巴德吉亚利综合征围手术期管理专家共识

巴德吉亚利综合征围手术期管理专家共识围手术期·全程管理·多学科协作2026共识导览01共识背景与疾病认知权威发布与疾病基础02术前评估与准备病因病理与全身优化03术中决策与监护血运重建与监测支持04术后管理与抗凝并发症防治与终身抗凝05随访与长期管理定期复查改善预后01共识背景与疾病认知填补围手术期管理标准化空白共识填补围手术期管理空白《巴德-吉亚利综合征围手术期管理专家共识（2025版）》由党晓卫教授团队牵头，填补国内外该疾病围手术期管理标准化空白。制定方法《巴德-吉亚利综合征围手术期管理专家共识（2025版）》·《中华外科杂志》集结多学科团队：肝胆外科、肝移植科、介入科、血管外科、影像科、消化内科、病理科、营养科、麻醉科领域30余名专家德尔菲问卷达成意见：同意与基本同意比例不低于75%GRADE分级系统标注证据质量与推荐强度检索范围覆盖建库至2024年11月，含系统评价、meta分析、随机对照试验、队列调查及病例报告逻辑框架以时间线与局部至全身为线索，系统阐述术前、术中、术后及院外随访全流程。疾病定义与我国病因特征疾病本质定义病理生理枢纽肝静脉和（或）其开口近端下腔静脉阻塞，导致门静脉和（或）下腔静脉高压临床症候群排除范围不含肝窦阻塞综合征、右心功能不全、缩窄性心包炎临床症候群梗阻特征定位发生部位位于肝小静脉至下腔静脉与右心房汇合处任何部位分型分完全性闭塞与不完全性狭窄完全性闭塞不完全性狭窄中西病因差异病因西方以肝静脉血栓形成为主，多伴血液高凝因素我国以下腔静脉膜性病变及肝静脉短节段性病变为主，一线全身抗凝效果常不佳，多需手术血栓为主膜性病变为主02术前评估与准备充分术前准备是手术成功的重要保障术前诊断与病因评估按阻塞部位分型是指导介入治疗最常用方法；肝尾状叶增大为特征性表现。诊断手段分层3项金标准DSA明确病变位置与节段，有创，多在介入术中实施推荐意见1·证据等级A·推荐等级1主要手段超声、CT静脉造影、MR静脉造影，显示梗阻部位、程度与侧支循环规划支持3D可视化立体显示肝内紊乱血管走行，支持模拟穿刺及TIPS径道规划病因与分型系统性筛查覆盖MPN、易栓症、PNH等梗阻部位肝静脉型、下腔静脉型或混合型MPN易栓症PNH肝功能与门脉高压评估量化手术耐受力与术式选择依据按阻塞部位分型是指导介入治疗最常用方法；肝尾状叶增大为特征性表现，术前须结合影像与功能数据综合判断肝功能储备Child-Pugh综合判断，量化手术耐受力肝功能储备MELD综合判断，量化手术耐受力肝功能储备MELD-Na综合判断，量化手术耐受力门脉高压并发症腹水覆盖率食管胃底静脉曲张破裂出血风险TIPS或外科分流加做神经心理学测试识别肝性脑病临床分型急性型少见，死亡率极高亚急性型腹水、肝区疼痛、肝肿大三联征慢性型分隐匿型与显性型全身状况优化与抗凝调整全身状况4项纠正营养不良纠正低蛋白血症纠正贫血纠正凝血功能障碍腹水管理2项限钠、合理利尿大量或顽固性腹水可行治疗性腹腔穿刺引流出血预防1项中重度食管胃底静脉曲张建议行初级预防抗凝调整VKA术前停药并桥接治疗DOACs多在术前停药

24–48小时麻醉评估麻醉科参与术前综合评估，判断麻醉与手术耐受能力，为术中监测与容量管理奠定基础。03术中决策与监护个体化、梯度化选择血运重建方式个体化梯度化的术式选择首选介入，逐级升级介入治疗球囊扩张成形术+支架植入术，开通闭塞血管外科分流介入失败或不适用时选用肠系膜上静脉-下腔静脉分流肠系膜上静脉-右心房分流、TIPS改良式TIPS适用肝静脉闭塞型肝移植终末期或介入、外科均失败者破膜扩张成功318例放置下腔静脉支架232例无肺栓塞发生0例359例介入数据：术后并发症少、恢复快新技术提升安全性与有效性：超声导管、切割导管、生物可降解支架、带肝素膜支架术中监测与支持策略术中需同时管理血流动力学、容量、凝血与体温，并针对特殊风险做好循环支持预案。特殊风险预案循环风险识别肝静脉与下腔静脉阻塞使心脏回血减少，患者可有气促表现；肠-房分流术后易诱发心功能不全术中预案准备术中应备好强心、利尿、降低心脏负荷的预案，确保血运重建与循环稳定同步推进四维监测围手术期全程管理血流动力学密切监测

CVP与MAP容量目标导向液体治疗，维持有效循环血量，避免过负荷凝血动态监测，必要时输注血液制品或促凝血药物体温主动保温，防止术中低体温04术后管理与抗凝尽早且终身抗凝是改善预后的关键出血与血栓再狭窄防治术后并发症以出血与血栓形成/再狭窄最为关键，二者构成抗凝平衡的两端出血处理处理明确部位与原因，针对性处理手段可选介入栓塞或手术探查血栓与再狭窄危险因素残余狭窄程度、闭塞类型是复发独立危险因素干预腔内预开通分期球囊扩张可显著提高一期血栓完全清除率，缩短溶栓与住院时间预防策略抗凝术后

24小时内

恢复抗凝并终身维持监测定期影像学复查监测血管通畅性权衡介入术后并发下腔静脉急性血栓时，由多学科团队在抗凝启动与出血风险间动态权衡肝功能不全与其他并发症“围术期与术后管理需同时防范并发症并应对器官功能不全”“稳定多年仍可突发血栓与肝衰竭，长期随访与规范抗凝不可松懈”肝功能不全积极保肝，必要时人工肝支持急性肝衰竭、难治性门静脉高压或介入失败者考虑肝移植心功能不全多见于肠-房分流术后，需强心、利尿、降低心脏负荷359例介入病例中术后急性心功能不全21例，提示术前心功能评估与术后循环管理不可忽视肝性脑病多见于TIPS或分流术后，需预防与规范治疗同组病例术后肝昏迷1例感染防控合理使用抗菌药物，加强引流液管理术后抗凝的全程管理围术期抗凝需综合启动时机、目标强度与多学科协作，确保疗效与安全平衡。启动与过渡启动时机·桥接策略启动无活动性出血者于术后

24小时

启动抗凝桥接首选

低分子肝素过渡，后转VKA或DOACs长期维持目标与时限目标INR·疗程共识INR2.0–3.0VKA维持目标终身共识明确抗凝时限日本等地区指南尚不清晰、更依赖导管介入，凸显

明确策略

的预后价值。多学科落地协作机制·患者宣教外科、介入科及相关科室

协同制定方案，结合出血风险、病因与术式个体化调整同步向患者及家属宣教依从性，防止症状缓解后自行停药引发

灾难性后果05随访与长期管理全程化管理贯穿院外随访定期随访与院外管理随访逻辑为时间线加局部至全身，将院内精细化管理延伸至院外，形成从术前评估到终身随访的完整闭环。随访核心：定期影像学复查，监测血管通畅性，及时发现再狭窄与血栓形成。从术前评估到终身随访，以规律复查衔接血管通畅性监测与全身状态动态评估，形成院内—院外管理闭环。复发数据回顾性队列248

例患者随访

6–126

个月，复发

21

例复发差异仅行成形术者复发性干预更常见，提示支架植入与规范抗凝协同降低复发动态评估肝功能常规生化监测，反映肝脏灌注与代谢储备状态门脉高压监测食管胃底静脉曲张等并发症