门静脉高压症课件

门静脉高压症从解剖到临床的系统认知医学教学课件门静脉系统的解剖构成肠系膜上静脉与脾静脉在胰颈后方汇合而成理解这一解剖特点，是认识门静脉高压形成机制的前提。门静脉系统构成与特点5项收集范围主要收集消化道、脾、胰的静脉血属支构成肠系膜上静脉、脾静脉、肠系膜下静脉、胃左静脉、胃右静脉等入肝路径入肝后逐级分支，最终汇入肝血窦，与肝动脉血共同灌注肝细胞血供占比肝脏血供约

70%～75%

来自门静脉，其余来自肝动脉结构特点两端均无静脉瓣，是压力易升高的结构基础正常门静脉血流动力学正常门静脉系统呈现低压、高流量血流特征调节要点肝脏通过肝血窦的低阻力特性维持门静脉低压状态汇合调节门静脉与肝动脉之间通过肝血窦汇合，共同调节入肝血流当肝脏结构或血流阻力发生改变时，这一低压平衡被打破，门静脉压力随之升高。5～10mmHg正常门静脉压力<5mmHg肝静脉压力梯度（HVPG）约七成门静脉血流量占全肝血流比例门静脉高压的定义与标准门静脉高压是指门静脉系统压力持续升高所引起的一组临床综合征。门静脉压力持续高于

10mmHg

即为门静脉高压HVPG为临床金标准指标阈值为

10mmHg15～10mmHg亚临床门静脉高压可无临床表现亚临床2≥10mmHg临床显著门静脉高压并发症风险显著增加临床显著3≥12mmHg食管胃底静脉曲张破裂出血风险明显升高出血风险10mmHg门静脉高压诊断阈值HVPG金标准指标12mmHg静脉曲张破裂出血风险升高阈值并发症风险显著增加门静脉高压的病因分类类型受阻部位代表性疾病肝前型门静脉主干及属支门静脉血栓、门静脉海绵样变肝内型肝血窦及肝内分支各种病因的肝硬化、血吸虫病肝后型肝静脉及下腔静脉布加综合征、右心衰竭其中肝硬化是门静脉高压的最常见病因，国内以乙型病毒性肝炎后肝硬化为首位，酒精性肝硬化亦日益增多。门静脉高压的形成机制侧支循环开放虽可部分代偿减压，但随之带来食管胃底静脉曲张等严重并发症。阻力与流量共同驱动，使门静脉高压呈进行性加重趋势。后后向机制阻力增加结构肝硬化时肝内纤维组织增生、假小叶形成，肝血窦受压变形始动门静脉入肝阻力显著升高，是门静脉高压的始动因素细胞肝星状细胞活化收缩，进一步增高肝内血管阻力前前向机制血流量增多灭活肝脏功能障碍后，体内扩血管物质灭活减少扩张内脏小动脉扩张，门静脉系统血流量增加，进一步加重高压侧支循环与静脉曲张形成食管胃底静脉曲张一旦破裂，出血量大、病死率高，是门静脉高压最凶险的并发症门体侧支循环开放路径4条通路食管胃底静脉曲张由胃左静脉经食管静脉丛与奇静脉相通，是最重要的出血来源脐周静脉曲张门静脉经脐旁静脉与腹壁静脉相通，可形成海蛇头样外观直肠静脉丛曲张经直肠上静脉与下腔静脉系统相通腹膜后交通支扩张形成自发性门体分流腹水与脾功能亢进门静脉高压除诱发静脉曲张外，还常导致腹水形成与脾功能亢进，三者共同构成典型临床表现腹水形成2项肝窦静水压升高门静脉高压使肝窦静水压升高低蛋白血症与水钠潴留加之低白蛋白血症、水钠潴留等因素共同作用，液体渗入腹腔脾功能亢进2项脾脏淤血肿大脾静脉回流受阻，脾脏淤血肿大，继而破坏血细胞三系减少表现为外周血白细胞、血小板、红细胞三系减少；血小板减少可加剧出血倾向，使静脉曲张破裂出血更难以控制门静脉高压的临床表现门静脉高压症患者可长期无症状，直至出现并发症方被识别，临床诊断常依赖典型体征。常见症状腹胀、乏力、食欲减退消化道出血：呕血、黑便呕血与黑便是食管胃底静脉曲张破裂的标志性表现，起病急、量大征典型体征脾大常伴脾功能亢进，触诊可及左上腹包块腹水腹部膨隆、移动性浊音阳性血管腹壁静脉曲张、蜘蛛痣、肝掌门静脉高压的诊断方法影像学检查超声、CT、MRI可评估肝脏形态、脾脏大小、腹水及侧支循环，超声首选且无创内镜检查胃镜是诊断食管胃底静脉曲张最直接的方法，并可评估出血风险实验室检查血常规提示脾亢所致血细胞减少，肝功能与凝血功能反映肝脏储备HVPG测定金标准经颈静脉插管测定，是评估门静脉压力的金标准筛查随访有肝硬化病史者应常规筛查静脉曲张，高危人群定期随访门静脉高压的诊断需结合病史、实验室检查与影像学手段，必要时行侵入性检查明确压力数值。Child-Pugh肝功能分级分级越高，手术耐受性与长期预后越差。Child-Pugh肝功能分级评分标准指标1分2分3分白蛋白（g/L）>3528～35<28总胆红素（μmol/L）<3434～51>51腹水无轻度中重度肝性脑病无Ⅰ～Ⅱ级Ⅲ～Ⅳ级凝血酶原时间延长<4秒4～6秒>6秒肝功能分级5～6分A级肝储备良好7～9分B级中度受损10～15分C级重度失代偿药物治疗的策略与选择药物治疗的核心目标是降低门静脉压力，预防首次出血及再出血。药物治疗贯穿门静脉高压管理的全程，是基础且关键的一环。药物治疗方案5项非选择性β受体阻滞剂一线用药，通过降低心输出量和收缩内脏血管降低门静脉压力适应症适用于中重度静脉曲张的一级预防及出血后的二级预防目标指标心率为基础心率约75%，或HVPG较基线下降大于20%急性出血期加用生长抑素及其类似物，降低门静脉血流量利尿剂用于腹水控制，需警惕电解质紊乱内镜治疗的应用内镜治疗是食管胃底静脉曲张破裂出血的一线止血手段，也是二级预防的重要措施。内镜下曲张静脉套扎术橡皮圈结扎曲张静脉，止血迅速、并发症少当前首选方案内镜下硬化剂注射向曲张静脉内或旁注射硬化剂使其闭塞适用于套扎困难者临床应用要点急性出血时应在生命体征稳定后尽早施行内镜下干预二级预防需反复多次套扎，直至曲张静脉消失胃底静脉曲张可选择内镜下组织胶注射内镜治疗直接针对出血源头，显著降低了再出血率和病死率。介入治疗：TIPS的定位经颈静脉肝内门体分流术通过在肝内建立门静脉与肝静脉之间的分流通道，迅速降低门静脉压力。临床定位TIPS为危重患者提供了重要的挽救性治疗选择，常作为等待肝移植的桥梁治疗。TIPS为危重患者提供了重要的挽救性治疗选择，常作为等待肝移植的桥梁治疗。操操作与适应操作原理经颈静脉入路，在肝内穿刺建立分流道并植入支架适应症适用于内镜与药物治疗失败、反复出血及难治性腹水患者疗疗效与风险疗效降压效果确切，可即刻控制急性大出血并发症主要为肝性脑病与分流道狭窄或闭塞外科治疗的选择与时机外科治疗适用于内科与介入治疗效果不佳者，术式选择需综合肝功能分级与出血情况。术式选择需在止血获益与肝功能损害之间权衡，依据肝功能分级与出血情况综合决策。A级肝功能A级者手术耐受性好，可选择断流或分流术C级肝功能C级者应慎重手术，优先考虑TIPS或肝移植“外科决策的核心，是在止血获益与肝功能损害之间取得平衡。”断流术原理直接阻断食管胃底曲张静脉血流，止血确切且不减少入肝血流止血确切分流术原理建立门体分流降低门静脉压力，但肝性脑病风险增加降压显著肝移植定位终末期肝病合并门静脉高压的唯一根治手段唯一根治治疗策略整合与预后阶段1一级预防非选择性β受体阻滞剂中重度静脉曲张者予非选择性β受体阻滞剂，或行预防性套扎。阶段2急性出血药物联合内镜治疗药物联合内镜治疗，必要时TIP