分型方案Ga-68pentixaforPET-CT靶向CXCR4受体显像，可显示肾上腺功能状态，灵敏度和特异性较高，AVS失败时可作为替代方案11C-甲基咪唑酸PET-CT有效定位醛固酮瘤，灵敏度高，可直接显示醛固酮合成酶活性CXCR4表达显像用于亚型分类诊断，提供肾上腺功能信息功能影像兼具形态学与功能状态信息，为临床决策提供直观参考AVS仍是分型诊断的金标准05治疗目标升级治疗目标不只是降压，而是充分阻断醛固酮效应手术优于药物的循证证据、MRA药物选择与长期随访管理治疗原则：单侧手术vs双侧药物精准分型是精准治疗的前提单侧原醛症（APA/PAH）首选方案：手术具体方式：腹腔镜下单侧肾上腺切除术核心疗效：血钾恢复正常，血压下降或恢复比例达

30%-60%双侧原醛症（IHA）首选方案：药物具体方式：盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）核心疗效：药物为首选，手术不能有效降压30%-60%术后血压改善率APA/PAH单侧手术不能有效降压药物为首选IHA双侧病变VS手术优于药物的循证证据术后降压药种类显著减少多数患者可显著减少甚至停用降压药物术后血压控制更优血压达标率高于长期药物治疗组心血管事件显著降低长期心血管事件（心梗、中风、房颤）发生率优于药物治疗组长期死亡率更低手术治疗组长期死亡率低于药物治疗组对于AVS确认的单侧病变，2025指南强烈推荐手术治疗腹腔镜下单侧肾上腺切除术经血管介入肾上腺动脉栓塞术MRA药物选择与方案药物代际核心特点关键注意事项螺内酯第一代经典MRA，疗效确切男性乳房发育、性功能减退；女性月经紊乱依普利酮第二代选择性更高副作用少于螺内酯，疗效略弱非奈利酮第三代非甾体MRA，靶器官保护突出2025指南首次纳入PA管理推荐MRA治疗要点起始原则从低剂量起始，监测安全性后逐渐加量男性需关注剂量依赖性性功能减退、乳房发育女性需关注月经功能紊乱治疗目标：从降压到阻断醛固酮效应从单纯控制血压，转向充分阻断醛固酮效应传统目标核心目标：控制血压关注点：血压数值2025指南新目标核心目标：充分阻断醛固酮效应关注点：血压+靶器官保护+远期预后临床治愈血钾

4.0-4.5mmol/L，血压

<130/80mmHg生化治愈肾素恢复至正常范围（醛固酮正常后肾素不再被抑制）必须同时达到

临床治愈

和

生化治愈，才能视为

充分阻断醛固酮效应VS术后随访与钠盐管理术后3个月评估判断生化治愈评估醛固酮、肾素水平联合降压+醛固酮拮抗术后仍高醛固酮/低肾素时加用，剂量逐渐增加钠盐管理严格<5g/日刺激醛固酮分泌术后及药物期均需药物治疗随访节点时间节点评估内容核心目标起始治疗后2周肾功能、电解质确保用药安全