幼年特发性关节炎讲课文档

专家共识·临床实践指南幼年特发性关节炎的诊断与治疗基于2025版专家共识与2026版临床实践指南汇报人儿科风湿免疫科日期2026年09月课程导览01认识JIA定义演变、流行病学与疾病负担02分型与表现七大亚型临床特征与识别要点03诊断与评估诊断标准、鉴别诊断与评估工具04治疗与进展规范化治疗策略与前沿药物进展认识JIA认识疾病，是精准诊疗的第一步从定义到负担，建立JIA整体认知框架01命名演变见证认知深化JIA是16岁

前起病、持续6周

以上的慢性关节炎16岁前起病，关节肿胀或活动受限持续

6周

及以上，且排除其他已知病因2001ILAR分类标准国际风湿病联盟发布ILAR分类标准，沿用至今2019PRINTO新标准儿童风湿病国际试验组织提出新标准，起病年龄由16岁

调整为

18岁2024Still病统称欧洲抗风湿病联盟与欧洲儿童风湿病学会建议，将全身型JIA与成人Still病

统称

Still病病因未明，免疫失衡为核遗传、环境与感染共同参与发病确切病因至今尚不明确，目前认为与

遗传易感性、环境及感染因素相关免疫复合物介导损伤3项感染因素持续刺激机体产生免疫球蛋白免疫复合物沉积于关节滑膜或血管壁激活补体系统，引发炎症损伤免疫失衡与自身炎症2项细胞免疫失衡外周血B淋巴细胞增多，IL-1

增多而IL-2减少全身型JIA主要机制为自身炎症，与IL-1、IL-6通路密切相关幼儿期是高发风险窗口150例/10万1-2岁儿童发病率90例/10万16岁以下整体幼儿期是高发风险窗口，1-2岁发病率显著高于16岁以下整体水平。1-2岁儿童与16岁以下整体JIA发病率对比全球发病率约每10万2至20例，北欧较高、亚洲较低少关节型占50%至60%，全身型占10%至20%，存在地域差异部分患儿可致关节功能残疾、视力受损，平均延误诊断1至2年分型与表现七型各异，识别是关键掌握各亚型特征，避免误诊漏诊02ILAR标准划分七个亚型亚型核心特征全身型弛张热、一过性皮疹、关节炎少关节型起病6个月内受累关节不超过4个多关节型（RF阴性）起病6个月内受累关节5个以上多关节型（RF阳性）RF阳性，关节侵蚀进展快银屑病型关节炎伴银屑病或指趾炎附着点炎相关型附着点炎，HLA-B27常阳性未分化型不符合上述任一亚型依据ILAR标准划分7个亚型全身型以高热皮疹为标志起病急骤，全身炎症表现常先于关节症状全身型JIA以高热与皮疹为标志的全身炎症表现，是本型的核心识别特征浆膜炎包括胸膜炎与心包炎，约三分之一患儿存在占全部JIA的

10%至20%，男女受累情况相当弛张热每日体温39℃以上至少1次降至正常持续2周以上一过性皮疹淡红色斑丘疹热时出现、热退消退肝脾及淋巴结肿大约半数病例出现需警惕巨噬细胞活化综合征：持续发热、全血细胞减少、铁蛋白显著升高关节受累数目决定分型少关节型3项受累关节起病6个月内受累关节不超过4个，以膝、踝等大关节为主分型分为持续性与扩展性，后者6个月后受累关节增至5个以上ANA阳性需警惕慢性前葡萄膜炎，发生率15%至30%警示少关节型ANA阳性者需警惕慢性前葡萄膜炎多关节型3项受累关节起病6个月内受累关节5个以上，对称性小关节多见RF阳性型多见于6岁以上起病，需至少2次RF阳性且间隔3个月以上，易关节侵蚀，预后较差RF阴性型各年龄段均可发病，部分抗CCP抗体阳性提示骨侵蚀风险附着点炎型与银屑病型识别附着点炎相关型3项诊断条件关节炎或附着点炎，伴以下至少

1

项支持依据起病年龄

6岁

以上、男性、HLA-B27阳性、骶髂关节压痛或炎症性腰背痛、一级亲属相关病史人群与转归多见于大龄男性，部分可进展为

强直性脊柱炎银屑病型3项诊断条件关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下至少

2

项支持依据指趾炎、指甲凹陷或甲剥离、一级亲属银屑病家族史关节表现可累及远端指间关节，常伴

腊肠指

或腊肠趾诊断与评估标准为尺，评估为舵规范诊断路径，量化疾病活动度03四条基本条件与辅助检查综合临床表现、实验室与影像学，排除性诊断是核心综合临床表现、实验室与影像学检查，排除性诊断是核心环节四条基本诊断条件年龄

16岁以下

起病至少1个关节肿胀或积液，或存在活动受限、触痛、局部皮温升高中的

2项关节炎症持续

6周以上排除感染性关节炎、系统性红斑狼疮、白血病等其他病因初诊推荐实验室检查全血细胞计数、CRP、ESR、ANA、RF、抗CCP抗体、HLA-B27初诊推荐影像学检查MRI与关节超声；治疗后每3个月复查超声，每年至少复查1次MRI鉴别诊断需排除五类疾病疾病鉴别要点感染性关节炎急性起病伴高热，血培养阳性，抗感染治疗有效白血病骨痛、瘀斑、血细胞异常，骨髓穿刺可确诊自身炎症性疾病周期性发热伴浆膜炎，基因检测有助鉴别系统性红斑狼疮ANA阳性，常伴肾脏受累，抗dsDNA阳性结核长期低热盗汗，PPD与影像学检查有助鉴别量化评估指导治疗调整量化评估是指导治疗调整的客观依据JADAS评分3项核心工具整合医生评估、家长评估、活动关节计数与ESRJADAS10与JADAS27分别对应

10个

与

27个

关节计数cJADAS10去除血液指标，更适合床旁快速评估达标阈值与治疗目标3项多关节型JIAcJADAS10不超过2.5

定义为非活动状态ACR临床无疾病活动标准无活动性关节炎、无全身症状、无葡萄膜炎、炎症标志物正常治疗目标3个月内疾病活动至少改善

50%，6个月内达到临床无疾病活动或缓解治疗与进展达标治疗，早期干预从阶梯治疗到达标治疗的范式转移04从阶梯治疗到达标治疗定期评估、及时调整，以临床无疾病活动为核心目标达标治疗已成为JIA管理的核心理念，强调设定目标、定期评估、动态调整治疗目标分层终极无药缓解次选最小药物维持下的临床无病状态短期3个月内疾病活动至少改善50%，6个月内达到临床无疾病活动或缓解关键原则共同决策方案需结合家庭经济、药物可及与文化背景慎用激素不推荐长期全身使用糖皮质激素，以规避生长抑制、白内障、骨坏死等不良反应早期生物制剂早期启动生物制剂可加快达标速度，应抓住治疗机会窗口分层用药与激素桥接策略核心用药原则：分层递进，激素仅作桥接，不推荐单药诱导缓解药物类别应用要点非甾体抗炎药仅用于对症退热止痛，不推荐单药诱导缓解传统合成DMARD关节病变为主选甲氨蝶呤，全身炎症为主选环孢素糖皮质激素仅作桥接，短期口服不超过

2mg/kg/d，最大

60mg/d生物制剂全身型首选IL-1或IL-6抑制剂，附着点炎型可选用TNF抑制剂JAK抑制剂小分子靶向药，口服溶液剂型正推进儿童适应症新型药物带来达标新速度新型靶向药物可带来高比例快速应答SELECT-YOUTH研究中乌帕替尼治疗