2026ERS成人支气管扩张症管理指南

指南解读2025ERS成人支气管扩张症管理指南解读可治疗特征·风险分层·精准干预·全程管理2026年09月指南要点导航01指南概览与理念革新八年迭代与可治疗特征理念确立02诊断评估与风险分层标准化病因筛查与BSI分层体系03治疗推荐核心升级气道廓清、大环内酯、吸入抗生素04急性加重与临床落地加重管理策略与实践启示指南概览与理念革新从对症处置走向精准表型治疗八年迭代，重塑支扩管理逻辑01八年迭代，指南全面重塑2017首部支扩国际指南2025新版发布多数推荐为条件性建议，证据确定性偏低由国际多学科专家、方法学专家及患者代表共同制定制定方法与覆盖范围遵循ERS指南规范与GRADE证据评价体系，基于系统文献检索与荟萃分析覆盖

8个PICO问题

与3个叙述性问题，聚焦临床核心争议推荐等级成果形成

16项强推荐

和9项条件性推荐，整体推荐等级提升依托EMBARC、中国支扩联盟等登记平台数据，循证证据显著增长恶性循环与可治疗特征治疗围绕打断恶性循环展开，而非单纯对症处置恶性循环四环节气道炎症→黏液纤毛清除障碍→感染→结构损伤→气道炎症①

气道炎症②

黏液纤毛清除障碍④

结构损伤③

感染三大可治疗核心表型气道黏液清除障碍持续性慢性感染慢性气道炎症三大核心目标改善症状与生活质量减少急性加重延缓肺结构破坏关键转变：从对症处置转向精准表型治疗|风险评估阈值下调：高危标准由年加重≥3次改为≥2次，更早干预循环诊断评估与风险分层先查病因，再评风险标准化筛查是精准治疗的前提02临床表现与影像诊断标准典型表现与确诊金标准：慢性咳嗽、大量脓性痰、反复咯血、活动后气短，肺部固定湿啰音；确诊靠胸部HRCT（薄层≤1mm），满足任意1条即确诊1确诊条件01印戒征支气管内径＞伴行肺动脉支气管内径大于伴行肺动脉直径，即印戒征2确诊条件02支气管渐细消失中心向外无逐渐变细支气管由中心向外无逐渐变细3确诊条件03胸膜下支气管影胸膜下1cm内胸膜下1cm范围内见到支气管影柱状静脉曲张型囊状病变由轻至重病因筛查：必查与针对性所有新诊断患者均需标准化病因筛查，明确病因是治疗前提病因筛查分两层推进：必查项目覆盖全部患者，针对性筛查按临床特征定向排查必查项目3项血清免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA）排查免疫缺陷总IgE＋曲霉特异性IgG/IgE排查变应性支气管肺曲霉病痰抗酸杆菌涂片＋培养排查非结核分枝杆菌，新版要求全部患者常规送检针对性筛查3项儿童期发病或上叶为主病变筛查囊性纤维化、原发性纤毛运动障碍肺底肺气肿或严重气流阻塞考虑α1抗胰蛋白酶缺乏关节痛、口干眼干等表现筛查自身免疫病BSI风险分层与高危人群高危患者应

增加随访频率、降低治疗阈值0–24BSI评分总分0–4低危5–8中危≥9高危BSI评分0–4低危常规随访管理5–8中危加强随访监测≥9高危积极强化干预高危人群特征合并慢阻肺原发性纤毛运动障碍类风湿关节炎铜绿假单胞菌定植年急性加重≥2次炎症内型：中性粒细胞主导炎症内型患者占比中性粒细胞型约75%嗜酸性粒细胞型约20%中性粒细胞型是主导炎症内型，嗜酸性粒细胞型易合并哮喘与变应性支气管肺曲霉病治疗推荐核心升级强推荐扩容，边界更清晰气道廓清与抗感染策略双线升级03非药物基石：排痰与康复气道廓清技术所有支扩患者均应学习气道廓清，不论痰多痰少2017版仅推荐痰多患者，新版扩展至干咳、CT见黏液嵌塞者具体方案无绝对优劣，由呼吸治疗师个体化定制肺康复存在呼吸困难或运动耐力下降的患者推荐规范肺康复改善6分钟步行距离与生活质量，降低急性加重风险建议包含支扩专属宣教与气道廓清内容长期大环内酯类：升级强推荐由条件推荐升级为急性加重高风险患者强推荐长期大环内酯类维持治疗，为急性加重高风险患者带来明确获益因适用与用药适用人群急性加重高风险患者，无论是否合并铜绿假单胞菌感染药物与用法阿奇霉素首选，250mg每日一次或500mg每周三次，红霉素亦可排除禁忌用药前必须排除非结核分枝杆菌感染，感染者禁用单药监测与获益监测要点：心电图QT间期、听力、肝功能、消化道反应额外获益：规范维持治疗可同步降低心血管事件风险长期吸入抗生素与铜绿根除吸入抗生素的强推荐指征与铜绿假单胞菌根除方案长期吸入抗生素4项强推荐慢性铜绿假单胞菌感染且急性加重高风险患者条件推荐铜绿阴性但其他致病菌定植且急性加重高风险者用药要点需配套雾化器，首剂建议监护防支气管痉挛疗程管理用药

≥3个月

，12个月评估疗效，无效者停药铜绿假单胞菌根除治疗3项条件推荐新分离出铜绿假单胞菌者均应尝试根除方案2周口服或静脉抗生素＋吸入抗生素

4周至3个月复查治疗后复查痰培养，未根除者按慢性感染管理不推荐清单与新兴药物明确不推荐避免使用重组人DNA酶成人非囊性纤维化支扩中不推荐，可能增加急性加重、加速肺功能下降吸入性糖皮质激素无合并哮喘或慢阻肺者，不常规长期使用长期口服非大环内酯类抗生素不作为一线预防方案新兴方向探索前沿BrensocatibIII期试验中显著减少急性加重，获条件推荐证据边界证据仅限特定药物，不可类推至整个DPP-1抑制剂家族干预方向按炎症通路分层干预，从广谱抗炎走向精准化VS急性加重与临床落地盯住加重，管好长期把指南推荐转化为临床行动04急性加重定义与高危人群急性加重定义：满足

≥3项

基线症状恶化并持续

≥48小时阈值下调，启动预防更早监测症状6项痰量增多或脓性加重呼吸困难加重咳嗽加剧咯血乏力发热高危标准调整4项新版年加重

≥2次

或1次严重住院加重，即纳入高风险管理旧版2017版为年加重

≥3次变化阈值下调，启动预防更早管理首次系统提出急性加重与病情恶化患者的详细管理策略急性加重期处理与咯血加重期处理3步先留取痰培养再据此选择抗生素按病情定给药轻中度口服，重症静脉，疗程通常14天同步加强气道廓清加重期同期提高廓清频率咯血管理3项氨甲环酸可经静脉、口服或雾化给药，优先考虑雾化介入大咯血内科治疗无效者，考虑支气管动脉栓塞禁忌咯血时应避免剧烈拍背与猛咳路径3阶评估先病因、再症状、重预防治疗气道廓清+肺康复干预大环内酯或吸入抗生素从指南到临床的实践启示分层是核心，个体化是关键从指南到临床，评估—治疗—边界三层递进，才能让个体化路径真正落地评估路径标准化先病因、再症状、重预防以标准化评估开启个体化路径治疗路径分层管理非药物基石所有患者落实气道廓清，气促者叠加肺康复药物干预高风险者评估长期大环内酯或吸入抗生素，用药前后严