狼疮性肾炎的诊断与鉴别诊断

狼疮性肾炎的诊断与鉴别诊断诊断标准·病理分型·鉴别要点·指南更新DATE2026课程导览01诊断前提与肾脏识别从SLE确诊到肾脏受累线索02病理分型与活动评估六型分型与AI/CI评分03鉴别诊断实战与膜性肾病、IgA肾病逐项鉴别04最新指南要点KDIGO2024与中国2025指南01诊断前提与肾脏识别先有SLE，再谈LN先确认SLE，再谈肾脏受累01诊断前提LN诊断前提患者已确诊SLE依据

2019年EULAR/ACR分类标准确诊前提02入围门槛入围门槛ANA滴度≥1:80（HEp-2细胞法）不满足则排除SLE分类门槛03加权计分加权计分总分≥10分方可分类，且至少含一条临床标准肾Ⅲ/Ⅳ型LN：10分肾Ⅱ/Ⅴ型LN：8分蛋白尿>0.5g/24h：4分权重肾脏受累的四条诊断线索2025中国指南：SLE患者满足任一条件即可诊断LN警惕：部分患者仅表现为肾小管间质或血管损伤，无明显肾小球源性蛋白尿；遇不明原因肾性糖尿、肾小管酸中毒或肾功能下降，应及时行肾活检。蛋白尿持续

>0.5g/24h，或随机尿蛋白≥2+，或UPCR>500mg/g活动性尿沉渣排除尿路感染后，尿白细胞/红细胞

>5个/HPF，或见红细胞/白细胞管型不明原因eGFR下降无其他病因可解释的肾功能下降肾活检证实LN相关性肾小球损伤规律筛查，让受累不再隐匿40%~60%SLE人群LN发生率10%~20%十年进展为终末期肾病筛查评估频率2项活动期/高危者至少每1个月评估一次稳定期患者每3~6个月评估一次筛查项目5项尿试纸条尿沉渣尿白蛋白/肌酐比值尿蛋白/肌酐比值血清肌酐与估算肾小球滤过率02病理分型与活动评估分型是治疗的地图六型分型，从轻微到硬化ISN/RPS六型分型6型Ⅰ型

轻微系膜性光镜正常，仅系膜区沉积，占

2%~5%Ⅱ型

系膜增生性伴系膜细胞增生，占

10%~15%Ⅲ型

局灶性累及

<50%

肾小球，分活动/活动伴慢性/慢性三亚型，占

15%~20%Ⅳ型

弥漫性累及

≥50%，分节段性与球性，占

40%~50%，我国最常见Ⅴ型

膜性基底膜弥漫增厚，可合并Ⅲ/Ⅳ型Ⅵ型

硬化性≥90%

球性硬化，提示

终末期满堂亮与病理活动评估「满堂亮」现象IgG、IgA、IgM、C3多种免疫球蛋白与补体同时阳性沉积，是LN特征性表现，也是后续鉴别诊断的关键锚点。光镜铁丝圈样改变、苏木素小体电镜电子致密物沉积于系膜区及内皮下NIH评分系统活动度AI：0~24分，含增生、白细胞浸润、细胞性新月体、核碎裂、白金耳、间质炎症、血管炎等慢性度CI：0~12分，含肾小球硬化、纤维性新月体、肾小管萎缩、间质纤维化AI与CI阈值，定治疗决心临床落点：读报告既要读出「Ⅳ型」，也要读出AI与CI数值，方能把病理转化为治疗起点。≥4分活动度AI提示病理活动，启动免疫抑制治疗≥6分慢性度CI慢性肾损伤重，进展为ESRD风险高KDIGO2024补充独立评估血栓性微血管病病变、间质纤维化/肾小管萎缩二者为独立于分型的预后不良预测因子，需针对性干预03鉴别诊断实战满堂亮是鉴别的主线LN-V型与原发性膜性肾病LN-V型免疫荧光呈「满堂亮」，IgG/IgA/IgM/C3均阳性电镜与血清学见小管基膜电子致密物、内皮下沉积及管网状包涵体，抗dsDNA阳性、补体下降原发性膜性肾病免疫荧光以IgG4为主，无IgA、IgM及C1q电镜与血清学检出抗PLA2R抗体VS病史与用药，藏着鉴别线索肿瘤相关肺癌、胃肠道及乳腺癌可致肾损伤肾病综合征常在肿瘤确诊前

12~18个月

出现老年人尤须警惕肿瘤筛查老年患者乙肝相关最常见病理类型同为膜性肾病亚洲乙肝携带率

2%~20%

地区患儿血清HBsAg检出率高达

80%~100%HBsAg检测流行地区药物相关有机金、D-青霉胺、卡托普利、非甾体抗炎药等可诱发及时停药可能使病情缓解用药史回顾停药观察LN与IgA肾病，免疫荧光定胜负免疫荧光是鉴别主线先看荧光，再看全身。免疫荧光是鉴别主线LN「满堂亮」——多种免疫球蛋白与补体均阳性IgA肾病单纯IgA或

IgA为主

的系膜区沉积临床表现分道LN伴SLE全身症状——蝶形红斑、光敏感、关节痛、脱发IgA肾病上呼吸道感染后

数小时至数天

出现肉眼血尿，以肾脏受累为主实验室检查LN抗核抗体阳性、补体降低IgA肾病血液学检查多正常04最新指南要点从诊断走向规范治疗KDIGO2024的诊断与活检导向指南发布KDIGO发布《狼疮性肾炎管理临床实践指南》更新2021版纳入2022年2月以来RCT证据临床意义核心变化：活检关口前移，早期隐匿性LN可更早发现改善远期预后活检适应证调整活动性尿沉渣、蛋白尿

>0.5g/24h、肾功能不明原因下降→强烈建议活检不再将肌酐升高作为强制必要条件羟氯喹基石与III/IV型诱导四方案羟氯喹基石地位基础用药除非禁忌，所有SLE及LN患者均应接受（1C）5mg/kg/d常规剂量不超过III/IV型诱导四方案以糖皮质激素为基础，四方案：联合霉酚酸类似物联合低剂量静脉环磷酰胺联合贝利尤单抗+霉酚酸类似物或低剂量静脉环磷酰胺肾功能未显著受损时：霉酚酸类似物+钙调神经磷酸酶抑制剂激素同步优化减量策略不再常规推荐大剂量甲泼尼龙冲击常规诱导起始泼尼松0.5~0.75mg/kg/d，逐步减量治疗方案诱导策略以糖皮质激素为基础诱导四方案选择维持首选MPAA，停激素看时机维持方案2项首选MPAA首选霉酚酸类似物（MPAA）；不耐受、无法获得或考虑妊娠者，可选硫唑嘌呤激素减量维持期糖皮质激素减至最低剂量停激素门槛2项完全缓解达标肾脏临床完全缓解维持≥12个月后可考虑停用肾外表现除外肾外SLE表现仍需激素者除外疗效分级2项主要肾脏反应指南首次引入「主要肾脏反应」概念分级评价体系与完全缓解、部分缓解共同构成分级评价体系中国2025指南的长期管理原则长期连续治疗维持治疗策略诱导缓解后持续

至少3年。停药三条件须同时满足肾脏缓解：肾功能稳定，尿蛋白/肌酐比值

<0.5g/g肾外静止：SLE活动持续静止