脊髓神经纤维瘤术前神经定位与术中神经根切断代偿要点

PAGE脊髓神经纤维瘤术前神经定位与术中神经根切断代偿要点一、病历资料患者女性，五十七岁，因左侧肢体麻木无力十年、伴右侧肢体麻木六个月入院。十年前无明显诱因出现左侧肢体麻木无力伴行走不稳，无肢体抽搐，无大小便失禁，当地医院诊为颈三、颈四椎管内肿瘤未手术。近两年渐加重，六个月前出现右侧肢体麻木无力并渐加重。入院查体：体温三十六点五摄氏度，呼吸二十次每分，脉搏六十三次每分，血压一百三十六毫米汞柱比六十六毫米汞柱。四肢肌力四级，肌张力正常，双下肢麻木感，双膝踝反射亢进，腹壁反射迟钝，双侧Hoffmann征阳性，双侧Babinski征阴性。颈椎磁共振示颈三、颈四椎管内占位，髓外硬脊膜下，T1低信号、T2高信号，增强不均匀强化。二、诊疗经过入院完善术前检查后，择期行颈后路椎板切开肿瘤切除术。术中切开硬脊膜见肿瘤位于脊髓腹外侧，黄白色质韧，与脊髓及神经根粘连。显微下先囊内分块切除减压，再沿包膜分离，电凝切断起源神经根后完整切除肿瘤。术中神经电生理监测体感诱发电位波形无明显恶化。术后病理回报神经纤维瘤。术后脱水、激素、神经营养治疗，患者肢体麻木减轻，佩戴颈托下床活动。三、病例分析（一）首发症状与定位规律脊髓神经纤维瘤病程大多较长，胸段者病史最短，颈段和腰段者较长，有时病程可超过五年以上。肿瘤发生囊变或出血时呈急性过程。脊髓神经纤维瘤的首发症状最常见者为神经根痛，其次为感觉异常和运动障碍。上颈段肿瘤疼痛主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射；颈胸段肿瘤疼痛多位于颈后或上背部，并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射；上胸段肿瘤常表现为背痛，放射到肩或胸部；胸段肿瘤疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部、腹股沟及下肢；胸腰段肿瘤疼痛位于腰部，可放射至腹股沟、臂部、大腿及小腿部；腰骶段肿瘤疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。（二）感觉与运动障碍特点以感觉异常为首发症状者占百分之二十，可分感觉过敏和减退两类。前者表现为蚁行感、发麻、发冷、酸胀感、灼热；后者大多为痛、温及触觉的联合减退。运动障碍为首发症状者占第三位，因肿瘤部位不同可产生神经根性或束性损害致运动障碍，随症状进展可出现锥体束功能障碍，因而瘫痪范围和程度各不相同。脊髓神经纤维瘤主要临床表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。感觉异常发生率达百分之八十五左右，疼痛发生率近百分之八十。感觉障碍一般从远端开始逐渐向上发展，患者早期主观感觉异常而检查无特殊发现，继之出现感觉减退，最后所有感觉伴同运动功能一起丧失。圆锥马尾部已无脊髓实质，故感觉异常呈周围神经型分布，典型为肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。多数患者来院时已有不同程度行动困难，有半数患者已有肢体瘫痪。运动障碍出现时间因肿瘤部位而异，圆锥或马尾部肿瘤在晚期才出现明显运动障碍，胸段肿瘤较早出现症状。括约肌功能紊乱往往是晚期症状，表明脊髓部分或完全受压。（三）诊断方式有明显神经根性疼痛，运动感觉障碍自下而上发展，肿瘤节段水平有一个皮肤过敏区，特别是存在脊髓半切综合征，即表现为病变节段以下同侧上运动神经元性运动麻痹以及触觉、深感觉减退，对侧痛温觉丧失，以及脑脊液动力学改变常引起疼痛加剧时，均提示脊髓髓外神经鞘瘤可能，需作必要辅助性检查加以确诊。颈椎磁共振是首选影像学方法，可清晰显示肿瘤位置、大小、与脊髓及神经根关系、是否通过椎间孔形成哑铃形改变。对于哑铃形肿瘤，行脊髓造影后CT断层将更加敏感，便于观察椎管及椎旁结构。四、手术决策与治疗方案神经鞘瘤对放化疗不敏感，手术切除为唯一有效方法。绝大多数神经鞘瘤位于脊髓背侧或背侧方，硬膜打开后很容易见到。位于腹侧的肿瘤可能需要切断齿状韧带获得充分显露。腰部肿瘤可能被马尾或脊髓圆锥所覆盖，在这些病例神经根要分离开提供足够显露，通常肿瘤将马尾神经或圆锥压向一侧。当获得充分暴露后，肿瘤与神经或脊髓界面容易辨认。通常有蛛网膜层与肿瘤紧贴，这层蛛网膜为多孔结构，独立包绕背侧及腹侧神经根，术中锐性分离，断开并分离肿瘤，囊壁表面电凝缩小肿瘤体积。对于肿瘤近端及远端相连的神经根要切断，这样方能全切除肿瘤。若肿瘤较大可先囊内切除减压，囊内减压，对于肿瘤起源的神经根须行切断。偶尔可保留神经根某些小支，尤其是较小肿瘤。切断这些神经根即使在颈椎和腰椎膨大水平也很少引起严重神经功能缺失，通常这些神经根功能已被邻近神经根所代偿。部分肿瘤组织镶嵌入脊髓软膜组织并压迫脊髓，在这些病例肿瘤和脊髓界面通常很难分离，切除部分节段软膜组织方可获得肿瘤全切除。术中神经电生理监测作用是通过动态观察体感诱发电位波形变化，尽可能减少手术对脊髓影响。当波形波幅下降超过百分之五十或潜伏期延长超过百分之十时，应立即暂停操作，排查是否脊髓牵拉过度、血压过低或电凝热损伤，待波形恢复后再继续。术中双极电凝应使用低功率，靠近脊髓时应使用滴水双极，避免热传导损伤脊髓。肿瘤较大时应先行囊内切除减压，待肿瘤体积缩小后再分离包膜，避免过度牵拉脊髓。对于与脊髓软膜粘连紧密的部分，不应强行剥离，可遗留少量包膜，避免造成脊髓实质损伤。五、围手术期管理术后严密观察肢体感觉运动平面变化，与术前对比。硬脊膜外血肿多在术后七十二小时内发生，椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底术后可形成血肿加重肢体瘫痪，即使放置引流管情况下也可发生，如出现应积极探查清除血肿彻底止血。脊髓水肿常因手术操作损伤脊髓造成，临床表现类似血肿，治疗以脱水、激素为主，严重者可再次手术开放硬脊膜。脑脊液漏多因硬脊膜和肌肉层缝合不严密引起，如有引流应提前拔除引流管，漏液少者换药观察，漏液不能停止或漏液多者应在手术室缝合瘘口。切口感染、裂开一般情况较差、切口愈合能力不良或脑脊液漏者易发生，术中应注意无菌操作，术后除抗生素治疗外应积极改善全身情况，特别注意蛋白质及多种维生素补充。术后颈托保护两至三周，逐步进行颈部功能锻炼。六、查房讨论要点查房讨论重点：第一，为何该患者症状先从左侧开始后累及右侧？髓外肿瘤早期压迫一侧脊髓出现脊髓半切综合征，随肿瘤增大压迫双侧脊髓。第二，感觉障碍自下而上发展的解剖学基础是什么？脊髓丘脑束在脊髓内排列为骶腰胸颈分层，髓外肿瘤压迫时先累及外层骶腰部纤维。第三，术中为何要切断起源神经根而不能保留？肿瘤起源于神经根，若保留则肿瘤包膜残留，术后复发。第四，切断神经根后为何不出现明显神经功能缺失？这些神经根功能已被邻近神经根代偿，尤其颈膨大水平。第五，术后出现肢体肌力下降应如何鉴别血肿与脊髓水肿？二者临床表现相似，需紧急复查磁共振鉴别，血肿需手术探查，水肿以脱水激素治疗为主。七、注意事项与常见误区一是避免将髓外肿瘤与髓内肿瘤混淆。髓外肿瘤感觉障碍自下而上发展，髓内自上而下，这是临床定位的重要依据。二是避免忽视脊髓半切综合征。该体征是髓外肿瘤的重要提示，查体时应仔细检查痛温觉与深感觉平面是否分离。三是避免术中过度牵拉脊髓。腹侧肿瘤应先切断齿状韧带，从两侧轻轻牵开脊髓，切忌用脑压板暴力牵拉。四是避免肿瘤较大时强行完整切除。应先囊内分块切除减压，再分离包膜。五是避免术后过早下床活动。颈托保护期间应避免颈部旋转及屈伸动作，防止硬脊膜缝合处撕裂。六是避免忽视全身情况改善。老年患者术后蛋白质及维生素补充对切口愈合至关重要。（四）感觉障碍定位规律脊髓神经纤维瘤感觉障碍一般从远端开始逐渐向上发展。其解剖学基础在于脊髓丘脑束在脊髓内分层排列：来自骶部纤维位于最外侧，腰部次之，胸部再次，颈部位于最内侧。因此髓外肿瘤从外压迫时，先累及骶腰部纤维，表现为下肢远端麻木，随肿瘤增大逐渐向上发展至躯干及上肢。这与髓内肿瘤截然相反，髓内肿瘤从中央管向外压迫，先累及颈部纤维，表现为上肢麻木，逐渐向下发展。该患者十年前左侧肢体麻木，逐渐累及右侧及双下肢，符合髓外肿瘤自下而上发展规律。感觉异常发生率达百分之八十五，疼痛发生率近百分之八十。首发症状最常见为神经根痛，其次为感觉异常，运动障碍第三位。神经根痛部位与肿瘤节段一致：上颈段肿瘤疼痛在颈项部，偶向肩部及上臂放射；颈胸段肿瘤疼痛在颈后或上背部，向肩部上肢及胸部放射。感觉过敏表现为蚁行感、发麻、发冷、酸胀感、灼热；感觉减退多为痛温触觉联合减退。（五）神经电生理监测细节术中神经电生理监测通过动态观察体感诱发电位波形变化，尽可能减少手术对脊髓影响。体感诱发电位刺激电极置于双侧胫后神经及正中神经，记录电极置于头皮。术中持续监测波幅及潜伏期。当波幅下降超过百分之五十或潜伏期延长超过百分之十，应立即暂停操作，排查是否脊髓牵拉过度、血压过低或电凝热损伤，待波形恢复后再继续。该患者术中波形无明显恶化，提示操作未造成脊髓损伤。运动诱发电位对监测皮质脊髓束功能更敏感，但颈段手术中因肌电干扰较大，体感诱发电位更常用。（六）术后用药与康复术后用药方案：甘露醇一百二十五毫升每八小时一次，连用五天；甲泼尼龙四十毫克每日两次，连用三天后减量为二十毫克每日两次，再用两天后停药；神经节苷脂四十毫克每日一次，连用两周；头孢呋辛一点五克每八小时一次，连用四十八小时。术后第二天可床上翻身，第三天佩戴颈托下床。术后两周拆线。术后一个月门诊复查颈椎磁共振，观察有无残留或复发。术后三个月逐步恢复正常活动。术后康复：术后早期进行四肢关节被动活动，预防深静脉血栓。术后两周开始颈肩部肌肉等长收缩锻炼。术后三个月避免颈部负重及剧烈运动。（七）查房补充讨论第七个讨论问题：该患者肿瘤位于腹外侧，术中如何保护脊髓？应先切断齿状韧带，轻轻翻转脊髓，避免用脑压板暴力牵拉。第八个讨论问题：切断起源神经根后为何不出现明显神经功能缺失？颈膨大邻近神经根可有效代偿。第九个讨论问题：术后感觉平面多久下降？水肿消退后一至两周感觉平面逐步下降。第十个讨论问题：该患者十年病程是否过长？长期压迫可致脊髓实质变性，应告知患者术后症状可能不会完全消失。（八）神经纤维瘤与神经鞘瘤鉴别神经鞘瘤可分为施万细胞瘤或神经纤维瘤。虽然组织培养、电镜分析和免疫组化均支持神经纤维瘤和施万细胞瘤均有一个共同起源即来自施万细胞，然而神经纤维瘤形态学异形性提示有其他细胞参与，如神经元周围细胞、纤维细胞等。由于形态学、组织学及生物学特征差异，神经纤维瘤与施万细胞瘤被认为是两个相对独立群体。神经纤维瘤组织学特征表现为富含纤维组织和瘤体内有散在神经纤维，一般说来肿瘤使受累神经能产生梭形膨大，几乎不能鉴别肿瘤与神经组织界限，多发神经纤维瘤常被诊断为多发性神经纤维瘤病。施万细胞瘤总地来说呈球形，不产生受累神经扩大，但当偏心性生长且有明显附着点时鉴别诊断亦较困难，组织学特征表现为细长菱形双极细胞，胞核深染且排列致密，疏散排列的星状细胞较为少见。成人神经纤维瘤约占硬膜内脊髓肿瘤百分之二十五，绝大多数表现为单发，在整个椎管各节段均可发生，四十至六十岁为发病高峰，男女比例无明显差异。绝大多数神经鞘瘤起源于背侧脊神经根，而绝大多数神经纤维瘤发生于腹侧神经根。该患者肿瘤位于腹外侧，符合神经纤维瘤起源特点。（九）术后长期随访术后长期随访应包括：术后一个月、三个月、半年、一年复查颈椎磁共振，观察有无肿瘤残留或复发。神经纤维瘤全切除后复发率低，若残留则可复发。术后两年内每半年复查一次，之后每年复查一次。若出现肢体麻木加重、肌力下降、剧烈颈痛，应及时就诊。术后应避免颈部负重及剧烈运动，注意保持正确姿势。对于NF1或NF2患者，应长期随访，监测其他部位神经纤维瘤发生。该患者为单发肿瘤，无NF家族史，术后常规随访即可。（十）术后并发症防治脊髓神经纤维瘤手术可能出现以下并发症。硬脊膜外血肿：椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底，术后可形成血肿加重肢体瘫痪，多在术后七十二小时内发生，即使在放置引流管情况下也可发生，如出现这种现象应积极探查清除血肿彻底止血。脊髓水肿：常因手术操作损伤脊髓造成，临床表现类似血肿，治疗以脱水激素为主，严重者可再次手术开放硬脊膜。脑脊液漏：多因硬脊膜和肌肉层缝合不严密引起，如有引流应提前拔除引流管，漏液少者换药观察，漏液不能停止或漏液多者应在手术室缝合瘘口。切口感染裂开：一般情况较差、切口愈合能力不良或脑脊液漏者易发生，术中应注意无菌操作，术后除抗生素治疗外应积极改善全身情况，特别注意蛋白质及多种维生素补充。（十一）术后长期随访术后长期随访：术后一个月、三个月、半年、一年复查颈椎磁共振。神经纤维瘤全切除后复发率低，若残留则可复发。术后两年内每半年复查一次，之后每年复查一次。若出现肢体麻木加重、肌力下降、剧烈颈痛，应及时就诊。术后应避免颈部负重及剧烈运动。对于NF1或NF2患者，应长期随访监测其他部位肿瘤。该患者为单发肿瘤，无家族史，术后常规随访即可。（十二）手术方式选择神经鞘瘤对放化疗不敏感，手术切除为唯一有效方法。现在有多种手术方法，各有优缺点和相应适应证。绝大多数病例均可通过标准后路椎板切开，肿瘤全部切除，进而达到治愈。如果肿瘤全部被切除，一般很少发生复发。绝大多数神经鞘瘤位于脊髓背侧或背侧方，在硬膜打开后很容易见到。位于腹侧的肿瘤可能需要切断齿状韧带，获得充分显露。腰部肿瘤可能被马尾或脊髓圆锥所覆盖，在这些病例神经根要分离开，提供足够显露，通常肿瘤将马尾神经或圆锥压向一侧。当获得充分暴露后，肿瘤与神经或脊髓界面容易辨认。通常有蛛网膜层与肿瘤紧贴，这层蛛网膜为多孔结构，独立包绕背侧及腹侧神经根