布加综合征研究进展讲座

学术讲座·2026年布加综合征研究进展讲座从病因认知到介入治疗前沿内容导览01认识布加综合征定义、流行病学与病因机制02精准诊断临床表现、影像评估与分型标准03介入治疗进展再通术、TIPS与球囊支架04规范管理抗凝策略、并发症与随访认识布加综合征肝静脉流出道受阻，是理解一切临床表现的起点从定义到病因，建立疾病认知基础01肝静脉流出道受阻的核心机制病理生理核心：肝静脉流出道任何部位阻塞，均可引发肝后性门静脉高压定义内涵认知与病理演变过程，共同构成BCS的基础理解框架。国内已有专家建议中文命名为

肝静脉下腔静脉阻塞综合征。定义与归属范围3项核心定义BCS指肝静脉和（或）其开口近端的下腔静脉阻塞所致的门静脉和（或）下腔静脉高压临床症候群病理生理学范畴涵盖从肝小静脉到下腔静脉与右心房汇合处的任何部位流出道阻塞除外范围不包括肝窦阻塞综合征、右心功能不全和缩窄性心包炎等疾病病理生理演变2项流出道受阻后果肝窦淤血导致肝实质充血肿胀，进而引发

门静脉高压；累及下腔静脉则出现下腔静脉高压综合征长期淤血转归可致肝小叶中央区坏死、纤维化，最终发展为淤血性肝硬化甚至肝衰竭地域差异显著的罕见病BCS属罕见疾病，但中国及东亚地区发病率与病因构成显著不同于欧美全球与中国流调数据及病因构成呈现显著差异——中国及东亚以膜性阻塞为主，欧美以血栓形成为主全球与中国流调数据全球荟萃分析：年发病率约

1/10万，合并发病率

11/100万中国年发病率约

0.88/100万，尚缺乏全国性流行病学数据中国高发区域与病因特征河南、江苏、山东及安徽为高发区域，多位于黄淮流域中国及东亚以肝静脉或下腔静脉膜性阻塞为主要特征，属相对高发区欧美国家多由血液高凝状态导致的血栓形成更为常见国内患者多为生活条件较差的重体力劳动者，卫生条件与膳食营养因素可能参与发病多因素参与的动态病理过程病因尚未完全明确，我国患者倾向于血管内皮损伤到隔膜形成的动态过程病理演进血管内皮损伤›炎症反应›修复增生›血栓形成机化›隔膜形成隔膜病变与血栓可能为同一组织的不同病理阶段遗传性因素蛋白C缺乏蛋白S缺乏抗凝血酶Ⅲ缺乏凝血因子VLeiden突变凝血酶原G20210A突变获得性因素骨髓增殖性疾病阵发性夜间血红蛋白尿JAK2V617F突变抗磷脂抗体综合征妊娠及产褥期其他与局部因素慢性感染结缔组织疾病肿瘤口服避孕药局部机械性损伤饮用水碘氟含量升高基于阻塞部位的四型分型精准分型是制定介入治疗策略的前提分型阻塞部位临床特点首选治疗I型

肝静脉型仅累及肝静脉门静脉高压为主肝静脉成形或支架置入II型

下腔静脉型仅累及下腔静脉下腔静脉高压为主下腔静脉成形或支架置入III型

混合型肝静脉与下腔静脉均受累两种高压并存综合介入联合开通IV型

肝小静脉型肝小叶中央静脉及肝窦病情隐匿、迅速肝衰竭药物保守治疗或肝移植按病程可分为

急性型（小于2周）、亚急性型（2周至6个月）

和

慢性型（大于6个月）精准诊断影像学是确诊与分型的决定性环节临床表现、影像评估与分型标准02症状取决于阻塞程度与侧支循环临床表现差异极大，可从无症状快速进展至急性肝衰竭型病程分型爆发性数天内发病，急性肝大、持续腹腔积液、严重肝肾功能衰竭，甚至肝性脑病急性约30天内发病，肝大、腹痛、顽固性腹腔积液和肾功能衰竭亚急性最为常见，起病隐匿，表现为腹腔积液和门静脉侧支循环建立慢性表现为门脉高压，常伴腹腔积液，病理学显示充血性肝硬化症状取决于阻塞程度与侧支循环：可从无症状快速进展至急性肝衰竭征常见体征黄疸腹水肝大脾大下肢水肿淤滞性溃疡影像评估与分层诊断路径影像学在明确诊断、确定分型及指导介入治疗中具有决定性作用分层诊断路径·三段推进，筛查→确诊→鉴别逐层收敛第一层·初步筛查彩色多普勒超声是BCS首选筛查方法，敏感性和特异性均超过85%典型征象：肝静脉血流信号消失或反向、肝静脉间交通支形成、下腔静脉膜状或条索状强回声重点观察血管内径、血流频谱、血栓及阻塞部位距离，为介入入路选择提供关键信息第二层·确诊与分型增强CT见特征性中心扇样强化：动脉期尾状叶为中心强化明显，外周肝实质低密度后渐进性均匀强化DSA血管造影是确诊金标准：门-体静脉侧支循环形成，肝静脉呈蜘蛛网样结构第三层·鉴别诊断需与肝硬化、心源性腹水、肝小静脉闭塞症鉴别即使超声阴性，高度怀疑时仍需造影确认介入治疗进展介入治疗已成为BCS首选方案再通术、TIPS与球囊支架的疗效证据03介入治疗已成BCS首选方案治疗遵循阶梯式方法，血管内介入已成为BCS首选方案治疗遵循阶梯式方法，血管内介入已成为BCS首选方案阶梯治疗路径3项起始层级起始抗凝治疗，必要时进一步采用血管内介入治疗介入适应证主要适用于膜性阻塞和节段性狭窄或闭塞例外情形肝小静脉闭塞型通常不作为首选主要介入技术4项肝静脉再通术下腔静脉再通术经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）直接肝内门体分流术（DIPS）优势与沿革3项显著优势创伤小、恢复快、可重复性强国际首例1974年Eguchi首次应用球囊扩张术治疗下腔静脉膜性闭塞成功国内发展我国20世纪80年代末引入该技术，90年代逐步建立完整理论体系再通术通畅率优于DIPS2026年LiverInternational真实世界研究：161例BCS患者，再通术远期通畅率显著占优再通术远期通畅率显著占优两种干预措施均可改善腹水、实验室指标及肝脏硬度，且两组10年生存率均较理想。疗效指标对比：再通术全面领先疗效指标HV/IVC再通术DIPS1年通畅率96%82%5年通畅率92%45%再干预率7.7%58.6%10年生存率92%88%103例接受HV或IVC再通术，58例因解剖复杂接受DIPS；DIPS组基线病情更严重TIPS为BCS有效治疗选择TIPS在肝内建立低阻力通道，可改善梗阻并降低门静脉压力TIPS兼具生存获益与技术优势，成为BCS的关键治疗选择依据2024年单中心研究数据及技术改良证据，TIPS可作为BCS患者的有效治疗路径生存获益2024年JClinMed单中心研究纳入

88例BCS患者，其中

70例

行TIPS1年98.8%3年97.9%5年97.7%优于需行肝移植者仅接受TIPS治疗者生存率显著更佳（P=0.003）技术改良恢复肝静脉血流在一部分病例中阻止疾病进展，减少肝移植的必要性覆膜支架可显著降低TIPS术后支架功能障碍发生率终生抗凝联合覆膜支架共同提高支架通畅率，确立TIPS为BCS可行且有效的选择球囊扩张与支架规范化操作膜性阻塞以球囊扩张为主，节段性病变需支架支撑分型决定术式，膜性扩张、节段性支架球囊扩张联合支架植入短期症状缓解率超

90%疗效与共识4项短期症状缓解率超90%球囊扩张联合支架植入血管再狭窄率约30%短期症状缓解后仍需关注远期膜状阻塞单纯球囊扩张即可满足治疗要求节段性狭窄或闭塞再狭窄率高，主张置入金属内支架支架指征与操作要点5项支架置入指征下腔静脉节段性狭窄或闭塞；球囊扩张后回缩超过

30%；随访发现再狭窄球囊逐级扩张先用

5-6mm

小球囊预扩，再

10-12mm，最后

18-20mm

扩至适合直径下腔静脉支架直径

25-30mm；跨越肝静脉开口时采用

Z型支架首部BCS介入诊疗指南发布2025版指南填补我国BCS介入诊疗规范空白我国首部BCS介入诊疗指南正式发布讯指南基本信息制定机构中华医学会放射学分会介入学组、中国医师协会介入医师分会发表期刊中华放射学杂志2025年第59卷第7期指南地位我国首部BCS介入诊疗指南要指南涵盖要点诊断病因、流行病学、诊断方法与分型标准治疗介入治疗原则、策略与技术操作并发症严重并发症处理流程预后术后抗凝方案与随访要求优先强调早期精准诊断与微创介入治疗的优先性规范管理术后管理决定远期疗效抗凝策略、并发症防治与随访04抗凝方案需个体化决策抗凝时长尚无统一标准，需结合病因与血栓风险个体化决策抗凝方案无统一标准，须综合病因、血栓风险与出血风险，个体化分层决策中外观点对比2项欧美国家将全身抗凝治疗作为一线治疗国内非手术抗凝不作为一线或常规方案，多作为介入、外科治疗后预防复发的辅助治疗抗凝时长分层3项长期甚至终身

主流观点适用于合并遗传性和获得性血栓形成因素患者，如骨髓增殖性肿瘤、抗磷脂综合征、遗传性易栓症等无法逆转的高凝状态固定期限

6至12个月适用于促血栓因素为暂时性（如妊娠、口服避孕药）或不明原因的BCS患者更短期限

3至6个月仅适用于病因明确且已完全去除、无残留血栓、出血风险极高的特殊病例并发症防治是疗效保障并发症发生率与操作熟练程度、器材和术者经验密切相关并发症防治是疗效保障的基石术中并发症心包积血或纵隔血肿心脏压塞急性肺动脉栓塞下腔静脉穿孔引起腹腔内大出血，发生率在1%左右，多发生在穿刺通过病变部位过程中术后并发症术后再狭窄TIPS术后肝性脑病发生率约20%至30%，需限制蛋白摄入并药物控制预防要点导管塑形沿血管走行方向穿刺根据病变类型采用不同破膜方法穿通后手推造影剂证实位置球囊扩张时先用小球囊预扩，避免一次大球囊扩张到位术后管理决定远期疗效规范随访与长期管理是维持血管通畅、改善预后的关键规范随访与长期管理是维持血管通畅、改善预后的关键，TIPS术后支架狭窄或闭塞在术后3个月内高发，需在1、3、6、12个月复查门静脉超声。📅随访监测支架随访TIPS术后支架狭窄或闭塞在术后3个月内高发，需在1、3、6、12个月复查门静脉超声抗凝治疗术后常规抗凝（低分子肝素或利伐沙班）