紫癜性肾炎的诊疗

紫癜性肾炎的诊疗从病理分型到分层治疗2026年内容导览01疾病总览定义、流行病学与发病机制02病理诊断ISKDC分级与诊断标准03治疗策略分层治疗与指南演进04预后随访预后因素与长期管理疾病总览认识疾病本质从IgA血管炎到肾脏受累的完整图景01定义与临床四联征肾脏受累程度决定长期预后，识别四联征是诊断的起点紫癜性肾炎又称IgA血管炎相关性肾炎，是过敏性紫癜累及肾脏的继发性肾小球疾病皮肤紫癜双下肢对称分布，针尖至黄豆大小出血点，按压不褪色关节肿痛多发性、非游走性，以踝、膝关节多见胃肠道受累阵发性腹痛、恶心呕吐，重者便血、黑便肾脏损害血尿与蛋白尿为核心表现，多发于皮疹后

1-4周流行病学特征成人患者患病率低于儿童，但病情更重、进展风险更高儿童与成人的疾病谱差异显著，诊疗中需区分对待20%-55%肾脏受累男性略多于女性1-19岁及60-69岁发病高峰冬春季为高发季节2%-5%ESRD进展多数病程自限发病机制1环节01免疫异常起点异常升高血清半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）水平异常升高形成免疫复合物2环节02复合物沉积系膜区沉积沉积于肾小球系膜区，伴

IgG、C3

及补体沉积经旁路途径激活补体系统3环节03炎症与损伤滤过屏障破坏炎症介质释放、系膜细胞增生，严重时形成新月体最终导致肾小球硬化与滤过屏障破坏诱因常见诱因感染、药物、食物过敏及寒冷刺激；遗传易感性亦参与发病病理诊断以病理定方向ISKDC分级与诊断关口前移02ISKDC病理分级ISKDC病理分级·以肾小球病变程度与新月体比例为核心分级病理改变新月体比例I级肾小球轻微异常无II级单纯系膜增生无III级系膜增生伴节段性/弥漫性病变<50%IV级系膜增生伴新月体或硬化50%-75%V级系膜增生伴新月体或硬化>75%VI级膜增生性肾小球肾炎—新月体比例越高预后越差，50%

以上新月体是预后恶化的重要分界。与IgA肾病的鉴别鉴别关键：HSPN必有

肾外表现，IgA肾病则无系统性受累。紫癜性肾炎性质继发性肾小球疾病起病较急骤受累全身性，伴皮肤、胃肠、关节表现高峰1-19岁及60-69岁IgA肾病性质原发性肾小球疾病起病较隐匿受累局限于肾脏高峰30-39岁诊断要点与病理评估过敏性紫癜病程6个月内出现血尿和（或）蛋白尿。肾活检是确诊金标准，可见系膜区

IgA免疫复合物

沉积。临床诊断与实验室线索血尿：肉眼血尿或1周内3次镜下血尿蛋白尿：24h定量

>150mg

或3次尿蛋白阳性异形红细胞：提示肾小球源性血尿血清IgA：约30%–50%升高补体C3：多正常，区别于狼疮肾炎肾活检指征（2025KDIGO前移）成人蛋白尿

≥0.5g/d

持续超4周，或肾功能下降，或急进性肾炎表现儿童肾病范围蛋白尿（UPCR>2000mg/g）或eGFR<90ml/min/1.73m²治疗策略分层精准施治从激素为核心到多靶点联合03治疗原则与支持治疗治疗核心三目标：控制炎症、减少蛋白尿、保护肾功能。所有患者均应接受基础支持治疗。支持治疗适用于轻症及所有分层的共同基础，是保住肾功能的底线。治支持治疗要点一般措施急性期卧床休息，规避已知过敏原，限制高盐及优质低蛋白饮食RASi药物ACEI/ARB减少蛋白尿、延缓肾功能恶化，是支持治疗基石控治疗指标与预防血压控制目标

<130/80mmHg；若蛋白尿

>1g/d

需更严格控制预防性激素否定对仅有皮肤紫癜、无蛋白尿者，不推荐全身激素预防肾炎（1B级推荐）免疫抑制治疗糖糖皮质激素适用中-重度蛋白尿或肾功能下降者作用抑制免疫炎症、减轻毛细血管袢损伤常用泼尼松、甲泼尼龙疗程通常3-6个月抑免疫抑制剂适用激素疗效不佳、病情反复或新月体形成者作用协同抑制异常免疫应答常用环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司规规范化要点方案激素方案已从足量长程转为

减量短程，并强制抗菌预防，重点防范卡氏肺孢子菌感染依据分层用药的核心依据是蛋白尿水平与病理新月体比例，而非单一指标重症与难治性治疗聚焦急进性肾炎与终末期肾病的进阶治疗手段，呈现重症处理的全链条方案重症治疗强调尽早识别、积极干预，避免不可逆肾损害急进性肾炎（RPGN）5项病理新月体＞50%肾功能快速恶化联合免疫抑制糖皮质激素+环磷酰胺或利妥昔单抗必要时血浆置换参照

ANCA血管炎指南难治性病例2项激素抵抗者利妥昔单抗（抗CD20单抗）终末期肾病3项血液透析/腹膜透析维持水电解质平衡肾移植可替代滤过功能，但移植肾有复发风险活动性病变静止1年后再行肾移植以降低复发率指南演进对比维度2016中国指南2025KDIGO指南核心方案全身激素+环磷酰胺靶向肠道免疫+抗纤维化+减量激素激素用法足量长程减量短程+强制抗菌预防新增药物—Nefecon、SGLT2i、sparsentan治疗终点定性描述量化硬指标（蛋白尿<0.5g/d、血压≤120/70、eGFR年降幅<1）病理评估ISKDC分级引入MEST-C，病理不独裁决策治疗格局从单一免疫抑制，演进为

多靶点联合

的综合管理。预后随访规范随访护肾识别危险因素，守护长期肾功能04预后分布对儿童的10年随访显示，预后整体偏良性，但不可忽视少数进展风险预后结局构成预后结局整体偏良性，少数进展风险完全缓解

占

70%-80%持续性肾脏改变

占

15%肾功能不全

占

8%死亡

占

1%10年随访预后危险因素成人患者蛋白尿更显著、高血压更常见，需给予更积极的监测与干预01危险因素一发病年龄儿童预后较好成人起病者预后较差年龄起病年龄影响预后02危险因素二蛋白尿程度24h尿蛋白

>3.5g

为独立危险因素持续大量蛋白尿提示肾损严重24h尿蛋白蛋白尿提示肾损03危险因素三血压水平血压持续

>130/80mmHg

加速肾损害增加慢性肾病风险血压高血压加速肾损害04危险因素四病理改变Ⅲ-V级伴新月体者恶化风险显著升高ISKDCⅠ、Ⅱ级预后良好ISKDC分级分级决定预后长期随访管理常规监测定期复查尿常规、24h尿蛋白定量、血肌酐、eGFR及血压动态评估随访期间的平均血压与蛋白尿水平，