内科学第4版系统性血管炎课件

内科学·第4版内科学第4版系统性血管炎从分类到诊疗的系统性认知授课对象：医学生内容导览01总论与分类概念界定与分类框架02大中血管炎大动脉炎与巨细胞动脉炎03中小血管炎结节性多动脉炎与川崎病04ANCA相关血管炎肉芽肿性多血管炎等核心疾病05诊断与治疗诊疗路径与治疗策略总论与分类先立框架，再入细节掌握定义、发病机制与分类标准，是理解各型血管炎的前提01血管壁炎症是共同病理基础系统性血管炎是以血管壁炎症和坏死为共同病理特征的一组异质性疾病血管受累广泛受累范畴任何类型、任何部位的血管均可受累。表现取决于部位临床表现临床表现取决于受累血管的类型、部位和范围。损害范围不一损害程度可仅累及单一器官，也可造成多系统损害。病因多数未明病因探究多数病因未明，少数与感染、药物或肿瘤相关。免疫机制驱动血管损伤免疫复合物沉积01抗原抗体复合物沉积于血管壁02激活补体03吸引中性粒细胞浸润04导致血管壁损伤免疫复合物ANCA介导01抗中性粒细胞胞浆抗体激活中性粒细胞02释放酶类和活性氧03直接损伤小血管壁ANCA细胞免疫参与01T细胞活化与巨噬细胞浸润02在肉芽肿形成与大中血管炎中发挥重要作用细胞免疫按血管大小分类是国际共识2012年ChapelHill共识会议将系统性血管炎按受累血管主次分为三大类类别代表疾病大血管炎大动脉炎、巨细胞动脉炎中血管炎结节性多动脉炎、川崎病小血管炎ANCA相关血管炎、免疫复合物性小血管炎本分类直接对应后续各章节安排，是记忆与诊断的基础框架大中血管炎抓住大血管的临床线索大动脉炎与巨细胞动脉炎，是本章两大核心疾病02大动脉炎多见于青年女性大动脉炎主要累及主动脉及其主要分支，好发于青年女性全身症状首发发热非特异性炎症表现，易被忽视乏力全身性消耗，影响日常活动体重下降慢性消耗，提示全身性炎症血管狭窄症状典型肢体无脉动脉狭窄致搏动减弱或消失血压不对称双侧肢体血压差异明显头晕脑供血不足表现，可反复发作主动脉受累严重主动脉瓣关闭不全瓣膜受累致关闭不全，血流反流高血压肾动脉受累或主动脉狭窄所致慢性进展早期症状不特异，常致诊断延迟影像学是确诊的关键手段大动脉炎缺乏特异性血清标志物，血管影像学是确诊的核心依据。血管影像学是确立诊断的核心依据结合典型临床表现与影像学血管病变证据，方可确立诊断血管造影管腔评估显示管腔狭窄、闭塞或扩张CT/MR血管成像管壁评估评估管壁增厚及管腔改变超声便捷筛查筛查血管壁厚度与血流巨细胞动脉炎侵害颞动脉巨细胞动脉炎主要累及老年人，颞动脉是最常受累血管。颞动脉是巨细胞动脉炎最常受累的血管一旦怀疑，应尽早启动糖皮质激素治疗，不必等待活检结果。新发头痛颞部触痛、颞动脉增粗或搏动减弱颌跛行咀嚼时下颌疼痛合并风湿性多肌痛常见并存表现视力丧失最严重并发症两大血管炎核心特征速览高度概括两者差异，帮助临床快速锁定诊断方向。A大动脉炎高发人群青年女性主要血管主动脉及分支标志症状无脉、血压不对称严重并发症主动脉瓣关闭不全B巨细胞动脉炎高发人群老年人主要血管颞动脉等颅动脉标志症状新发头痛、颌跛行严重并发症视力丧失中小血管炎中血管与小血管的差异结节性多动脉炎与川崎病，展现中小血管炎的不同面貌03结节性多动脉炎累及中动脉全全身受累发热全身性炎症反应乏力全身性炎症反应体重下降全身性炎症反应皮皮肤表现网状青斑皮肤血管受累痛性结节皮肤血管受累肾肾脏受累高血压肾血管性高血压肾梗死肾血管闭塞神神经受累单神经炎多发性单神经炎胃胃肠受累腹痛消化系统受累出血消化道出血川崎病是儿童急性血管炎核心风险：冠状动脉瘤形成需早期静脉注射免疫球蛋白干预01主要诊断线索持续高热持续高热超过

5天02主要诊断线索结膜充血双侧结膜充血，无渗出03主要诊断线索口腔黏膜改变口唇潮红、草莓舌04主要诊断线索皮疹与肢端多形性皮疹、肢端硬肿与脱皮05主要诊断线索颈淋巴结肿大颈部淋巴结肿大中血管炎两病鉴别要点项目结节性多动脉炎川崎病发病年龄成人为主5岁以下儿童特征表现多发性单神经炎、肾梗死持续高热、黏膜皮肤改变核心风险肾血管性高血压冠状动脉瘤相关因素乙型肝炎病毒病因未明年龄是第一分诊线索，冠脉评估是川崎病管理重点。ANCA相关血管炎从抗体到疾病的桥梁肉芽肿性多血管炎等疾病，是临床实践的重中之重04ANCA是诊断的核心标志物血清学检测是ANCA相关血管炎的关键诊断工具。抗体滴度与疾病活动度存在一定关联，但并非绝对平行，临床须结合病理与影像综合判断ccANCA靶抗原蛋白酶3高度相关肉芽肿性多血管炎ppANCA靶抗原髓过氧化物酶更多见于显微镜下多血管炎肉芽肿性多血管炎三大主征约九成患者

cANCA阳性，确诊依赖

活检

发现坏死性肉芽肿性血管炎上呼吸道鼻窦炎鼻出血鞍鼻肺咳嗽咯血肺部结节或空洞肾脏血尿蛋白尿可进展为急进性肾炎显微镜下多血管炎以肾肺为主显微镜下多血管炎以肾脏和肺脏受累最常见，病理上无肉芽肿形成。核心鉴别点：显微镜下多血管炎以肾脏和肺脏受累最常见，病理上无肉芽肿形成。靶器官受累肾脏急进性肾小球肾炎，是本病最常见表现。肺肺泡出血、咯血，可致呼吸衰竭。全身发热、关节痛、皮疹。免疫与预后多数患者

pANCA阳性，病程较急，及时免疫抑制治疗可改善预后。嗜酸性肉芽肿性多血管炎阶段01前驱期哮喘与过敏性鼻炎可持续多年阶段02嗜酸细胞浸润期外周血嗜酸性粒细胞显著升高，组织浸润外周血与组织受累阶段03血管炎期出现神经、皮肤、心脏等系统性血管炎多系统受累周围神经病变与心肌受累是影响预后的重要因素，ANCA阳性率低于前两型。ANCA三型血管炎鉴别表抓住肉芽肿、嗜酸细胞、抗体型别三个维度，即可高效鉴别三型血管炎。项目肉芽肿性多血管炎显微镜下多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎肉芽肿有无有嗜酸细胞升高少见少见显著主要抗体cANCApANCA多为pANCA或阴性标志受累上呼吸道、肺、肾肾、肺哮喘、神经、心脏诊断与治疗从认识到行动整合诊断思路与治疗策略，形成完整临床闭环05诊断血管炎的五步思路面对疑似血管炎患者，可按

五步思路

展开：1识别血管炎线索不明原因发热、多系统受累2判断受累血管大小依据临床症状与靶器官3选择辅助检查ANCA、影像学、活检4确立诊断结合临床、血清学与病理证据5评估疾病活动度与器官损伤先定位血管级别，再定向检查，可显著提高诊断效率。糖皮质激素是治疗基石糖皮质激素是各型血管炎诱导缓解治疗的基石。长期使用需警惕感染、骨质疏松、高血糖等不良反应，强调规范减量轻中症口服起始中剂量口服泼尼松起始作为轻中症血管炎的诱导缓解首选方案依据病情活动度个体化调整剂量与疗程重症或危及器官冲击治疗大剂量冲击后逐步减量迅速控制器官损伤，挽救生命递减应平稳有序，避免反跳巨细胞动脉炎及时启动高度怀疑时即应启动以尽早保护视力，防止不可逆损害不必等待活检结果免疫抑制剂用于重症减毒联合用药的核心目标：提高缓解率、减少激素累积剂量与长期毒性对于重症、难治性或需减少激素用量的患者，应联合免疫抑制剂环磷酰胺重症诱导缓解的经典选择利妥昔单抗针对B细胞的生物制剂用于ANCA相关血管炎甲氨蝶呤、硫唑嘌呤用于维持缓解或轻中症缓解后长期随访不可少血管炎治疗是一个

长期过程，缓解