肾病综合征的分型及诊疗总结2026

肾病综合征的分型及诊疗总结2026目录一、概述与诊断标准二、分型（一）按病因分型（二）按病理类型分型（三）按激素反应分型（四）分子/抗原分型新进展三、诊断流程与临床思维四、并发症的识别与防治五、治疗（一）一般与对症治疗（二）按病理类型的免疫抑制治疗（三）疗效判定六、临床思维要点与易错点主要参考依据一、概述与诊断标准肾病综合征（NS）是肾小球滤过屏障损伤所致的临床综合征，并非独立疾病；诊断后需明确病因，必要时行病理分型。项目标准说明①

大量蛋白尿成人尿蛋白＞3.5g/24h（UPCR约＞3.5g/g）；儿童≥1000mg/(m²·d)或UPCR≥2g/g（约200mg/mmol）必备条件②

低白蛋白血症成人血清白蛋白＜30g/L；儿童＜30g/L（KDIGO2025）必备；儿童未测白蛋白时可结合水肿③

水肿凹陷性，可伴浆膜腔积液非必需④

高脂血症TC、LDL-C、TG升高非必需二、分型（一）按病因分型分为原发性、继发性和遗传性。不同年龄段病因谱不同，是鉴别诊断的出发点：年龄原发性（常见病理）继发性（常见病因）儿童微小病变肾病（MCD）为主IgA血管炎肾炎、狼疮肾炎、感染相关肾炎等青少年MCD、FSGS等；IgAN/MPGN可呈NS狼疮肾炎、IgA血管炎肾炎、乙肝相关肾炎；另考虑遗传病因中老年膜性肾病（MN）为主糖尿病肾病、肾淀粉样变、骨髓瘤/淋巴瘤、实体肿瘤（二）按病理类型分型病理类型好发人群临床特点病理要点激素反应MCD儿童（典型原发NS中最常见）起病急，单纯性NS，血尿少见光镜基本正常；电镜足突广泛融合敏感（儿童＞90%），但易复发MN中老年男性起病隐匿，血栓栓塞发生率最高上皮下免疫复合物沉积、GBM增厚、钉突不推荐激素单药；部分可自发缓解FSGS各年龄均可发生血尿、高血压、肾功能减退较常见局灶节段性硬化（塌陷型预后差）原发型可敏感；疗效差异大系膜增生性病变（可见于IgAN）IgAN多见于青壮年常伴血尿增生为形态；IgAN需IgA优势沉积依病因；不能仅凭增生决定MPGN/C3G青壮年可伴血尿、低补体及肾功能下降MPGN为损伤模式；C3G不一定呈MPGN依病因及活动度而异（三）按激素反应分型（KDIGO2021/2025）类型定义激素敏感（SSNS）儿童标准剂量4周内完全缓解；成人依MCD/FSGS疗程判定频繁复发（FRNS）儿童：初次缓解后6个月≥2次，随后任意12个月≥3次；成人MCD：6个月≥2次或12个月≥4次激素依赖（SDNS）连续2次于激素治疗期间（含减量）或停药后14天内复发激素抵抗（SRNS）儿童标准剂量4周未完全缓解，部分缓解者设4～6周确认期；成人MCD/原发FSGS足量最长16周未缓解（四）分子/抗原分型新进展▪

MN抗原分型：抗PLA2R抗体（约70%～80%原发MN阳性，兼具诊断、评估活动度价值）；THSD7A（警惕肿瘤）；NELL1（肿瘤、药物相关）；EXT1/2（多见于狼疮MN）等。▪

足细胞病（podocytopathy）：抗nephrin抗体见于部分MCD及少数原发FSGS，提示免疫机制；目前不能据此认定二者为同一疾病，尚非标准常规检测。▪

FSGS病因分型：原发性（推测循环因子参与）、遗传性（如NPHS1/NPHS2）、继发性（适应性、病毒、药物等）及病因不明型；APOL1为遗传风险因素。继发性及病因不明型不推荐免疫抑制，遗传性通常无效。三、诊断流程与临床思维临床思维“四步法”：确定NS→

排除继发

→

明确病理/血清学分型

→

评估肾功能与并发症。步骤关键检查与要点①

确定NS24h尿蛋白/UPCR、血白蛋白、血脂、尿沉渣②

排除继发结合线索查ANA、抗dsDNA、C3/C4；HBV/HCV/HIV；血糖/HbA1c；中老年或疑单克隆病者查血/尿免疫固定电泳及血清游离轻链；肿瘤筛查依年龄、症状及MN抗原类型③

病理/血清学分型成人NS通常需肾活检；NS伴抗PLA2R阳性可诊断MN，但仍需排查相关病因，肾功能下降或非典型时考虑活检；儿童典型NS先激素，非典型或抵抗者评估活检及基因检测④

评估肌酐/eGFR、电解质、血压及容量状态；肾超声；疑血栓据部位行彩超、CTV或肺动脉CTA四、并发症的识别与防治并发症特点防治要点感染最常见，与IgG丢失、激素有关不常规预防用抗生素；高剂量激素/联合免疫抑制时评估PJP预防（如TMP-SMX）及疫苗接种血栓栓塞MN最多见，以肾静脉血栓最典型MN白蛋白＜25g/L（溴甲酚绿）或＜20g/L（溴甲酚紫/免疫法）时，权衡血栓与出血风险考虑抗凝；已确诊血栓需治疗性抗凝急性肾损伤血容量不足、肾间质水肿、感染、血栓等避免过度利尿及肾毒性药物代谢紊乱高脂血症、结合蛋白丢失成人持续高脂血症按心血管风险考虑他汀；儿童不常规使用五、治疗（一）一般与对症治疗▪

饮食：成人蛋白0.8～1.0g/(kg·d)，钠＜2g/d（盐约＜5g/d）；儿童保证生长所需，勿照搬成人限蛋白；保证热量。▪

利尿消肿：袢利尿剂为主，按容量状态调量；成人每日减重常以0.5～1.0kg为参考，监测血压、肌酐及电解质。▪

减少蛋白尿：ACEI或ARB取可耐受剂量，勿联用；低血压、低血容量/AKI时慎用或暂停。激素敏感MCD可暂缓；符合CKD适应证者考虑SGLT2抑制剂。（二）按病理类型的免疫抑制治疗类型初始治疗复发/难治方案MCD成人：泼尼松1mg/(kg·d)（≤80mg/d）或2mg/kg隔日（≤120mg）；足量≤16周，完全缓解后2周渐减，总疗程个体化，通常至约24周成人FRNS/SDNS：RTX、CNI、CTX或MMF；激素禁忌者考虑CNI、CTX等替代方案，按风险选择原发FSGS成人：泼尼松1mg/(kg·d)（≤80mg/d）；足量至完全缓解或最长16周，随后减量；显著毒性可提前调整成人SRNS：CNI至少6个月评估，有效者维持≥12个月；遗传性通常不予免疫抑制，继发性及病因不明型予支持/病因治疗MN（按风险分层）结合蛋白尿、白蛋白、eGFR及抗PLA2R动态分层：低危支持并随访；中危观察或RTX/CNI±激素；高危RTX、激素+CTX或CNI+RTX极高危：肾功能快速下降或危及生命的NS，首选激素+CTX；高抗体滴度不能单独定义极高危。MAJESTY（2026）显示奥妥珠单抗优于他克莫司，应用需核实当地适应证IgAN伴NS光镜及电镜符合MCD样足细胞病者按MCD治疗其余按KDIGO2025IgAN指南分层，优化支持并评估病因治疗，勿统一套用MCD方案MPGN/C3GMPGN为病理模式；按免疫复合物/补体机制查感染、自身免疫及单克隆病因，并针对病因治疗中重度C3G可用MMF+激素；美国FDA已批伊普可泮（成人）及pegcetacoplan（≥12岁）用于C3G；当地适应证另核实，补体抑制前需疫苗及感染预防儿童SSNS首次发作：泼尼松60mg/(m²·d)或2mg/(kg·d)（≤60mg/d）4或6周；再40mg/m²或1.5mg/kg隔日（≤40mg/次）4或6周，共8或12周FRNS伴严重激素毒性及所有SDNS：选左旋咪唑、RTX、CNI、MMF或CTX；按患儿特点选药免疫抑制注意：监测血糖、骨健康及感染，治疗前筛查HBV等；CNI监测血药浓度、肌酐及血压；CTX监测血常规、尿检并评估生育风险。成人MN累积量不超过36g并尽量更低，有生育需求者一般不超过10g；儿童按体重限量。（三）疗效判定疗效标准（成人）完全缓解（CR）尿蛋白＜0.3g/d（UPCR＜300mg/g），肾功能稳定、白蛋白恢复；具体按病种定义部分缓解（PR）尿蛋白0.3～＜3.5g/d且较基线下降≥50%，肾功能稳定；儿童标准不同六、临床思维要点与易错点1.

诊断NS后先排查继发病因；中老年结合线索筛肿瘤及M蛋白，青年查狼疮，勿以年龄或性别排除病因。2.

血尿＋低补体＋肾功能下降提示MPGN、狼疮或感染相关GN等，MCD可能性较低，需进一步病因及病理评估。3.

突发腰痛、血尿加重、蛋白尿增加或单侧下肢肿胀，警惕肾静脉/深静脉血栓，MN尤甚。4.

判定激素“无效”前先排查：剂量/疗程不足、依从性差、合并感染或血栓。5.

原发MN部分可自发缓解；低危或无进展危险因素者可观察，高危或出现严重并发症者应及时评估免疫治疗。6.

利尿过度易致血容量不足、AKI及血栓。主要参考依据[1]KDIGO2021肾小球疾病指南，第1、3、5、6、8章．KidneyInt.2021;100:S1–S276．[2]KDIGO2025儿童NS指南．KidneyInt.2025;107:S241–S289．doi:10.1016/j.kint.2024.11.007；KDIGO2025IgAN/IgAV指南．[3]HengelFE等．抗nep