09凝血和抗凝血平衡紊乱-

凝血系统血小板第九章凝血和抗凝血平衡紊乱纤溶系统抗凝血系统TF

凝血功能凝血系统ⅨaⅧaⅩaTFVIIaⅤa凝血酶TMPCAPC血小板TＦＰＩHStPAADPasePGI2NO纤溶酶FDPAT－Ⅲ凝血酶微血栓出血倾向第九章凝血和抗凝血平衡紊乱DIC第一节概述第二节血栓形成第三节止凝血功能障碍与出血第四节凝血系统血小板纤溶系统抗凝血系统

患者，女，29岁。因胎盘早期剥离急诊入院。妊娠8个多月，昏迷，牙关紧闭，手足强直；眼球结膜有出血斑，身体多处有瘀点、瘀斑，消化道出血，血尿；血压10.64/6.65kPa(80/50mmHg)，脉搏95次/分、细速；尿少。实验室检查（括号内是正常值）：Hb70g/L(110~150），RBC2.71012/L（3.5~5.012/L），外周血见裂体细胞；血小板85109/L（100~300109/L），纤维蛋白原1.78g/L（2~4g/L）；凝血酶原时间20.9秒（12~14），鱼精蛋白副凝试验（3P试验）阳性（阴性）。尿蛋白+++，RBC++。4h后复查血小板75109/L，纤维蛋白原1.6g/L。

试分析该病例DIC的证据、发病机制、诱发因素和分期。第四节弥散性血管内凝血DIC第四节弥散性血管内凝血DIC【DIC】是一种继发与某些基础疾病或病理过程的，以凝血系统和纤溶系统相继激活、并导致广泛微血栓形成及止凝血功能障碍为特征的病理过程。第四节弥散性血管内凝血DIC病因机制影响产科意外：占20%。感染性疾病：占31%～43%恶性肿瘤：占24%～34%。手术及创伤：占15%。影响因素诱因单核吞噬细胞系统功能受损肝功能严重障碍血液呈高凝状态微循环障碍肝功能障碍正常肝细胞能合成多种血浆凝血因子及抗凝物质，也能清除激活的凝血因子和纤溶物质;机体的单核-吞噬细胞80%位于肝脏在凝血和抗凝血的平衡中发挥重要的调节作用。单核-吞噬细胞系统功能受损单核-吞噬细胞系统具有清除循环血液中的活化的凝血因子作用，如：凝血酶、纤维蛋白；清除促凝物质的作用，如：内毒素。常见因素机制第四节弥散性血管内凝血DIC病因产科意外感染性疾病恶性肿瘤手术及创伤凝血抗凝血紊乱组织损伤血管内皮细胞损伤血细胞的作用促凝物质入血凝血系统激活机制影响因素组织损伤释放TFVEC损伤Ⅻ激活PKKK胶原暴露PLt活化释放ADPase

PGI2TM-PCHS-ATⅢTFPItPAPAI凝血系统激活抗凝纤溶功能降低组织TF活性（µ/mg）肝脏10肌肉20脑50肺脏50胎盘蜕膜2000表人体各组织TF分布组织损伤释放TFVEC损伤Ⅻ激活PKKK胶原暴露PLt活化凝血系统激活抗凝纤溶功能降低血管舒缩及血液流变学改变血细胞作用促凝物质入血RBC破坏凝血系统激活提供磷脂平面PLt活化ADPWBC破坏释放TF样物质WBC激活表达TFPLt激活恶性肿瘤（malignancytumours）严重出血性胰腺炎（severepancreatitis）毒蛇咬伤（snakebites）羊水栓塞（amnioticembolism）第四节弥散性血管内凝血DIC病因机制产科意外感染性疾病恶性肿瘤手术及创伤组织损伤血管内皮细胞损伤血细胞的作用促凝物质入血凝血系统激活严重感染DIC?致病菌VEC、组织损伤WBC激活VEC表达TFPAFPLt活化表达TF第四节弥散性血管内凝血DIC第四节弥散性血管内凝血DIC病因机制产科意外感染性疾病恶性肿瘤手术及创伤组织损伤血管内皮细胞损伤血细胞的作用促凝物质入血凝血系统激活严重感染DIC?休克DIC?凝血物质消耗继发性纤溶亢进ⅩaTFVIIaⅤa凝血酶ⅨaⅧaTMPCAPC血小板tPA纤溶酶FDPTＦＰＩHSADPasePGI2NOAT－Ⅲ第四节弥散性血管内凝血DIC病因机制产科意外感染性疾病恶性肿瘤手术及创伤组织损伤血管内皮细胞损伤血细胞的作用促凝物质入血凝血系统激活凝血物质消耗继发性纤溶亢进正常血管内皮细胞组织损伤第四节弥散性血管内凝血DIC病因机制产科意外感染性疾病恶性肿瘤手术及创伤组织损伤血管内皮细胞损伤血细胞的作用促凝物质入血凝血系统激活影响出血休克器官功能障碍贫血一出血(Bleeding)

DIC出血（腹主动脉瘤）一出血(Bleeding)凝血因子、血小板过度消耗纤溶系统激活纤维蛋白降解产物形成血管损伤一出血(Bleeding)抑制Plt聚集、活化抑制凝血酶活化抑制纤维蛋白单体聚集二休克（Shock）缺血,缺氧酸中毒微血栓心功能障碍补体及激肽系统激活FDP↑血管扩张回心血量毛细血管通透性出血有效循环血量减少三器官功能障碍

DIC时，器官功能障碍主要由于微血栓大量形成！肝内微血栓肺内微血栓三器官功能障碍肺--呼吸功能障碍肾--肾功能障碍心--心泵功能障碍肾上腺皮质--华-佛综合症垂体--席汉综合症

DIC时，器官功能障碍主要由于微血栓大量形成！四微血管病性溶血性贫血MicroangiopathicHemolyticAnemiaDIC早期，红细胞挂在微血管内的纤维蛋白丝上，不断受血流的冲击而形成红细胞碎片，或者是由于血栓阻塞微血管，红细胞从微血管内皮间隙挤出血管的过程中也可以形成红细胞碎片，该碎片脆性高，易发生溶血而引起贫血，这种贫血就叫做微血管病性溶血性贫血。四微血管病性溶血性贫血MicroangiopathicHemolyticAnemia第四节弥散性血管内凝血DIC病因机制影响分期和分型(一)分期典型DIC高凝期消耗性低凝期继发纤溶亢进期激活凝血系统，微血栓形成凝血系统激活的同时纤溶系统也被激活；凝血因子和血小板消耗纤溶系统继发性激活，纤溶酶大量生成；FDP产生；凝血纤溶实验室检查血液凝固性升高降低降低凝血时间↓血小板粘附性↑血小板↓Fbg↓凝血酶原时间↑凝血时间↑血小板↓↓Fbg↓↓,FDP↑3P试验(+)凝血酶时间↑高凝期消耗性继发纤溶低凝期亢进期

纤维蛋白（原）

FDPFgDP（X、Y、D、E）血浆鱼精蛋白副凝试验原理纤溶酶纤维蛋白原

纤维蛋白单体(FM)凝血酶可溶性纤维蛋白单体复合物（FM+X）FM硫酸鱼精蛋白沉淀自我聚合X沉淀“3P”试验--D-二聚体检查--FbgFbnD-二聚体纤溶酶凝血酶原发或继发性纤溶亢进继发性纤溶亢进第四节弥散性血管内凝血DIC病因机制影响(一)分期典型DIC高凝期消耗性低凝期继发纤溶亢进期(二)分型1按发生快慢分

基本特点常见病因急性DIC亚急性DIC慢性DIC败血症休克、异型输血、移植后急性排斥反应等病情凶险，进展迅速；分期不明显；症状明显；实验室检查明显。在数日到几周内逐渐发生恶性肿瘤转移、宫内死胎等病程进展慢；分期明显；症状轻微，实验室检查异常。恶性肿瘤、胶原病、溶血性贫血等第四节弥散性血管内凝血DIC病因机制影响(一)分期典型DIC高凝期消耗性低凝期继发纤溶亢进期(二)分型1按发生快慢分2按代偿情况分消耗>生成急，重典型凝血因子↓消耗=生成轻不明显无明显异常消耗<生成慢性,恢复期不典型凝血因子↑

失代偿型代偿型过度代偿型凝血因子DIC程度症状实验室检查第四节弥散性血管内凝血DIC病因机制影响分期和分型典型病例

患者，女，29岁。因胎盘早期剥离急诊入院。妊娠8个多月，昏迷，牙关紧闭，手足强直；眼球结膜有出血斑，身体多处有瘀点、瘀斑，消化道出血，血尿；血压10.64/6.65kPa(80/50mmHg)，脉搏95次/分、细速；尿少。实验室检查（括号内是正常值）：Hb70g/L110~150），RBC2.71012/L（3.5~5.012/L），外周