中国儿童肝母细胞瘤外科手术专家共识

专家共识解读中国儿童肝母细胞瘤外科手术专家共识解读2025版共识·诊断分期·术前评估·手术技术·随访预后2026年09月共识导览01背景与共识沿革疾病特征与共识制定背景02诊断与分期标准临床表现、影像与病理诊断路径03术前评估体系可切除性判断与手术时机决策04外科手术技术手术指征、术式选择与操作要点05术后管理与随访并发症防治与长期随访策略CHAPTER背景与共识沿革认识疾病，方能精准施治从疾病特征到共识演进，建立规范诊疗的认知起点01儿童肝脏最常见的恶性肿瘤起源于肝脏胚胎前体细胞，是儿童最常见的原发性肝脏恶性肿瘤，占儿童肝脏肿瘤的80%以上儿童肝脏最常见的恶性肿瘤——肝母细胞瘤（HB）好发年龄3项90%

发生于5岁以内1-3岁为高发年龄段男性略多于女性病理分型2类上皮型胎儿型、胚胎型、小细胞未分化型混合型上皮-间叶混合，亚型预后差异显著高危因素3项早产低出生体重母亲孕期吸烟或接触化学物质转移情况1项约

20%

远处转移诊断时已发生远处转移术前化疗显著提升切除率柱顶数值为组内区间代表值（直接手术50%~60%）治疗方式对比结论核心结论完整切除肿瘤（R0切除）是治愈关键直接手术完整切除率

50%~60%术前化疗后手术完整切除率

80%以上治疗标准以手术联合化疗为主的多学科诊治标准模式从武汉方案到2025版共识2009年武汉方案2025年新版共识规范演进：局限vs突破维度武汉方案局限2025版共识突破危险度分层未进行治疗前危险度分层整合国际协作组数据，完善分层体系肝移植指征未阐述明确移植指征与时机高危患儿合并多发病灶、血管浸润者疗效欠佳重点解决手术技术细节不足问题《儿童肝母细胞瘤多学科诊疗规范》适用人群3类儿科外科肿瘤科影像科相关专业人员CHAPTER诊断与分期标准精准诊断是规范治疗的前提临床表现、影像检查与病理确诊，层层锁定肿瘤真相02临床表现与体征识别约80%患儿以无痛性右上腹或剑突下包块为首发症状，质地硬、边界不清，可随呼吸移动首发症状多为无痛性腹部包块，质地硬、边界不清、可随呼吸移动，伴随症状谱广泛涉及多个系统消化系统3项食欲减退因肿瘤压迫胃肠道导致恶心、呕吐肿瘤压迫胃肠道所致腹胀或肝功能受损导致体重与营养2项体重不增或下降消耗性生长所致贫血、低蛋白血症常伴随出现的营养指标异常黄疸2项梗阻性黄疸肿瘤压迫胆管所致少数病例出现或由肝内转移引起非特异性表现3项发热需与感染性疾病鉴别乏力非特异性全身表现易激惹非特异性全身表现需与感染性疾病鉴别影像学检查方法初筛超声检查初筛手段，明确肝内占位位置、大小及血流信号详查增强CT多期相扫描，评估血供、边界及周围血管侵犯鉴别MRI多序列成像小病灶或血管浸润，弥散加权鉴别良恶性转移PET-CT全身评估，检测远处转移灶，权衡辐射暴露检查方法作用特点超声检查作为初筛手段，明确肝内占位位置、大小及血流信号，典型表现为不均匀低回声团块伴钙化灶增强CT动脉期、静脉期及延迟期扫描，评估血供、边界及周围血管侵犯，对手术规划至关重要MRI多序列成像适用于小病灶或评估血管浸润，弥散加权成像可辅助鉴别良恶性PET-CT用于全身评估，检测远处转移灶，需权衡辐射暴露与诊断价值四种影像手段各有定位，从初筛到精确定位层层递进病理学确诊流程三步确诊路径，层层锁定病理真相1第一步穿刺活检取组织影像引导下细针或粗针穿刺获取组织标本需注意避免肿瘤播散风险2第二步免疫组化标记定分型检测

AFP、Glypican-3、β-catenin

等标志物结合

HE染色

明确病理分型3第三步分子遗传学分析导治疗针对高危或复发患者检测

CTNNB1基因突变

等分子特征指导个体化治疗病理分型决定预后方向上皮型预后较好混合型含间叶成分，不同亚型预后差异显著分期系统与治疗路径分期特征PRETEXTⅠ期单个肿瘤结节，无肝内血管侵犯，局限于1个肝段PRETEXTⅡ期单个结节累及2个相邻肝段，或多结节局限同一半肝PRETEXTⅢ期单个结节伴主要血管侵犯，或多结节分布于两叶PRETEXTⅣ期肿瘤累及全部4个肝段PRETEXTⅠ/Ⅱ期首选手术切除PRETEXTⅢ/Ⅳ期3-6疗程新辅助化疗评估后争取手术或肝移植CHAPTER术前评估体系评估到位，手术方能从容从全身状况到肿瘤局部，系统评估决定手术成败03术前评估的核心任务评估肿瘤"家底"2项任务评估肿瘤"家底"明确肿瘤大小、位置，是否侵犯重要血管，为手术可切除性判断提供依据判断可切除性部分看似可切除者已侵犯门静脉，部分经治疗可获手术机会MDT协作与动态评估是核心环节MDT多学科协作动态评估理念影像与实验室评估影像学评估3项超声初步判断肿瘤位置与大小增强CT/MRI清晰显示肿瘤与血管关系胸部CT所有患儿术前均应检查，肺是最常见的转移部位实验室检查3项血液检查肝功能、凝血功能、肿瘤标志物甲胎蛋白（AFP）90%~100%

患儿阳性，高于成人

70%~80%，用于诊断与术后复发监测MDT讨论提高治疗方案的合理性和患者生存率全身状况与手术耐受性全身状况脏器功能评估心肺肾等重要脏器功能正常，无严重黄疸、腹水或下肢水肿。营养状态体能储备全面评估营养状况与耐受能力，为手术储备体能。家长配合信息与检查准确提供病史，按时完成各项检查。术前化疗与手术时机规范化疗可使约

70%

的患儿获得手术机会新辅助化疗：缩小肿瘤、降低分期，创造手术机会为手术创造机会低危组化疗方案顺铂5-FU长春新碱高危组化疗方案顺铂阿霉素01化疗效果个体差异部分患儿敏感，肿瘤缩小明显部分效果有限，需及时调整方案02手术时机理想时机肿瘤缩小到一定程度时患儿身体能耐受手术CHAPTER外科手术技术完整切除是治愈的关键把握指征、选准术式、规范操作，守住手术安全底线04手术适应证与禁忌证适应证（可手术切除）3项肿瘤局限切除范围肿瘤局限在1个肝叶或相邻2-3个肝叶内，至少可保留1个肝叶未侵犯关键血管肿瘤未侵犯第一肝门、肝静脉和肝段下腔静脉，可完整切除者转移灶稳定可切肺转移灶经化疗控制缩小后6个月-1年无变化，可切除原发瘤禁忌证（先行化疗）3项肝内转移先化疗肝内转移者，先化疗待转移灶消失再手术血管受侵先化疗肝段下腔静脉受侵犯、CT或MRI显示无间隙者，先化疗待瘤体缩小远处转移先化疗有远处转移者应先化疗，待转移灶消失或控制后再行原发瘤切除术手术时机依从性分析手术时机依从率仅65%，非依从行为导致部分不必要肝移植65%手术时机依从率85例需早期转诊患儿中55例按时转诊93%根治性切除率COGAHEP0731试验（2009-2018年）221例可评估患儿手术时机分布情况体位切口与术中探查1体位准备患儿仰卧位，腰背部垫高→2切口选择婴幼儿肋下横切口，儿童肋缘下弧形切口，显露满意→3韧带游离分别切断肝镰状、左右三角、冠状韧带至裸区→4关键探查探查第一肝门有无受侵、肿大淋巴结；了解肝段下腔静脉、肝静脉与肿瘤关系→5切除标记确定切除范围并以电刀在肝被膜上标记断肝技术与血管处理肝切除可达肝脏

80%，儿童肝脏再生力强，术后

6个月

内可复原。第一步分离结扎分离结扎肝短静脉肝右叶切除时，先小心分离并逐一结扎右叶与下腔静脉间的肝短静脉。第二步阻断血流阻断入肝血流以无创血管阻断钳阻断肝十二指肠韧带，并

计时。第三步断肝切除断肝切除肿瘤在肿瘤边缘正常肝组织处断肝，钳夹创面所有管状结构，切除肿瘤。第四步处理断面处理断面结扎断面小血管和胆管，查无活动出血后放开血管阻断钳并记录时间。第五步评估范围评估切除范围麻醉和手术技术优良时，肝切除可达肝脏的

80%。术中风险防控要点下腔静脉扭曲肝脏翻动时避免扭曲、打折防止回心血量骤减造成循环衰竭严防循环衰竭气栓切断肝静脉时钳夹结扎防止空气进入导致心搏骤停可先用无创血管阻断钳阻断近端出血肝短静脉处理须仔细耐心必要时用弧形无创血管阻断钳钳夹下腔静脉部分前壁缝合修补止血冲洗引流大量蒸馏水冲洗后，瘤床放置带侧孔引流管另做小切口从侧腹壁引出术式选择根据肿瘤部位不同，选择肝叶切除或不规则肝切除等术式CHAPTER术后管理与随访手术结束，管理才刚刚开始规范随访与全程管理，守护患儿长期生存质量05术后并发症与支持治疗聚焦术后并发症监测与全身支持，兼顾移植后免疫抑制管理围手术期管理核心：并发症监测与全身支持并重避免过度治疗：部分低危患者可减少化疗周期—治疗策略提示并发症监测密切监测出血、胆漏、感染等术后并发症，建立早期识别与干预机制。肝功能监测关注术后肝功能恢复进程，警惕术后肝功能衰竭等严重并发症的发生。营养支持输血、抗感染及营养支持是术后恢复的重要保障，对改善生存质量至关重要。免疫抑制管理术后需长期服用免疫抑制剂防止排斥反应，同时增加感染和肿瘤复发风险。免疫抑制剂术后化疗与复发防控化疗目的与疗程术后化疗用于清除原位残留及远处转移病灶，降低复发风险。化疗疗程根据手术情况和肿瘤病理类型制定，一般需数月。手术完全切除干净者疗程相对较短，有残留病灶者可能需更长时间或更强方案。复发风险与监测管理部分患儿术后可能出现微小残留病灶或复发风险，需局部化疗药物灌注清除潜在肿瘤细胞。定期复查影像学检查和肿瘤标志物检测，不可因症状缓解自行停药或减少复查。随访计划与预后评估时间随访内容术后第1年体格检查、AFP每月一次；胸片、腹部B超每3个月一次术后第2年AFP每3个