系统性血管炎同步课件

系统性血管炎诊疗规范分类·诊断·治疗·进展2026年2026年课程导览01疾病认知血管炎分类与病理基础02诊断评估诊断路径与风险分层03治疗策略诱导与维持治疗规范04前沿进展指南更新与靶向方向01疾病认知先懂分类，再谈诊疗血管炎按血管大小分类按血管大小分三类，诊断与治疗皆由此出发。病理核心与分类依据核心病理血管壁炎症与坏死：共同改变的自身免疫病分类依据按受累血管大小分类：2012年CHCC共识划分三层三层分型大血管主动脉及主要分支中血管中等肌性动脉小血管小动脉、毛细血管与小静脉各层代表巨细胞动脉炎、大动脉炎结节性多动脉炎、川崎病ANCA相关性、免疫复合物性认识三类代表性血管炎大血管炎巨细胞动脉炎50岁以上、新发头痛、颞动脉压痛、视力障碍大动脉炎40岁以下女性、脉搏减弱、双上肢血压差增大血管大小决定临床表现中血管炎结节性多动脉炎可形成动脉瘤川崎病儿童、持续高热伴结膜充血小血管炎AAV肾脏和肺受累突出免疫复合物性如IgA血管炎AAV的三种亚型三型ANCA类型各有侧重，诊断章节详述。GPA——肉芽肿性多血管炎肉芽肿+三联征上呼吸道、肺、肾三联征，病理见坏死性肉芽肿——记住：GPA看肉芽肿。MPA——镜下多血管炎肾为主·无肉芽肿肾脏受累最突出，且无肉芽肿形成——记住：MPA看肾。EGPA——嗜酸性肉芽肿性多血管炎哮喘·嗜酸·心脏哮喘+嗜酸性粒细胞增多；心脏受累是主要死因——记住：EGPA看哮喘嗜酸。发病机制与ANCA作用三步损伤通路①

结合激活：ANCA与中性粒细胞表面靶抗原结合，激活并脱颗粒②

诱捕网释放：释放中性粒细胞胞外诱捕网（NETs）③

炎症放大：补体替代途径活化产生

C5a，放大炎症核心链条诱发因素：遗传易感+环境触发+免疫失调效应启动：ANCA激活中性粒细胞最终损伤：血管壁坏死机制指导治疗靶向B细胞：利妥昔单抗靶向C5a受体：Avacopan治疗意义：为"去激素化"治疗奠定基础02诊断评估诊断靠综合，分层定策略诊断不能靠单一项指标诊断难点缺乏特异性强的单一标志物，任何单项检查都难以独立确诊血管炎。ANCA也可出现于感染或药物相关情况，阳性并不等于确诊血管炎。四维综合诊断临床表现血清学影像学组织病理鉴别关键警惕感染、恶性肿瘤等模拟血管炎的情形，避免误判。部分肿瘤相关表现可在原发病出现

1–2年后才显现，需长期随访观察。临床线索不明原因发热体重下降可触及性紫癜血尿蛋白尿单神经炎找不到其他解释时，应提示血管炎可能。ANCA分型与病理活检ANCA分型对应关系3项PR3-ANCAGPA为主，阳性率约

85%MPO-ANCAMPA为主（约70%），EGPA约40%ANCA阴性约

10%

活动性AAV患者ANCA阴性，须依赖病理病理活检金标准3项血管炎定性小血管坏死性炎症即可定性，GPA与EGPA可伴肉芽肿肾脏受累肾活检示新月体性肾小球肾炎影像辅助高分辨率CT评估肺结节/空洞/磨玻璃影，鼻窦CT用于GPA上呼吸道病变分型与病理互补2项血清学局限ANCA阴性时须依赖病理确诊金标准地位活检金标准弥补血清学局限BVAS评分与风险分层BVAS量化活动度2023修订版新增心脏、神经系统受累指标。活动度评估三层风险分层低危：BVAS≤15，无重要器官受累。中危：BVAS16–25，重要器官轻中度受累。高危：BVAS≥26，或肺出血、急进性肾炎等威胁生命。风险分层分层决定治疗强度高危：选利妥昔单抗联合方案。低危：可单用甲氨蝶呤。治疗决策03治疗策略分层施治，两阶段管理诱导缓解：快速控制炎症诱导缓解第一阶段快速控制炎症，预防器官损伤与

维持缓解

构成治疗两阶段高危方案糖皮质激素+利妥昔单抗/环磷酰胺甲泼尼龙冲击→序贯泼尼松并逐步减量利妥昔单抗：375mg/m²每周一次×4或

1000mg

第1天、第15天各一次中低危方案糖皮质激素+利妥昔单抗利妥昔单抗两次方案或

甲氨蝶呤适用于无严重肾肺受累且年龄<65岁者激素减量节奏逐步减量3个月内减至<20mg/日6个月内减至<10mg/日阶段目标两阶段诱导缓解：快速控制炎症、预防器官损伤维持缓解：巩固疗效、减少复发利妥昔单抗的一线地位靶向B细胞比广谱杀伤更精准、毒性负担更小，这是现代风湿免疫治疗的方向3项要点靶向B细胞清除产生ANCA的B细胞，已成为AAV一线诱导方案疗效与安全性PR3-ANCA阳性患者中，利妥昔单抗疗效优于环磷酰胺，感染风险更低环磷酰胺退居二线因骨髓抑制等不良反应，仅用于利妥昔单抗禁忌或不耐受者，累计剂量需控制≤12g维持缓解与补体靶向维持治疗目标长期管理·延缓复发核心目标：预防复发、减少药物毒性。24个月至少持续无复发者18个月后可逐步减停。利妥昔单抗传统维持方案维持治疗优于传统硫唑嘌呤。优于新型靶向药物精准阻断·减少激素Avacopan补体C5a受体拮抗剂阻断补体炎症风暴，快速改善血尿与蛋白尿，大幅减少激素用量，适合激素依赖或抵抗者。美泊利珠单抗抗IL-5用于EGPA嗜酸性粒细胞明显升高或激素依赖者，核心控制嗜酸与哮喘。辅助治疗手段一览辅助治疗手段一览——药物为主、置换辅助、手术解燃眉之急血浆置换体外循环清除自身抗体与免疫复合物，用于伴严重肾肺损害的AAV，需联合药物维持疗效。体外循环清除抗体免疫治疗静脉注射免疫球蛋白中和抗体、增强抗感染；免疫吸附更精准去除致病抗体、保留有益成分。中和抗体精准吸附外科干预血管严重狭窄或闭塞、影响重要器官供血时，行血管搭桥或成形术恢复血供。恢复血供解除急症核心逻辑：药物为主、置换辅助、手术解燃眉之急04前沿进展从经验治疗走向精准靶向2025年指南更新要点2025BSR指南：26条建议，覆盖GPA/MPA治疗、声门下狭窄与耳鼻喉表现、EGPA管理、服务规范与患者教育五大领域中国罕见病指南同步更新AAV诊治路径在2014年版基础上纳入大量RCT新证据共同趋势国际共识利妥昔单抗巩固一线地位补体抑制纳入治疗谱系维持治疗时限与减停策略更明确中国特点本土流行病学AAV流行病学中MPA较GPA更多见从经验治疗走向精准靶向精准个体化从经验治疗迈向精准个体化，以证据为基、以患者为本，推动诊疗决策科学化。个体化循证遗传标记辅助用药HLA-DPB1等位基因可预测药物反应与复发风险，让用药选择更有依据。HLA-DPB1风险预测无激素方案推进依托补体抑制剂逐步探索，减少激素依赖，拓展治疗新路径。无激素补体抑制剂中国双靶点进展