免疫失调及免疫学的应用课件

免疫失调及免疫学的应用超敏反应·自身免疫病·免疫缺陷病·免疫学应用授课时间：2026年课程导览01免疫失调总论概念界定与分类框架02超敏反应四型机制与典型疾病03自身免疫病耐受破坏与常见病种04免疫缺陷病原发与继发的成因后果05免疫学应用诊断、预防与治疗06前沿与展望发展方向与学习要点免疫失调总论免疫应答失衡，疾病由此而生从正常防御到异常损伤，认识免疫失调的全貌01免疫应答是把双刃剑免疫功能正常时守护机体，失衡时反噬自身免疫失调并非单一环节故障，而是影响识别、应答、调控三个层面的综合失衡。正常免疫应答的三重功能免疫防御抵御病原体入侵，清除感染免疫自稳清除衰老、损伤细胞，维持内环境稳定免疫监视识别并清除突变细胞与异常细胞免疫失调的三种表现防御过强引发超敏反应，甚至损伤自身组织防御不足导致免疫缺陷，反复感染与肿瘤易发自我识别出错打破耐受，攻击自身成分形成自身免疫病免疫失调分为三大类型三类失调，机制不同，结局各异类型机制核心典型表现代表病种超敏反应应答过强或异常组织损伤、功能紊乱过敏性休克、新生儿溶血症自身免疫病耐受破坏自身组织慢性损伤类风湿关节炎、系统性红斑狼疮免疫缺陷病应答不足反复感染、肿瘤易发原发性免疫缺陷、艾滋病💡三类失调并非彼此孤立，同一患者可存在

多种失衡并存

的复杂状态免疫失调的临床识别线索抓住关键线索，才能快速定位失衡类型按失衡类型，分别锁定超敏反应·自身免疫病·免疫缺陷病免疫失调的诊断需结合病史、免疫学检测与临床表现综合判断提示超敏反应的线索抗原接触后发病接触特定抗原后迅速出现症状，如皮疹、哮喘、休克再接触相关性症状具有明显的再次接触相关性提示自身免疫病的线索多系统炎症慢性、反复、多系统受累的炎症表现自身抗体阳性自身抗体检测阳性，如抗核抗体提示免疫缺陷病的线索难治性感染反复、严重、难治的感染，尤其是机会性感染遗传或继发因素家族遗传倾向或继发于特定疾病与治疗超敏反应再次相遇，免疫反应过犹不及四型超敏反应，机制各异，表现多样02I型超敏反应发生最快几分钟内发作，IgE介导的速发型反应Ⅰ型超敏反应全过程划分为致敏—激发—效应三个阶段，核心机制为IgE介导的速发型应答发生最快速发型组胺血管扩张、通透性增加、平滑肌收缩白三烯支气管平滑肌持续收缩，作用持久前列腺素参与炎症与血管反应典型疾病：过敏性休克支气管哮喘过敏性鼻炎荨麻疹食物过敏Ⅰ型超敏反应的关键在于IgE与肥大细胞的致敏结合阶段一致敏阶段变应原刺激机体产生特异性IgE，结合于肥大细胞与嗜碱性粒细胞表面IgE介导致敏结合阶段二激发阶段相同变应原再次进入，与细胞表面IgE交联再次进入IgE交联阶段三效应阶段细胞脱颗粒，释放组胺、白三烯等活性介质脱颗粒活性介质II型超敏反应攻击细胞抗体瞄准细胞表面，直接造成溶解破坏II型超敏反应的靶标是细胞表面抗原或基底膜成分发生机制01抗体与靶细胞结合IgG或IgM类抗体与靶细胞表面抗原特异性结合02三种途径损伤靶细胞通过激活补体、调理吞噬、抗体依赖细胞介导的细胞毒作用损伤靶细胞03刺激靶细胞功能亢进也可刺激靶细胞功能亢进，如甲状腺功能亢进三种主要损伤方式典型疾病1补体介导的细胞溶解2吞噬细胞调理吞噬3效应细胞介导的细胞毒作用输血反应新生儿溶血症药物过敏性血细胞减少症自身免疫性溶血性贫血甲状腺功能亢进III型超敏反应由复合物致病抗原抗体复合物沉积，激活补体引发炎症III型超敏反应的关键是

免疫复合物的沉积部位第一步形成免疫复合物形成中等大小可溶性免疫复合物不易被清除。第二步沉积沉积沉积于血管壁、肾小球基底膜、关节滑膜等部位。第三步致病致病激活补体，吸引中性粒细胞，释放溶酶体酶造成组织损伤。损伤特点病变部位以血管壁与基底膜为主。炎症反应炎症反应重，常伴局部水肿、出血与坏死。典型疾病血清病链球菌感染后急性肾小球肾炎类风湿关节炎、系统性红斑狼疮的部分组织损伤IV型超敏反应发生最慢24至72小时

才达高峰，T细胞介导的迟发型反应IV型超敏反应是

细胞免疫

效应的病理性表现发生机制T细胞介导由效应T细胞与巨噬细胞介导，无抗体与补体参与致敏T细胞再接触致敏T细胞再次接触抗原后，释放细胞因子单核巨噬细胞聚集细胞因子吸引单核巨噬细胞聚集，形成以单核细胞浸润为主的炎症主要特点发生慢接触抗原

24至72小时

后出现病理表现以单个核细胞浸润和组织损伤为主要表现可转移可通过致敏T细胞被动转移典型疾病结核菌素试验接触性皮炎移植排斥反应某些自身免疫病的组织损伤123四型超敏反应速览对比抓住介导成分与发生时间，四型一目了然分型介导成分发生时间代表疾病I型IgE与肥大细胞数分钟内过敏性休克、哮喘II型IgG、IgM与靶细胞数小时输血反应、新生儿溶血症III型免疫复合物数小时至数天血清病、链球菌感染后肾炎IV型T细胞与巨噬细胞24至72小时接触性皮炎、移植排斥速记四型超敏反应中，前三型由

抗体介导，IV型由

T细胞介导自身免疫病免疫系统认错了自己人耐受失衡，自身组织成为攻击目标03免疫耐受为何被打破耐受失守，自身组织成为攻击对象自身免疫病的发生往往是遗传易感性与环境触发因素共同作用的结果免疫耐受的建立2条中枢耐受在胸腺、骨髓中清除或抑制自身反应性淋巴细胞外周耐受通过调节性T细胞、免疫忽视、克隆无能等机制维持耐受被打破的主要因素隐蔽抗原暴露：如外伤后释放的隐蔽抗原自身抗原性质改变：感染或药物修饰后获得免疫原性免疫调节功能紊乱：调节性T细胞功能下降多克隆激活：病原体成分非特异性激活自身反应性淋巴细胞自身免疫病的共同特点慢性、反复、多系统，是自身免疫病的通性自身免疫病可依五项共同特点加以识别与判断免疫证据2项自身抗体/自身反应性T细胞有存在证据是识别核心慢性、进行性病变呈反复发作特点识别证据受累特征2项多系统、多器官受累常同时波及多个系统女性高发发病率普遍高于男性，与激素水平相关受累特征遗传倾向1项遗传易感+并存倾向有遗传易感倾向，常与其他自身免疫病并存遗传倾向常见自身免疫病一览靶抗原不同，攻击部位各异病种主要靶抗原主要损伤类风湿关节炎变性IgG关节滑膜慢性炎症系统性红斑狼疮核成分皮肤、肾、关节多系统损伤重症肌无力乙酰胆碱受体神经肌肉接头传递障碍甲状腺功能亢进促甲状腺素受体甲状腺功能亢进胰岛素依赖型糖尿病胰岛细胞胰岛细胞破坏不同病种的靶抗原与损伤部位各不相同，但均以自身免疫应答为核心机制自身免疫病的诊治思路早识别、控炎症、调免疫自身免疫病治疗的核心是在

控制免疫损伤

与

维持正常免疫防御

之间取得平衡诊断要点结合临床表现与自身抗体检测，如抗核抗体、类风湿因子。动态监测抗体滴度，评估疾病活动度。排除感染、肿瘤等其他系统性疾病。治疗原则1抗炎治疗糖皮质激素、非甾体抗炎药控制炎症2免疫抑制治疗免疫抑制剂、细胞毒药物减轻免疫损伤3生物制剂治疗拮抗炎症因子的单克隆抗体4对症与支持治疗器官功能支持治疗免疫缺陷病防线失守，感染与肿瘤乘虚而入先天与后天缺陷，免疫防线的双重缺口04原发性免疫缺陷源于遗传出生即带缺陷，遗传是根源原发性免疫缺陷的严重程度取决于

缺陷环节在免疫应答中的位置基本特点由遗传因素导致，多与基因突变相关多在婴幼儿期发病，表现为反复、严重感染部分类型的发病时间可延迟至成年主要分类1抗体缺陷最为常见，如X连锁无丙种球蛋白血症2细胞免疫缺陷T细胞数量或功能不足3联合免疫缺陷T细胞与B细胞均受累，病情严重4吞噬细胞缺陷中性粒细胞功能异常5补体缺陷补体成分缺失或功能异常继发性免疫缺陷更常见后天因素削弱防线，远比先天缺陷常见获得性（继发性）免疫缺陷由后天因素削弱免疫防线所致，远比先天缺陷更常见。感染人类免疫缺陷病毒