2026ACR 狼疮肾炎诊疗指南解读

2026ACR狼疮肾炎诊疗指南解读诊断·分型·治疗·管理风湿免疫科2026年09月内容导览01指南概览与疾病负担版本澄清与流行病学认知02诊断评估与病理分型筛查指征与ISN/RPS体系03治疗策略核心更新三联疗法与去激素化04国际对比与本土实践多指南比较与中国应用指南概览与疾病负担厘清版本，认知负担最新权威版本与全球疾病现状01最新为2024版ACR指南学术引用需以最新权威版本为准最新权威依据为2024版ACR狼疮肾炎指南，学术引用须以最新版本为准2024年ACR年会发布新版发布《2024ACR狼疮肾炎筛查、治疗和管理指南》，系2012年以来ACR首次更新狼疮肾炎专项指南版本沿革2025年正式发表于Arthritis&Rheumatology

期刊截至2026年09月，尚无2026版ACR狼疮肾炎指南上一版2012年ACR指南与2012KDIGO指南曾并列为国际权威参考引用建议标注为2024ACRLN指南，避免版本误述LN疾病负担与流行病学狼疮肾炎是影响SLE预后最关键的内脏损害患病与合并SLE患病率30~70/10万人我国SLE患病率LN合并率40%~60%SLE患者起病即合并LN风险与生存ESRD风险10倍进展至ESRD风险为非LN患者10年生存率80%~88%我国LN患者肾脏生存率15年生存率73%~78%我国LN患者进展与人群15年进展率超过30%LN患者15年内进展至肾功能衰竭亚洲患者发病年龄更早、病理类型更重、预后更差进展与人群15年肾衰超过30%LN患者15年内进展至肾衰竭亚洲患者发病年龄更早、病理类型更重、预后更差免疫复合物沉积是核心机制免疫复合物沉积是LN发病的始动环节免疫复合物沉积于肾小球，激活补体，是LN发病的始动环节1发病链条1遗传因素HLA-DR2/DR3与环境触发共同作用2自身抗体B细胞活化产生抗dsDNA等自身抗体3免疫复合物沉积于肾小球基底膜、系膜区及内皮下，激活补体损伤与表现4项补体激活中性粒细胞浸润，释放蛋白酶与氧自由基滤过屏障受损表现为蛋白尿、血尿及肾功能异常临床征象水肿、高血压，重者进展为肾病综合征高发群体幼龄（<30岁）、育龄期女性，男女患病比约1比9诊断评估与病理分型精准诊断，分型定策从筛查到肾活检的完整评估链02早期筛查与肾活检指征早筛查、早活检是精准诊疗的前提规范监测尿蛋白与肾功能指标，尽早识别肾受累并把握肾活检时机筛查指标2项监测项目所有SLE患者定期监测尿蛋白、尿沉渣、uPCR、血肌酐、eGFR监测频率活动期或高危患者每月，稳定期每3~6个月肾活检指征5项蛋白尿持续大于0.5g/24h或随机尿蛋白≥2+活动性尿沉渣红细胞＞5/HPF、管型eGFR不明原因下降排除其他原因后考虑肾活检早期活检ACR强调所有具活动性临床证据且既往未治者应早期行肾活检重复活检治疗12个月未达完全缓解或怀疑病理类型转变ISNRPS六型病理分型病理分型是治疗决策的核心依据分型核心病理特征临床风险Ⅰ型光镜正常，系膜区少量免疫复合物沉积预后好，进展风险

小于5%Ⅱ型系膜细胞增生，无基底膜异常进展风险约

10%~15%Ⅲ型受累肾小球

小于50%活动性病变进展风险约

30%~40%Ⅳ型受累肾小球

≥50%最常见严重类型，占LN约

40%~50%Ⅴ型基底膜弥漫增厚，上皮下沉积占LN约

10%~20%，血栓风险升高

3~4倍Ⅵ型≥90%

肾小球球性硬化慢性肾衰竭阶段，逆转概率

小于5%全脉：Ⅰ-Ⅵ型分型体系病理关键病变与活动度评估关键病变决定预后，活动度评估指导治疗强度活动度评估SLEDAI-2K联合肾脏特异性评分2018修订版新增狼疮足细胞病与TMA亚型管理12分慢性指数满分，CI≥4分提示预后不良关键病变4类新月体形成与肾脏不良预后密切相关血管病变合并血栓性微血管病者预后最差肾间质病变间质炎症、小管萎缩、间质纤维化与不良预后相关足细胞病变Ⅰ型LN合并足细胞病变，可给予CNI治疗评估工具3项慢性指数总分12分，CI≥4提示预后不良，免疫抑制获益有限活动度采用SLEDAI-2K联合肾脏特异性评分评估新亚型2018修订版新增狼疮足细胞病与TMA亚型管理治疗策略核心更新三联时代，去激素化诱导与维持治疗的范式转移03三联疗法成诱导治疗首选三联疗法是2024版最突出的推荐变革核心推荐Ⅲ/Ⅳ±Ⅴ型LN

强力推荐三联疗法激素冲击250~1000mg/d连续

1~3天快速减量减至

≤0.5mg/kg/d，6个月

内降至

≤5mg/d优先推荐MPAA

联合

BEL霉酚酸类似物

联合

贝利尤单抗强力推荐一线诱导适用扩展多靶点指征蛋白尿

≥3g/g→激素+MPAA+CNI多靶点三联疗法方案优先级较环磷酰胺为主的传统方案，三联疗法进入优先推荐指南定位指南未完全排除环磷酰胺的使用备选方案去激素化成为主旋律最低有效剂量、最短疗程是激素使用铁律激素使用以最低有效剂量、最短疗程为铁律，以减量促减停为核心策略减量目标强推荐6个月内减至≤5mg/d，理想状态为停药长期缓解持续缓解或低疾病活动度达3~5年，可考虑逐渐减停免疫抑制剂风险信号无法减至≤5mg/d不应视为维持现状的理由，而是强化免疫抑制的信号复发处理危重冲击器官或生命威胁性复发：甲泼尼龙冲击250~1000mg/d，1~3天递减方式冲击后口服激素递减，而非仅用大剂量口服激素递减节约激素早期引入免疫抑制剂，作为激素节约剂加快减量羟氯喹为全人群基石用药羟氯喹是所有LN患者的基础治疗药物无禁忌时，所有LN患者均应接受羟氯喹治疗，为强推荐用药原则无禁忌时所有LN患者均应接受羟氯喹治疗，为强推荐推荐剂量

≤5mg/kg/d，平衡疗效与视网膜毒性风险治疗起始或维持控制时，可短期使用5~6.5mg/kg/d持续缓解期仍建议无限期继续使用临床获益与安全监测临床获益控制疾病活动、降低血脂异常、减少血栓事件、改善长期生存基线及每年行眼科检查（SD-OCT联合视野）发现视网膜病变即停药SD-OCT联合视野每年复查安全监测诱导治疗四大方案方案选择取决于病理、蛋白尿水平与免疫活动度方案适用场景证据要点激素联合MMF首选，亚洲人群剂量≤2g/d疗效近似IV-CYC，胃肠道不良反应低激素联合MMF加他克莫司肾病综合征或基线uPCR大于3g/g完全缓解率显著更高激素联合IV-CYC伴严重肾衰或新月体LN小剂量Euro-CYC方案安全性更优激素联合MMF或CYC加贝利尤单抗免疫学高活动（抗dsDNA阳性、低补体）完全缓解率提升，降低复发风险多靶点方案缓解率更优中国RCT显示多靶点方案完全缓解率显著高于IV-CYC诱导方案完全肾脏缓解率对比维持治疗与疗程管理小剂量激素联合免疫抑制剂是维持治疗标准维持治疗以小剂量激素联合免疫抑制剂为框架，按疗程管理并规范复发应对。维持方案小剂量糖皮质激素（≤10mg/d泼尼松）联合

MMF

或

硫唑嘌呤不耐受硫唑嘌呤及MMF者，推荐联合使用

CNICNI使用前提是

必须监测血药浓度，无监测条件不建议滥用疗程与复发完全缓解后维持治疗至少持续

1年以上，再考虑减量减量期间肾功能恶化或蛋白尿增多，应恢复诱导期有效剂量复发时优先使用

原起始方案

诱导缓解若重复使用将导致

CYC过量，推荐

不含CYC

的初始方案特殊类型与特殊人群管理特殊人群需兼顾疾病控制与用药安全妊娠与难治类型管理：兼顾疾病控制与用药安全，妊娠期药物调整与特殊类型治疗策略并重。“未达完全缓解者应避免妊娠”妊娠管理3项受孕前准备至少

6周

前停用MMF或CYC，换用免疫抑制剂妊娠期用药禁用CYC、MMF、ACEI和ARB，建议继续使用

羟氯喹子痫预防孕

12周

起每日低剂量阿司匹林特殊与难治类型2项狼疮足细胞病低剂量激素联合

MMF、硫唑嘌呤或CNI难治性LN可考虑静脉注射

丙种球蛋白、CNI、利妥昔单抗国际对比与本土实践博采众长，落地中国多指南比较与本土化思考04ACR与KDIGO指南差异两部指南相互补充，也存在争议点维度ACR指南KDIGO指南Ⅰ/Ⅱ型治疗不建议使用免疫抑制剂取决于肾外狼疮临床表现诱导方案MMF或CYC联合激素激素联合CYC或MMF维持治疗硫唑嘌呤和MMF小剂量激素联合MMF或AZA维持疗程未提出具体建议完全缓解后至少持续

1年妊娠用药孕前至少

6周

停MMF或CYC换AZA妊娠期禁用CYC、MMF、ACEI、ARB两部指南相互补充，也存在争议点种族差异引导个体化选药诱导方案选择须结合种族与个体因素诱导方案选择须结合种族与个体因素剂量与疗效差异4项亚洲人剂量更低MMF达相似疗效需2g/d对比3g/dCYC反应佳人群白人或亚裔对静脉注射CYC反应较好MMF首选人群黑人和西班牙裔对MMF反应较好，MMF为首选低剂量CYC方案欧洲方案适用于白人和亚裔患者本土考量3项累积剂量阈值CYC接近或超过36g者，考虑使用MMF指南匹配差异国内CYC实际累积量远低于指南推荐，需结合国情权衡个体化权衡方案选择需考虑生育情况、性别、种族等因素中国指南更新与本土证据本土指南为国内临床提供直接参考指南概况2025版聚焦

12个

核心临床问题《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》确立早期干预、达标治疗核心原则IVIG本土应用辅助治疗难治性/合并感染SLE辅助治疗IVIG可作为难治性或合并感染SLE患者的辅助治疗一线诱导失败LN（Ⅴ型除外）有效率

60%~70%评估标准诊断推荐2012年SLICC

或

2019年EULAR/ACR

分类标准评估采用

SLEDAI-2000活动期每月、稳定期每3~6个月生物制剂贝利尤单抗、泰它西普

用于传统治疗不佳时临床落地要点与展望指南是参考，个体化决策才是落点争议辨析ACR2024更推崇

MPAA联合