2026版CSCO胆脂瘤诊疗指南

2026版CSCO胆脂瘤诊疗指南2026版CSCO胆脂瘤诊疗指南将胆脂瘤定义为颞骨内由角化复层鳞状上皮及其脱落的角化物构成的囊性病变，并非真性肿瘤，但具备类似肿瘤的进行性破坏特征。胆脂瘤的基质持续产生角化碎屑，旁基质中的炎性肉芽组织通过RANKL/RANK/OPG通路、基质金属蛋白酶及肿瘤坏死因子α等分子机制激活破骨细胞，导致听小骨骨质破坏、外半规管瘘、面神经管裸露和颅内并发症。本指南强调，胆脂瘤一经确诊，原则上均应接受外科处理，治疗目标依次为彻底清除病变、防止复发和残留、重建中耳传音结构、维持干耳及长期随访。后天性胆脂瘤约占全部中耳胆脂瘤的95%以上，多继发于咽鼓管功能障碍、慢性分泌性中耳炎或鼓膜松弛部内陷袋形成。感染或负压使鼓膜鳞状上皮经撕脱部向中耳移行，形成角化囊性扩张。先天性胆脂瘤约占5%左右，多见于鼓膜完整的儿童和青年，典型部位为中鼓室前上象限或岩尖区，来源于中耳黏膜胎儿期鳞状上皮残余。外耳道胆脂瘤属于特殊类型，多见于老年人，与局部外伤、手术史或外耳道狭窄有关。无论何种类型，其共同病理本质为角化鳞状上皮在非正常解剖腔内过度积聚，且缺乏向外自动排出的通道。临床诊断应从病史和耳内镜查体开始。患者常表现为持续性或间歇性耳漏，分泌物常呈豆渣样、恶臭，可伴听力下降、耳闷、耳鸣。当病变侵蚀外半规管或累及内耳时，可出现眩晕及感音神经性听力损失；面神经骨管受累可导致周围性面瘫；颞叶叶气房破坏可致硬脑膜暴露，严重时引起脑膜炎、硬膜下脓肿或颞叶脑脓肿。乙状窦板侵蚀可形成乙状窦血栓性静脉炎。耳内镜检查可见上鼓室或后上象限内陷袋、鳞屑性痂皮、胆固醇结晶样物质、鼓膜边缘性穿孔，有时可见外耳道后壁骨质破坏塌陷。对照可疑病变，应使用0°和30°耳内镜行精细检查，避免在未充分视野下盲目取活检；除非伴有新生物或诊断不确定，否则不推荐常规术前活检。所有初诊患者应行纯音测听及声导抗，以评估听力类型及中耳状态。影像学是诊断和分期的基础。高分辨率颞骨CT（层厚≤1mm，骨算法重建）为术前必需的检查手段，能够显示中耳及乳突内软组织密度影、盾板锐度消失、听小骨链中断、鼓窦入口扩大、半规管骨壁缺失、面神经管膝部及水平段骨缘破坏、天盖骨壁缺如、乙状窦板侵蚀和岩尖受累。但CT无法可靠区分胆脂瘤与肉芽组织、胆固醇肉芽肿和慢性炎性黏膜反应。非平面回波弥散加权MRI（如PROPELLER或TSE-DWI）是识别胆脂瘤的高特异性无创方法，其敏感性约91%、特异性约86%，对3mm以上残留或复发灶检测价值显著。增强T1WI有助于排除富血供的炎性肉芽肿、血管瘤或恶性肿瘤。CSCO2026版推荐，术后随访及有争议的残留灶判断应优先采用非平面回波DWI-MRI，而不是常规二次探查术；但当MRI可疑但无法定论，或临床高度怀疑残留时，仍应手术探查确认。为便于制定个体化方案并比较疗效，本指南推荐采用改良EAONO/JOS及ChOLE分层思想构建的2026版CSCO分期系统。Ⅰ期指病变局限于原发解剖位点（如上鼓室、乳突窦或中鼓室之一），无听骨链侵蚀，无并发症。Ⅱ期指病变侵入两个或两个以上中耳区域，或出现听骨链部分或完全破坏，但内耳、面神经管、天盖及乙状窦板完整。Ⅲ期指出现颞骨内并发症，包括外半规管瘘、面神经骨管破坏并伴面瘫、锤骨/砧骨完全消失合并镫骨底板受累、天盖或乙状窦板骨质缺损，伴硬脑膜或乙状窦暴露但无颅内感染证据。Ⅳ期指已有颅内并发症（脑膜炎、脑脓肿、硬膜下脓肿、乙状窦血栓）、对侧耳为唯一可听耳而患侧需行复杂岩骨切除、双侧胆脂瘤或岩尖胆脂瘤伴脑神经症状。每例患者均应记录标准化数据，包括原发部位、鼓膜受累象限、听骨链缺损类型、骨侵蚀具体位置、并发症情况、手术入路和分期，以利于复发风险分层及多中心研究。手术是胆脂瘤唯一有效的治愈手段。术前若存在急性化脓性感染，应根据耳漏培养及药敏结果选用敏感抗菌药物（如口服或静脉用药），局部可使用非耳毒性氟喹诺酮滴耳液。不推荐为等待干耳而推迟手术超过2～4周，因为感染性炎性状态下病变可能进一步侵蚀内耳和面神经管。手术方式选择需综合考虑病变分期、范围、听力状态、乳突气化程度、患者年龄及依从性、术者经验、器械条件以及是否唯一听力耳。对于局限于上鼓室或中鼓室、乳突气化良好的Ⅰ～Ⅱ期患者，可选择完整鼓室后板/耳道壁保留技术（CWU），即经乳突-上鼓室入路开放并切除病变，保留外耳道后壁。该术式术后解剖接近生理、外耳道自净功能好、无需长期清理术腔，但对鼓室窦、面神经隐窝及后鼓室深部病灶的暴露较为受限，残余风险较高。对于广泛累及乳突窦、病变越过鼓窦、乳突硬化、复发多次、术腔暴露困难、伴迷路瘘管或颅内并发症者，推荐耳道壁下移技术（CWD），即开放外耳道及乳突腔，形成向外引流通道。CWD术应同时行足够宽大的外耳道成形术，保证术后可方便清理和自清。对于范围局限、位于上鼓室中鼓室且不累及乳突尖的病变，还可以采用上鼓室切开后软骨重建术，保留中耳容积和听力结构。全耳内镜经耳道手术在清除鼓室窦、后鼓室、上鼓室前隐窝和咽鼓管鼓口病变方面具有明显优势，可作为独立手术或显微镜手术的辅助手段；2026版指南将其推荐等级提升至强烈推荐，尤其适用于未经过广泛乳突切除的初治小至中范围胆脂瘤。术中操作应遵循整块切除原则。尽可能保持胆脂瘤囊袋完整，从相对正常黏膜和骨面沿基质下层面剥离。若囊壁破裂，应立即清理溢出角化物，再以锐分离方式切除基质。禁止使用吸引器直接吸刮囊壁，以防残留鳞状上皮。对与硬脑膜、乙状窦、面神经、迷路瘘管粘连的基质，应保留一层薄基质贴附于神经或血管表面，待腔穴干燥后二期处理；若强行剥离可能造成脑脊液漏、面神经断裂或重度感音神经性聋。面神经暴露部位可用筋膜或软骨膜覆盖，并确保术后骨性通道无尖锐边缘。外半规管瘘的处理应根据瘘管大小和听力状态分层：对瘘管小且对侧听力良好的患者，可在显微镜下仔细剥离瘘管表面基质，然后用筋膜和软骨压迫修补；对瘘管较大、患者为唯一听力耳或术中出现内耳症状者，则将覆盖瘘管的基质留置，行CWD术，使瘘管部位成为开放腔的一部分，术后严密随访，待残余上皮被纤维组织包裹后再判断是否二次手术。术中应常规使用30°、45°甚至70°内镜全面检查所有隐藏位点，包括鼓室窦、后鼓室、面神经隐窝、上鼓室前隐窝、鼓膜张肌肌腱周围和咽鼓管鼓口。若术中任何区域怀疑残留，建议用不可吸收材料标记该位置，以便再手术或影像随访定位。听骨链重建是手术治疗的重要环节。一期重建的绝对前提是病变完全清除、中耳黏膜无明显活动性炎症、咽鼓管功能良好且患者希望改善听力。若术中残留风险较高，应分期重建，通常在初次术后6～12个月，于二次探查确认无胆脂瘤后植入人工听骨。锤骨头和砧骨体通常被胆脂瘤侵蚀，若镫骨上结构完好且活动良好，可选择部分人工听骨（PORP）连接鼓膜或移植物与镫骨头；若镫骨上结构缺失但底板活动，则应选用全人工听骨（TORP），并在其鼓膜面垫置软骨片以减少脱出。自体砧骨或皮质骨作为重建材料有良好的稳定性和低排斥率，但需注意与周围结构的固定和软组织的包裹。外耳道重建和鼓膜成形可使用颞肌筋膜、软骨膜或软骨膜-软骨复合体；大面积鼓膜缺损伴听骨链异常时，建议先保证中耳含气腔，再行二期听力重建。并发症的处理须遵循多学科协作原则。周围性面瘫出现于胆脂瘤活动期时，应在感染控制后尽早（48小时内）行面神经探查减压术，术中应暴露膝状神经节至第二膝，清除致压病灶。对因炎症而脆弱的神经束，不可使用低温或高转速金刚钻接触，以免发生热损伤。若面神经骨管已有皮质破坏，应使用非切割金刚钻小心磨开，保留神经外膜。术后联合糖皮质激素和神经营养药物。颅内并发症需与神经外科共同处理，先行血培养和腰椎穿刺，经验性使用覆盖需氧菌、厌氧菌及金黄色葡萄球菌的抗生素，同时急诊行乳突根治术，清除骨源感染灶；脑脓肿直径大于2.5cm或无明显吸收时应在立体定向辅助下引流。乙状窦血栓性静脉炎若无严重出血或脓毒栓塞，可在足量抗感染基础上加抗凝治疗，并密切随访血栓范围。对儿童胆脂瘤，因乳突气化尚未成熟、咽鼓管功能不稳定以及上皮增生活跃，复发率和残留率高于成人。首次手术应在保留听力结构和乳突发育的前提下尽量彻底切除，通常优先选择CWU或耳内镜手术，但必须取得患儿家属对长期随访的承诺。先天性胆脂瘤常就诊于5～12岁儿童，鼓膜完整但中耳可见白色球形物，听力学可为传导性或混合性聋。其位置深在者可能隐藏于面神经周围或咽鼓管附近，手术应采用耳内镜联合显微镜，必要时行乳突切开。岩尖胆脂瘤少见但处理困难，常合并进行性听力下降、眩晕、面瘫或脑膜炎，需要耳神经外科采用经迷路、经耳囊、经中颅窝或经迷路后联合入路，原则为保留神经功能、彻底切除病变，必要时可分期手术。外耳道胆脂瘤若无明显侵蚀，可在局部麻醉下行外耳道角化物清理和局部病灶切除；有骨质破坏或外耳道狭窄者需行外耳道成形及病灶切除，术后局部使用抗生素纱条填塞并定期复查。术后管理直接影响复发率和听觉预后。CWD患者术后3～4周术腔内肉芽逐渐上皮化，每2～4周在耳内镜下清理脱屑和痂皮一次，待术腔稳定后改为每6～12个月一次，需终身随访。CWU患者如初次术后6个月行非平面回波DWI-MRI未见高信号，且术腔黏膜愈合良好，可在术后1年再行MRI复查；若存在术中残留高危险因素，如鼓室窦病变、听骨广泛破坏、基质破碎或组织学棘层增生活跃，应在术后6～12个月行二次探查手术。2026版指南不建议将常规CT作为复发监测首选，因为CT无法区分瘢痕组织、黏膜水肿和复发性胆脂瘤；但当需要评估解剖结构、植入听骨位置或怀疑颅内外并发症时，CT仍是必要的补充。残留胆脂瘤指初次手术后上皮细胞团在原位继续生长，多见于面神经隐窝、鼓室窦和卵圆窗周围；复发胆脂瘤则指因咽鼓管功能障碍或鼓膜内陷袋再次形成的胆脂瘤，多位于上鼓室或鼓窦入口。区分这两种情况有助于决定再次手术方式和随访策略。在疗效评价上，2026版指南推荐以"去病灶、防复发、保听力"三位一体作为核心标准。去病灶指术后无胆脂瘤基质残留及干耳；防复发包括无残留、无再发内陷袋、无二次手术；保听力则依据术后纯音测听气骨导差缩小程度、言语识别率和助听器使用需求评估。患者自报告结局同样重要，可使用中文版COMQ-12量表评价慢性中耳炎相关耳闷、耳漏、眩晕、社会交往和医疗资源占用情况。术后应鼓励患者戒烟，避免用力擤鼻、潜水及乘坐高压舱，保持外耳道干燥。明确告知CWD患者术腔终身需专科维护，不建议自行用水冲洗或滴入粉剂。本版指南与以往版本相比，最大变化是将耳内镜手术从"可选择的辅助技术"提升至初治Ⅰ～Ⅱ期胆脂瘤的一线推荐，同时将无创DWI-MRI作为术后首选的残留灶筛查工具，减少不必要的二次手术。在临床决策中，应结合影像学、分期、听力、并发症及患者诉求进行个体化选择。对≥2mm且无脑神经症状、鼓膜完整、无听力下降、不伴感染的极早期先天性胆