泌尿系统疾病总论肾小球疾病概述

泌尿系统疾病泌尿系统疾病总论：肾小球疾病概述结构·机制·病理·临床·诊治2026课程导览01肾脏结构与功能基础肾单位与滤过屏障02发病机制与病理改变免疫损伤与病理类型03临床分型与诊断综合征与诊断思路04治疗原则与展望治疗策略与进展肾脏结构与功能基础认识正常，方能理解异常01肾单位是肾脏功能的基本单位每个肾脏约含100万个肾单位，由肾小体与肾小管组成。肾单位基本结构2部分肾小体血管球+肾小囊，血浆滤过场所肾小管滤过液重吸收与分泌肾单位两类肾单位2类皮质肾单位(约占85%)主司滤过与重吸收髓旁肾单位髓袢较长，参与尿液浓缩皮质/髓旁再生能力有限2点肾单位损伤后再生能力极为有限慢性肾脏病进行性发展的结构基础慢性肾病滤过屏障决定分子的通过滤过屏障及其临床意义，是理解蛋白尿机制的关键。三层结构3层有孔内皮细胞内皮窗孔

70–100nm，阻止血细胞通过基底膜带负电荷，构成电荷屏障足细胞裂孔隔膜蛋白形成分子筛，限制大分子滤出滤过屏障滤过规律2类分子量<5000Da可自由滤过白蛋白带负电荷且分子量大，几乎不能通过分子筛临床意义2类任一层受损→蛋白滤出增多蛋白尿提示滤过屏障受损蛋白尿肾小球的血流与系膜支撑Q

血流路径A

入球小动脉→毛细血管袢滤过→出球小动脉，压力差形成有效滤过压。Q

系膜功能A

支撑血管袢、吞噬清除沉积物、调节血流。系膜病变与滤过功能系膜细胞增生、基质增多毛细血管腔受压、滤过功能受损结构关系理解血尿、蛋白尿及肾小球滤过率下降机制的基础发病机制与病理改变机制决定病理，病理决定表现02免疫损伤是核心启动机制启动环节INITIATION循环免疫复合物沉积，或原位免疫复合物形成，为免疫介导损伤的始动步骤。损伤通路PATHWAY激活补体→招募中性粒细胞与单核巨噬细胞→释放蛋白水解酶与活性氧。靶点损伤TARGET效应细胞与介质最终损伤内皮细胞、基底膜及足细胞。补充机制ADDITIONALT细胞介导的细胞免疫参与部分类型发病。病理分型揭示病变本质肾小球疾病病理改变分五类：微小病变、局灶节段性、弥漫性、膜性、增生性；诊断依赖肾穿刺活检，联合光镜、免疫荧光与电镜检查。微小病变光镜与电镜表现光镜下结构大致正常，电镜见足细胞足突广泛融合。膜性肾病基底膜病变基底膜增厚伴免疫复合物沉积。增生性病变细胞增生特征系膜细胞或内皮细胞增生为特征。硬化性病变病变终末阶段终末表现，为各类肾小球病变的最终结局。基底膜增厚与足细胞损伤的病理联系共同病理表现基底膜增厚+足细胞足突融合膜性肾病免疫复合物沉积于基底膜上皮侧→基底膜增厚、破坏电荷屏障微小病变足突广泛融合，基底膜多无明显增厚临床分型与诊断从病理到临床，从表现到诊断03肾病综合征：大量蛋白尿与低白蛋白血症诊断标准尿蛋白

>3.5g/d蛋白尿诊断标准血浆白蛋白

<30g/L低白蛋白核心机制大量蛋白尿：滤过屏障严重受损滤过屏障核心机制低白蛋白血症：尿中丢失超过肝脏代偿合成肝脏代偿核心机制顽固性水肿：有效循环血量减少，醛固酮与抗利尿激素分泌增多醛固酮抗利尿激素核心机制高脂血症：肝脏合成脂蛋白增多、分解减少脂蛋白肾炎综合征：血尿、蛋白尿与高血压核心表现血尿：肾小球源性，尿沉渣可见变形红细胞蛋白尿水肿高血压：部分伴肾功能减退病理提示炎症性病变增生性病变常见于：急性肾小球肾炎、IgA肾病及增生性肾小球肾炎临床分型急性肾炎综合征急进性肾炎综合征慢性肾炎综合征预后差异明显三型对比急性肾炎综合征：处理与预后各异急进性肾炎综合征：需积极干预慢性肾炎综合征：长期管理从肾活检到临床诊断的思路诊断路径1临床表现血尿、蛋白尿、水肿、高血压血尿蛋白尿水肿高血压2综合征类型急性/急进性/慢性肾炎综合征急性急进性慢性3实验室评估肾功能、尿蛋白定量、尿沉渣、血清学肾功能尿蛋白定量尿沉渣血清学4肾活检明确病理类型，指导治疗关键诊断金标准明确病理治疗原则与展望个体化治疗，精准化未来04对症支持是基础治疗核心目标3项控制蛋白尿减少蛋白滤过，保护肾小球滤过屏障控制血压减轻肾小球内高压，延缓硬化进程延缓肾功能恶化综合管理尿蛋白与血压两大风险因素基础治疗治疗措施4项ACEI/ARB降低肾小球内压、减少蛋白滤过，一线选择限盐+控液体减轻水肿他汀类纠正脂代谢紊乱肾功能不全者避免肾毒性药物，监测电解质贯穿全程远期获益预后改善基础治疗贯穿各类肾小球疾病作为共同治疗基石，覆盖不同病理类型。显著延缓进展减慢肾功能持续恶化的进程。改善远期预后提高患者长期生存质量与肾存活率。免疫抑制治疗的个体化选择糖皮质激素微小病变的一线用药局灶节段性肾小球硬化的一线用药一线用药膜性肾病按危险分层决定是否加用免疫抑制剂依据病理类型与疾病活动度综合判断危险分层增生性病变如狼疮性肾炎联合环磷酰胺或霉酚酸酯联合免疫抑制平衡要点控制免疫活动vs.避免感染、骨髓抑制等不良反应随访关键定期监测尿蛋白、肾功能及药物副作用保障疗效与安全从治疗到慢病管理的整体视角长期管理患者教育规律复诊，贯穿病程始终危险因素控制血压血脂等心血管危险因素贯穿始终慢性病程肾脏替代治疗血液透析终末期肾衰竭者需接受腹膜透析或肾移植三种替代方