风湿性多肌痛课件

指南解读风湿性多肌痛诊疗规范与临床实践PMR诊疗规范·临床实践·指南解读汇报人：风湿免疫科·2026年09月课程导览01认识风湿性多肌痛疾病定义、流行病学与发病机制02临床表现与识别典型症状、全身表现与误诊陷阱03诊断与鉴别诊断诊断标准、实验室检查与鉴别要点04规范治疗策略糖皮质激素、联合用药与新型疗法05指南更新与前沿权威指南解读与研究新进展认识风湿性多肌痛一种易被误诊的老年炎症性疾病从定义到机制，全面认识PMR01风湿性多肌痛的定义与特征一种好发于老年人的炎症性自身免疫性疾病一种以颈部、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵为主要表现的临床综合征，伴红细胞沉降率（ESR）升高。定义以颈部、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵为主要表现，伴红细胞沉降率（ESR）升高的临床综合征。肌肉疼痛晨僵ESR升高历史沿革1957年

英国学者Barber首次命名并提出诊断标准ICD编码

M35.3疾病定位属弥漫性结缔组织病，与巨细胞动脉炎（GCA）密切相关，二者可能为同一疾病过程的不同表现50岁以上人群高发全球患病率约

1%至2%，老年人群患病基数庞大男女发病比例约

1比2至1比3，女性明显高于男性北欧地区发病率较高，亚洲地区相对较低多因素共同作用发病遗传、免疫、衰老、环境多因素共同作用遗传背景HLA-DRB1*04等位基因携带率较高，具家族聚集性与种族差异非HLA基因参与：ICAM-1蛋白G241R变异增加复发风险，NOS3基因T-786C多态性与孤立型PMR相关免疫机制免疫异常是核心机制，CD4+T细胞、巨噬细胞异常活化释放IL-6等促炎因子，引发肌肉骨骼附着点炎症衰老抗炎激素（睾酮、脱氢肾上腺酮等）水平下降发病几乎均在50岁以上感染细小病毒B19、腺病毒、EB病毒等病原体可能触发异常免疫反应临床表现与识别肩痛抬不起手，未必是肩周炎掌握典型症状，避开误诊陷阱02对称性近端肌肉疼痛颈、肩胛带、骨盆带对称性酸痛僵硬对称性近端肌肉疼痛：晨起酸痛僵硬，活动后逐渐缓解临床表现4项疼痛部位颈部、肩胛带、骨盆带近端肌肉最为典型，多为双侧对称性，也可单侧或局限于某组肌群起病隐袭典型者夜间上床时尚可，清晨醒来全身酸痛僵硬难忍晨僵特征晨起僵硬明显，持续时间超过30分钟，部分可达1小时以上，活动后逐渐缓解功能受限严重时梳头、刮面、穿衣、下蹲、上下楼梯均困难，活动障碍由肌肉关节僵痛所致，而非肌无力晨僵与全身症状全身症状隐匿，体格检查阳性体征较少晨僵与全身症状评估，关键在于识别隐匿的全身表现与较少的阳性体征之间的差异全身症状2项起病隐袭常伴低热（37.3℃至38℃）、乏力、倦怠、食欲减退、体重下降疲劳感持续存在休息后难以完全缓解，日常活动耐力明显下降体征特点3项阳性体征较少体格检查阳性体征较少，可有轻度贫血关节表现肩及膝关节轻度压痛、肿胀或少许滑膜积液征，关节镜检可见滑膜炎无肌力减退与肌萎缩一般无内脏或系统性受累表现，此点区别于多发性肌炎易误诊的隐形杀手误诊率高达30%–50%，需警惕合并GCAPMR早期症状缺乏特异性，易与常见骨关节病混淆，规范识别与全程排查是避免延误的关键。积极排查动脉损伤陷阱一误诊陷阱PMR临床表现缺乏特异性，早期症状易与

肩周炎、颈椎病

混淆约

40%

的患者曾被误诊为其他肌肉骨骼疾病，延误规范治疗风险二巨细胞动脉炎风险约

25%

的PMR患者可发展为巨细胞动脉炎（GCA），而

40%

的GCA患者存在PMR表现GCA可累及颞动脉，出现头痛、视力障碍，严重者可致

失明诊断及全程监测中必须积极排查动脉损伤症状，及时转诊诊断与鉴别诊断诊断基于临床，排除先于确诊明确标准，精准鉴别03诊断标准与核心要素综合临床表现与实验室检查，排除其他疾病后确诊诊断依据临床表现与实验室检查综合判定，排除其他疾病后确诊诊断核心要素发病年龄大于50岁颈、肩胛带及骨盆带2个或2个以上部位肌肉疼痛和晨僵，持续不少于1个月ESR和/或CRP升高小剂量糖皮质激素治疗反应良好无肌力减退、肌萎缩及肌肉红肿热排除其他类似表现的病变国际参考标准：当前国际诊断参考为2012ACREULAR标准，需排除类风湿关节炎、慢性感染、肌炎及恶性肿瘤等实验室与影像学检查血沉显著增快是PMR最突出的实验室异常实验室与影像学检查共同构成PMR诊断的客观依据实验室检查3项最突出异常血沉增快（约

40至50mm每小时

以上）、C反应蛋白升高均正常类风湿因子、抗核抗体、血清补体、血清肌酶活性均正常肌电图检查无肌源性和神经源性损害征象影像学检查3项临床表现典型时无需系统性影像学检查即可诊断诊断存疑或表现不典型可考虑关节或血管超声、18F-FDGPET-CT

或MRI大血管炎或肿瘤性病变表现建议行血管超声或PET-CT检查需要鉴别的疾病排除其他风湿性疾病后方可确诊PMR需与老年起病类风湿关节炎、多发性肌炎、纤维肌痛综合征逐一鉴别老年起病类风湿关节炎有晨僵、对称性小关节肿痛、畸形，类风湿因子阳性与PMR鉴别要点：PMR以小关节受累为主多发性肌炎多见于老年女性，有近端肢带肌无力与疼痛，肌力显著减弱血清肌酶活性增高，肌电图示肌源性损害，肌肉活检有肌炎特征纤维肌痛综合征以关节外肌肉骨骼僵痛与疲乏为典型表现，躯体四肢有固定性敏感压痛点多伴睡眠障碍，血沉正常，对激素或非甾体抗炎药反应不敏感诊断流程与治疗性验证小剂量激素治疗反应可作为诊断性治疗指标诊断路径评估肢带区炎性疼痛与晨僵表现，确认年龄大于

50岁检测

ESR、CRP，排除类风湿关节炎、感染、肿瘤等症状不典型时补充影像学检查，谨慎解读

PET-CT

摄取诊断存疑者启动治疗性观察步骤1评估步骤2检测步骤3影像步骤4观察治疗反应验证泼尼松治疗10至20mg每日，次日或数日内症状明显减轻无疗效反应如

1至2周

仍无疗效反应，应重新评估诊断，注意是否合并

GCA反应良好治疗反应良好者支持

PMR

诊断，可据此启动规范治疗规范治疗策略小剂量激素，快速而彻底规范用药，全程管理04糖皮质激素一线治疗糖皮质激素是PMR一线治疗用药，小剂量即可快速控制症状治疗目标缓解症状，推荐所有PMR患者初始采用小剂量糖皮质激素常规剂量泼尼松10至20mg每日，多数患者一周内症状明显改善重症方案病情较重、发热、活动明显受限者，可用泼尼松15至30mg每日起始疗效评估快速减轻炎症反应，血沉及CRP逐步恢复正常各指南剂量推荐法国指南0.2至0.3mg每公斤每日德奥瑞指南15至25mg每日避免低于

7.5mg每日

的无效剂量，早晨单次给药符合生理节律激素减量与疗程管理阶梯式减量是降低复发风险的关键，需同步监测临床症状和炎症指标减量细节精细减量方案剂量至

10mg每日

时，采用每月减1mg或交替剂量方案（如10mg与7.5mg隔日）停药与维持多数患者

1至2年内

可停用激素，少数需小剂量

7.5mg每日

维持1至2年以上免疫抑制剂与联合治疗联合免疫抑制剂可减少激素用量、降低复发风险联合免疫抑制剂，减少激素用量、降低复发风险联合治疗方案4项适用人群激素效果不佳或存在依赖、不良反应较多者，可联合使用甲氨蝶呤甲氨蝶呤最常用节减激素药物，起效相对缓慢，通过调节免疫功能改善病情长期获益有助于减少激素用量，降低激素相关不良反应风险非甾体抗炎药可作为辅助用药，但效力不如小剂量激素复发管理与监测复发管理激素减量或停药后部分患者易复发，需长期维持或联合免疫抑制剂定期监测使用免疫抑制剂期间需定期检查肝肾功能和血常规，预防感染等不良反应生物制剂与新型疗法靶向治疗为难治性患者提供新选择生物制剂靶向性强但价格高，需密切监测生物制剂治疗3项托珠单抗经多学科会诊后，可考虑使用IL-6受体抑制剂单药治疗极特殊需避免激素治疗时，可例外采用托珠单抗单药治疗疗效与监测靶向性更强，精准抑制炎症反应，但价格较高且需密切监测特殊不良反应非药物治疗3项生活方式管理患者教育、规律运动、个体化锻炼、卫生与饮食管理防护与预防防治肌少症及跌倒，注意保暖，避免寒冷潮湿环境诱发症状营养支持保证优质蛋白和钙质摄入，预防骨质疏松指南更新与前沿从激素依赖到靶向治疗紧跟指南，把握前沿05权威指南核心更新2026年EULAR首份合并指南，推动节约激素的范式转变EULAR最新指南2026年7月EULAR发布首份将PMR、GCA、TAK合并的指南，含

4项

总体原则、12项

建议、2项

质量指标核心转向尽量减少糖皮质激素使用，靶向治疗（托珠单抗、沙利鲁单抗、upadacitinib）拓展治疗选择疑似患者应在

24小时内

转诊至专科，通过快速通道缩短诊断时间、降低失明风险中国专家共识2025年《风湿性多肌痛多学科决策模式中国专家共识》发布，强调全球患病率约

1%至2%强调每次随访采用PMR-AS评估工具评估活动度，自诊断起系统筛查骨质疏松靶向治疗研究新突破2026年

III期REPLENISH

研究（n=381）证实靶向治疗显著优于安慰剂REPLENISHIII期研究52周持续缓解率28.2%/24.5%vs安慰剂4.7%完全持续缓解率（塞库尼单抗300mg/150mg）337天/282天vs安慰剂157天首次需额外治疗时间（塞库尼单抗300mg/150mg）全程管理与随访要点个体化管理与规范随访是长期获益的保障长期获益的保障，来自个体化管理与规范随访随访管理并发症防控随访管理要点治疗目标达到无药物维持的缓解状态，即无PMR相关疼痛及