颈段髓外硬膜下神经纤维瘤后路椎板切除与哑铃形肿瘤入路选择

PAGE颈段髓外硬膜下神经纤维瘤后路椎板切除与哑铃形肿瘤入路选择一、病历资料患者女性，五十七岁，因左侧肢体麻木无力十年、伴右侧肢体麻木六个月入院。患者十年前无明显诱因出现左侧肢体麻木无力，伴行走不稳，无肢体抽搐，无大小便失禁，曾于当地医院就诊，诊断为颈三、颈四椎管内肿瘤，未行手术治疗。近两年症状渐加重，六个月前出现右侧肢体麻木无力并逐渐加重，复查颈椎磁共振提示颈三、颈四椎管内占位渐增大。入院查体：体温三十六点五摄氏度，呼吸二十次每分，脉搏六十三次每分，血压一百三十六毫米汞柱比六十六毫米汞柱。神志清楚，查体合作，记忆力及定向力正常，语言明利。嗅觉粗试正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约三毫米，对光反应灵敏，眼球向各方向活动自如，面部感觉对称，咬肌颞肌有力。额纹对称，鼻唇沟对称，双耳听力粗试无明显异常，耸肩双侧对称有力，伸舌居中。颈软，胸腹部可见长约三十厘米手术瘢痕。四肢肌力四级，肌张力正常，双下肢有麻木感。双膝踝反射亢进，腹壁反射迟钝，双侧Hoffmann征阳性，双侧Babinski征阴性。辅助检查颈椎磁共振示颈三、颈四椎管内占位，位于髓外硬脊膜下间隙，T1加权像呈髓外低信号瘤灶，T2加权像呈高信号瘤灶，增强扫描实体性肿瘤呈不均匀强化，考虑脊髓神经纤维瘤。二、诊疗经过入院后完善血常规等三大常规、凝血功能、生化全套、血型，完善心电图、胸部X线片等常规术前评估。术前向患者及家属充分告知手术必要性、术中可能损伤脊髓及神经根、术后症状加重甚至瘫痪等风险，患者及家属理解并要求手术。手术取颈后正中入路，咬除颈三、颈四椎板，切开硬脊膜后见肿瘤位于脊髓腹外侧，黄白色，质韧，边界清楚，与脊髓及神经根粘连。在高倍手术显微镜下沿肿瘤边缘锐性分离，先囊内分块切除减压，再沿肿瘤包膜分离至起源神经根，电凝后切断起源神经根，完整切除肿瘤。术中神经电生理监测体感诱发电位波形无明显恶化。肿瘤送病理检查。术后逐层缝合硬脊膜、肌肉、筋膜及皮肤，留置引流管。术后给予脱水、激素、神经营养及预防感染治疗。术后一周患者肢体麻木感明显减轻，可佩戴颈托下床活动，术后两周拆线出院。三、病例分析（一）诊断依据与定位该患者为中年女性，慢性起病，进行性加重，以单侧肢体麻木无力起病后累及对侧，病程长达十年，符合髓外硬膜下肿瘤缓慢生长的临床经过。查体见四肢肌力四级，双下肢麻木感，双膝踝反射亢进，双侧Hoffmann征阳性，提示颈段锥体束受压。髓外硬膜下肿瘤的典型感觉障碍特点是自下而上发展，肿瘤节段水平可有一个皮肤过敏区，而髓内肿瘤则自上而下发展。该患者症状由左侧肢体开始，逐渐累及右侧，结合颈椎磁共振示颈三、颈四髓外硬膜下占位，T1低信号、T2高信号、增强不均匀强化，位于脊髓侧腹侧，定位诊断为颈三至颈四髓外硬膜下肿瘤，定性考虑神经纤维瘤。（二）鉴别诊断思路一是脊膜瘤。脊膜瘤好发于胸椎部位，女性明显多于男性，肿瘤很少生长至神经孔并表现出椎旁肿块。若肿瘤中心位于神经孔或椎旁软组织，应考虑起源于交感链或背根神经节的神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、副神经节细胞瘤或局部癌及肉瘤向心性扩展。二是髓内肿瘤。髓内肿瘤常表现为感觉障碍，肢体麻木无力，后期肌肉震颤甚至萎缩，感觉障碍自上而下发展。三是髓外肿瘤。髓外肿瘤通常表现为脊髓压迫，大小便失禁，脊柱疼痛等症状，感觉障碍自下而上发展。四是神经鞘瘤。神经鞘瘤归类为施万瘤和神经纤维瘤，尽管组织培养、电镜和免疫组化研究显示二者均来自普通施万细胞，但神经纤维瘤还含有神经束细胞和纤维母细胞等其他成分，二者形态学、组织学和生物学特性不同，被定义为不同肿瘤。神经纤维瘤组织学特征为富含纤维组织和瘤体内有散在神经纤维，肿瘤使受累神经产生梭形膨大，几乎不能鉴别肿瘤与神经组织界限；施万细胞瘤总地来说呈球形，不产生受累神经扩大，但当偏心性生长且有明显附着点时鉴别亦较困难。（三）病因与发病机制神经纤维瘤的发生及生长主要系基因水平的分子改变所形成。遗传学研究认为NF1和NF2基因分别定位于第十七号和第二十二号染色体长臂上，两种类型的神经纤维瘤病均以常染色体显性遗传，具有高度外显率。NF1临床表现包括咖啡色素斑、皮肤结节、骨骼异常、皮下神经纤维瘤、周围神经丛状神经瘤，可并发视神经及下丘脑胶质细胞瘤、室管膜瘤等儿童常见肿瘤；椎管内神经纤维瘤远比椎管外者少见。NF2首次被公认为独特肿瘤类型始于一九七零年，发生率相当于NF1的百分之十，双侧听神经瘤是其特征，但其他颅神经、脊神经和周围神经的施万细胞瘤亦很常见，皮肤表现较少，与NF1周围性相比较NF2似乎更加中枢性。NF2基因编码的蛋白质似乎介导细胞外基质和细胞内构架之间的相互作用，有助于调节细胞分布与迁徙。Lothe的研究表明某些恶性周围神经鞘瘤的形成与十七号染色体短臂上TP53肿瘤抑制基因失活相关。四、手术决策与治疗方案神经鞘瘤对放化疗不敏感，手术切除为唯一有效方法。绝大多数病例可通过标准后路椎板切开达到肿瘤全部切除进而治愈。绝大多数神经鞘瘤位于脊髓背侧或背侧方，硬膜切开后很容易见到；位于腹侧的肿瘤可能需要切断齿状韧带以获得充分显露。腰部肿瘤可能被马尾或脊髓圆锥所覆盖，需将神经根分开提供足够显露。通常有蛛网膜层与肿瘤紧贴，这层蛛网膜为多孔结构，独立包绕背侧及腹侧神经根，术中应锐性分离，断开并分离肿瘤，囊壁表面电凝缩小肿瘤体积。对于肿瘤近端及远端相连的神经根要切断方能全切除肿瘤；若肿瘤较大可先囊内切除减压，对于肿瘤起源的神经根须行切断。偶尔可保留神经根的某些小支，尤其是较小肿瘤。切断这些神经根即使在颈椎和腰椎膨大水平也很少引起严重神经功能缺失，通常这些神经根的功能已被邻近神经根所代偿。部分肿瘤组织镶嵌入脊髓软膜组织并压迫脊髓，此时肿瘤和脊髓界面很难分离，需切除部分节段软膜组织方可获得肿瘤全切除。关于哑铃形肿瘤的处理。成人神经纤维瘤约占硬膜内脊髓肿瘤的百分之二十五，绝大多数表现为单发，在整个椎管各节段均可发生，四十至六十岁为发病高峰，男女比例无明显差异。绝大多数神经鞘瘤起源于背侧脊神经根，而绝大多数神经纤维瘤发生于腹侧神经根。约百分之十至十五肿瘤通过背侧神经根袖套向外生长形成哑铃形，构成硬脊膜内外均有肿瘤存在；约百分之十神经鞘瘤位于硬膜外或椎旁；约百分之一神经鞘瘤呈髓内生长，被认为沿进入脊髓的血管周围神经鞘膜生长而来。对于肿瘤通过椎间孔明显侵犯椎旁结构，术中应做特殊处理，术前对硬膜下肿瘤的邻近扩展应仔细分析以提高入路准确性。颈部椎旁区域肿瘤经颈前入路通常难以到达，因颈前血管神经结构丰富，如臂丛神经、后组颅神经及椎动脉，下颌骨及颅底肌肉骨骼进一步限定上颈椎暴露。绝大多数哑铃状肿瘤可通过扩大后颅暴露实现切除，中线切口加标准椎板切开可安全切除椎管硬膜内外肿瘤。一侧关节面全切除最多达三厘米（从硬膜边缘到椎旁）可增加椎旁暴露，椎动脉通常向前内侧移位，通过骨膜下分离椎动脉及肿瘤可较好保护椎动脉。半椎板入路保留棘突、棘上和棘间韧带，仅切除一侧椎板，外侧保留关节突，可最大限度保持脊柱完整性，但对显微手术技巧要求更高。胸部肿瘤向椎旁扩张通常可形成巨大肿块侵及胸腔，标准后路入路很难提供足够视角处理椎旁前方病变。前经胸腔或胸膜外开胸可很好暴露椎前方结构，若必须硬膜下暴露则可能发生术后脑脊液胸腔漏，因胸腔负压及术后胸腔闭式引流可能加重脑脊液流出。侧方胸腔外入路对于同时需增加椎管内和椎旁暴露的病例极有价值，常做曲棍球棍样切口。腰部哑铃状肿瘤亦可通过侧方入路获得，腰椎椎旁肌肉很深厚，肿瘤往往被包埋在腰大肌内，单纯经腹膜后入路很难全切除，腰丛神经根及其分支（包括股神经）通过腰大肌表面，在后腹膜分离过程中很容易受损，侧方腹腔外入路能够保证通过椎间孔追寻肿瘤及腰大肌，所有分离均在肿瘤表面进行，能够从近端辨认神经。骶部哑铃状肿瘤通常需前路和后路暴露，保持侧卧位可分期手术，或前后路同时一期手术。五、围手术期管理术后取平卧位或侧卧位，保持脊柱纵轴稳定，轴式翻身。术后密切观察肢体感觉、运动平面变化，与术前对比。术后二十四小时内是硬脊膜外血肿高发时段，若患者出现肢体肌力突然下降、感觉平面上升或剧烈颈痛，应高度警惕血肿形成，需紧急复查颈椎磁共振，必要时立即手术探查清除血肿。术后常规应用甘露醇脱水减轻脊髓水肿，短期应用甲泼尼龙等激素改善脊髓微循环，应用神经节苷脂、B族维生素等神经营养药物。术后留置引流管四十八至七十二小时，观察引流液量及性状，若引流液呈淡红色清亮液体且量增多，应警惕脑脊液漏，需提前拔除引流管并加压包扎，必要时手术室缝合瘘口。术后早期禁食水，待吞咽功能恢复后逐步恢复饮食。术后颈托保护两至三周，避免颈部剧烈活动。切口感染、裂开多发生于一般情况较差、切口愈合能力不良或脑脊液漏者，术中应注意无菌操作，术后除抗生素治疗外应积极改善全身情况，特别注意蛋白质及多种维生素补充。六、查房讨论要点查房时应重点讨论以下问题：第一，该患者为何不考虑脊膜瘤？脊膜瘤好发于胸椎、女性多见、不向神经孔生长，与本例颈段、向腹侧生长、增强不均匀强化不符。第二，为何不考虑髓内肿瘤？髓内肿瘤感觉障碍自上而下发展，本例自下而上发展，且磁共振明确肿瘤位于髓外硬膜下。第三，手术中切断起源神经根是否会引起严重神经功能缺失？通常这些神经根功能已被邻近神经根代偿，尤其在颈膨大水平，切断后很少引起严重缺失。第四，为何选择后路而非颈前入路？颈前入路解剖结构复杂，椎动脉、喉返神经、颈前血管神经丛丰富，且颈段腹侧肿瘤可通过切断齿状韧带获得显露，后路已足够。第五，该患者术后是否需要放疗？神经纤维瘤对放化疗不敏感，全切除后一般无需放疗。第六，术中神经电生理监测的意义何在？通过动态观察体感诱发电位波形变化，尽可能减少手术对脊髓的影响，当波形出现明显恶化时应暂停操作，排查原因。七、注意事项与常见误区一是避免在未充分显露肿瘤腹侧时盲目分离。位于腹侧的肿瘤若未切断齿状韧带，牵拉脊髓极易造成脊髓挫伤。二是避免分块切除较大肿瘤时出血模糊术野。应先囊内减压再包膜分离，使用低功率双极电凝止血。三是避免切断神经根后未确认邻近神经根功能。术中神经电生理监测可动态观察体感诱发电位波形变化。四是避免术后忽视血肿观察。硬脊膜外血肿多在术后七十二小时内发生，即使放置引流管也可发生，一旦出现应积极探查清除血肿、彻底止血。五是避免脑脊液漏处理不及时。漏液少者换药观察，漏液不能停止或漏液多者应在手术室缝合瘘口。六是避免对脊柱稳定性重视不足。一侧关节面切除过多可影响脊柱稳定性，轻者脊柱变形影响生活质量，重者脊柱脱位引起严重并发症。七是避免将神经纤维瘤与神经鞘瘤混为一谈。二者虽同源于施万细胞，但组织学和生物学特性不同，手术策略亦有差异。（四）影像学特征解读颈椎磁共振是诊断颈段髓外硬膜下肿瘤首选检查。该患者T1加权像上肿瘤呈低信号，位于脊髓腹外侧，脊髓受压向背侧移位；T2加权像上肿瘤呈高信号，与受压脊髓形成对比。增强扫描实体部分呈不均匀强化，提示肿瘤血供丰富但内部囊变或坏死。肿瘤边界清楚，与脊髓之间有一低信号界面，这是髓外硬膜下肿瘤特征性表现。肿瘤位于颈三至颈四椎体水平，未明显突破椎间孔形成哑铃形，但术前应仔细观察椎间孔有无扩大，因神经纤维瘤可沿神经根生长。磁共振弥散加权成像及波谱成像对鉴别肿瘤性质有帮助，但该患者根据病史、体征及典型定位表现，术前诊断已较明确。术前应常规行颈椎正侧位、过伸过屈侧位X线片，观察颈椎生理曲度、椎间隙高度、椎间孔大小及有无颈椎不稳。行颈椎CT骨性三维重建，观察椎板、关节突、椎间孔骨质情况，为术中椎板切除范围及是否需关节突切除提供依据。该患者术前CT未见明显椎间孔扩大，提示肿瘤主要位于椎管内，未向椎旁扩展。（五）手术入路细节颈后正中入路手术体位：患者俯卧于石膏床或头架上，保持颈椎中立位，避免过伸或过屈。术中C臂透视定位颈三至颈四节段后再切开皮肤。沿项白线逐层分离肌肉，骨膜下剥离椎旁肌，自动拉钩牵开。咬骨钳咬除颈三、颈四椎板，保留关节突。咬除椎板时应从下向上、从后向前，避免损伤硬脊膜。切开硬脊膜前应彻底止血，显微镜下用尖刀十字切开硬脊膜，细线悬吊硬脊膜边缘。肿瘤位于腹外侧时，先电凝肿瘤表面供应血管，减少出血。肿瘤较大时先以双极电凝肿瘤表面，用取瘤钳分块切除肿瘤内部，待肿瘤体积缩小后再沿包膜分离。分离时应在蛛网膜层面进行，避免损伤脊髓。齿状韧带阻挡显露时，可电凝后切断一束齿状韧带，轻轻翻转脊髓显露腹侧。肿瘤近端及远端相连神经根，电凝后切断。完整切除肿瘤后，瘤腔用止血纱布压迫止血，小动脉出血以低功率双极电凝。关闭切口前应严密缝合硬脊膜，可用七杠零丝线连续缝合，避免脑脊液漏。肌肉、筋膜、皮下、皮肤逐层缝合。留置引流管。（六）术后监测与用药术后返回病房即应监测生命体征、血氧饱和度。术后六小时内每小时观察四肢感觉运动，与术前对比。术后第一天复查颈椎正侧位片。术后用药：百分之二十甘露醇一百二十五毫升每八小时一次静脉滴注，连用三至五天，根据水肿情况调整；甲泼尼龙四十毫克每日两次静脉滴注，连用三至五天后逐渐减量；神经节苷脂四十毫克每日一次静脉滴注，连用两周；头孢呋辛一点五克每八小时一次静脉滴注，预防感染，连用四十八小时。术后进食后可口服甲钴胺零点五毫克每日三次。术后常见并发症监测：硬脊膜外血肿多在术后七十二小时内发生，若患者出现肢体肌力突然下降、感觉平面上升、剧烈颈痛，应立即复查颈椎磁共振，必要时手术探查。脊髓水肿表现与血肿相似，以脱水激素治疗为主。脑脊液漏表现为切口引流液增多、呈淡红色清亮液体，应提前拔除引流管，加压包扎，必要时手术室缝合。（七）查房