慢性肺源性心脏病基层诊疗指南

慢性肺源性心脏病基层诊疗指南一、定义与流行病学慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病）是指由于肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力升高，使右心室扩张和（或）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，需排除先天性心脏病和左心病变引起的右心室改变。根据我国2018年发布的慢阻肺流行病学调查结果，我国40岁及以上人群慢阻肺患病率为13.7%，总患病人数约1亿人，其中约20%的慢阻肺患者会进展为慢性肺心病。我国整体慢性肺心病患病率为0.41%~0.47%，流行病学特征呈现北方高于南方、农村高于城市、吸烟人群高于不吸烟人群、随年龄增长患病率升高的特点，冬春季节气候寒冷时急性加重风险显著升高。慢性肺心病患者10年生存率约为30%~40%，急性加重期住院患者死亡率可达10%~15%，是基层医疗卫生机构呼吸与心血管领域常见的致死性慢性疾病，规范基层诊疗对改善患者预后至关重要。二、病因与发病机制（一）常见病因1.支气管-肺疾病：占所有慢性肺心病病因的80%~90%，其中慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺）是最常见病因，约占总病因的75%~85%，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、肺尘埃沉着病、间质性肺疾病（特发性肺纤维化、结节病等）、过敏性肺泡炎等。2.胸廓运动障碍性疾病：较少见，约占5%，主要包括严重脊柱畸形（脊柱侧弯、后凸）、类风湿关节炎累及胸膜、广泛胸膜增厚粘连、神经肌肉病变（吉兰-巴雷综合征、脊髓灰质炎等），此类疾病可导致胸廓活动受限，肺组织受压，支气管扭曲变形，反复发生肺部感染，逐步出现肺功能下降、肺血管阻力升高，最终发展为肺心病。3.肺血管疾病：占比约5%~10%，且近年呈逐年升高趋势，主要包括慢性血栓栓塞性肺动脉高压、特发性肺动脉高压、结缔组织病相关肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病等，此类疾病直接导致肺血管狭窄、阻塞，肺血管阻力升高，进而引发肺动脉高压和肺心病。4.其他：睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）、肥胖低通气综合征、先天性口咽畸形等，长期慢性低氧可导致肺血管持续收缩，逐步发展为肺心病，其中OSAHS是目前基层极易漏诊的病因，需提高警惕。（二）发病机制慢性肺心病发生发展的核心环节是肺动脉高压，长期肺动脉高压导致右心室负荷增加，最终出现右心结构和功能异常：1.肺血管阻力增加的功能性因素：慢性病变导致肺功能不全，长期缺氧、高碳酸血症、呼吸性酸中毒可引起肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的功能性因素，缺氧可使血管内皮细胞、平滑肌细胞功能异常，缩血管物质释放增加，导致肺血管收缩，阻力升高。2.肺血管阻力增加的解剖性因素：长期慢性炎症累及肺血管，导致肺小动脉管壁增厚、管腔狭窄甚至闭塞；长期缺氧可诱导肺血管重构，胶原纤维增生，血管壁增厚硬化，进一步加重管腔狭窄；慢性阻塞性肺疾病患者肺泡破坏导致毛细血管网破坏，减少肺血管床面积，当肺毛细血管床减少超过70%时，会显著升高肺血管阻力。3.血液黏稠度增加：长期慢性缺氧可刺激红细胞生成增多，红细胞比容升高，血液黏稠度增加，进一步升高肺循环阻力，加重肺动脉高压。肺动脉高压形成后，右心室需要克服更高的负荷完成泵血功能，早期出现右心室代偿性肥厚，此时心功能尚能维持，进入疾病晚期，右心室负荷持续超过代偿能力，逐步出现右心室扩张、右心功能衰竭，最终累及全身多器官功能。三、临床表现慢性肺心病病程进展缓慢，临床分为代偿期（稳定期）和失代偿期（急性加重期），临床表现差异较大：（一）稳定期（代偿期）主要表现为原发慢性肺疾病的症状，以及肺动脉高压、右心室肥大的体征，多数患者症状缺乏特异性，易被误认为普通慢阻肺而漏诊。1.症状：慢性咳嗽、咳痰、活动后气短、心悸、乏力、劳动耐量下降，冬季症状加重，部分患者可出现胸痛、发绀。2.体征：可有肺气肿体征，听诊双肺呼吸音减低，可闻及干、湿性啰音；肺动脉高压体征表现为肺动脉瓣区第二心音（P2）亢进；右心室肥大体征表现为剑突下心脏搏动增强，三尖瓣区可闻及收缩期杂音，部分患者可见颈静脉充盈，出现轻度发绀、杵状指（趾）。（二）急性加重期（失代偿期）多数患者急性加重的诱因为呼吸道感染，主要表现为呼吸衰竭和右心衰竭：1.呼吸衰竭：症状为呼吸困难进行性加重，夜间尤甚，可出现头痛、失眠、白天嗜睡，严重者出现神经精神症状（即肺性脑病），表现为表情淡漠、神志恍惚、谵妄、昏睡甚至昏迷；体征为发绀明显，球结膜充血水肿，严重者出现视网膜水肿、颅内压升高表现，腱反射减弱或消失，可引出病理神经反射。2.右心衰竭：症状为明显心悸、食欲不振、腹胀、恶心、下肢发胀；体征为颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音，肝大伴肝区压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢凹陷性水肿，可出现腹水，严重者出现全身水肿，部分患者可出现胸水、心包积液。四、辅助检查基层医疗卫生机构可开展多数核心检查，明确诊断：1.X线胸片：是基层首选筛查方法，慢性肺心病的X线诊断标准为：①右肺下动脉干扩张，横径≥15mm，或右肺下动脉干横径与气管横径比值≥1.07；②肺动脉段突出，其高度≥3mm；③中心肺动脉扩张，外周分支纤细，形成典型“残根”征；④右前斜位45°透视下，心尖圆锥部显著突出，锥高≥7mm；⑤右心室增大征象。符合以上任意1项即可诊断。2.心电图：基层可常规开展，诊断标准为：主要条件包括①电轴右偏，额面平均电轴≥+90°；②V1导联R/S≥1；③重度顺钟向转位（V5导联R/S≤1）；④RV1+SV5≥1.05mV；⑤aVR导联R/q或R/S≥1；⑥肺型P波，P波振幅≥0.25mV。次要条件包括①不完全性或完全性右束支传导阻滞；②肢体导联低电压。符合1项主要条件或2项次要条件即可诊断。3.超声心动图：目前多数基层机构已可开展，诊断价值优于X线和心电图，诊断标准为：右心室流出道内径≥30mm，右心室内径≥20mm，右心室前壁厚度≥5mm，左/右心室内径比值<2，右肺动脉内径≥18mm或肺动脉干内径≥20mm，右心室流出道/左心房内径比值>1.4，肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象（a波低平<2mm，收缩中期关闭等），具备2项以上条件即可诊断。4.实验室检查：①血常规：长期慢性缺氧可导致红细胞计数、血红蛋白升高，红细胞比容≥0.5提示红细胞增多症，合并感染时白细胞计数、中性粒细胞比例升高；②血气分析：可评估缺氧和二氧化碳潴留程度，稳定期多表现为轻度低氧血症，急性加重期可出现PaO2降低、PaCO2升高，符合Ⅱ型呼吸衰竭表现；③利钠肽（BNP/NT-proBNP）：右心功能不全时可显著升高，可用于鉴别慢阻肺急性加重与肺心病右心衰竭，评估病情严重程度；④血生化：可检测电解质、肝肾功能，多数右心衰竭患者可出现肝肾功能异常、电解质紊乱，需长期监测。5.其他检查：肺功能检查可明确原发支气管肺疾病的严重程度，评估病情；怀疑OSAHS的患者可完善睡眠呼吸监测；怀疑肺血管疾病、肺动脉高压的患者需上级医院完善CT肺动脉造影、右心导管检查等明确诊断，右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准。五、诊断与鉴别诊断（一）诊断标准慢性肺心病的诊断需结合病史、体征、辅助检查综合判断，诊断流程为：①存在慢性支气管、肺、胸廓或肺血管疾病病史；②存在肺动脉高压、右心室肥大或右心功能不全的临床表现；③结合X线胸片、心电图、超声心动图等检查，符合慢性肺心病的诊断标准；④排除其他可引起右心室增大的疾病，即可明确诊断。临床分为稳定期（病情稳定或症状轻微）和急性加重期（症状急性加重，多由呼吸道感染诱发，出现呼吸衰竭和/或右心衰竭）。（二）鉴别诊断基层需重点与以下疾病鉴别：1.冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）：慢性肺心病与冠心病均多见于老年人，可共存，冠心病多有典型心绞痛、心肌梗死病史，以左心衰竭为主要表现，多合并高血压、高血脂、糖尿病病史，心电图以ST-T段缺血性改变、左心室肥大为主，冠脉造影可明确诊断；慢性肺心病心电图可出现QS波，易误诊为陈旧性心肌梗死，可结合病史、心肌酶动态变化鉴别。2.风湿性心脏瓣膜病：风湿性三尖瓣关闭不全需与慢性肺心病的三尖瓣相对关闭不全鉴别，风湿性心脏病多有风湿热病史，青年起病，多同时合并二尖瓣、主动脉瓣病变，超声心动图可明确瓣膜病变性质，明确诊断。3.原发性心肌病：扩张型心肌病多表现为全心增大，无慢性慢性肺疾病病史，无肺动脉高压的典型X线表现，超声心动图显示全心扩大，以左心扩大为主，可资鉴别；肥厚型心肌病可通过超声心动图明确特征性心肌肥厚表现，容易鉴别。4.先天性心脏病：部分房间隔缺损、室间隔缺损等先天性心脏病成年后才出现症状，需与慢性肺心病鉴别，超声心动图可显示心脏结构异常，明确诊断。六、治疗（一）稳定期治疗治疗目标为控制原发疾病、改善症状、提高生活质量、预防急性加重、降低死亡率。1.原发疾病治疗：是慢性肺心病稳定期治疗的核心，慢阻肺患者需按照慢阻肺指南规范治疗，规律吸入支气管扩张剂，根据病情选择LABA+ICS、LAMA或LABA+LAMA+ICS三联治疗，指导患者正确使用吸入装置，规律用药；支气管哮喘患者需规律吸入控制类药物，维持病情稳定；OSAHS患者需给予无创正压通气治疗，指导减重；肺结核患者需规范完成抗结核治疗。2.长期家庭氧疗（LTOT）：循证医学证实LTOT可提高慢性肺心病合并慢性呼衰患者的生存率，改善生活质量，LTOT指征为：①PaO2≤55mmHg或SaO2≤88%，伴或不伴高碳酸血症；②PaO255~60mmHg，或SaO2<89%，合并肺动脉高压、右心衰竭、红细胞增多症（红细胞比容>0.55）。符合任意一条即可启动LTOT，使用方法为鼻导管吸氧，氧流量1~2L/min，每日吸氧时间≥15h，治疗目标为将PaO2提升至60mmHg以上，或SaO2提升至90%以上，避免吸氧浓度过高加重二氧化碳潴留。3.康复治疗：适合基层开展，可有效改善患者运动耐量，包括：①呼吸训练：指导患者进行缩唇呼吸（吸气经鼻，呼气经口缩唇缓慢呼出，吸气与呼气时间比为1:2~1:3，每次10~15分钟，每日2次）、腹式呼吸（吸气时腹部鼓起，呼气时腹部收缩，用手感知腹部起伏，训练呼吸肌功能）；②运动训练：根据患者耐量选择平地步行、太极拳、八段锦等低强度运动，每次20~30分钟，每周3~5次，逐步提升运动耐量；③营养支持：多数慢性肺心病患者合并营养不良，需指导高蛋白、低碳水化合物、充足维生素饮食，避免高糖饮食，减少二氧化碳生成，改善呼吸肌功能。4.肺动脉高压靶向治疗：对于明确肺动脉高压病因，且心功能II~III级的患者，经上级医院评估后，可在基层随访使用靶向药物，包括内皮素受体拮抗剂（安立生坦、波生坦）、5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非、他达拉非）等，可降低肺动脉压力，改善右心功能，治疗期间需监测血压、肝肾功能等不良反应。5.对症治疗：合并轻度右心衰竭水肿的患者，可给予小剂量口服利尿剂（氢氯噻嗪25mg每日1次联合螺内酯20mg每日1次），监测电解质；对于合并静脉血栓栓塞风险的患者，可给予低分子肝素或新型口服抗凝药预防血栓。（二）急性加重期治疗治疗原则为积极控制感染，通畅气道，改善呼吸功能，纠正缺氧和二氧化碳潴留，控制呼吸衰竭和右心衰竭，积极处理并发症，降低死亡率。1.控制感染：呼吸道感染是最常见的急性加重诱因，需尽早启动经验性抗感染治疗，尽早留取痰培养，根据药敏结果调整方案。经验性治疗需结合当地病原菌流行病学、病情严重程度、耐药风险选择药物：①轻症院外感染、无耐药危险因素者，可选择阿莫西林克拉维酸钾、第二代头孢菌素（头孢呋辛）、呼吸喹诺酮类（左氧氟沙星），口服或静脉给药，疗程7~10d；②重症患者、近3个月内有抗生素使用史、反复住院史、合并结构性肺病（支气管扩张、频繁急性加重的慢阻肺），铜绿假单胞菌感染风险高，可选择第三代头孢菌素（头孢哌酮舒巴坦、头孢他啶）、β内酰胺酶抑制剂复合制剂（哌拉西林他唑巴坦）联合喹诺酮类，或抗假单胞菌碳青霉烯类，疗程可延长至10~14d。2.纠正缺氧和二氧化碳潴留：①氧疗：给予低流量持续吸氧，鼻导管氧流量1~2L/min，氧浓度控制在28%~30%，维持SaO2在88%~92%即可，避免高浓度吸氧抑制呼吸中枢，加重二氧化碳潴留；②通畅气道：给予氨溴索、N-乙酰半胱氨酸祛痰，指导患者有效排痰，必要时体位引流，给予短效β2受体激动剂联合短效抗胆碱能药物雾化吸入舒张支气管，严重者可给予小剂量氨茶碱静脉滴注，需监测血药浓度避免中毒；③无创正压通气（NIPPV）：对于出现Ⅱ型呼吸衰竭、满足指征的患者，尽早启动NIPPV治疗，指征为：中度呼吸困难，辅助呼吸肌参与呼吸，出现胸腹矛盾运动；pH<7.35，PaCO2>45mmHg；呼吸频率>20次/分。禁忌证为呼吸心跳停止、气道大量分泌物、误吸风险高、血流动力学不稳定、严重脑病、不配合，BiPAP初始参数设置为IPAP8~12cmH2O，EPAP2~5cmH2O，逐步调整参数，维持pH>7.30，PaCO2逐步下降，NIPPV可降低有创通气比例，降低死亡率。若NIPPV治疗无效，出现严重呼吸衰竭，需及时转诊上级医院行有创机械通气。3.控制右心衰竭：多数患者经控制感染、纠正缺氧后，右心衰竭可逐步好转，无需常规使用利尿剂和强心药，若经上述治疗后仍存在右心衰竭表现，可给予以下治疗：①利尿剂：遵循小剂量、间断、联合、温和用药的原则，避免大剂量利尿导致低钾低氯性碱中毒、痰液黏稠、血液浓缩，加重病情，常用方案为氢氯噻嗪25mg每日1~3次，联合螺内酯20~40mg每日1~2次，严重水肿者可给予呋塞米20~40mg口服或静脉注射，用药期间密切监测电解质；②强心药：严格掌握指征，仅用于感染控制、呼吸功能改善、利尿剂治疗无效，仍存在反复水肿的右心衰竭，或合并左心衰竭、合并室上性快速心律失常（房颤伴快心室率）的患者，使用剂量为常规剂量的1/2~2/3，常用毛花苷丙0.2~0.4mg加入葡萄糖注射液缓慢静脉注射，或地高辛0.125mg每日1次口服，用药前需纠正缺氧和低钾血症，避免洋地黄中毒，慢性肺心病患者缺氧状态下对洋地黄耐受性差，极易发生中毒反应，需严格把控剂量；③血管扩张药：对于肺动脉压力显著升高的患者，可短期使用小剂量硝酸甘油或硝普钠降低肺动脉压力，需密切监测体循环血压，避免低血压。4.并发症处理：①肺性脑病：是慢性肺心病最常见的死亡原因，处理核心为纠正缺氧和二氧化碳潴留，禁用镇静催眠药物，避免抑制呼吸中枢，合并脑水肿者可给予20%甘露醇125~250ml快速静脉滴注脱水，需密切监测电解质和心功能；②电解质紊乱：常见低钠血症、低钾低氯血症，需监测血气和电解质，及时纠正；③心律失常：多为一过性，纠正缺氧、电解质紊乱后多可自行消失，若持续存在，根据心律失常类型选择药物，避免使用大剂量非选择性β受体阻滞剂，避免诱发气道痉挛；④深静脉血栓形成：卧床患者无禁忌者，可给予低分子肝素预防性抗凝，降低血栓风险。七、双向转诊指征（一）向上转诊指征出现以下情况需及时转诊上级医院：①首次疑似诊断慢性肺心病，基层无条件完善超声心动图等检查明确诊断；②急性加重期出现严重呼吸衰竭，无创通气治疗无效，需要有创机械通气，或出现严重并发症（肺性脑病、消化道出血、休克、多器官功能不全），基层无法处理；③怀疑肺血管疾病、胸