肾上腺疾病教学

肾上腺疾病教学解剖·皮质·髓质·诊疗医学教学课件2026年课程导览01肾上腺基础与生理解剖定位与激素分泌框架02肾上腺皮质疾病分层解析核心皮质疾病03肾上腺髓质疾病聚焦嗜铬细胞瘤识别处理04诊断与治疗整合归纳诊疗路径与决策要点01肾上腺基础与生理认识肾上腺，从解剖与激素开始解剖定位与激素分泌框架肾上腺解剖定位与分层解剖分层与胚胎来源，是理解激素功能差异的基础位于两侧肾脏上极，包裹于肾筋膜内；右侧呈

三角形，左侧呈

半月形组织分层与胚胎起源外层皮质起源于中胚层内层髓质起源于神经嵴血供与静脉回流三重动脉肾上腺上、中、下动脉供血右侧静脉汇入下腔静脉左侧静脉汇入左肾静脉神经支配与应激通路髓质受交感神经节前纤维直接支配应激反应是应激反应的重要通路皮质三带与髓质各分泌什么部位主要激素主要生理作用球状带醛固酮保钠排钾、维持血容量束状带皮质醇调节代谢、抗炎、应激网状带雄激素性分化与性征维持髓质肾上腺素、去甲肾上腺素升压、加快心率激素分泌受轴系与节律调控轴系与节律是解读激素结果的前提皮质醇调节糖、脂、蛋白代谢具有抗炎作用允许儿茶酚胺发挥升压效应代谢调节醛固酮受肾素-血管紧张素系统调节受血钾浓度双重调节共同维持水盐平衡水盐平衡儿茶酚胺应激时血压升高应激时心率加快应激时血糖上升应激反应02肾上腺皮质疾病皮质分层，疾病各异分层解析核心皮质疾病库欣综合征源于皮质醇过多促肾上腺皮质激素依赖性库欣病异位促肾上腺皮质激素综合征非促肾上腺皮质激素依赖性肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌结节样增生外源性长期应用糖皮质激素特征性体征向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹代谢与系统损害高血压、血糖升高、骨质疏松、易感染内分泌紊乱女性月经紊乱、多毛原发性醛固酮增多症常被漏诊难治性高血压，需警惕原发性醛固酮增多症机制肾上腺腺瘤或增生致醛固酮自主分泌，肾素被反馈抑制表现高血压伴低血钾可有肌无力、周期性麻痹、多尿与夜尿增多危害长期高血压造成心、脑、肾靶器官损害心脏损害较原发性高血压更重筛查线索难治性高血压自发性低血钾肾上腺意外瘤伴高血压皮质功能减退可危及生命急症识别肾上腺危象是内分泌急症，识别关键在应激诱因与循环衰竭的同步出现。病因2类原发性（艾迪生病）自身免疫破坏、结核、肾上腺出血、双侧肾上腺切除继发性长期激素治疗后骤停、垂体或下丘脑病变临床表现2组全身症状乏力、消瘦、食欲减退、低血压、低血糖、低血钠高血钾原发性者可见特征性皮肤黏膜色素沉着肾上腺危象感染、创伤、手术、停药等应激下突发高热、呕吐、脱水与休克，需立即补液并补充糖皮质激素。03肾上腺髓质疾病髓质病变，警惕为先聚焦嗜铬细胞瘤识别处理嗜铬细胞瘤起源于嗜铬细胞起源与遗传背景起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，部分位于肾上腺外副神经节遗传背景：部分与多发性内分泌腺瘤病、希佩尔-林道综合征等遗传综合征相关经典分布规律位于肾上腺外约10%双侧约10%经典分布规律恶性约10%见于儿童约10%病理生理基础儿茶酚胺间断释放，是阵发性症状的病理生理基础阵发性高血压是经典表现阵发性头痛、心悸、多汗三联征伴血压骤升，是嗜铬细胞瘤的典型临床表现临床表现3项阵发性三联征阵发性头痛、心悸、多汗三联征，伴血压骤升血压与体征波动持续性高血压阵发性加重、体位性低血压、面色苍白或潮红常见诱因体位改变、按压腹部、情绪激动、排尿排便确诊依据1项实验室测定血、尿儿茶酚胺及甲氧基肾上腺素测定是确诊依据定位与鉴别2项影像定位首选肾上腺CT或MRI，必要时行功能显像鉴别诊断需与原发性高血压、甲状腺功能亢进等鉴别嗜铬细胞瘤术前准备是关键手术切除是首选治疗，术前须完成

α受体阻滞剂

准备，通常需

1至2周“恶性或无法手术者，采用药物控制与放射性核素治疗。”“术后随访血压与激素水平，警惕复发。”术前药物准备α受体阻滞剂准备

1至2周术中风险控制血压与心率控制平稳后方可手术避免术中血压剧烈波动联合用药顺序必要时联合β受体阻滞剂须在α受体阻滞剂之后使用恶性或无法手术者采用药物控制与放射性核素治疗术后随访随访血压与激素水平，警惕复发04诊断与治疗整合整合思路，落地诊疗归纳诊疗路径与决策要点功能评估先于影像定位肾上腺CT定位首选方法明确占位与形态评估双侧肾上腺MRI辅助定位手段CT结果不明确时补充软组织分辨率优势功能显像辅助定位手段鉴别功能性病灶与其他检查联合判读皮质醇增多血皮质醇昼夜节律尿游离皮质醇小剂量地塞米松抑制试验醛固酮增多醛固酮与肾素比值筛查盐水负荷试验确诊激素水平动态观察儿茶酚胺增多血甲氧基肾上腺素测定尿甲氧基肾上腺素测定发作期血压监测皮质功能减退血皮质醇测定促肾上腺皮质激素激发试验基础激素水平评估影像与病理共同界定性质特征良性腺瘤恶性提示体积多较小较大边界清晰不清密度均匀不均CT评估要点形态、大小、密度，以及有无钙化与强化特点肾上腺意外瘤处理路径先判断有无激素分泌功能→无功能者按大小与影像特征定期随访

→疑恶性或体积较大者考虑手术

→术后经病理明确诊断治疗围绕病因与功能展开“病因决定治疗方式，功能状态决定用药安全。”先明确病因与功能状态，再选择手术或药物5项肾上腺腺瘤所致功能亢进以手术切除为主，术前控制激素水平库欣病经蝶垂体手术为首选，辅以