免疫系统疾病患儿的药物治疗与护理

儿科护理学免疫系统疾病患儿的药物治疗与护理疾病认知·药物规范·护理落地·前沿展望YEAR2026年内容导览01疾病认知儿童免疫疾病分类与临床特点02药物规范治疗方案与最新指南共识03护理落地护理核心要点与用药管理04前沿展望生物制剂与靶向治疗新进展疾病认知儿童免疫疾病分类、临床特点与诊断基础01认识疾病，是规范护理的起点儿童免疫疾病分类、临床特点与诊断基础三大类免疫疾病划分儿童免疫系统疾病按发病机制可分为三大类，护理重点各不相同。原发性免疫缺陷病遗传性发病机制由基因缺陷导致常见类型X连锁无丙种球蛋白血症、慢性肉芽肿病等临床特点患儿易反复发生严重感染基因缺陷严重感染继发性免疫缺陷病后天性发病机制由营养不良、感染、肿瘤或免疫抑制治疗等后天因素导致常见诱因营养不良、感染、肿瘤、免疫抑制治疗预后特点纠正不利因素后免疫功能多可恢复后天因素可恢复自身免疫性疾病免疫紊乱发病机制免疫系统错误攻击自身组织常见类型系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎、过敏性紫癜、川崎病等病变特征多系统受累，涉及皮肤、关节、血管等自身攻击多系统受累儿童免疫疾病三大特征与成人相比，儿童免疫疾病呈现更复杂、更迁延的特点，直接影响护理策略制定。起病急、病情重儿童系统性红斑狼疮急性起病比例更高，肾脏等器官损伤发生更早、更严重起病急损伤重病程迁延易反复多数疾病为慢性进展需长期管理，病情波动常与感染、药物、情绪等因素相关慢性进展易波动影响生长发育疾病及药物副作用可能影响患儿体格、心理及社会功能发育，需多维度综合干预多维干预身心影响临床表现与诊断路径免疫系统疾病临床表现多样，诊断需综合多方面信息。常见临床表现全身症状发热、皮疹、关节肿痛、肌肉疼痛、乏力多器官受累肾脏受累出现血尿、蛋白尿；血液系统受累出现血小板减少诊断四维路径临床表现观察询问生长发育、反复感染史，结合家族史实验室检查血常规、自身抗体（抗核抗体、类风湿因子）、炎症指标（CRP、血沉）免疫学评估T细胞、B细胞、NK细胞功能及免疫球蛋白水平测定遗传学检测针对疑诊原发性免疫缺陷患儿进行基因测序常见儿童免疫病种概览病种主要表现护理侧重幼年特发性关节炎关节肿胀、晨僵、疼痛关节保护、活动指导系统性红斑狼疮皮疹、光敏感、多脏器受累防晒、监测尿蛋白过敏性紫癜皮疹、腹痛、关节痛、血尿饮食管理、肾脏监测川崎病发热、皮疹、结膜充血体温管理、心血管监测皮肌炎肌无力、特征性皮疹肌力训练、皮肤护理儿童风湿免疫病

成人能得，儿童基本也能得，常见几种与护理重点如下。药物规范药物治疗方案与最新指南共识梳理02规范用药，是安全护理的基石药物治疗方案与最新指南共识梳理阶梯化用药策略总览儿童免疫疾病药物治疗已形成从传统药物到前沿手段的阶梯化格局。儿童免疫疾病药物治疗已形成阶梯化用药格局，下面依难度逐级展开四层用药策略。自下而上01第一阶梯基础用药—糖皮质激素、羟氯喹、非甾体抗炎药02第二阶梯免疫抑制剂—环磷酰胺、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤03第三阶梯生物制剂与靶向药—贝利尤单抗、利妥昔单抗、托珠单抗、JAK抑制剂04高级手段特殊治疗—血浆置换、免疫吸附、干细胞移植治疗强调

早期、规范、个体化，需依据疾病活动度与分型精准选药。糖皮质激素用药规范糖皮质激素是儿童系统性红斑狼疮等免疫疾病的基础用药，用量需个体化调整。用药规范遵循「依据病情活动度分级、按脏器受累个体化调整」的总体原则，兼顾疗效与安全。轻度活动羟氯喹或非甾体抗炎药效果不佳时，短期小剂量激素泼尼松＜0.5mg/(kg·d)中重度活动按受累器官类型与严重程度加大剂量起始剂量要足、早期快速控制病情减量目标病情缓解后及时调整狼疮肾炎患者6个月内逐步减至5mg/d长期用药重点监测

血糖、血压、骨密度，关注患儿生长发育影响。生物制剂与靶向要点生物制剂为传统治疗无效的患儿带来新选择，护理需掌握用药指征。贝利尤单抗适用人群5岁及以上的cSLE患儿常规治疗基础上仍高疾病活动度自身抗体阳性贝利尤单抗用法用量剂量10mg/kg

静脉滴注前3次每2周1次随后每4周1次利妥昔单抗适应症与用法用于肾脏、血液及神经系统受累者以及重度或难治性cSLE剂量375mg/m²

每周1次连续2至4周为1疗程治疗中监测B细胞数量防严重感染免疫抑制剂与丙种球蛋白除激素与生物制剂外，免疫抑制剂和丙种球蛋白是重要的辅助治疗手段。常用免疫抑制剂环磷酰胺吗替麦考酚酯调节异常免疫应答，减少肾脏等器官损害甲氨蝶呤多关节型幼年特发性关节炎的基石用药调节免疫应答保护器官静脉丙种球蛋白（IVIG）适应证重症cSLE、常规治疗无效、并发严重感染、顽固性血小板减少用法400mg/kg/d

连用2至5天，随后酌情每月1次；或

1g/kg/d

单次静滴重症sLE免疫调节2025-2026年最新共识盘点近年多项权威共识密集发布，为规范用药提供了明确指引。系统性红斑狼疮共识《儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识（2025版）》明确诊断标准强调早期、规范、个体化治疗原则幼年特发性关节炎共识《幼年特发性关节炎临床诊断及治疗专家共识（2025版）》确立分型阶梯用药NSAIDs→激素→DMARDs→生物制剂

递进方案IVIG应用共识《IVIG在儿童神经系统自身免疫性疾病应用专家共识（2025）》覆盖

7

种疾病

13

个临床问题GBS急性期

IVIG为重症首选康复专家共识《儿童风湿免疫病康复专家共识（2025版）》以患儿为中心·以家庭为支撑倡导多学科协作康复理念护理落地护理核心要点与用药管理实践03精准护理，是患儿康复的保障护理核心要点与用药管理实践病情监测与评估体系科学的病情监测是护理工作的基础，需形成系统化评估习惯。生命体征监测体征·定时体温：每日测量，警惕感染或炎症活动血压：定期监测，儿童收缩压

≈80+年龄×2症状动态评估症状·动态关节肿胀、晨僵程度，皮疹形态与变化尿色、尿蛋白，腹痛性质与部位实验室指标跟踪检验·指标血常规、自身抗体、炎症指标（CRP、血沉）抗dsDNA抗体与补体水平用药管理与不良反应观察药物类别重点监测常见不良反应糖皮质激素血糖、血压、骨密度库欣样外貌、骨质疏松、生长发育迟缓免疫抑制剂血常规、肝肾功能感染风险、胃肠道反应、骨髓抑制生物制剂感染征象、输注反应感染、过敏反应、低丙种球蛋白血症用药中需严格遵医嘱调整剂量，禁止自行停药或减量，警惕免疫抑制导致的感染。长期用药的安全管理是免疫病患儿护理的核心，需盯紧不良反应。用药警示遵医嘱调整剂量禁止自行停药或减量警惕感染免疫抑制导致感染风险升高感染预防与环境管理免疫抑制患儿感染风险显著升高，预防感染是护理的关键职责。环境管理病房定期通风与消毒，减少病原体滋生清洁医疗器械与常用物品通风消毒病原体手卫生严格执行手卫生规范指导患儿及家属洗手，减少交叉感染洗手规范交叉感染接触防护避免接触感染源疾病高发季节减少人群密集场所暴露感染源人群密集疫苗接种按需接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗接种前需咨询风湿免疫科医生流感疫苗肺炎球菌疫苗皮肤、口腔与日常生活护理日常护理细节直接影响患儿舒适度与病情稳定。皮肤护理3项温水轻柔清洁以温水轻柔清洁皮肤，避免刺激性沐浴产品。温和保湿干燥皮肤每日涂抹温和润肤剂保湿，皮疹处避免搔抓。衣物勤换穿纯棉宽松衣物，修剪指甲防抓伤。口腔护理2项定期清洁定期清洁口腔，预防口腔感染。用后漱口吸入糖皮质激素后务必漱口，防止鹅口疮。日光防护2项避免强光狼疮患儿避免强烈阳光直射，使用SPF50+防晒霜、穿长袖衣物。环境清洁保持居住环境清洁、空气流通。饮食管理与营养支持饮食管理既要满足生长发育需求，又要规避诱发因素基础饮食原则一般原则保证蛋白质、维生素、矿物质均衡摄入，少量多餐，避免辛辣刺激性食物激素用药期适量补充钙剂和维生素D，预防骨质疏松过敏性紫癜阶梯化饮食急性期严格禁食动物蛋白（肉、蛋、奶、海鲜），予米汤、白粥等低敏流食缓解期先引入素食（青菜、土豆），2周无复发后逐步尝试去皮鸡肉，记录饮食日记明确过敏原肾型紫癜低盐＜2g/d、优质低蛋白0.8-1.0g/kg·d心理护理与家庭支持免疫病患儿长期承受疾病与治疗负担，心理护理不可缺位患儿心理支持2项学龄期患儿宜用漫画、比喻解释疾病，减少恐惧与抵触康复日记鼓励记录"康复日记"，用游戏、音乐转移对疼痛不适的注意力家庭协同护理3项参与护理指导家长参与护理过程，提供情感支持正面语言避免过度保护或指责，用正面语言安抚患儿建立信任使用简单易懂的语言与患儿及家属沟通前沿展望生物制剂与靶向治疗新进展04拥抱前沿，为患儿带来新希望生物制剂与靶向治疗新进展生物制剂与靶向治疗进展生物制剂与靶向治疗正深刻改变儿童免疫疾病的治疗格局三类前沿药物取得关键进展3项CD20抗体突破糖基工程优化的

obinutuzumab

在系统性红斑狼疮III期研究中达主要终点，实现深度B细胞清除BAFF-R新药ianalumab

在干燥综合征和免疫性血小板减少症III期均达主要终点，兼具阻断与清除双重机制JAK抑制剂托法替布用于难治性幼年皮肌炎，近

50%

患者实现完全临床缓解CAR-T与细胞治疗前沿以CAR-T为代表的细胞疗法为传统治疗效果不佳的患儿提供全新选择作用机制针对

CD19

等靶点，直接清除产生自身抗体的异常B细胞群体应用探索儿童难治性系统性红斑狼疮中已有

长期无药缓解

的病例报告临床案例2026年国内完成首例儿童难治性重症肌无力利妥昔单抗靶向治疗，患儿眼睑下垂

明显改善疗效显著但风险并存，护理人员需提前熟悉相关监测要点护理角色的新要求治疗手段升级对护理提出更高要求，需持续更新