真性红细胞增多症血栓栓塞综合管理中国专家共识

真性红细胞增多症血栓栓塞综合管理中国专家共识血栓风险评估·分层管理·综合防控2026年09月汇报人待定共识导览01疾病与血栓风险认识疾病特征与血栓栓塞负担02风险评估体系识别高危因素与分层工具03分层管理策略细胞减灭与抗栓个体化选择04综合防控与随访多维度干预与长期管理05临床实践落地共识推荐要点与实施路径疾病与血栓风险血栓栓塞是核心致残致死原因认识疾病特征，正视血栓风险01认识真性红细胞增多症真性红细胞增多症是以红细胞增多为核心表现的慢性骨髓增殖性肿瘤真性红细胞增多症：以红细胞增多为核心的慢性骨髓增殖性肿瘤该病属于慢性骨髓增殖性肿瘤，以红系、粒系、巨核系三系增生为特征，血栓与出血风险长期并存。定义锚点克隆性造血，根源在骨髓造血干细胞血液学表现红系、粒系、巨核系三系增生分子依据多数患者存在

JAK2V617F

等驱动基因突变诊断要点结合血细胞比容、血红蛋白及骨髓形态综合判断风险特征血栓与出血风险长期并存，需终身管理血栓栓塞是主要致死致残原因血栓栓塞事件显著影响患者生存质量与远期预后共识提示血栓风险贯穿疾病全程，早期识别尤为关键动脉血栓事件常见

脑卒中、心肌梗死

及外周动脉闭塞可表现为突发神经功能缺损、胸痛或肢体缺血静脉血栓事件深静脉血栓

与

肺栓塞

较为常见部分患者以血栓事件为首发表现，易被漏诊血栓形成的多重机制血栓形成源于多因素协同作用，而非单一因素三大核心机制机制一血液高黏滞状态红细胞数量增多导致全血黏度升高，血流缓慢。三大核心机制机制二血小板与白细胞异常活化异常克隆细胞促进促凝活性增强。三大核心机制机制三内皮功能受损血管内皮损伤与炎症因子参与血栓形成。高龄、既往血栓史等因素可进一步放大上述风险共识建议将机制认识转化为可操作的评估与干预靶点血栓与出血的双重平衡疾病管理始终面临血栓与出血的双向风险抗栓治疗决策需在获益与风险之间个体化权衡，共识强调避免"一刀切"血栓风险血小板数量与功能异常，增加血栓风险出血风险血小板功能异常同样带来出血倾向脾大、门静脉高压可加重消化道出血风险决策原则须结合患者具体风险状态动态调整风险评估体系精准评估是管理第一步识别高危因素，量化风险等级02血栓栓塞的危险因素精准识别危险因素是分层管理的前提综合患者与疾病相关因素进行整体风险判断，而非仅看单一指标患者相关因素高龄、既往血栓栓塞病史心血管危险因素合并高血压、糖尿病、血脂异常生活方式相关因素吸烟、肥胖疾病相关因素血细胞比容与血红蛋白水平升高白细胞及血小板计数增高JAK2突变负荷较高者血栓风险相对增加风险分层模型与工具风险分层有助于识别高危人群并指导治疗强度核心依据首要因素最高既往血栓史是最重要的高危判定依据综合评估综合评估年龄评估基础变量血细胞比容血液黏稠度指标白细胞计数炎症与凝血关联分级干预三级分层低危常规观察中危加强监测高危积极干预动态调整临床修正动态复核结合临床实际调整分层避免单次定论勿仅凭一次化验做长期决策动态风险评估流程风险评估不是一次性动作，而是持续循环的过程风险评估不是一次性动作，而是持续循环的过程动态评估四环节初诊评估完成基线血栓风险评估与危险因素筛查治疗复评结合血细胞比容控制情况、症状变化复评风险事件升级出现新发危险因素或临床事件时及时升级管理强度档案随访定期记录评估结果，形成个体化风险档案并嵌入日常随访流程分层管理策略分层施治，个体化决策细胞减灭与抗栓并重03治疗目标与总体原则治疗的核心目标是降低

血栓栓塞

与

出血事件

风险，改善长期预后血细胞比容控制在目标范围血栓预防的基础基础风险分层制定个体化治疗方案依据风险分层精准施策个体化低危患者控制危险因素与监测为主保守管理，密切观察基础高危患者积极启动细胞减灭与抗栓治疗主动干预，降低血栓风险积极干预动态调整治疗强度兼顾疗效、安全性与生活质量动态调整，持续优化个体化细胞减灭治疗策略降细胞治疗是高危患者降低血栓风险的重要手段“针对高危患者，以降细胞治疗为核心，分层制定减灭策略。适用人群高危患者，尤其既往有血栓栓塞病史者血细胞比容持续难以控制或血小板显著增高者主要手段羟基脲等传统降细胞药物干扰素类药物，兼顾疾病修饰与长期管理部分难治患者可考虑其他二线选择共识强调治疗需个体化，密切监测血象与不良反应抗栓治疗策略抗栓治疗需在获益与出血风险之间精细权衡抗栓策略的制定须权衡获益与出血风险，基于患者个体风险分层进行精准选择。共识强调抗栓方案须结合患者风险分层与出血风险个体化制定。抗血小板治疗低剂量

阿司匹林

可用于特定人群的血栓预防既往动脉血栓事件者，抗血小板治疗价值更为明确抗凝治疗静脉血栓事件后抗凝治疗需评估疗程与复发风险血小板显著增高或有出血倾向者，抗栓需谨慎特殊人群的个体化管理特殊人群需在通用原则基础上进行个体化调整特殊人群分层细化，个体化调整贯穿抗栓管理全程共识建议特殊人群由血液科牵头，联合相关专科共同管理妊娠期患者血栓风险与出血风险并存，治疗方案需多学科协作。老年患者合并心血管疾病较多，抗栓与出血风险需谨慎权衡。合并手术或制动者围术期血栓预防策略需提前评估。合并肝肾功能异常者用药剂量与种类需相应调整。综合防控与随访全程管理，防患未然多维干预，长期随访04多维度综合干预血栓防控不止于药物，需多维度协同干预多维度综合干预：从危险因素到患者教育的全程管控闭环危险因素控制积极控制

高血压、糖尿病、血脂异常

等心血管危险因素生活方式干预戒烟、限酒、合理饮食与适度运动诱因规避避免

脱水、长时间制动

等诱发血栓的因素患者教育加强患者教育，提高

治疗依从性与自我管理能力管理框架共识强调将血栓防控融入

慢性病综合管理框架长期随访与疗效监测规范的长期随访是保障治疗安全与疗效的关键长期随访需覆盖监测内容与随访目标两大维度，确保全程管理闭环。共识建议建立结构化随访档案，实现全程可追溯管理血常规监测定期复查血常规、血细胞比容及血小板计数事件评估评估血栓与出血事件的发生及复发情况药物安全关注治疗药物的不良反应与耐受性风险复评动态复评风险分层，及时调整治疗强度临床实践落地让共识走进临床规范路径，落地执行05共识核心推荐要点共识推荐围绕

评估—分层—干预—随访

形成完整闭环围绕

评估—分层—干预—随访

形成完整闭环，规范全程管理荐初诊评估所有患者初诊时应完成血栓风险评估与危险因素筛查分层决策依据风险分层制定个体化治疗策略高危干预高危患者积极控制血细胞比容并考虑细胞减灭治疗抗栓权衡抗栓治疗需充分权衡血栓与出血风险动态随访坚持长期随访，动态调整治疗方案临床实施路径与展望让共识理念转化为日常可执行的临床路径标准化闭环路径筛查评估分层干预随访以规范管理持续降低血栓栓塞负担，改善患者长期预后临床实施路径1筛查识别风险人群2评估个体风险判断3分层分级管理策略4干预