中国儿童心肌病分类建议总结2026

中国儿童心肌病分类建议总结2026心肌病（myocardiopathy）是一组累及心肌组织而造成心肌结构和功能异常的高度异质性心肌疾病，且不能归因于先天性心脏病、冠状动脉疾病、高血压或心脏瓣膜病等，其临床表现具有高度异质性，主要特征为心脏结构改变、心功能不全和心律失常，病因和分型复杂多样，且可与缺血性心脏病、瓣膜性心脏病或高血压性心脏病等并存[1-2]。基于自然人群的儿童心肌病发病率及其自然史尚不清楚。2016年中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组开展了国内首个大样本、多中心的小儿心肌病调查，发现16家医院2006年7月至2016年6月1823例住院心肌病儿童占同期儿科住院患儿的0.1%[3]。2019年协作组进一步扩充了调查单位，并增加了各医院2016年7月至2018年12月新入院的儿童心肌病病例，发现33家医院4981例住院心肌病儿童占同期儿科住院患儿的0.079%，年度住院人数整体呈逐年增多趋势，总体病死率为7.31%[4]。来自全球疾病负担研究数据库的资料显示，2019年中国0～14岁儿童心肌病患病率为2.00/10万，高于1990年水平（1.66/10万）[5]。2025年美国心脏协会（AmericanHeartAssociation，AHA）发布的美国和全球心脏病和中风统计（心肌病和心力衰竭）显示，儿童心肌病的总体发病率为1.13/10万，其中<1岁婴儿高达8.34/10万，黑人儿童和男性发病率更高[6]。儿童心肌病分类易顾此失彼，很难同时满足临床实践和研究工作的双重需求。自1957年心肌病概念提出以来[7]，先后有世界卫生组织（WorldHealthOrganization，WHO）/国际心脏病学会和联合会（InternationalSocietyandFederationofCardiology，ISFC；1980年和1995年）[8-9]、AHA（2006年和2019年）[10-11]、欧洲心脏病学会（EuropeanSocietyofCardiology，ESC；2008年和2023年）[1,12]、世界心脏病联盟（WorldHeartFederation，WHF；2013年）[13]等学术组织及多位学者（2000年Thiene等[14]，2007年Colan[15]，2025年Corrado等[16]）制订了心肌病的分类方案，但每种分类方案各有其优缺点，其中有关儿童心肌病的分类仅有2019年AHA制订的科学声明[11]和2023年ESC制订的适用于成人和儿童的心肌病管理指南[1]。有关国内成人心肌病分类方案，1999年中华医学会心血管病学分会建议采用1995年WHO修订的心肌病定义和分类标准[17]，2007年发布的《心肌病诊断与治疗建议》[18]则从临床实用出发对心肌病进行分类，但之后16年未再更新。2025年国家心血管病中心心肌病专科联盟和中国医疗保健国际交流促进会心血管病精准医学分会发布了《中国心肌病综合管理指南（2025）》[2]，但所给出的心肌病分类方案仍存在许多争议。国内缺乏儿童心肌病分类的共识或指南，仅有个别学者（2010年、2012年）发布的学术建议[19-20]。为此，中华医学会儿科学分会心血管学组心肌病协作组和心力衰竭协作组、山东省医学会临床流行病分会儿科专业学组及《中华实用儿科临床杂志》编辑委员会组织国内儿科心血管专家，在回顾心肌病分类历史的基础上，借鉴和吸收国际和国内心肌病分类的成果和经验，同时结合临床实际需求和当前有关心肌病的研究进展，制订了《中国儿童心肌病分类建议（2026）》（简称“建议”），旨在规范儿童心肌病的诊断分类，为儿童心肌病的治疗和预后评估提供理论依据。本“建议”已在国际实践指南注册与透明化平台注册（PREPARE-2026CN593），目标使用者为儿科医师，目标人群为临床诊断心肌病、年龄<18岁的儿童。1、建议制订方法本“建议”制订遵循“世界卫生组织指南制订手册”和“制订/修订《临床诊疗指南》的基本方法及程序”[21-22]，建立多学科专家参与的工作组，包括儿内科专家、儿童心内科专家、影像学专家及循证医学专家；工作组成员均填写统一设计的利益冲突声明表。采用主题词和自由词（中文主题词：心肌病，分型，分类，儿童；英文主题词：pediatriccardiomyopathy,classification,phenotype）相结合的方式，检索PubMed、EMbase、TheCochraneLibrary、UpToDate、中国生物医学文献数据库、中国知网数据库、万方数据库和维普数据库，检索时限均自建库至2026年4月30日。制订文献纳入、排除标准，规范评价文献[23-24]；采用德尔菲法确定推荐的“建议”，共识度>85%为推荐的“建议”。“建议”完成后反复讨论和修改；“建议”将在发表后每3～5年依据国际指南的更新流程予以更新（反馈邮箱apuqd@），其传播与推广的主要方式包括：（1）学术期刊发表；（2）学术交流会解读；（3）微信、网络和其他平台推介。2、儿童心肌病的分类建议从临床诊断思维、有利于儿科医师理解和接受的角度出发，参照2019年AHA儿童心肌病分类科学声明[11]、2023年ESC心肌病管理指南［1］及2025年中国心肌病综合管理指南[2]，本“建议”根据儿童心肌病的形态、功能表型分为心室心肌病和心房心肌病（atrialcardiomyopathy，AtCM），前者再分为扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）、非扩张型左室心肌病（non-dilatedleftventricularcardiomyopathy,NDLVC）、肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）、限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy，RCM）和致心律失常性心肌病（arrhythmogeniccardiomyopathy,ACM）[推荐共识度95.88%（93/97）]。

2.1儿童心室心肌病原发或主要累及心室肌的心肌病，即为传统意义上的各类心肌病，本“建议”首先基于形态、功能表型分类，然后进一步解析其病因学。

2.1.1DCM本“建议”将DCM视为儿童心肌病的独立表型[推荐共识度95.88%（93/97）]。DCM是一种高度异质性的心肌病，以左心室扩张伴收缩功能障碍为主要特征[11,25]，其始终被各种心肌病分类方案视为独立的心肌病表型[1-2,8-13,17-18]。儿童DCM的主要临床特征为心力衰竭、心律失常和栓塞，部分儿童可发生晕厥，甚至心源性猝死（suddencardiacdeath，SCD）。儿童DCM的形态、功能表型特征及病因学见表1[25]。需要强调的是，形态表型上的右心室扩大非必须条件，功能表型可仅表现为心室局部收缩功能障碍[25]。儿童DCM是一种动态变化性疾病，即使其心室大小或/和左心室功能障碍完全恢复或有所改善且仍未中断治疗，但此后心室再次增大或/和心室收缩功能再次下降的可能性仍存在，持续的指南指导的药物治疗（guideline-directedmedicaltherapy，GDMT）和个体化长期监测管理非常关键[25]。

2.1.2NDLVC本“建议”将NDLVC视为儿童心肌病的独立表型[推荐共识度95.88%（93/97）]。NDLVC曾被描述为早期DCM、低动力性非扩张型心肌病、致心律失常性左室心肌病（arrhythmogenicleftventricularcardiomyopathy,ALVC）、致心律失常性DCM和左室受累的致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC）[26]。2023年ESC首次将NDLVC列为心肌病的独立表型，定义为左心室无扩张伴非缺血性心肌瘢痕或脂肪浸润（左心室收缩功能障碍或正常），或左心室无扩张、无瘢痕形成或脂肪浸润伴左心室收缩功能障碍的一类心肌病[1]。NDLVC常以心电图异常为临床主要诊断线索，但其并非良性表型；虽然可能仅以心肌纤维化为特征而心脏大小及收缩功能保持正常，但这种组织学异常不能单用异常负荷或心肌缺血等因素来解释，而更可能与基因变异直接相关[1]。欧洲资料发现，携带FLNC致病变异的儿童，可表现为左心室纤维化但无心室扩张，且SCD风险明显增加[27]。心脏磁共振成像（cardiacmagneticresonanceimaging，CMR）钆对比剂延迟强化（lategadoliniumenhancement,LGE）是当前无创评估心肌替代性纤维化（瘢痕）最准确的影像学技术，可准确定位非缺血性瘢痕的分布，为NDLVC诊断提供核心依据[1]。当NDLVC以心律失常为主要临床表现时，需尽早综合临床表现、LGE模式和基因检测等多维度信息评估其猝死风险，并制定个体化的风险评估方案和治疗策略[1]。需重视NDLVC的动态发展过程，关注其在不同阶段可能表现出的不同表型及其风险演变，部分NDLVC可能进展为DCM或ACM，左心室扩张伴收缩功能恶化，需定期借助CMR或超声心动图监测左心室容积及功能，并积极防治心力衰竭与SCD风险[1]。应对所有疑诊NDLVC患儿行CMR和基因检测，结合家族史评估，构建三至四代家系图谱以辅助诊断；同时整合遗传学特征与其他临床特征，建立猝死风险预测模型，以指导预防性心脏复律除颤器的植入。

2.1.3HCM本“建议”将HCM视为儿童心肌病的独立表型[推荐共识度97.94%（95/97）]。自1958年Teare[28]首次报道现代家族性HCM病例以来，HCM的概念持续演变，其定义虽存在争论，但始终被视为独立的心肌病表型[1-2,8-13,17-18]。HCM为不能单纯用异常负荷状态解释的左心室肥厚，其病因主要包括编码肌小节相关蛋白基因变异和编码非肌小节相关蛋白基因变异（如先天性代谢异常、畸形综合征、线粒体病）等[1,12]。儿童心肌肥厚的诊断标准为左心室壁厚度增加超过同年龄、同性别和同体表面积儿童左心室壁厚度平均值+2个标准差或Z值>2，其形态、功能表型特征和病因学见表3[1,11,29-31]。基于遗传学检测的多模态诊断技术是HCM儿童精准诊断的关键，SCD危险分层与防治是降低HCM儿童死亡率的重点。

2.1.4RCM本“建议”将RCM视为儿童心肌病的独立表型[推荐共识度97.94%（95/97）]。自1957年Brigden[7]首次基于尸体解剖结果提出RCM概念，1961年Goodwin等[32]首次基于临床表型命名RCM后，1980年WHO/ISFC首次正式定义RCM[8]。之后AHA和ESC等学术组织先后更新了RCM的定义与描述，但其核心特征保持高度一致，且始终将其视为独立的心肌病表型[1,9-13,17-18]。RCM是一种以心室充盈受限、舒张功能受损为主要特征、心室收缩功能和室壁厚度通常正常或接近正常的心肌疾病，其核心病理生理改变为心肌僵硬度增加，心室在舒张期无法正常充盈，心室舒张末期压力升高，导致双侧心房扩大、心室容积正常或减小以及射血分数相对保留等血流动力学改变[33]。儿童RCM的形态、功能表型特征和病因学见表4。儿童RCM罕见，预后差，应尽早综合评估，明确猝死风险，合理把握心脏移植指征[33-36]。

2.1.5ACM本“建议”将ACM视为儿童心肌病的独立表型[推荐共识度96.91%（94/97）]。1982年Marcus等[37]首次提出“致心律失常性右心室发育不良”，强调右心室心肌发育异常；1994年国际专家组（theinternationaltaskforce，ITF）将其更名为ARVC，以突出其心肌病变的本质，其首版诊断标准聚焦右心室结构、功能异常及心律失常[38]；之后的各种国际心肌病分类方案均将其作为独立性心肌病表型[10-13]。2010年ARVC修订版诊断标准引入了量化指标，如右心室射血分数、室壁运动异常、epsilon波等，增加了“临界诊断”和“可疑诊断”分类[39]。2015年ITF发表了ARVC的治疗共识[40]；2019年美国心律学会（HeartRhythmSociety，HRS）明确提出了ACM概念，并将其定义为不能用缺血、高血压或瓣膜性心脏病解释的一种导致心律失常的心肌异常，强调CMR在ACM诊断中的核心地位，增加了左室优势型ARVC诊断标准，并重新评估了基因检测在诊断中的作用，提出ACM的临床分型，包括典型ARVC、双室受累型（均衡型、右室优势型、左室优势型）和左室型，以反映疾病累及范围的多样性[41]。2020年ACM帕多瓦标准（Paduacriteria）将ACM定义为一种遗传性心肌病，主要是由编码心肌桥粒蛋白的基因变异引起，可累及右心室、左心室或双心室，其典型病理特征为心肌组织进行性丢失，被纤维或纤维脂肪组织替代，形成心肌瘢痕，易出现与心肌瘢痕相关的致命性室性心律失常（如室性心动过速、心室扑动或心室颤动，导致心脏骤停或SCD）以及进行性的整体和/或局部心室结构异常和/或功能障碍[42-43]。2023年欧洲ACM专家组进一步对ACM表型的临床诊断进行了修订，提出的新诊断标准包括：心室形态和功能异常、基于组织表征的心肌结构异常、去极化和复极化心电图改变、室性心律失常及家族/遗传背景[1]。本“建议”采用ACM取代既往的ARVC，更能全面反映该病左右心室均可受累的病理本质。ACM的常见发病部位包括右心室流入道（三尖瓣下区域）、右心室流出道（肺动脉漏斗区域）、右心室心尖部及左心室下侧壁[1,38-39,41-42]。ACM形态、功能表型特征和病因学见表5[1,38-39,41-42,44]，其形态学表型为：（1）主要累及右心室，左心室无或轻微异常（ACM右室型，即经典ARVC）；（2）主要累及左心室，右心室无或轻微异常（ACM左室型，即ALVC）；（3）左心室和右心室同时受累，且程度相当[ACM双心室型，即致心律失常性双心室心肌病(arrhythmogenicbiventricularcardiomyopathy，ABVC)]。ACM主要呈常染色体显性遗传，常以室性心律失常、猝死为首发表现，逐步进展为心力衰竭，是年轻人和运动员猝死的重要原因之一[1,38-39,41-42]。儿童ACM首次发病可酷似暴发性或急性心肌炎，或以反复发作的急性心肌炎为特征，临床应重点关注其猝死风险，合理把握心脏复律除颤器植入指征[1,38-39,41-42]。2.2AtCM本“建议”将AtCM视为儿童心肌病的独立表型[推荐共识度97.94%（95/97）]。1972年首次提出AtCM概念，临床表现为Ⅰ度房室传导阻滞伴异位性室上性心律，可逐渐进展为持续性心房静止[45]，其遗传易感性呈多因素、多基因共同作用的复杂特性[46-48]。AtCM是一种具有明确病理基础的独立临床实体，更是不良预后的重要标志。2016年，欧洲心律协会（EuropeanHeartRhythmAssociation，EHRA)/HRS等首次正式定义AtCM为影响心房并可能导致临床症状的任何心房结构、收缩、电活动的改变[46]，但该定义较为宽泛。2025年ESC心力衰竭协会发布共识[48]，明确将AtCM定义为心房电功能与机械功能障碍，源于导致心房扩大和/或纤维化的病理改变，并具备引发临床后果的潜在能力；同时提出成人AtCM的诊断需同时满足2项条件：（1）存在心房电功能障碍，如心电图P波异常（P波评分≥1分）（表6）；（2）伴发以下至少1项结构或功能异常：机械性心房功能障碍（如左心房储备应变<23%）、心房扩大[如左心房容积指数>40mL/m2（超声心动图）或>60mL/m2（CMR），右心房容积指数>36mL/m2（超声心动图），左或右心房面积>22cm2]或过度心房纤维化（CMR-LGE）。心房衰竭被定义为AtCM的终末阶段，以持续性心房颤动、确诊心力衰竭或心房源性呼吸困难、疲劳及生活质量下降为特征[48]。2025年中国心肌病综合管理指南首次将AtCM作为独立表型纳入心肌病分类体系，其形态、功能表型特征和病因学见表7[2,48]。AtCM与心室心肌病的最大不同点在于超声心动图和/或CMR显示心室结构和功能正常，尤其是CMR显示心室肌无缺血性或非缺血性心肌瘢痕或脂肪浸润[2,48]。AtCM在儿科临床实践中长期被忽视，报道的病例较少[49]。目前尚无基于大样本正常儿童群体左右心房相关测量指标的正常参考值范围，更缺乏不同年龄、不同体重和不同种族儿童左右心房结构异常相关测量指标的诊断界值；因此，本“建议”暂不设定儿童AtCM左右心房结构异常相关测量指标的诊断界值，建议采用经体表面积校正的超声心动图或CMR心房径线/容积Z值进行评估，当Z值>2时，应高度怀疑心房结构异常。总之，对于临床存在显著心房增大、反复发作房性心律失常和超声心动图或/和CMR显示心室结构和功能正常患儿，需高度疑诊AtCM，可结合儿童心房相关测量指标的Z值进行个体化评估。本“建议”将AtCM视为独立心肌病表型的目的是为了完善儿童心肌病的分类体系，同时也引起广大儿科心血管工作者的重视，以推动儿童AtCM的深入临床研究。

儿童心肌病分类的有关说明3.1儿童心肌病分类的依据和原则本“建议”采用临床较易操作的、以“形态学表型为主、功能表型为辅、基于遗传学检测的多模态病因学诊断为最终目的”的分类依据和原则，对儿童心肌病进行分类[推荐共识度96.91%（94/97）]。儿童心肌病的评估强调以“临床表型驱动的基于遗传学检测的多模态病因学诊断”为主线，影像学评估采取“超声心动图定表型、CMR定性”为手段，并将心律失常、心外受累与家系信息作为与影像学同等重要的证据，最终同步完成风险分层与家系管理[1]。基于此，儿童心肌病的分类流程应以临床线索为切入点触发怀疑（偶然发现、症状和体征、家系筛查），多模态影像完成形态/功能与瘢痕/脂肪替代评估，然后归入临床表型心房心肌病（AtCM）或心室心肌病（HCM、DCM、NDLVC、RCM、ACM），随后叠加心律失常与系统受累等“附加特征”，完成基于遗传学检测的多模态病因学诊断，并同步完成风险分层、规范治疗和家系管理（图1）。这就要求儿童心肌病的分类能够符合临床诊断思维，能够更好地被临床实践中的儿科医师所理解和接受，能够快速方便地明确临床表型，从而有利于病因诊断和精准管理。基于本“建议”分类依据和原则提出的儿童心肌病分类流程框架，既覆盖了各种类型的儿童心肌病，也能在真实世界的交叠表型中保持可操作性与可追溯性。

3.2特殊儿童心肌疾病的分类说明

3.2.1心内膜弹力纤维增生症（endocardialfibroelastosis，EFE）本“建议”不再将EFE视为独立性心肌病，而是根据形态、功能表型特征，将其分别作为DCM或RCM的一种特殊表型[推荐共识度96.91%（94/97）]。EFE亦称心内膜纤维弹性组织增生症、心内膜硬化症，是指胶原蛋白和弹性蛋白局灶性或弥漫性沉积于左心室心内膜和/或心内膜下的一种病因未明的心脏疾病，以心内膜增厚、心腔扩大、心肌收缩和舒张功能受损为主要特征，是婴幼儿时期充血性心力衰竭致死的重要原因之一[50-51]。1740年由Ancusi首次报道，1943年Weinberg和Himelfarb首次将其命名为EFE[50]；1995年WHO/ISFC心肌病分类首次在未定型心肌病中提及纤维弹性组织增生引起的心肌病[9]，2006年AHA心肌病分类将其列入继发性心肌病[10]，但此后的各种心肌病分类并未再提及该病。部分EFE病例可能与遗传有关，其他如宫内感染、免疫因素、缺氧缺血、药物、化学物质或环境因素等均可影响胎儿心脏的发育，增加EFE的发生风险[50-51]。EFE临床分型包括常见的扩张性表型和极其少见的限制性表型，前者的形态、功能表型特征完全类似于DCM，而后者类似于RCM[50-51]。

3.2.2心肌致密化不全（noncompactionofventricularmyocardium，NVM）或左心室致密化不全（leftventricularnoncompaction，LVNC）本“建议”不再使用“NVM或LVNC”而采用“心肌过度小梁化（excessivetrabeculationofmyocardium）”术语，且将其作为DCM、NDLVC、HCM、RCM或ACM的一种特殊临床表型[推荐共识度97.94%（95/97）]。1990年Chin等[52]首次提出“孤立性左心室心肌致密化不全”术语；1995年WHO/ISFC首次将LVNC归入未分类心肌疾病，2006年AHA将其认定为遗传性心肌病，2008年ESC将LVNC列入家族性疾病中的未分类型，2013年MOGE（s）分类［形态功能，morphofunctionalcharacteristic（M）；受累器官，organinvolvement（O）；遗传模式，geneticorfamilialinheritancepattern（G）；病因注释，explicitetiologicalannotation（E）；功能状态，functionalstatus（s）］将LVNC分为单纯LVNC与LVNC伴左心室扩张和功能障碍或伴左室肥厚[9-13]。2015年Towbin等[53]、2016年Arbustini等[54]分别将儿童LVNC分为9种和7种不同的临床亚型，其中包括满足DCM、HCM、RCM或ARVC诊断标准的临床亚型。2019年AHA制订的儿童心肌病诊断科学声明将LVNC列为独立的心肌病类型[11]。但近期心肌发育学证据证实，在心肌正常发育过程中，各自独立发育的心室小梁层和致密层心肌同步增加，但两层的增长呈异速生长特征，致密层心肌的生长速度大于小梁层心肌，因此小梁层和致密层心肌的厚度比值随孕期进程逐渐降低[55-56]。若致密层心肌的生长速度异常降低，则形成心肌过度小梁化[55-56]。因上述心肌发育学证据不支持胚胎“非致密心肌形成致密心肌”或“心室肌致密化过程异常停止导致非致密心肌层与致密心肌层比值增大”的观点，故提出使用“心肌过度小梁化”替代“NVM或LVNC”可能更恰当[57]。目前心肌过度小梁化的超声诊断标准仍然采用2001年Jenni标准[58]：左心室乳头肌水平至心尖水平肌小梁显著增多；胸骨旁短轴切面，收缩末期心内膜下心肌非致密层和心外膜下心肌致密层比值>2；肌小梁间可见深陷的隐窝，且彩色多普勒可见来自于心室腔的血流；无其他心脏异常。心肌过度小梁化从胎儿到成人的各个年龄段均有描述，其与基因异常、发育异常或先天性心脏病等相关，过度容量负荷（妊娠）或压力负荷（运动员）也可能是其因素[57]。心肌过度小梁化表型不能确定心肌病的存在，伴心肌过度小梁化心肌病患儿的临床特征是由心肌病本身造成，而非心肌过度小梁化引起，其预后研究尚未发现心肌过度小梁化独立于其他心肌疾病的证据[59-60]。基于此，2023年ESC心肌病管理指南和2025年中国心肌病综合管理指南不再将“心肌致密化不全”作为独立的心肌病参与心肌病分类，而将“心肌过度小梁化”作为独立性心肌病表型相关的其他特征加以描述[1-2]。当超声心动图发现肌小梁明显增多时，应仔细进行系统评估，并及时给予个体化规范管理和长期随访，尤其是在感染（以病毒感染常见）后、急性应激后、青春期及围生期等阶段。

3.2.3Takotsubo综合征（Takotsubosyndrome，TTS）本“建议”将TTS作为DCM的一种特殊病因类型[推荐共识度97.94%（95/97）]。TTS又称应激性心肌病（stresscardiomyopathy）、“心碎综合征（brokenheartsyndrome）”、心尖球形综合征（apicalballooningsyndrome）等，是一组由心理或躯体应激所诱发的以左心室功能不全为主要表现，伴一过性影像学及心电图改变的症候群，是一种急性可逆性心肌病[61-63]。1991年日本学者首次描述TTS病例[64]，2006年AHA首次将TTS列入原发性心肌病中的获得性心肌病分类中，2008年ESC将TTS列入未定型心肌病中的非家族性心肌病分类中[10-11]；2018年欧洲心力衰竭协会正式建议采用TTS作为该病的统一命名，认为TTS描述比“心肌病”更为准确[61-62]。2023年ESC心肌病管理指南和2025年中国心肌病综合管理指南将其作为与心肌病表型相关的综合征性心肌病[1-2]。儿童TTS发病率较低，但死亡率较高，儿茶酚胺在其发病机制中扮演重要角色[65]。儿童TTS的临床表现多变，以晕厥、抽搐、意识丧失较多见，而较少出现胸痛或呼吸困难，且疾病进展迅速，短时间内即可出现心输出量下降表现，如低血压、灌注不良、酸中毒等；部分TTS患儿临床表现与暴发性心肌炎、DCM或脓毒症性心肌病相似。根据超声心动图中心室受累部位分为左室心尖部受累型、心室中部受累型、基底型、局灶型及双室型等，但几乎所有儿童TTS都有左心室心尖部受累[65]。儿童TTS的诊断标准借鉴了成人2018年TTS共识标准[61-62]：（1）超声心动图：短暂性左或右心室功能障碍，室壁运动异常超出单支冠状动脉供血范围；（2）触发因素：可能存在精神、躯体触发因素，特别是神经系统疾病；（3）心电图：新发异常（ST段抬高、QT间期延长、T波倒置等）；（4）实验室检查：肌酸激酶同工酶MB和超敏肌钙蛋白轻度升高，而B型利钠肽或N末端B型利钠肽原显著升高；（5）无感染性心肌炎证据。需要注意的是，儿童TTS通常表现为左心室心尖部球样改变，与成人常由情绪应激诱发不同，儿童TTS的潜在诱因常为中枢神经系统病变（如癫痫、脑炎、严重脑外伤）。TTS的形态表型特点基本符合DCM，其功能表型为局部心室功能障碍而非整体心室功能障碍，也符合DCM。

3.2.4心律失常相关心肌病本“建议”将ACM视为独立性心肌病，将快速心律失常性心肌病、缓慢心律失常性心肌病和心律失常引起的心室收缩失同步性心肌病视为DCM的一种特殊病因类型[推荐共识度95.88%（93/97）]。心律失常相关心肌病包括ACM、快速心律失常性心肌病、缓慢心律失常性心肌病和心律失常引起的心室收缩失同步性心肌病4类[1-2,66-67]。ACM有其特殊而独立的心肌影像学特征、心肌病理改变和遗传特性，心律失常为ACM的主要表型，详见前述。快速心律失常性心肌病是由持续或反复发作的快速性心律失常引起，以心脏扩大和心功能下降为特征，并最终导致心肌结构和功能异常的一类完全可逆或部分可逆的心肌病，主要包括心动过速性心肌病、心房颤动性心肌病和室性期前收缩性心肌病[2,66]。缓慢心律失常性心肌病是由各种缓慢性心律失常（如病态窦房结综合征、高度或Ⅲ度房室传导阻滞等）长期持续性发作引起，以心脏扩大和心功能下降为特征，并最终导致心脏结构和功能改变的一类完全可逆或部分可逆的心肌病[2,66]。心律失常引起的心室收缩失同步性心肌病，是由左束支传导阻滞或心室预激等引起的心室收缩不同步造成的一类以心脏扩大和心功能下降为特征的可逆或部分可逆的心肌病[68-70]。这3类儿童心肌病的核心特征是存在长期心律失常病程，心律失常先于心脏扩大和心功能下降出现，心功能受损无法用其他病因解释，且在心律失常得到控制后心功能可部分或完全逆转；心律失常为其主要病因，其形态、功能表型基本符合DCM的特征，且其心肌本身无独立性病变，即使存在遗传学改变也与心律失常相关而与心肌病变本身无关[1-2,66-70]。但在此3类儿童心律失常控制后的长期随访过程中，需根据其心脏大小和心功能恢复情况，个体化行