重症肌无力试题及答案

重症肌无力试题及答案一、单项选择题（共20题，每题1分，总计20分。每题只有1个正确答案，错选、不选均不得分）1.重症肌无力最常最先受累的骨骼肌是A.四肢近端肌群B.眼外肌C.咽喉部肌群D.呼吸肌E.面肌2.重症肌无力的核心发病机制是A.突触前膜乙酰胆碱释放障碍B.自身抗体介导突触后膜乙酰胆碱受体受损C.周围神经节段性脱髓鞘D.骨骼肌细胞膜离子通道功能异常E.中枢神经系统多巴胺能神经元变性缺失3.重症肌无力最具特征性的肌无力波动特点是A.活动后症状加重、休息后减轻，呈晨轻暮重表现B.晨起症状加重、轻度活动后减轻C.肌无力症状无波动，呈进行性持续加重D.寒冷环境下症状明显加重E.肌肉连续收缩后出现肌强直、松弛困难4.按照Osserman分型，下列哪一型重症肌无力患者起病急骤、进展快，最易在病程早期发生肌无力危象A.I型（眼肌型）B.IIa型（轻度全身型）C.IIb型（中度全身型）D.III型（急性重症型）E.IV型（迟发重症型）5.新斯的明试验用于辅助诊断重症肌无力时，成人肌注药物后多长时间观察到肌力明显改善支持诊断A.注射后即刻B.10~20分钟C.1~2小时D.3~4小时E.24小时6.重复神经电刺激是诊断重症肌无力的重要电生理手段，采用3~5Hz低频刺激运动神经时，波幅递减达到下列哪一标准具有诊断意义A.≥5%B.≥10%C.≥20%D.≥30%E.≥50%7.全身型重症肌无力患者血清中特异性最高、阳性率最高的致病性抗体是A.抗乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）B.抗肌肉特异性激酶抗体（MuSK-Ab）C.抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体（LRP4-Ab）D.抗横纹肌抗体E.抗核抗体8.患者有3年重症肌无力病史，受凉后出现咳嗽无力、呼吸困难2小时，查体发现双侧瞳孔直径约2mm，多汗、流涎，听诊双肺散在痰鸣音，脐周压痛，肠鸣音8次/分，予静脉注射依酚氯铵2mg后呼吸困难及肌无力症状进一步加重，该患者首先考虑的危象类型是A.肌无力危象B.胆碱能危象C.反拗危象D.低血糖危象E.肺性脑病9.下列重症肌无力相关危象中，临床发生率最高的是A.肌无力危象B.胆碱能危象C.反拗危象D.三类危象发生率无显著差异E.以上均不是10.重症肌无力对症治疗的一线首选口服药物是A.甲泼尼龙B.溴吡斯的明C.硫唑嘌呤D.环磷酰胺E.静脉注射用人免疫球蛋白11.根据重症肌无力诊疗指南，下列哪类患者不推荐常规行胸腺切除手术A.18~65岁无手术禁忌的全身型AChR-Ab阳性患者B.合并胸腺瘤的各型重症肌无力患者C.青春期眼肌型患者，经药物治疗症状控制稳定，胸部影像学无胸腺瘤证据D.经规范药物治疗症状控制不佳的全身型患者E.MuSK抗体阳性、药物治疗难以控制症状的全身型患者12.下列临床表现及辅助检查结果中，支持Lambert-Eaton肌无力综合征而非重症肌无力的是A.首发症状为双侧眼睑下垂、复视B.肌无力晨轻暮重波动特征明显C.高频重复神经电刺激可见波幅递增>100%D.新斯的明试验呈强阳性E.血清AChR-Ab滴度明显升高13.重症肌无力患者应禁用的药物类别是A.青霉素类抗生素B.第二代头孢类抗生素C.氨基糖苷类抗生素D.甲钴胺E.维生素C14.重症肌无力OssermanI型（眼肌型）的受累肌群严格局限于A.眼外肌B.眼内肌C.面肌D.咀嚼肌E.颈屈肌15.患者女性，22岁，1个月前无诱因出现双侧眼睑下垂，午后视物成双明显，晨起症状减轻，连续看手机1小时后上睑下垂加重，闭眼休息半小时后症状可缓解，无吞咽困难、饮水呛咳，无肢体无力，首先考虑的诊断是A.双侧动眼神经麻痹B.重症肌无力（眼肌型）C.眼肌型肌营养不良D.眶上裂综合征E.痛性眼肌麻痹16.重症肌无力患者发生危象时，首要的处理措施是A.立即予大剂量糖皮质激素冲击B.立即予大剂量静脉免疫球蛋白治疗C.保持呼吸道通畅，及时清除气道分泌物，必要时气管插管行机械通气D.加大溴吡斯的明口服剂量E.急诊行胸腺切除手术17.下列关于糖皮质激素治疗重症肌无力的说法，错误的是A.是重症肌无力一线免疫治疗药物，适用于各型患者B.大剂量冲击治疗初期，部分患者可出现一过性肌无力症状加重，甚至诱发危象C.患者肌无力症状完全缓解后可立即停用激素，避免出现骨质疏松、高血糖等副作用D.长期口服激素治疗期间需常规补钙、补钾、予胃黏膜保护剂预防不良反应E.激素使用需遵循个体化原则，根据症状缓解情况逐步调整至最小维持剂量18.重症肌无力患者使用静脉注射用人免疫球蛋白治疗的常规推荐剂量是A.0.1g/(kg·d)，静脉滴注，连用3~5天B.0.4g/(kg·d)，静脉滴注，连用3~5天C.1g/(kg·d)，静脉滴注，连用1天D.2g/(kg·d)，静脉滴注，连用1天E.5g/d，静脉滴注，连用10天19.重症肌无力反拗危象的核心处理原则是A.加大抗胆碱酯酶药物剂量，快速改善肌力B.暂时停用抗胆碱酯酶药物，予生命支持治疗，待受体敏感性恢复后再重新调整药物剂量C.立即予大剂量阿托品静脉注射，对抗胆碱能不良反应D.予大剂量广谱抗生素预防感染E.立即急诊行胸腺切除20.儿童期重症肌无力最常见的临床类型是A.眼肌型B.轻度全身型C.中度全身型D.急性重症型E.肌萎缩型二、多项选择题（共10题，每题2分，总计20分。每题有2~5个正确答案，多选、少选、错选、不选均不得分）1.重症肌无力可累及的骨骼肌群包括A.眼外肌B.面肌C.咀嚼肌、咽喉肌D.呼吸肌E.四肢骨骼肌2.下列辅助检查结果中，支持重症肌无力诊断的包括A.新斯的明试验阳性，注射药物后肌力改善率≥80%B.3~5Hz低频重复神经电刺激显示波幅递减≥10%C.血清AChR-Ab滴度显著升高D.单纤维肌电图显示颤抖（Jitter）增宽、传导阻滞E.骨骼肌活检见肌纤维广泛坏死、大量炎细胞浸润3.下列属于重症肌无力危象常见诱发因素的有A.呼吸道、消化道等部位感染B.手术、创伤、分娩C.自行使用氨基糖苷类抗生素等神经肌肉接头阻滞药物D.过度劳累、精神创伤、情绪剧烈波动E.抗胆碱酯酶药物突然减量或停用4.胆碱能危象的典型临床表现包括A.双侧瞳孔缩小B.多汗、流涎、流泪等腺体分泌亢进表现C.腹痛、腹泻、肠鸣音亢进等平滑肌兴奋表现D.骨骼肌肌束颤动E.咳嗽无力、呼吸困难进行性加重5.下列属于重症肌无力一线治疗方案的有A.溴吡斯的明口服改善肌无力症状B.对符合适应症的患者择期行胸腺切除手术C.糖皮质激素口服或冲击行免疫抑制治疗D.硫唑嘌呤联合激素治疗，减少激素减量过程中的复发风险E.初始治疗即予大剂量环磷酰胺静脉冲击6.临床需与重症肌无力进行鉴别的疾病包括A.Lambert-Eaton肌无力综合征B.慢性进行性眼外肌麻痹（线粒体肌病）C.眼肌型肌营养不良D.肉毒杆菌中毒E.Miller-Fisher综合征（吉兰-巴雷综合征亚型）7.针对重症肌无力患者的健康指导内容，正确的有A.日常注意休息，避免过度劳累、受凉感冒、情绪剧烈波动B.就诊时主动告知病史，避免使用可加重神经肌肉接头传递障碍的药物C.遵医嘱规律服用溴吡斯的明、糖皮质激素等药物，不可自行增减剂量或停药D.一旦出现吞咽困难、饮水呛咳、胸闷憋气、咳嗽无力等症状需立即就诊E.肌无力症状完全消失1个月后可自行停药，无需定期随访8.按照Osserman分型，下列属于全身型重症肌无力的有A.I型（眼肌型）B.IIa型（轻度全身型）C.IIb型（中度全身型）D.III型（急性重症型）E.IV型（迟发重症型）9.重症肌无力的特征性病理改变包括A.神经肌肉接头突触后膜皱褶减少、变平坦B.神经肌肉接头突触间隙增宽C.突触后膜表面乙酰胆碱受体密度显著降低D.周围神经呈节段性脱髓鞘改变E.脊髓前角运动神经元变性坏死10.下列关于重症肌无力流行病学及疾病特点的描述，正确的有A.属于获得性自身免疫性疾病B.发病与胸腺异常密切相关，约80%患者存在胸腺滤泡增生或胸腺瘤C.肌无力症状具有波动性，呈活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重特点D.任何年龄均可发病，女性发病第一高峰为20~30岁，男性发病第二高峰为50~60岁E.多数患者病程呈缓解与复发交替，需长期规范管理三、填空题（共10题，每题2个空，每空1分，总计20分）1.重症肌无力的病变部位位于____，其核心发病机制是自身抗体介导的突触后膜____结构与功能受损，导致神经肌肉接头化学传递障碍。2.重症肌无力患者的眼内肌（瞳孔括约肌、睫状肌）通常不受累，因此患者的____反射多为正常，可与动眼神经麻痹导致的眼肌瘫痪鉴别。3.重症肌无力的Osserman分型中，____型仅累及眼外肌，药物治疗反应好，预后相对最佳；____型起病急骤，数周至6个月内累及呼吸肌，危象发生率高，预后差。4.重症肌无力危象分为三种类型，分别为肌无力危象、____和____，其中发生率最高的是肌无力危象。5.新斯的明试验时，成人通常肌肉注射新斯的明____mg，为对抗药物导致的M样不良反应，需同时肌肉注射____0.5mg。6.重症肌无力患者行重复神经电刺激检查时，____频（3~5Hz）刺激运动神经，若复合肌肉动作电位波幅递减≥____%即为阳性，支持诊断。7.Lambert-Eaton肌无力综合征的病变部位在神经肌肉接头____膜，多数患者伴发____恶性肿瘤，临床表现为下肢近端无力为主，短暂重复活动后肌力可暂时增强。8.重症肌无力一线对症治疗药物为胆碱酯酶抑制剂，临床最常用的口服剂型为____，成人常规初始剂量为60mg/次，每日3~4次，单次给药后作用持续时间约____小时。9.重症肌无力患者合并____时，无论分型如何，若无明确手术禁忌均应尽早行胸腺切除治疗；约____%的患者存在胸腺组织学异常，包括滤泡增生或胸腺瘤。10.胆碱能危象的发生原因是抗胆碱酯酶药物____，导致突触间隙乙酰胆碱过度蓄积，静脉注射____后症状进一步加重可明确鉴别。四、名词解释（共5题，每题4分，总计20分）1.重症肌无力2.肌无力危象3.胆碱能危象4.反拗危象5.疲劳试验五、简答题（共2题，每题5分，总计10分）1.简述重症肌无力的典型临床特征。2.简述重症肌无力三种危象的鉴别要点。六、案例分析题（共1题，10分）患者女性，26岁，因“双侧眼睑下垂伴复视2个月，吞咽困难、肢体无力1周，呼吸困难半天”入院。患者2个月前无明显诱因出现双侧眼睑下垂，午后症状明显，晨起时减轻，伴视物成双，长时间看屏幕或劳累后症状加重，闭眼休息30分钟左右可缓解，未系统诊治。1周前上述症状进行性加重，出现咀嚼硬质食物费力，吞咽干食困难、饮水偶有呛咳，伴双侧抬臂费力，上3层楼即感下肢酸软、迈步困难。半天前出现咳嗽无力、胸闷、活动后呼吸困难，伴口唇轻度发绀，急诊就诊。既往体健，无特殊用药史，家族中无类似疾病患者。查体：神志清楚，构音稍含糊，双侧上睑下垂，遮挡瞳孔上缘，双眼球内收、外展、上视、下视均受限，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏；双侧闭眼力弱、鼓腮漏气，咀嚼肌力弱，软腭上抬力弱，咽反射存在；双侧上肢近端肌力4级、远端肌力5-级，双侧下肢近端肌力4级、远端肌力5级，四肢腱反射对称引出，病理征阴性，深浅感觉检查正常；疲劳试验阳性（持续向上凝视1分钟后上睑下垂明显加重，休息后恢复）。辅助检查：新斯的明试验注射15分钟后，患者眼睑下垂、眼球活动、肢体肌力改善率约90%；低频重复神经电刺激检查面神经、尺神经，复合肌肉动作电位波幅分别递减19%、16%；胸部CT提示胸腺组织增生；血清AChR-Ab滴度为3.2nmol/L（正常参考值<0.5nmol/L）。请结合病例回答以下问题：1.该患者的初步诊断及诊断依据是什么？（5分）2.患者入院时存在的最危急并发症是什么？首要处理原则是什么？（3分）3.请写出该患者病情稳定后的核心治疗方案。（2分）参考答案一、单项选择题1.B2.B3.A4.D5.B6.B7.A8.B9.A10.B11.C12.C13.C14.A15.B16.C17.C18.B19.B20.A二、多项选择题1.ABCDE2.ABCD3.ABCDE4.ABCDE5.ABCD6.ABCDE7.ABCD8.BCDE9.ABC10.ABCDE三、填空题1.神经肌肉接头突触后膜、乙酰胆碱受体2.瞳孔对光3.I（眼肌）、III（急性重症）4.胆碱能危象、反拗危象5.1~1.5、硫酸阿托品6.低、107.突触前、小细胞肺8.溴吡斯的明、6~89.胸腺瘤、8010.过量、依酚氯铵（腾喜龙）四、名词解释1.重症肌无力：是一种获得性自身免疫性神经肌肉接头传递障碍疾病（1分），主要由乙酰胆碱受体抗体介导，在补体参与下攻击神经肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体，导致突触后膜传递效率下降（1分）；临床以骨骼肌波动性无力为核心表现，症状活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重，眼外肌最先受累，可逐步累及全身骨骼肌，严重者因呼吸肌麻痹出现危象（2分）。2.肌无力危象：是重症肌无力最常见的危象类型，占所有危象的90%以上（1分），多由抗胆碱酯酶药物剂量不足、感染、劳累、手术等诱因诱发（1分）；临床表现为呼吸肌麻痹、咳嗽咳痰无力、严重呼吸困难，无胆碱能亢进表现，静脉注射依酚氯铵后肌无力症状可明显缓解，需增加抗胆碱酯酶药物剂量治疗（2分）。3.胆碱能危象：占重症肌无力危象的4%左右（1分），由抗胆碱酯酶药物过量导致，突触间隙乙酰胆碱过度蓄积（1分）；临床除呼吸困难外，可出现典型M样中毒症状（瞳孔缩小、多汗流涎、腹痛腹泻、气道分泌物增多）及N样症状（肌束颤动），静脉注射依酚氯铵后症状明显加重，需立即停用抗胆碱酯酶药物，予阿托品对抗M样反应（2分）。4.反拗危象：占重症肌无力危象的1%左右（1分），多由长期大剂量使用抗胆碱酯酶药物、严重感染、电解质紊乱等诱发，突触后膜乙酰胆碱受体对乙酰胆碱的敏感性显著下降（1分）；临床表现为进行性呼吸困难，无胆碱能亢进表现，予依酚氯铵试验无明显肌力改善，需停用抗胆碱酯酶药物，予机械通气支持，待受体敏感性恢复后再调整用药方案（2分）。5.疲劳试验：是辅助诊断重症肌无力的简易筛查试验（1分），嘱患者持续重复某一动作（如持续向上凝视、连续眨眼、反复抬臂）后出现肌无力症状明显加重，短暂休息后肌力可恢复即为阳性（2分），其机制与重症肌无力神经肌肉接头传递疲劳性下降相关（1分）。五、简答题1.重症肌无力的典型临床特征包括：（1）起病特点：任何年龄均可发病，存在两个发病高峰，20~30岁以女性多见，50~60岁以男性多见，后者多合并胸腺瘤；起病隐匿，进展缓慢，病程呈缓解与复发交替（1分）。（2）肌无力分布：全身骨骼肌均可受累，以眼外肌受累最为常见，首发症状多为单侧或双侧上睑下垂、复视，瞳孔括约肌不受累，对光反射正常；随病情进展可逐步累及面肌（苦笑面容、闭眼无力）、咀嚼肌（咀嚼费力）、咽喉肌（吞咽困难、构音障碍、饮水呛咳）、颈肌（抬头困难）、四肢近端肌群（抬臂、上楼梯困难），重症者累及呼吸肌（2分）。（3）症状特点：骨骼肌无力呈病态疲劳性波动，表现为活动后症状加重、休息后减轻、晨起症状轻微、下午或傍晚劳累后症状加重，即“晨轻暮重”特征（1分）。（4）重症表现：疾病进展或诱因作用下可发生危象，表现为呼吸肌麻痹、通气功能障碍，是本病的主要致死原因（1分）。2.三种危象的鉴别要点如下：（1）诱因差异：肌无力危象多由抗胆碱酯酶药量不足、感染、劳累、手术诱发；胆碱能危象由抗胆碱酯酶药物过量诱发；反拗危象由长期用药、感染、电解质紊乱导致受体敏感性下降诱发（2分）。（2）临床表现差异：肌无力危象以严重呼吸困难、全身肌无力加重为主要