风湿免疫科实习生出科考试及答案

风湿免疫科实习生出科考试及答案一、名词解释（共5题，每题4分，共计20分）1.类风湿关节炎2.系统性红斑狼疮3.抗磷脂综合征4.干燥综合征5.痛风性关节炎二、单项选择题（共20题，每题2分，共计40分）1.类风湿关节炎特异性最高的自身抗体是（）A.类风湿因子B.抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体C.抗角蛋白抗体D.抗核周因子抗体2.系统性红斑狼疮（SLE）的标记性抗体，且与疾病活动度呈正相关的是（）A.抗Sm抗体B.抗双链DNA（dsDNA）抗体C.抗SSA抗体D.抗RNP抗体3.痛风急性发作期首选的一线抗炎镇痛药物是（）A.别嘌醇B.非布司他C.低剂量秋水仙碱D.苯溴马隆4.干燥综合征最核心的腺体受累表现是（）A.腮腺反复肿大B.泪腺分泌减少致干眼症C.唾液腺分泌减少致口干症D.汗腺分泌减少致皮肤干燥5.强直性脊柱炎的标志性遗传易感标记是（）A.HLA-DR4B.HLA-B27C.HLA-DR3D.HLA-B516.类风湿关节炎最常受累的关节区域是（）A.远端指间关节B.近端指间关节、掌指关节、腕关节C.负重膝关节D.踝关节7.SLE患者最常见、预后较差的肾脏受累病理类型是（）A.系膜增生性狼疮肾炎B.局灶增生性狼疮肾炎C.弥漫增生性狼疮肾炎D.膜性狼疮肾炎8.下列不属于类风湿关节炎典型关节外表现的是（）A.类风湿结节B.肺间质病变C.远端肾小管酸中毒D.心包炎9.对于合并痛风石、慢性痛风性关节炎的患者，血尿酸控制目标值为（）A.<420μmol/LB.<360μmol/LC.<300μmol/LD.<280μmol/L10.类风湿关节炎治疗的锚定用药，作为联合治疗核心的免疫抑制剂是（）A.来氟米特B.甲氨蝶呤C.羟氯喹D.柳氮磺吡啶11.SLE患者病情稳定后计划妊娠的必备条件不包括（）A.病情临床缓解至少6个月B.泼尼松用量≤10mg/d（等效剂量）C.停用环磷酰胺、甲氨蝶呤等致畸免疫抑制剂至少3个月D.无重要脏器不可逆损害12.干燥综合征诊断的金标准检查是（）A.唾液流率测定B.腮腺造影C.唇腺活检D.核素腮腺显像13.强直性脊柱炎的典型影像学特征是（）A.骶髂关节虫蚀样破坏、脊柱呈竹节样改变B.关节间隙狭窄、边缘骨质增生C.全身性骨质疏松D.外周关节骨性强直融合14.下列不属于抗磷脂综合征核心临床表现的是（）A.任意部位动静脉血栓形成B.病态妊娠（复发性流产、早产、死胎）C.血小板减少D.雷诺现象15.系统性硬化病的特征性临床表现是（）A.面部蝶形红斑B.技工手C.面具脸、对称性皮肤变硬增厚D.Gottron疹16.类风湿关节炎的晨僵症状对诊断有提示意义的持续时间阈值是（）A.≥15分钟B.≥30分钟C.≥1小时D.≥2小时17.痛风缓解期属于抑制尿酸生成类的降尿酸药物是（）A.秋水仙碱B.布洛芬C.非布司他D.苯溴马隆18.下列不属于SLE典型皮肤黏膜表现的是（）A.面颊部蝶形红斑B.盘状红斑C.雷诺现象D.结节性红斑19.羟氯喹长期使用最需要监测的特异性不良反应是（）A.骨髓抑制B.视网膜色素沉着、视野缺损C.肝功能损害D.肾功能损害20.大动脉炎最常受累的血管类型是（）A.主动脉及其一级分支B.肺动脉C.冠状动脉D.肾动脉三、多项选择题（共5题，每题3分，共计15分，多选、少选、错选均不得分）1.下列属于SLE疾病活动期评估指标的有（）A.抗dsDNA抗体滴度升高B.补体C3、C4水平降低C.白细胞、血小板计数进行性下降D.24小时尿蛋白定量升高E.新发发热、关节痛、皮疹2.类风湿关节炎的特征性关节畸形包括（）A.天鹅颈畸形B.纽扣花畸形C.腕关节强直、掌指关节尺侧偏斜D.急性期梭形肿胀E.杵状指3.干燥综合征常见的系统受累表现包括（）A.远端肾小管酸中毒致低钾血症B.肺间质纤维化C.自身免疫性胆管炎D.白细胞、血小板减少E.周围神经病变4.痛风患者基础生活方式干预的要求包括（）A.限制动物内脏、海鲜、浓肉汤等高嘌呤食物摄入B.严格限制啤酒、白酒摄入，减少红酒摄入C.每日饮水量≥2000ml，保证尿量≥1500mlD.控制体重，避免肥胖E.避免过度劳累、受凉、局部外伤5.下列属于风湿免疫科常用生物制剂作用靶点的有（）A.肿瘤坏死因子-α（TNF-α）B.白细胞介素-6（IL-6）C.CD20分子D.白细胞介素-17（IL-17）E.JAK激酶四、简答题（共2题，每题7分，共计14分）1.简述2010年ACR/EULAR类风湿关节炎分类标准的核心内容。2.简述系统性红斑狼疮患者的糖皮质激素治疗原则。五、案例分析题（共1题，共计11分）患者女，22岁，因“面部红斑3个月，发热、关节痛2周，下肢水肿3天”入院。3个月前患者日晒后出现面颊部对称性红色皮疹，伴轻度瘙痒，当地诊所按“过敏性皮炎”予外用糖皮质激素治疗，皮疹反复无消退。2周前无诱因出现发热，体温波动于37.8-38.9℃，伴双侧腕关节、掌指关节胀痛，无明显晨僵，自行服用布洛芬后症状可暂时缓解。3天前出现双下肢凹陷性水肿，尿中泡沫明显增多，无肉眼血尿，无咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻。既往体健，无慢性病史，无药物过敏史，未婚未育，家族中无自身免疫病病史。查体：T38.1℃，P94次/分，R20次/分，BP136/84mmHg。神志清楚，面颊部可见对称性蝶形红斑，略高出皮面，无破溃，口唇干燥，口腔颊黏膜可见2个直径约3mm的无痛性溃疡，颈部、腋窝未触及肿大淋巴结。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率94次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。双下肢中度凹陷性水肿。辅助检查：血常规：WBC3.1×10^9/L，Hb91g/L，PLT86×10^9/L；尿常规：蛋白（3+），红细胞（2+）；血生化：白蛋白27.8g/L，肌酐75μmol/L，谷丙转氨酶23U/L，谷草转氨酶28U/L，血钾3.6mmol/L；免疫指标：补体C30.41g/L（正常值0.9-1.8g/L），C40.07g/L（正常值0.1-0.4g/L），抗核抗体（ANA）1:3200均质型。请回答以下问题：1.该患者最可能的诊断是什么？（2分）2.该患者的诊断依据有哪些？（3分）3.需要完善哪些检查进一步明确病情？（3分）4.该患者目前的核心治疗原则是什么？（3分）参考答案及解析一、名词解释1.类风湿关节炎：是一种以侵蚀性、对称性多关节炎为核心表现的慢性全身性自身免疫病，病理基础为关节滑膜慢性炎症、血管翳形成，逐渐侵犯关节软骨、骨组织，最终导致关节畸形、功能丧失，可合并类风湿结节、肺间质病变、继发性干燥综合征等关节外表现，血清可出现类风湿因子、抗CCP抗体等特异性自身抗体，好发于中年女性，我国患病率为0.32%-0.36%。2.系统性红斑狼疮：是一种由致病性自身抗体、免疫复合物介导组织器官损伤的系统性自身免疫病，临床特征为多系统受累，血清存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体，好发于育龄期女性，男女患病比约1:9，我国患病率为30-70/10万，病情异质性强，经规范治疗后10年生存率可达90%以上。3.抗磷脂综合征：是一种以反复动静脉血栓形成、病态妊娠、血小板减少为核心临床表现，血清持续存在抗磷脂抗体（抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白1抗体、狼疮抗凝物）的自身免疫病，可原发，也可继发于SLE等其他自身免疫病。4.干燥综合征：是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病，临床主要表现为干燥性角结膜炎、口干燥症，也可累及肺、肾、血液、神经等多系统，血清可出现抗SSA、抗SSB抗体，好发于中老年女性，我国患病率为0.29%-0.77%。5.痛风性关节炎：是由于血尿酸水平升高超过饱和度，尿酸盐结晶沉积在关节及周围软组织诱发的急性炎症反应，典型表现为夜间或凌晨突发的单关节红肿热痛，好发于第一跖趾关节，高嘌呤饮食、饮酒、劳累、受凉为常见诱因，反复发作可进展为慢性痛风性关节炎、痛风石、尿酸性肾病。二、单项选择题1.答案：B解析：抗CCP抗体对类风湿关节炎的特异性可达95%以上，明显高于类风湿因子，且与病情活动、骨破坏风险相关，是类风湿关节炎的特异性诊断抗体。2.答案：B解析：抗dsDNA抗体是SLE的标记性抗体，滴度与疾病活动度、肾脏受累程度正相关，抗Sm抗体特异性达99%，但与活动度无关。3.答案：C解析：痛风急性发作期需优先抗炎镇痛，低剂量秋水仙碱（1.5-1.8mg/d）作为一线用药，起效快、不良反应少；别嘌醇、非布司他、苯溴马隆均为降尿酸药物，急性期使用可能加重症状。4.答案：C解析：口干症是干燥综合征最常见的首发表现，见于80%以上的患者，泪腺受累、腮腺肿大为常见表现但不是最核心的受累特征。5.答案：B解析：90%以上的强直性脊柱炎患者HLA-B27阳性，是该病的标志性遗传标记。6.答案：B解析：类风湿关节炎以对称性小关节受累为核心，最常累及近端指间关节、掌指关节、腕关节，远端指间关节受累多见于骨关节炎。7.答案：C解析：弥漫增生性狼疮肾炎见于40%-60%的SLE肾损害患者，是最常见的病理类型，也是预后较差的类型，易进展为终末期肾病。8.答案：C解析：远端肾小管酸中毒是干燥综合征最常见的肾损害表现，不属于类风湿关节炎的典型关节外表现。9.答案：C解析：普通痛风患者血尿酸控制目标为<360μmol/L，合并痛风石、慢性关节炎的患者需控制在<300μmol/L，以促进痛风石溶解、减少急性发作。10.答案：B解析：甲氨蝶呤是类风湿关节炎治疗的锚定用药，无禁忌证情况下为首选免疫抑制剂，也是联合治疗的核心药物。11.答案：C解析：SLE患者计划妊娠需停用环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等致畸免疫抑制剂至少6个月，而非3个月。12.答案：C解析：唇腺活检见灶性淋巴细胞浸润（≥1个灶/4mm²）是干燥综合征诊断的金标准，特异性最高。13.答案：A解析：骶髂关节破坏、脊柱韧带钙化呈竹节样改变是强直性脊柱炎的特征性影像学表现。14.答案：D解析：雷诺现象是血管痉挛所致，常见于系统性硬化病、SLE，不属于抗磷脂综合征的核心临床表现。15.答案：C解析：面具脸、对称性皮肤变硬增厚是系统性硬化病的特征性表现，蝶形红斑见于SLE，Gottron疹、技工手见于皮肌炎。16.答案：C解析：类风湿关节炎的晨僵持续时间多≥1小时，持续时间与炎症活动度正相关，骨关节炎的晨僵多<30分钟。17.答案：C解析：非布司他、别嘌醇属于抑制尿酸生成药物，苯溴马隆属于促尿酸排泄药物，秋水仙碱、布洛芬为抗炎镇痛药物。18.答案：D解析：结节性红斑多见于白塞病、链球菌感染、结核感染，不属于SLE的典型皮肤表现。19.答案：B解析：羟氯喹长期使用可沉积在视网膜色素上皮细胞，导致视网膜病变、视野缺损，因此用药前及用药后每6-12个月需行眼底检查。20.答案：A解析：大动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症，好发于年轻女性，可导致血管狭窄、闭塞，引起相应器官缺血症状。三、多项选择题1.答案：ABCDE解析：上述指标均为SLE活动期的典型表现，可用于SLEDAI评分评估病情活动度。2.答案：ABCD解析：杵状指多见于慢性心肺疾病、肺癌，不属于类风湿关节炎的关节畸形表现。3.答案：ABCDE解析：上述均为干燥综合征的常见系统受累表现，其中远端肾小管酸中毒是最常见的肾损害类型，见于30%-50%的患者。4.答案：ABCDE解析：上述均为痛风患者生活方式干预的核心要求，是降尿酸治疗的基础。5.答案：ABCD解析：JAK激酶抑制剂属于小分子靶向药物，不属于生物制剂范畴，其余均为目前常用生物制剂的作用靶点。四、简答题1.2010年ACR/EULAR类风湿关节炎分类标准采用积分制，总得分≥6分即可诊断，核心内容包括：（1）受累关节：1个大关节0分，2-10个大关节1分，1-3个小关节2分，4-10个小关节3分，>10个关节（至少1个小关节）5分；（2）血清学：类风湿因子、抗CCP抗体均阴性0分，至少1项低滴度阳性2分，至少1项高滴度阳性3分；（3）滑膜炎持续时间：<6周0分，≥6周1分；（4）急性期反应物：C反应蛋白、血沉均正常0分，至少1项升高1分。2.SLE糖皮质激素治疗原则：（1）个体化原则：根据病情活动度、脏器受累程度制定剂量，轻型SLE可予小剂量激素（泼尼松≤10mg/d），中度活动型予中等剂量（0.5-1mg/kg·d），重型狼疮、狼疮危象予大剂量激素冲击（甲泼尼龙500-1000mg/d静滴，连用3-5天）；（2）缓慢减量原则：病情稳定后每1-2周减10%剂量，减至10mg/d左右时需减慢减量速度，避免病情反跳；（3）长期维持原则：多数患者需以小剂量激素（泼尼松2.5-10mg/d）长期维持，避免复发；（4）联合用药原则：激素治疗同时需联合羟氯喹作为背景治疗，脏器受累患者需联合免疫抑制剂，减少激素用量，降低长期不良反应风险；（5）不良反应监测：