过敏性紫癜教学查房完整课件

过敏性紫癜教学查房完整课件IgA血管炎·临床识别·规范诊疗·前沿进展汇报人风湿免疫科·2026年09月查房内容导览01认识疾病本质命名演进、流行病学与发病机制02临床表现识别五型分型与多系统受累特征03诊断与评估分类标准、实验室检查与鉴别诊断04规范治疗策略分层治疗与紫癜性肾炎管理05前沿与查房要点2026年最新进展与随访管理认识疾病本质从过敏性紫癜到IgA血管炎理解命名演进，把握疾病本质01从过敏性紫癜到IgA血管炎IgA血管炎（IgAV）以IgA免疫复合物沉积为主的系统性小血管炎2012年ChapelHill共识由「过敏性紫癜」更名而来主要累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏流行病学特征90%病例发生于2-11岁儿童1.2:1男女比例高发季节：秋冬春季无传染性，有遗传倾向半乳糖缺陷IgA1是核心机制从糖基化异常到小血管损伤的完整链条从糖基化异常到小血管损伤的完整链条第1环糖基化异常糖基化异常IgA1分子铰链区O-连接半乳糖缺失，形成半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）第2环免疫复合物形成免疫复合物形成机体针对Gd-IgA1产生IgG自身抗体，两者结合形成循环免疫复合物第3环血管壁沉积血管壁沉积循环免疫复合物分子量较大，难以经常规途径清除，沉积于皮肤、胃肠道和肾脏的小血管壁第4环补体激活与损伤补体激活与损伤沉积后激活补体旁路途径及凝集素途径，引发中性粒细胞浸润、血管内皮损伤及血管壁坏死第5环肾脏受累肾脏受累肾脏受累时，系膜细胞增生与基质增多可发展为紫癜性肾炎感染是最主要诱发因素感染居首，占全部病例60%-70%，遗传决定易感体质活动期患者

Th17细胞↑、调节性T细胞↓，免疫调节失衡感染诱因30%-50%A组β溶血性链球菌最常见，占30%-50%过敏原食物占

12.0%药物占

10.2%尘螨、花粉等环境过敏原亦相关遗传易感2.3倍HLA-DRB1*1501携带者发病风险增加

2.3倍属多基因协同遗传，遗传的是易感体质而非疾病本身临床表现识别皮疹是诊断的必备条件识别五型分型，警惕多系统受累02五种临床分型各有特征单纯型（紫癜型）最常见仅有皮肤紫癜局限于四肢尤其下肢及臀部腹型消化道黏膜血管受累脐周或下腹阵发性绞痛可伴呕血、便血关节型膝、踝等大关节肿胀疼痛呈游走性愈合后不留关节畸形肾型病情最重血尿、蛋白尿及管型尿多在紫癜后1周出现混合型皮肤紫癜合并上述两种及以上分型的临床表现各系统受累发生率对比皮疹是诊断必备条件，发生率100%98.1%皮肤紫癜80.6%胃肠道39.8%关节22.2%肾脏诊断与评估可触性紫癜加四项之一掌握分类标准，规范鉴别诊断03分类标准与关键检查“皮肤活检与尿常规是确诊与评估肾脏受累的关键。”可触性紫癜（无血小板减少）为必要条件2012年EULAR/PRINTO/PRES儿童分类标准满足必要条件后加以下四项中至少一项即可诊断：腹痛关节炎或关节痛肾脏受累（血尿和/或蛋白尿）皮肤活检示IgA沉积关键检查皮肤活检真皮浅层白细胞碎裂性血管炎，免疫荧光可见IgA为主的沉积尿常规筛查肾脏受累的关键，包含尿沉渣镜检及尿蛋白定量实验室指标约

50%

患儿血清IgA升高；血常规白细胞多正常，血沉、C反应蛋白多正常重点鉴别诊断皮疹不典型时，更需谨慎排除其他病因鉴别总原则：皮疹不典型时，更需谨慎排除其他病因5项血小板减少性紫癜血小板计数减少、出血时间延长，可作关键鉴别幼年特发性关节炎需与关节型紫癜的关节症状相区分急腹症腹痛先于皮疹出现时，需与急性阑尾炎、肠套叠、肠梗阻鉴别其他血管炎成人患者需排除ANCA相关性血管炎、狼疮性血管炎等肾脏症状明显而皮疹不典型时应与其他肾损害疾病鉴别规范治疗策略分层治疗，保护肾脏轻症对症，重症联合，危重血浆置换04分层治疗策略轻症对症、中重度激素、难治性联合症状轻微者无需特殊治疗，本病具有自限性倾向轻症：对症支持，自限可愈抗组胺止痒氯雷他定、西替利嗪缓解瘙痒改善血管通透性维生素C、芦丁改善血管通透性关节痛与腹痛处理关节痛用非甾体抗炎药腹痛明显者短期禁食并静脉补液中重度：激素为核，免疫抑制剂兜底糖皮质激素适应证严重关节痛、腹痛、胃肠道出血或肾脏损伤，须足量起始、缓慢减量以防反跳免疫抑制剂用于激素治疗效果不佳或减量困难的紫癜性肾炎患者紫癜性肾炎的个体化管理肾脏受累是决定远期预后的关键因素，多在病程2周-2个月内出现个体化管理措施4项按肾脏病理类型制定个体化方案血管紧张素转化酶抑制剂可减少蛋白尿、保护肾功能激素联合免疫抑制剂环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司可显著减少蛋白尿、升高血清白蛋白急进性肾炎型可用血浆置换快速清除循环免疫复合物，改善肾功能高血压与水肿处理高血压者积极控制血压，水肿者酌情利尿，减少对肾脏的进一步损害前沿与查房要点关注肾脏，长期随访把握前沿进展，落实规范随访052026年诊疗最新进展突破性临床证据2026年世界肾脏病大会：泰它西普治疗成人IgAV肾炎，24小时蛋白尿由基线3.79克降至12周1.1克，60%患者实现完全缓解2025KDIGOIgA肾病和IgA血管炎临床实践管理指南强调早期诊断与风险分层指南更新2026欧洲血管炎研究组IgAV诊治共识强调个体化治疗与多学科协作共识流行病学数据成人IgAV发病率0.8-5.1例/10万人年发病高峰50-60岁，肾脏和胃肠道受累率高于儿童疾病负担随访管理与查房要点随访监测肾脏受累可延迟出现，发病后应至少监测尿常规6个月定期复查尿常规、肾功能及血压即使症状缓解也应坚持随访预后提示多数儿童病例4-6周内自愈