中国皮肤型红斑狼疮诊疗指南 2026 年版

指南解读中国皮肤型红斑狼疮诊疗指南（2026年版）解读规范诊疗·分层管理·同质化提升汇报人皮肤科日期2026年09月指南导览01疾病与机制概览疾病定位、流行病学与发病机制02分型与诊断评估亚型特征、诊断标准与鉴别要点03分层治疗策略局部治疗、系统治疗与特殊类型处理04质控与管理质控指标、随访监测与日常防护疾病与机制概览认识CLE，从疾病谱系开始CLE既可独立存在，也是SLE的常见皮肤表现01疾病定位与临床意义CLE是红斑狼疮谱系中的重要皮肤表现，规范诊疗可改善预后规范诊疗应贯穿全程——皮肤损害只是起点，长期预后才是终点疾病定位与皮肤损害特征皮肤型红斑狼疮（CLE）是一组以皮肤损害为主的异质性自身免疫性疾病既可独立存在，也可与系统性红斑狼疮（SLE）并发病变谱系广泛，不同亚型临床异质性显著，具有进展为SLE的风险除红斑、鳞屑、萎缩、瘢痕和脱发外，还显著影响外貌、心理健康和社会功能面部、头皮、耳部皮损若处理不及时，可能遗留永久性损害临床评估不应只看炎症是否减轻，还应关注瘢痕风险、生活质量和长期复发预防流行病学与疾病负担20–40岁女性高发年龄我国数据有限但负担不容忽视人群分布2项女性高于男性好发于

20至40岁种族分布非洲裔、亚裔人群发病率相对较高年龄与转化2项全年龄段可见可发生于任何年龄段，儿童和老年人发病率相对较低可进展为SLE部分患者可进展为SLE，转化率因CLE类型不同而有所差异流行病学数据2项我国发病粗率2017年约

9.74每10万人年SLE全球数据发病率约

5.14每10万人年，患病率约

43.7每10万人发病机制与诱发因素遗传、环境与免疫多重因素共同导致皮肤免疫稳态失衡遗传因素具有一定家族聚集性HLA-DR2、HLA-DR3

等与易感性相关环境因素紫外线是诱发和加重皮损的重要环境因素肼屈嗪、普鲁卡因胺

等药物可诱发药物性CLE免疫机制Ⅰ型干扰素通路是核心浆细胞样树突状细胞、角质形成细胞、树突状细胞和巨噬细胞均可参与

IFN-α、IFN-β、IFN-κ

产生紫外线诱导角质形成细胞凋亡，释放自身抗原，促进免疫复合物形成与补体激活BAFF、B细胞浸润及IL-6、TNF、IL-17

等炎症因子参与疾病维持分型与诊断评估分型不同，风险与预后各异四大亚型临床异质性显著，诊断需综合评估02四大亚型分类体系不同亚型皮损特征、病情程度与预后存在显著差异四大亚型CLE按病程及临床形态分为急性型（ACLE）、亚急性型（SCLE）、慢性型（CCLE）及间歇性CLE（ICLE）四大亚型四大亚型分类框架4项四大亚型急性型（ACLE）、亚急性型（SCLE）、慢性型（CCLE）及间歇性CLE（ICLE）多为单一亚型为主患者多以某一亚型为主要表现，也可合并多种亚型DLE最为常见慢性皮肤型尤其是盘状红斑狼疮（DLE）最为常见转化风险差异ACLE与SLE关联最密切亚型占比与SLE转化风险3项SCLE占CLE10%至15%约30%至50%合并SLEDLE占CLE50%至70%约5%至10%进展为SLEACLE占CLE—约50%至70%合并SLE急性与亚急性亚型特征ACLE与SCLE合并SLE比例均达50%至70%，初诊即需评估系统受累两类亚型与SLE的合并比例均约50%至70%，初诊即需评估系统受累风险01急性皮肤型红斑狼疮ACLE局限性ACLE蝶形红斑，分布于面颊、鼻梁，不累及鼻唇沟泛发性ACLE累及颈部V区、上肢伸侧等光暴露部位，呈麻疹样或紫癜样合并SLE比例约50%至70%，需重点监测系统受累指标02亚急性皮肤型红斑狼疮SCLE占比与人群约占CLE的10%至15%，好发于中青年女性，男女比约1比3至4分型丘疹鳞屑型与环状、多环状型，光敏感显著抗Ro、SSA抗体阳性率约50%至70%，需长期随访慢性亚型与DLE特征DLE最常见，易遗留萎缩、瘢痕和永久性脱发CCLE以盘状红斑狼疮最常见，皮损深入易留萎缩、瘢痕与永久性脱发盘状红斑狼疮（DLE）核心特征3项皮损形态圆形或椭圆形红斑，表面覆黏着性鳞屑，逐渐发展为中央萎缩、色素减退好发部位头面部占

90%，尤其耳轮、面颊；头皮受累可致永久性脱发转化风险约

5%至10%

的DLE患者可能进展为SLE，头皮或泛发性DLE转化风险更高疣状红斑狼疮肿胀性红斑狼疮深在性红斑狼疮冻疮样狼疮诊断路径与实验室检查CLE诊断需综合评估皮损特征、组织病理及实验室检查临床评估综合评估皮肤病变的起病时间、持续时间与形态特征组织病理典型表现为界面性皮炎：真皮黏液沉积，表皮与真皮交界处炎性浸润实验室检查基础项目：血常规、血清肌酐、尿蛋白、抗核抗体ANA阳性时：进一步检测抗dsDNA与ENA抗体，评估是否合并SLE抗体谱提示：SCLE常见抗Ro/SSA、抗La/SSB阳性；SLE相关CLE常见抗Smith或抗dsDNA阳性疑难病例：可加做PAS、阿尔新蓝、CD123、MxA等染色鉴别诊断与病理要点对新发、进展快或治疗反应异常的皮损，应考虑

重新活检检查手段与局限直接免疫荧光（狼疮带试验）可用于部分困难病例，检测交界处免疫球蛋白或补体沉积非皮损区狼疮带试验特异性不足，不推荐常规用于诊断鉴别诊断易混淆疾病鉴别可模拟面部红斑和光敏感，不能仅凭实验室结果诊断CLE需与扁平苔藓样毛发病鉴别需与多形性日光疹、皮肌炎等区分还需排除皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤分层治疗策略从局部到系统，分层规范用药羟氯喹为基础用药，难治病例考虑生物制剂03治疗原则与局部用药以药物控制炎症、保护皮肤屏障、避免诱因为主治疗方案需依据皮损类型与严重程度个体化调整，避免不良反应治疗原则个体化调整治疗方案需根据皮损类型、严重程度及是否合并系统性病变调整控制频率局部治疗需注意控制频率，避免皮肤萎缩等不良反应局部用药3类外用糖皮质激素最常用；轻中度皮损首选弱效或中效激素，顽固肥厚皮损短期用强效激素外用钙调磷酸酶抑制剂适用于面部薄嫩部位或激素不耐受者；对SCLE和ACLE有效外用维A酸类制剂用于角化过度型皮损，建议夜间使用并配合保湿系统治疗分层用药抗疟药为一线基础用药，二线、三线药物按病情选用一线药物（抗疟药）2项羟氯喹对DLE、肿胀性红斑狼疮和SCLE有效率达80%以上氯喹对DLE、肿胀性红斑狼疮和SCLE有效率达80%以上首选抗疟药为一线基础用药二线药物3项糖皮质激素（泼尼松）沙利度胺用于复发性难治性CLE氨苯砜用于大疱性红斑狼疮三线药物（免疫抑制剂）3项甲氨蝶呤每周5至15mg硫唑嘌呤吗替麦考酚酯不良反应较重，仅在其他药物疗效不佳时使用末选羟氯喹起始剂量200至400mg每日，需定期监测眼底和血常规特殊类型与靶向治疗CLE诊疗已迈入

分层识别、精准靶向

新时代特殊类型用药3类深在性红斑狼疮局部激素注射或口服沙利度胺可能有效大疱性红斑狼疮大剂量激素联合氨苯砜或免疫球蛋白冲击治疗疣状红斑狼疮可用阿维A、异维A酸等维A酸类制剂治疗靶靶向与新型治疗生物制剂贝利尤单抗（靶向B细胞）、利妥昔单抗（抗CD20）用于难治性病例中药提取物雷公藤多苷、昆明山海棠在临床治疗中也有较好效果前沿通路围绕Ⅰ型干扰素、TLR7、TLR8及TYK2等通路探索新靶点质控与管理诊疗标准化，管理同质化质控指标推动诊疗规范化与长期随访管理04专病质控核心指标2026版专病质控共识含四方面11项

指标，推进诊疗同质化由国家皮肤与性传播疾病专业质控中心牵头制定，经三轮德尔菲调研，系统治疗药物与技术涉及

25种，相关检查涉及

22项诊断与病情评估诊断相关检查开展率活动性或严重程度评估开展率分型诊断率治疗与管理系统治疗药物与技术配备率相关检查配备率用药前筛查率用药期间监测率随访监测与日常防护长期管理定期监测，严格防护，将规范诊疗延伸至长期管理随访监测定期监测：每

3至6个月

评估皮损活动度及脏器功能（血尿常规、补体、抗dsDNA抗体）长期用羟氯喹者需

每年眼科检