小儿血液专科模拟考试题与答案

小儿血液专科模拟考试题与答案一、单项选择题（本大题共30小题，每小题1分，共30分）1.胎儿造血的主要部位在胚胎发育早期是：A.肝脏B.脾脏C.骨髓D.淋巴结E.胸腺2.正常小儿血常规中，白细胞分类中性粒细胞与淋巴细胞比例相等的年龄（两次交叉）分别是：A.出生后2~3天和1~3岁B.出生后4~6天和4~6岁C.出生后1周和2岁D.出生后1个月和6岁E.出生后6个月和3岁3.营养性缺铁性贫血最可靠的诊断依据是：A.血象显示小细胞低色素性贫血B.血清铁蛋白降低C.总铁结合力升高D.骨髓象显示红细胞胞浆缺少铁粒E.铁剂治疗有效4.有关铁代谢的检查，下列哪项最能反映体内储存铁的缺乏？A.血清铁B.总铁结合力C.运铁蛋白饱和度D.血清铁蛋白E.红细胞游离原卟啉5.1岁婴儿，因面色苍白3个月就诊。血常规：Hb80g/L，MCV70fl，MCH24pg，MCHC28%。最可能的诊断是：A.营养性巨幼细胞贫血B.营养性缺铁性贫血C.地中海贫血D.感染性贫血E.再生障碍性贫血6.缺铁性贫血患者，在服用铁剂治疗后，网织红细胞升高的高峰时间出现在服药后：A.12~24小时B.48~72小时C.1周左右D.2周左右E.4周左右7.维生素B12缺乏所致的巨幼细胞贫血，下列哪项临床表现是缺铁性贫血所没有的？A.皮肤、面色苍白B.食欲不振、拒食C.肝、脾肿大D.精神神经症状（如震颤、感觉异常）E.心脏扩大及心力衰竭8.叶酸缺乏引起的巨幼细胞贫血，主要治疗药物是：A.维生素B12B.叶酸C.铁剂D.维生素CE.维生素B69.关于特发性血小板减少性紫癜（ITP）的描述，错误的是：A.是一种自身免疫性疾病B.临床上以皮肤、黏膜自发性出血为主要表现C.血小板寿命缩短D.骨髓象中巨核细胞数减少E.急性型多见于儿童10.急性特发性血小板减少性紫癜的主要致死原因是：A.严重贫血B.消化道大出血C.颅内出血D.呼吸衰竭E.心力衰竭11.男孩，5岁，发热2周，伴面色苍白、牙龈出血。查体：胸骨压痛（+），肝肋下3cm，脾肋下4cm。Hb80g/L，WBC20×10^9/L，PLT40×10^9/L。骨髓象增生极度活跃，原始细胞+早幼粒细胞占0.65（65%），POX染色强阳性。最可能的诊断是：A.急性淋巴细胞白血病B.急性粒细胞白血病C.急性单核细胞白血病D.慢性粒细胞白血病E.类白血病反应12.急性淋巴细胞白血病（ALL）的免疫分型中，预后最好的类型是：A.T细胞型B.B细胞型C.早期前B细胞型D.普通B细胞型E.成熟B细胞型13.小儿急性白血病化疗中，中枢神经系统白血病（CNSL）的预防性治疗，最常用的药物是：A.环磷酰胺B.柔红霉素C.甲氨蝶呤（MTX）D.长春新碱E.泼尼松14.血友病甲缺乏的凝血因子是：A.因子VIIIB.因子IXC.因子XID.因子IIE.因子VII15.下列哪项检查结果不符合血友病甲的表现？A.APTT延长B.PT正常C.BT.延长D.血小板计数正常E.凝血酶原时间正常16.传染性单核细胞增多症最常见的病原体是：A.巨细胞病毒（CMV）B.EB病毒（EBV）C.腺病毒D.支原体E.弓形虫17.传染性单核细胞增多症的血象特征是：A.白细胞总数减低，淋巴细胞减低B.白细胞总数正常，中性粒细胞增高C.白细胞总数增高，异型淋巴细胞增高D.白细胞总数减低，异型淋巴细胞增高E.血小板明显减低18.朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）中最严重的一型是：A.勒-雪病B.韩-薛-柯病C.骨嗜酸性肉芽肿D.单纯皮肤侵犯E.淋巴结侵犯19.下列哪项不是急性溶血性贫血的临床表现？A.寒战、高热B.腰背酸痛、血红蛋白尿C.黄疸D.肝脾肿大E.进行性贫血（缓慢加重）20.G6PD缺乏症患儿，下列哪种情况最容易诱发急性溶血？A.接触蚕豆或蚕豆制品B.服用维生素CC.服用退热药（如阿司匹林）D.感染E.以上均可能21.再生障碍性贫血的主要临床特征是：A.贫血、出血、感染B.贫血、肝脾肿大C.贫血、发热、淋巴结肿大D.出血、感染、骨痛E.贫血、黄疸、脾大22.诊断再生障碍性贫血，下列哪项是必须具备的？A.全血细胞减少，网织红细胞减少B.骨髓增生低下，造血细胞减少C.一般无肝脾肿大D.除外其他引起全血细胞减少的疾病E.以上都是23.婴儿生理性贫血出现的时间是：A.出生后即时B.出生后1周C.出生后2~3个月D.出生后6个月E.出生后1岁24.地中海贫血的基因缺陷主要涉及：A.珠蛋白肽链的合成量不足B.珠蛋白肽链的结构异常C.铁代谢障碍D.叶酸代谢障碍E.维生素B12代谢障碍25.β地中海贫血重型（Cooley贫血）开始出现明显症状的时间通常是：A.出生时B.出生后1个月内C.出生后3~6个月D.3岁以后E.学龄期26.下列哪项是急性淋巴细胞白血病的高危因素？A.初诊时白细胞计数>50×10^9/LB.染色体t(12;21)C.年龄1~9岁D.FAB分型为L1E.早期前B细胞型27.治疗急性淋巴细胞白血病诱导缓解的经典方案（VDLP）中，不包括下列哪种药物：A.长春新碱（V）B.柔红霉素（D）C.左旋门冬酰胺酶（L）D.泼尼松（P）E.甲氨蝶呤（M）28.下列关于血友病的遗传方式，正确的是：A.常染色体显性遗传B.常染色体隐性遗传C.X连锁隐性遗传D.X连锁显性遗传E.多基因遗传29.儿童血友病甲患者，关节出血最常见的部位是：A.肩关节B.肘关节C.膝关节D.踝关节E.髋关节30.骨髓穿刺术的禁忌证是：A.血友病甲B.特发性血小板减少性紫癜C.急性白血病D.缺铁性贫血E.再生障碍性贫血二、多项选择题（本大题共15小题，每小题2分，共30分。多选、少选、错选均不得分）1.小儿外周血象中性粒细胞和淋巴细胞比例发生两次交叉的时间点包括：A.出生后4~6天B.出生后4~6周C.出生后4~6个月D.4~6岁E.青春期2.营养性缺铁性贫血的病因包括：A.先天储铁不足B.铁摄入量不足C.生长发育快，需铁量增加D.铁的吸收障碍E.铁的丢失过多3.缺铁性贫血的实验室检查特征包括：A.血红蛋白降低比红细胞减少明显B.MCV、MCH、MCHC均降低C.网织红细胞正常或轻度降低D.血清铁降低，总铁结合力升高E.骨髓外铁粒消失，铁粒幼细胞减少4.营养性巨幼细胞贫血的神经系统症状可包括：A.表情呆滞B.少哭不笑C.智力发育落后D.常有倒退现象E.震颤5.特发性血小板减少性紫癜（ITP）急性型的临床特点包括：A.多见于2~6岁儿童B.起病急，出血症状重C.常有前驱病毒感染史D.多数患儿在数周内自行恢复E.常转变为慢性6.急性白血病的临床特点是：A.起病急骤B.发热、贫血、出血C.肝、脾、淋巴结肿大D.骨关节疼痛E.白细胞计数总是增高7.中枢神经系统白血病（CNSL）的临床表现包括：A.头痛、呕吐B.视乳头水肿C.脑膜刺激征阳性D.颅神经受损（如面瘫）E.抽搐、昏迷8.血友病的临床表现包括：A.皮肤黏膜瘀点、瘀斑B.肌肉血肿C.关节腔积血D.创伤后延迟性出血E.深部组织出血9.传染性单核细胞增多症的主要临床特征包括：A.发热B.咽峡炎C.淋巴结肿大D.肝脾肿大E.外周血异型淋巴细胞>10%10.朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）根据受累器官和临床表现，主要分为：A.勒-雪病（Letterer-Siwe病）B.韩-薛-柯病（Hand-Schüller-Christian病）C.骨嗜酸性肉芽肿D.尼曼-匹克病E.戈谢病11.急性溶血性贫血的紧急处理措施包括：A.立即停止接触可疑药物或食物B.保护肾功能（碱化尿液、利尿）C.输注同型洗涤红细胞D.应用糖皮质激素E.大剂量抗生素12.再生障碍性贫血的诊断标准包括：A.全血细胞减少B.网织红细胞绝对值减少C.一般无脾肿大D.骨髓至少一个部位增生减低或重度减低E.能除外引起全血细胞减少的其他疾病13.下列哪些情况属于输血的相对禁忌证？A.急性肺水肿B.充血性心力衰竭C.严重肺功能不全D.低蛋白血症E.恶性高血压14.急性淋巴细胞白血病诱导缓解治疗的目的包括：A.迅速杀灭体内绝大多数白血病细胞B.使骨髓造血功能恢复C.控制白血病细胞浸润症状D.预防中枢神经系统白血病E.根治白血病15.关于小儿血象特点，正确的有：A.出生时红细胞数和血红蛋白量较高B.出生后2~3个月出现生理性贫血C.婴儿期淋巴细胞比例较高D.新生儿期血小板计数较低E.6岁后白细胞分类接近成人水平三、填空题（本大题共20空，每空1分，共20分）1.胚胎期造血首先出现在________，然后在________，最后在________。2.正常新生儿血红蛋白值为________~________g/L。3.缺铁性贫血根据发展阶段可分为：铁减少期（ID）、________、________。4.治疗营养性缺铁性贫血，口服铁剂的标准疗程是：Hb恢复正常后继续服用________个月。5.营养性巨幼细胞贫血是由于________和（或）________缺乏导致DNA合成障碍所致。6.特发性血小板减少性紫癜患者，骨髓象中巨核细胞数________或正常，但________减少。7.白血病细胞浸润可引起骨痛和关节痛，尤以________和________最常见。8.急性白血病联合化疗的原则是：________、________、________。9.血友病甲是因子________缺乏或活性降低，血友病乙是因子________缺乏或活性降低。10.传染性单核细胞增多症是由________病毒引起的急性传染病，其特异性抗体是________抗体。四、名词解释（本大题共5小题，每小题3分，共15分）1.生理性贫血2.类白血病反应3.中枢神经系统白血病（CNSL）4.造血干细胞移植（HSCT）5.绿色瘤五、简答题（本大题共4小题，每小题5分，共20分）1.简述缺铁性贫血的实验室检查特点。2.简述急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床表现。3.简述特发性血小板减少性紫癜（ITP）的诊断标准。4.简述血友病甲与血友病乙的鉴别要点。六、综合应用题（本大题共3小题，每小题25分，共75分）1.患儿，男，10个月。因“面色苍白、食欲不振3个月”入院。患儿系足月顺产，单纯母乳喂养，未添加辅食。查体：精神萎靡，面色蜡黄，毛发稀黄，睑结膜苍白，口唇苍白。肝肋下3cm，脾肋下1.5cm。血常规：Hb75g/L，RBC3.0×10^12/L，MCV95fl，MCH30pg，MCHC32%，WBC5.0×10^9/L，PLT120×10^9/L。外周血涂片可见大红细胞及中性粒细胞核右移。（1）写出该患儿最可能的诊断及诊断依据。（2）为明确诊断，需做哪些实验室检查？（3）写出治疗方案。2.患儿，女，4岁。因“皮肤瘀点、瘀斑3天，发热1天”入院。患儿2周前曾患“上呼吸道感染”。查体：T38.5℃，P110次/分，R25次/分，BP90/60mmHg。全身皮肤散在分布瘀点、瘀斑，以双下肢为著，部分融合成片。浅表淋巴结未触及肿大。咽充血，扁桃体I度肿大。心肺听诊无异常。腹软，肝肋下未触及，脾肋下未触及。神经系统检查无异常。急查血常规：Hb110g/L，WBC12.5×10^9/L，N0.65，L0.35，PLT15×10^9/L。凝血功能检查：PT12s（对照12s），APTT35s（对照35s），纤维蛋白原3.0g/L。（1）写出该患儿最可能的诊断。（2）需与哪些疾病进行鉴别？（至少列出3种）（3）写出该病的治疗原则。3.患儿，男，6岁。因“面色苍白、发热伴关节疼痛1个月”入院。查体：T38.0℃，重度贫血貌，皮肤可见散在出血点。颈部淋巴结可触及数枚，花生米大小，质硬，无压痛。胸骨中下段压痛明显。肝肋下4cm，脾肋下5cm。血常规：Hb60g/L，WBC45.0×10^9/L，PLT30×10^9/L。血涂片分类：原始淋巴细胞0.70，幼稚淋巴细胞0.15，成熟淋巴细胞0.10，中性粒细胞0.05。骨髓象：增生极度活跃，原始+幼稚淋巴细胞占0.85，粒红系受抑，巨核细胞减少。POX染色阴性。免疫分型：CD19阳性，CD10阳性，CD20阳性，HLA-DR阳性。（1）写出该患儿的完整诊断。（2）根据提供的资料，判断该患儿的临床危险度分组。（3）列出诱导缓解治疗的方案（药物名称）。参考答案一、单项选择题1.A2.B3.D4.D5.B6.B7.D8.B9.D10.C11.B12.C13.C14.A15.C16.B17.C18.A19.E20.E21.A22.E23.C24.A25.C26.A27.E28.C29.C30.A二、多项选择题1.AD2.ABCDE3.ABCDE4.ABCDE5.ABCD6.ABCD7.ABCDE8.BCD9.ABCDE10.ABC11.ABCD12.ABCDE13.ABC14.ABC15.ABCE三、填空题1.卵黄囊，肝脏，骨髓2.170，2003.红细胞生成缺铁期（IDE），缺铁性贫血期（IDA）4.6~85.维生素B12，叶酸6.增多，产血小板型巨核细胞7.胸骨，胫骨8.联合，足量，间歇9.VIII，IX10.EB，嗜异性凝集四、名词解释1.生理性贫血：出生后由于自主呼吸建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时降低；加之胎儿红细胞寿命较短，破坏较多（生理性溶血）；且婴儿生长发育迅速，血容量增加，导致红细胞数和血红蛋白量逐渐下降，至生后2~3个月时出现轻度贫血，称为生理性贫血。2.类白血病反应：是指机体因某种刺激因素（如严重感染、恶性肿瘤、急性溶血、失血等）引起的类似白血病的血象反应。表现为外周血白细胞计数显著增高，并出现幼稚细胞。但不同于白血病，类白血病反应有明确的病因，骨髓象无明显白血病改变，中性粒细胞碱性磷酸酶积分显著增高，原发病控制后血象恢复正常。3.中枢神经系统白血病（CNSL）：是白血病细胞浸润脑膜、脑实质、脊髓等中枢神经系统引起的并发症。可发生在白血病的任何时期，但多见于化疗后缓解期。表现为头痛、呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷等症状，脑脊液检查可发现白血病细胞。4.造血干细胞移植（HSCT）：是通过静脉输注造血干、祖细胞，重建患者正常造血和免疫系统的一种治疗方法。根据干细胞来源分为骨髓移植、外周血干细胞移植和脐血移植；根据供体分为自体移植、同基因移植和异基因移植。5.绿色瘤：又称粒细胞肉瘤，是急性粒细胞白血病的一种特殊类型。白血病细胞浸润骨膜或骨膜下软组织，形成局限性肿块，多见于眶骨、颅骨、胸骨、肋骨等，由于瘤组织内含有大量过氧化物酶，使切面呈绿色（暴露于空气中氧化后变暗），故称绿色瘤。五、简答题1.简述缺铁性贫血的实验室检查特点。答：（1）血象：呈小细胞低色素性贫血。MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<32%。红细胞中心淡染区扩大。网织红细胞正常或轻度减少。白细胞、血小板一般正常。（2）骨髓象：增生活跃或明显活跃，以中晚幼红细胞为主。粒细胞系统和巨核细胞系统形态、比例一般正常。骨髓铁染色检查是诊断缺铁性贫血的金标准，细胞外铁消失，铁粒幼细胞<15%。（3）铁代谢检查：血清铁（SI）降低，总铁结合力（TIBC）升高，转铁蛋白饱和度（TS）<15%。血清铁蛋白（SF）是诊断缺铁性贫血最敏感的指标，SF<12μg/L提示缺铁。红细胞游离原卟啉（FEP）升高。2.答：（1）一般症状：起病急骤，面色苍白、精神萎靡、乏力、食欲不振等。（2）发热：多为低热或中度发热，是白血病细胞浸润释放致热源及继发感染所致。（3）贫血：出现早且进行性加重，表现为苍白、虚弱、活动后气促等。（4）出血：以皮肤黏膜瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血常见，严重者可有消化道、泌尿道出血甚至颅内出血。（5）白血病细胞浸润表现：肝、脾、淋巴结肿大：常见于ALL，肝脾轻至中度肿大，淋巴结肿大多为全身性。骨和关节疼痛：由于白血病细胞浸润骨膜和骨膜下，常见胸骨压痛、关节痛。中枢神经系统白血病：表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征等。其他：可浸润睾丸（无痛性肿大）、皮肤、眼部等。3.答：（1）临床出血表现：皮肤、黏膜自发性出血（如瘀点、瘀斑、鼻衄等）或外伤后出血不止。（2）血象检查：血小板计数明显减少（<100×10^9/L，通常急性型<20×10^9/L）。出血时间延长，血块收缩不良。白细胞计数和血红蛋白量一般正常（若出血严重可导致贫血）。（3）骨髓象：骨髓巨核细胞数正常或增多，但胞浆发育障碍，产血小板型巨核细胞显著减少（<30%或缺乏）。（4）排除继发性血小板减少症：如再生障碍性贫血、急性白血病、系统性红斑狼疮、感染等引起的血小板减少。（5）必须具备以上第（2）、（3）项，加上第（1）、（4）项，并排除其他疾病，方可诊断。若存在脾肿大，需慎重诊断。4.答：血友病甲与血友病乙均为性联隐性遗传病，临床表现相似，主要鉴别点在于缺乏的凝血因子不同。（1）缺乏因子：血友病甲缺乏凝血因子VIII（FVIII）；血友病乙缺乏凝血因子IX（FIX）。（2）发病率：血友病甲占血友病的85%左右，发病率远高于血友病乙。（3）实验室检查：两者APTT均延长，TGT异常。鉴别需进行凝血因子活性测定及纠正试验。血友病甲FVIII活性（FVIII:C）降低，血友病乙FIX活性（FIX:C）降低。加入正常吸附血浆（含FVIII）可纠正血友病甲的APTT，但不能纠正血友病乙；加入正常血清（含FIX）可纠正血友病乙，但不能纠正血友病甲。六、综合应用题1.（1）诊断：营养性巨幼细胞贫血。诊断依据：①婴儿期（10个月），长期单纯母乳喂养，未添加辅食（维生素B12、叶酸摄入不足）。②面色蜡黄、毛发稀黄、精神萎靡（巨幼细胞贫血的典型外貌及神经精神症状）。③肝脾肿大。④血象：Hb降低，MCV、MCH、MCHC均增高（大细胞性贫血）。⑤外周血涂片可见大红细胞及中性粒细胞核右移（巨幼细胞贫血的特征性改变）。（2）实验室检查：①骨髓穿刺检查：观察骨髓增生程度及细胞形态，可见巨幼红细胞（核浆发育不平衡，老浆幼核），粒细胞系及巨核细胞系亦有巨幼变。②血清维生素B12和叶酸含量测定：明确缺乏哪种物质。③其他：如胆红素测定（常伴有间接胆红素轻度升高）等。（3）治疗方案：①一般治疗：加强护理，防治感染，注意营养，及时添加富含维生素B12和叶酸的辅食（如肉类、肝、蛋黄、绿叶蔬菜等）。②特异性药物治疗：维生素B12缺乏：肌内注射维生素B12，每次100μg，每周2~3次，连用2~4周，直至临床症状好转，血象恢复正常。有神经系统症状者，应维持治疗至症状完全消失。叶酸缺乏：口服叶酸，每次5mg，每日3次，连用数周至临床症状好转、血象恢复正常。③输血治疗：仅用于严重贫血（Hb<60g/L）伴心力衰竭或严重感染时，可少量多次输注浓缩红细胞。④对症治疗：如震颤严重者可给予镇静剂等。2.（1）诊断：特发性血小板减少性紫癜（急性型）。（2）鉴别疾病：①急性白血病：白血病可表现为发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大。血象可见幼稚细胞，骨髓象可确诊。该患儿血象无幼稚细胞，肝脾不大，可能性小，但需排除。②过敏性紫癜（HSP）：HSP为血管炎，表现为皮肤紫癜（对称性，下肢多见），可伴腹痛、关节痛、血尿。但HSP血小板计数正常，该患儿血小板显著降低，可排除。③再生障碍性贫血（AA）：AA表现为全血细胞减少（贫血、出血、感染），骨髓增生低下。该患儿白细胞正常，血红蛋白正常，仅血小板减少，不支持AA。④继发性血小板减少症：如系统性红斑狼疮（SLE）、Evans综合征等。需查自身抗体（ANA、ds-DNA、Coombs试验等）鉴别。⑤弥散性血管内凝血（DIC）：DIC有严重感染或创伤基础，凝血功能异常（PT、APTT延长，FDP升高，3P试验阳性）。该患儿凝血功能基本正常，不支持。（3）治疗原则：①一般治疗：卧床休息，避免外伤，预防感染。禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物。②肾上腺糖皮质激素：为首选药物。可降低毛细血管通透性，抑制血小板抗体产生，抑制单核-