中职内科学同步课件原发性血管炎

原发性血管炎分类·病因·表现·诊断·治疗授课时间：2026年课程导览01认识原发性血管炎概念界定与分类框架02常见类型与表现各型特征性临床表现03诊断与治疗原则临床诊疗思路与用药要点认识原发性血管炎血管炎是一组异质性疾病从概念到分类，建立整体认知01血管炎的本质与命名血管炎不是单一疾病，而是一组疾病的总称血管炎是血管壁的炎症与坏死，可累及全身不同大小、不同类型的血管掌握病理本质，是理解血管炎各型的基础基本病理改变血管壁炎症血管壁炎症与坏死可累及范围广可累及全身不同大小、不同类型的血管原发与继发原发性血管炎病因未明，多与免疫异常相关继发性血管炎继发于感染、结缔组织病、肿瘤或药物临床特点多系统受累表现多样容易被误诊按血管大小分类框架受累血管大小，是分类与诊断的核心依据这一框架贯穿诊断思路与治疗方案选择，是后续学习的

核心主线。受累血管代表疾病大血管大动脉炎、巨细胞动脉炎中血管结节性多动脉炎、川崎病小血管ANCA相关性血管炎、IgA血管炎常见类型与临床表现不同血管大小，表现各异按受累血管大小逐型梳理02大血管炎类型与特点大动脉炎好发人群：年轻女性受累血管：主动脉及其主要分支特征表现：无脉、双上肢血压不对称、肢体间歇性跛行、头晕巨细胞动脉炎好发人群：50岁以上受累血管：颞动脉等颅外动脉特征表现：新发头痛、颞部触痛、视力下降、下颌间歇性跛行VS中血管炎类型与特点血管炎两分型，受损靶器官各不同01中血管炎结节性多动脉炎靶器官中动脉受累，可形成微动脉瘤典型表现：皮肤结节、网状青斑、周围神经病变重点损害：肾损害与高血压累及中动脉·微动脉瘤形成重点·肾损害02儿童血管炎川崎病好发人群婴幼儿多见典型表现：持续发热、结膜充血、皮疹、手足硬肿重要并发症：冠状动脉损害婴幼儿好发·冠状动脉为要重点·冠脉损害ANCA相关性小血管炎肉芽肿性多血管炎典型上呼吸道、肺、肾受累，构成三联征三联征显微镜下多血管炎以肾、肺受累为主肾肺受累嗜酸性肉芽肿性多血管炎表现为哮喘、嗜酸粒细胞增多、周围神经病变多系统共同点：多系统受累，肾与肺是最常受累的器官免疫复合物性小血管炎IgA血管炎儿童多见好发于儿童人群，是本病的重要流行病学特征。典型表现可触性紫癜、关节痛、腹痛与肾损害抗GBM病临床特征肺出血伴急性肾损害别名又称肺肾综合征冷球蛋白性血管炎皮肤与关节紫癜与关节痛神经系统周围神经病变共同表现与识别线索多系统受累、常规治疗反应差，是识别血管炎的关键线索全身症状发热体温异常升高，提示全身性炎症反应。乏力身体疲乏无力，活动耐力明显下降。消瘦体重不明原因下降，消耗状态持续存在。关节痛关节疼痛，可伴晨僵或活动受限。需要鉴别感染肿瘤结缔组织病药物反应诊断与治疗原则早识别、早干预是关键诊断依据与治疗原则归纳03诊断思路与关键检查第一步临床评估临床评估详细病史采集与系统查体第二步实验室检查实验室检查血常规、血沉、C反应蛋白、ANCA、补体与免疫球蛋白第三步影像检查影像检查血管超声、CTA、MRA、PET-CT第四步病理活检病理活检确诊的重要依据治疗原则与用药分层个体化用药，兼顾疗效与安全性药物分层基础用药诱导缓解糖皮质激素联合免疫抑制环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等生物制剂难治或复发病例利妥昔单抗等治疗流程01诱导缓解02维持缓解03长期随访病情评估与长期随访长期随访，警惕疾病复发长期随访，警惕疾病复发活动度评估症状变化关注患者自述的主诉波动与体征演变炎症指标定期监测ESR、CRP等急性时相反应物影像复查按需复查关节X线、超声或MRI器官损害评估肾

关注蛋白尿、血肌酐等肾功能指标肺

评估间质性病变与肺功能变化心与神经

警惕心包炎、血管炎及神经受累药物监测感染

监测免疫抑制状态下的机会性感染